检索结果-内蒙古大学图书馆

IgG_(4)相关性疾病近十年研究进展

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中华内科杂志 2024年第12期63卷 1144-1148页

作者：聂玉雪张文中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症和罕见病国家重点实验室风湿免疫病教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科学系北京100730

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种新近认识的慢性炎症伴纤维化疾病。本文聚焦IgG4-RD近十年研究进展,以IgG4-RD的临床诊治为重点,对其流行病学、诊断标准、病情评估与分型及治疗进展等方面进行阐述。

关键词： IgG4相关性疾病诊断治疗

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TBX6相关先天性脊柱侧凸——一种由国人定义的全新先天性脊柱侧凸亚型

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协和医学杂志 2022年第5期13卷 719-724页

作者：吴南李国壮吴志宏仉建国邱贵兴中国医学科学院北京协和医院骨科北京100730 中国医学科学院北京协和医院骨骼畸形遗传学研究北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院脊柱畸形大数据研究与应用重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院医学科学研究中心北京100730

先天性脊柱侧凸(congenital scoliosis,CS)是起源于胚胎期脊柱发育异常的先天性脊柱畸形,具有进展快、畸形重、并发症多等特点,给患者及家庭带来了沉重的经济和精神负担。目前,对于脊柱畸形的病因学治疗尚无良策。因缺乏早期预测手段,... 详细信息

先天性脊柱侧凸(congenital scoliosis,CS)是起源于胚胎期脊柱发育异常的先天性脊柱畸形,具有进展快、畸形重、并发症多等特点,给患者及家庭带来了沉重的经济和精神负担。目前,对于脊柱畸形的病因学治疗尚无良策。因缺乏早期预测手段,患者多在出现畸形外观时才被发现,治疗方法多以支具或手术控制病情发展的被动、保守或创伤性治疗为主。因此,探索脊柱畸形早期的诊断方法和有效的病因学干预靶点是当前国际研究的热点。近10年来,北京协和医院骨科团队专注于CS的分子遗传学研究和临床应用,牵头建立了国际多中心骨骼畸形遗传研究体系;通过大规模队列研究,发现并论证了TBX6基因无效变异联合常见亚效等位基因共同导致CS,建立了一套基因型-表型整合分析方法,成功定义了一种全新的CS疾病亚型——TBX6相关先天性脊柱侧凸,并实现了临床对于这一独特亚型的精准预测;率先开设骨骼畸形遗传门诊,实现研究成果的临床转化,为骨骼畸形病因学研究及临床应用提供了新范式。

关键词：先天性脊柱侧凸 TBX6 TBX6相关先天性脊柱侧凸分子遗传学临床应用

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MRKH综合征临床研究新进展

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中华妇产科杂志 2022年第10期57卷 793-796页

作者：段佳丽陈娜朱兰中国医学科学院北京协和医学院临床医学专业试点班北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科国家妇产疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser(MRKH)综合征是一种罕见的先天性女性生殖系统畸形,患者的染色体核型为正常女性核型(46,XX),卵巢功能及第二性征发育正常,但生殖系统发育异常,表现为先天性无子宫颈无阴道合并单侧或双侧始基子宫。... 详细信息

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser(MRKH)综合征是一种罕见的先天性女性生殖系统畸形,患者的染色体核型为正常女性核型(46,XX),卵巢功能及第二性征发育正常,但生殖系统发育异常,表现为先天性无子宫颈无阴道合并单侧或双侧始基子宫。近年来国内外对此罕少见疾病的关注增加,相关研究对MRKH综合征患者临床表现的评估更加全面精准,本文就MRKH综合征的临床表现研究新进展进行综述,内容包括MRKH综合征患者的始基子宫及有功能性内膜的发育不良子宫的相关研究、MRKH综合征患者临床表型谱的研究进展、MRKH综合征患者心理评估的相关研究。

关键词： MRKH综合征第二性征发育先天性无子宫无阴道始基子宫心理评估生殖系统发育生殖系统畸形

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IgG4相关性疾病诊治中国专家共识

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中华内科杂志 2021年第3期60卷 192-206页

作者：张文董凌莉朱剑刘燕鹰赵岩曾小峰张抒扬代表中国罕见病联盟和中华医学会风湿病学分会IgG_(4)相关性疾病诊治共识专家组中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症和罕见病国家重点实验室100730 华中科技大学同济医学院附属同济医院风湿免疫科武汉430030 解放军总医院第一医学中心风湿免疫科北京100853 北京大学人民医院风湿免疫科 100044 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科疑难重症和罕见病国家重点实验室100730 不详

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种较罕见的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病,可累及全身多个器官和系统,临床表现复杂多样。由于对该病认识时间较短,我国IgG4-RD的整体诊治水平参差不齐,国内亦无相关专家共识或诊治指南。为进一步提高各... 详细信息

