检索结果-内蒙古大学图书馆

中华风湿病学杂志 2022年第5期26卷 323-328页

作者：刘司瑶侯月盈周佳鑫侯勇李梦涛赵久良王迁徐东曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的探讨不同发病年龄SSc患者的临床表现及实验室特征。方法纳入中国风湿病数据中心中2008年8月至2020年6月在北京协和医院注册、发病年龄≥18岁的SSc的患者。根据WHO对年龄的分段, 按发病年龄(首发非雷诺现象的年龄)进行分组, 分类变... 详细信息

目的探讨不同发病年龄SSc患者的临床表现及实验室特征。方法纳入中国风湿病数据中心中2008年8月至2020年6月在北京协和医院注册、发病年龄≥18岁的SSc的患者。根据WHO对年龄的分段, 按发病年龄(首发非雷诺现象的年龄)进行分组, 分类变量以例数和百分比表示, 连续变量正态分布数据以Mean±SD表示, 非正态分布数据以M(Q1, Q3)表示, 组间比较采用方差分析, Mann-Whitney检验或χ^(2)检验。结果 682例SSc患者被纳入研究。按发病年龄分为3组:青年组(18~44岁)、中年组(45~59岁)和老年组(≥60岁以上)。青年组361例, 中年组245例, 老年组76例。平均发病年龄(44±12)岁。青年组、中年组和老年组组间差异有统计学意义的临床特征和实验室检查:左心室舒张功能减低[14.0%(14/100), 38.8%(38/98), 65.4%(17/26), χ^(2)=30.76, P<0.001];心律失常[1.9%(7/361), 3.7%(9/361), 7.9%(6/76), χ^(2)=7.38, P=0.024)], 雷诺现象[94.7%(342/361), 89.4%(219/245), 89.5%(68/76), χ^(2)=6.73, P=0.035];指垫消失[36.9%(133/360), 25.4%(62/244), 18.4%(14/76), χ^(2)=15.18, P=0.001];指端溃疡[31.0%(112/361), 23.0%(56/244), 15.8%(12/76), χ^(2)=9.86, P=0.007];关节炎[16.3%(59/361), 13.5% (33/245), 5.3%(14/76), χ^(2)=6.49, P=0.039];指挛缩[11.6%(42/361), 5.7%(14/245), 9.2%(7/76), χ^(2)=6.10, P=0.047];抗RNP抗体阳性[(32.3%(116/359), 20.7%(50/241), 17.3%(13/75), χ^(2)=14.06, P=0.001];抗着丝点抗体阳性[8.9%(32/357), 18.4%(145/239), 23.7%(18/76)]。结论 SSc发病年龄主要集中在中青年。老年起病的SSc患者更易出现左心室舒张功能减低, 青年起病患者更易出现微血管病变, 需要引起临床医生的重视。

关键词：硬皮病系统性发病年龄自身抗体横断面研究临床表现

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系统性红斑狼疮伴Libman-Sacks心内膜炎的临床特点分析

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中华风湿病学杂志 2022年第5期26卷 298-303页

作者：何慧琳张莉吴婵媛杨华夏徐东曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的分析总结SLE伴Libman-Sacks心内膜炎(LSE)的临床特点及危险因素。方法纳入2012年1月至2021年5月于北京协和医院住院的SLE伴LSE的患者(20例), 按照1∶3的比例匹配年龄、性别后抽取同期住院的资料完整的SLE无LSE患者作为对照(60例), ... 详细信息

目的分析总结SLE伴Libman-Sacks心内膜炎(LSE)的临床特点及危险因素。方法纳入2012年1月至2021年5月于北京协和医院住院的SLE伴LSE的患者(20例), 按照1∶3的比例匹配年龄、性别后抽取同期住院的资料完整的SLE无LSE患者作为对照(60例), 对其临床特征、实验室和影像学检查进行分析。计量资料符合正态分布或近似正态分布以±s表示, 采用t检验。不符合正态分布以M(Q_(1), Q_(3))表示, 采用Wilcoxon符号秩检验或Wilcoxon秩和检验。计数资料以采用χ;检验或Fisher确切概率法, 单因素分析采用单因素条件Logistic回归分析, 以P<0.05为差异有统计学意义。结果 SLE伴LSE患者共20例, 其中女性18例, 年龄13~49岁, 平均(32±9)岁。发现LSE时SLE病程为16.04(0~185.1)个月, 19(95.0%)例赘生物位于二尖瓣。SLE伴LSE的患者合并脑梗死(45.0%和10.0%, χ^(2)=9.87, P=0.001)和APS(50.0%和5.0%, χ^(2)=22.32, P<0.001)更常见。实验室检查方面, SLE伴LSE的患者血小板数目[(140±67)×109/L和(189±115)×109/L, t=-2.29, P=0.026]更低、狼疮抗凝物(LA)阳性(80.0%和23.6%, χ^(2)=19.65, P<0.001)更常见, 而抗SSA抗体阳性(21.1%和60.0%, χ^(2)=6.38, P=0.012)少见。SLE伴LSE患者中左心房增大(左心房前后径>40 mm)更常见(35.0%和5.4%, χ^(2)=9.37, P=0.002), 左心房前后径[(37±7)mm和(33±4)mm, t=2.15, P=0.043]更大, 左心室射血分数[(63.10)%和(68±6)%, t=-2.41, P=0.019]更低。SLE伴LSE患者合并APS的危险是无LSE患者的19倍[OR值(95%CI)=19.00(4.43, 81.38), P<0.001]。结论 SLE伴LSE患者合并APS、脑血管疾病的风险升高, 对于LA阳性的患者, 应警惕出现LSE的可能。

关键词：红斑狼疮系统性 Libman-Sacks心内膜炎临床特点

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皮肤不良反应作为免疫检查点抑制剂治疗的挑战:研究进展与未来方向

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中国皮肤性病学杂志 2024年第12期38卷 1305-1311页

作者：王燕左亚刚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

近年来,免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitors,ICIs)已成为治疗癌症的重要手段。然而,随着临床应用的增加,其在激活免疫系统攻击肿瘤细胞的同时,也导致了免疫系统的过度激活,进而引发一系列免疫相关不良反应(immune-related a... 详细信息

近年来,免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitors,ICIs)已成为治疗癌症的重要手段。然而,随着临床应用的增加,其在激活免疫系统攻击肿瘤细胞的同时,也导致了免疫系统的过度激活,进而引发一系列免疫相关不良反应(immune-related adverse events,irAEs)。其中,免疫相关皮肤不良反应(immune-related cutaneous adverse events,irCAEs)最常见,严重时可危及生命。irCAEs的具体机制尚不清楚,其可表现为非特异性斑丘疹、苔癣样皮炎、白癜风、银屑病、大疱性皮病等多种形式。本文探讨irCAEs的潜在机制、临床类型、诊断与评估方法、治疗以及预测irCAEs发生的生物标志物的研究进展,旨在提高对irCAEs的认识和管理水平,为患者带来更多益处。

关键词：免疫检查点抑制剂免疫相关不良反应免疫相关皮肤不良反应生物标志物

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中国临床药师核心胜任力框架专家共识(2023)

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协和医学杂志 2023年第2期14卷 257-265页

作者：中国医学科学院北京协和医院美国中华医学基金会中国医院协会药事专业委员会张波甄健存张抒扬唐筱婉刘清扬闫雪莲不详中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 北京积水潭医院药学部北京100035 中国医院协会药事专业委员会北京100035 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730

在医院药学服务转型的新时代背景下,对临床药师参与“以病人为中心”的药学专业技术服务提出了更高标准和要求,胜任力标准的制定已成为国际趋势,但目前我国关于药师胜任力的研究较为匮乏且尚无临床药师的核心胜任力框架。为完善我国临... 详细信息

在医院药学服务转型的新时代背景下,对临床药师参与“以病人为中心”的药学专业技术服务提出了更高标准和要求,胜任力标准的制定已成为国际趋势,但目前我国关于药师胜任力的研究较为匮乏且尚无临床药师的核心胜任力框架。为完善我国临床药师胜任力体系建设,中国医学科学院北京协和医院、美国中华医学基金会和中国医院协会药事专业委员会共同发起并组织药学、医学、教育和管理者等多学科领域专家,结合国内外相关研究进展和我国临床药学实践经验,采用改良德尔菲法制定了《中国临床药师核心胜任力框架专家共识(2023)》。该共识确定了临床药师应具备的核心胜任力框架,包括职业素养、知识技能、病人照护、沟通合作、教学能力和终生学习6项一级指标和22项二级指标及其对应释义,为我国临床药师的培养和能力提升提供了重要依据和探索方向。

关键词：核心胜任力框架临床药师培训药学教育

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第571例青年女性—原发性闭经—GnRH脉冲治疗—成功生育

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中华医学杂志 2023年第11期103卷 850-852页

作者：朱伊祎王曦茅江峰聂敏伍学焱中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京

先天性低促性腺激素性性腺功能减退症(CHH)的女性患者由于促性腺激素缺乏, 导致第二性征不发育、原发闭经、不产生卵子和不能受孕。本文报道1例有生育需求的女性患者, 32岁, 2019年9月因"原发性闭经"就诊于北京协和医院, 其... 详细信息

先天性低促性腺激素性性腺功能减退症(CHH)的女性患者由于促性腺激素缺乏, 导致第二性征不发育、原发闭经、不产生卵子和不能受孕。本文报道1例有生育需求的女性患者, 32岁, 2019年9月因"原发性闭经"就诊于北京协和医院, 其雌二醇水平低且促性腺激素水平低, 无其他垂体前叶激素分泌障碍, 无其他慢性系统性疾病, 嗅觉正常, CHH诊断明确, 经雌、孕激素生理性替代治疗后第二性征发育, 促性腺激素释放激素(GnRH)脉冲式皮下注射后成功妊娠并分娩。通过总结分析本病例的诊治过程, 提高医务工作者对CHH女性患者从青春发育到成功生育全过程的认识。

关键词：性腺功能减退症青春不发育性激素替代治疗促性腺激素释放激素脉冲治疗妊娠成功生育

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胸腹主动脉瘤的综合治疗进展

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中华普通外科杂志 2023年第7期38卷 481-485页

作者：郑月宏张慧向文轩中国医学科学院北京协和医院血管外科北京100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

胸腹主动脉瘤(thoracoabdominal aortic aneurysm,TAAA)是一种累及胸主动脉和腹主动脉的扩张性病变,约占主动脉瘤的10%[1]。当TAAA直径>6.0 cm时,主动脉事件发生率显著上升,5年生存率开始下降;在此直径下,发生急性主动脉夹层、主动... 详细信息

胸腹主动脉瘤(thoracoabdominal aortic aneurysm,TAAA)是一种累及胸主动脉和腹主动脉的扩张性病变,约占主动脉瘤的10%[1]。当TAAA直径>6.0 cm时,主动脉事件发生率显著上升,5年生存率开始下降;在此直径下,发生急性主动脉夹层、主动脉破裂、死亡等主动脉不良事件的风险在9.3%~19.0%之间[2,3];未经治疗的TAAA,其10年总死亡率约为51.0%[4]。TAAA的病因可能为血管壁中层结构蛋白退行性变加血流动力学冲击,其中退行性变常见于老年性动脉粥样硬化改变,也可继发于慢性夹层和结缔组织疾病,如Marfan综合征、Ehlers-Danlos综合征、Loeys-Dietz综合征以及Turner综合征等;较少见的病因还包括感染、血管炎和创伤等[5,6]。

关键词： Turner综合征结缔组织疾病胸腹主动脉瘤主动脉破裂退行性变急性主动脉夹层 Marfan综合征总死亡率

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经腹膜后第十肋部分切除治疗CrawfordⅣ型胸腹主动脉瘤及复杂腹主动脉瘤初探

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中华普通外科杂志 2023年第7期38卷 496-499页

作者：向文轩孙晓宁李方达张慧王磊曾嵘狄潇刘晓龙王子建郑月宏中国医学科学院北京协和医院血管外科北京100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的评价一种部分切除第十肋腹膜后入路显露CrawfordⅣ型胸腹主动脉瘤及复杂腹主动脉瘤的手术方式。方法回顾性分析2014年至2019年7例通过部分切除第十肋腹膜后入路治疗Crawford IV型胸腹主动脉瘤及复杂腹主动脉瘤患者的临床资料及随访... 详细信息

目的评价一种部分切除第十肋腹膜后入路显露CrawfordⅣ型胸腹主动脉瘤及复杂腹主动脉瘤的手术方式。方法回顾性分析2014年至2019年7例通过部分切除第十肋腹膜后入路治疗Crawford IV型胸腹主动脉瘤及复杂腹主动脉瘤患者的临床资料及随访数据。结果7例经腹膜后入路手术的主动脉瘤患者1例(14.3%)合并马凡综合征,5例进行了左肾动脉重建(71.4%)。所有患者术后未出现心肺并发症及肾衰竭等严重并发症,住院期间术前及术后血清肌酐差异无统计学意义(P=0.205)。随访未发现远期血管狭窄。结论部分切除第十肋腹膜后入路可避免切开胸膜和横膈,在膈下完成主动脉的显露,具有较小的创伤和较低的并发症风险。

关键词：主动脉瘤,腹主动脉瘤,胸外科手术腹膜后入路

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MRKH综合征临床研究新进展

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中华妇产科杂志 2022年第10期57卷 793-796页

作者：段佳丽陈娜朱兰中国医学科学院北京协和医学院临床医学专业试点班北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科国家妇产疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser(MRKH)综合征是一种罕见的先天性女性生殖系统畸形,患者的染色体核型为正常女性核型(46,XX),卵巢功能及第二性征发育正常,但生殖系统发育异常,表现为先天性无子宫颈无阴道合并单侧或双侧始基子宫。... 详细信息

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser(MRKH)综合征是一种罕见的先天性女性生殖系统畸形,患者的染色体核型为正常女性核型(46,XX),卵巢功能及第二性征发育正常,但生殖系统发育异常,表现为先天性无子宫颈无阴道合并单侧或双侧始基子宫。近年来国内外对此罕少见疾病的关注增加,相关研究对MRKH综合征患者临床表现的评估更加全面精准,本文就MRKH综合征的临床表现研究新进展进行综述,内容包括MRKH综合征患者的始基子宫及有功能性内膜的发育不良子宫的相关研究、MRKH综合征患者临床表型谱的研究进展、MRKH综合征患者心理评估的相关研究。

关键词： MRKH综合征第二性征发育先天性无子宫无阴道始基子宫心理评估生殖系统发育生殖系统畸形

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IgG_(4)相关性疾病近十年研究进展

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中华内科杂志 2024年第12期63卷 1144-1148页

作者：聂玉雪张文中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症和罕见病国家重点实验室风湿免疫病教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科学系北京100730

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种新近认识的慢性炎症伴纤维化疾病。本文聚焦IgG4-RD近十年研究进展,以IgG4-RD的临床诊治为重点,对其流行病学、诊断标准、病情评估与分型及治疗进展等方面进行阐述。

关键词： IgG4相关性疾病诊断治疗

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TBX6相关先天性脊柱侧凸——一种由国人定义的全新先天性脊柱侧凸亚型

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协和医学杂志 2022年第5期13卷 719-724页

作者：吴南李国壮吴志宏仉建国邱贵兴中国医学科学院北京协和医院骨科北京100730 中国医学科学院北京协和医院骨骼畸形遗传学研究北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院脊柱畸形大数据研究与应用重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院医学科学研究中心北京100730

先天性脊柱侧凸(congenital scoliosis,CS)是起源于胚胎期脊柱发育异常的先天性脊柱畸形,具有进展快、畸形重、并发症多等特点,给患者及家庭带来了沉重的经济和精神负担。目前,对于脊柱畸形的病因学治疗尚无良策。因缺乏早期预测手段,... 详细信息

先天性脊柱侧凸(congenital scoliosis,CS)是起源于胚胎期脊柱发育异常的先天性脊柱畸形,具有进展快、畸形重、并发症多等特点,给患者及家庭带来了沉重的经济和精神负担。目前,对于脊柱畸形的病因学治疗尚无良策。因缺乏早期预测手段,患者多在出现畸形外观时才被发现,治疗方法多以支具或手术控制病情发展的被动、保守或创伤性治疗为主。因此,探索脊柱畸形早期的诊断方法和有效的病因学干预靶点是当前国际研究的热点。近10年来,北京协和医院骨科团队专注于CS的分子遗传学研究和临床应用,牵头建立了国际多中心骨骼畸形遗传研究体系;通过大规模队列研究,发现并论证了TBX6基因无效变异联合常见亚效等位基因共同导致CS,建立了一套基因型-表型整合分析方法,成功定义了一种全新的CS疾病亚型——TBX6相关先天性脊柱侧凸,并实现了临床对于这一独特亚型的精准预测;率先开设骨骼畸形遗传门诊,实现研究成果的临床转化,为骨骼畸形病因学研究及临床应用提供了新范式。

关键词：先天性脊柱侧凸 TBX6 TBX6相关先天性脊柱侧凸分子遗传学临床应用

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