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种较罕见的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病,可累及全身多个器官和系统,临床表现复杂多样。由于对该病认识时间较短,我国IgG4-RD的整体诊治水平参差不齐,国内亦无相关专家共识或诊治指南。为进一步提高各专业医生对IgG4-RD的认识和规范诊治水平,由中国罕见病联盟与中华医学会风湿病学分会联合组织专家组,在总结国内外经验和研究结果的基础上,制定了本共识,旨在统一我国临床医生对该病的诊治认识,减少漏诊和误诊,改善患者预后。

关键词： IgG4相关性疾病诊断治疗预后评估

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角膜念珠菌相关研究进展

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中国真菌学杂志 2023年第5期18卷 469-474页

作者：罗征宇宁雅婷张丽徐英春孙天舒中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室检验科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院研究生院北京100005 侵袭性真菌病机制研究与精准诊断北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室医学科学研究中心北京100730

角膜念珠菌是一种重要的环境真菌,目前,已有文献陆续阐明角膜念珠菌在临床上的重要性,提出其易感人群为新生儿和免疫缺陷者,并有暴发感染案例的报道。但相较于其他常见病原真菌,对角膜念珠菌的关注度和相关报道仍较少。本文对角膜念珠... 详细信息

角膜念珠菌是一种重要的环境真菌,目前,已有文献陆续阐明角膜念珠菌在临床上的重要性,提出其易感人群为新生儿和免疫缺陷者,并有暴发感染案例的报道。但相较于其他常见病原真菌,对角膜念珠菌的关注度和相关报道仍较少。本文对角膜念珠菌的流行病学、体外药物敏感性、毒力等方面进行综述。

关键词：角膜念珠菌流行病学体外抗菌药物敏感性毒力

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白塞病主动脉弓假性动脉瘤的微创治疗

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中华普通外科杂志 2024年第9期39卷 713-714页

作者：吴亮霖张慧郑月宏中国医学科学院北京协和医院血管外科北京100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

回顾性分析2002年1月至2022年12月本院诊治的白塞病主动脉瘤患者临床资料,累计接诊7例白塞病主动脉弓假性动脉瘤患者,其中2例接受腔内修复治疗(1例体外开窗,1例体内开窗),围手术期联合应用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物,技术成功率100%... 详细信息

回顾性分析2002年1月至2022年12月本院诊治的白塞病主动脉瘤患者临床资料,累计接诊7例白塞病主动脉弓假性动脉瘤患者,其中2例接受腔内修复治疗(1例体外开窗,1例体内开窗),围手术期联合应用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物,技术成功率100%,随访未见支架内漏、闭塞等不良事件。本研究显示腔内修复术应用于主动脉弓炎性病变的治疗安全有效。免疫抑制药物的规律应用、支架参数的规范化选择对于降低主动脉弓炎性病变微创术后并发症的发生具有重要作用。

关键词：免疫抑制药物假性动脉瘤白塞病微创治疗主动脉弓糖皮质激素免疫抑制剂外开窗

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《中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南(2020)》解读

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中国实用外科杂志 2021年第6期41卷 653-656,667页

作者：吴文铭陈洁赵玉沛中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院基本外科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中山大学附属第一医院消化内科广东广州510080

胰腺神经内分泌肿瘤的临床决策路径复杂、诊疗难度较大,病人管理依赖多学科协调参与。为此,中华医学会外科学分会胰腺外科学组联合多领域专家,基于循证医学证据及我国现阶段医疗特点,联合制定了《中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南(2020)... 详细信息

胰腺神经内分泌肿瘤的临床决策路径复杂、诊疗难度较大,病人管理依赖多学科协调参与。为此,中华医学会外科学分会胰腺外科学组联合多领域专家,基于循证医学证据及我国现阶段医疗特点,联合制定了《中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南(2020)》,以进一步改进中国胰腺神经内分泌肿瘤病人的诊疗流程。该指南的推荐多基于临床证据充分、专家共识度高的观点。在学习现有指南的同时,应积极开展针对胰腺神经内分泌肿瘤的临床和基础研究,共同推动疾病标准化诊疗体系的建立。

关键词：胰腺神经内分泌肿瘤指南解读

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皮肤疾病辅助诊断系统中的数据与方法

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协和医学杂志 2023年第1期14卷 168-176页

作者：杨怡光王钧程谢凤英刘洁北京航空航天大学宇航学院图像中心北京100191 中国医学科学院北京协和医院皮肤科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

皮肤疾病具有发病率高、诊断困难、危害程度大的特点,加之我国医疗资源短缺,严重影响人们的身体健康和生活质量。近年来,随着计算机辅助诊断(computer-aided diagnosis,CAD)技术的快速发展,基于皮肤镜图像的单模态CAD技术突破了传统诊... 详细信息

皮肤疾病具有发病率高、诊断困难、危害程度大的特点,加之我国医疗资源短缺,严重影响人们的身体健康和生活质量。近年来,随着计算机辅助诊断(computer-aided diagnosis,CAD)技术的快速发展,基于皮肤镜图像的单模态CAD技术突破了传统诊断方法主观性强且易漏诊、误诊的局限性,但该技术无法充分利用临床诊断场景中的多模态数据优势。而多模态融合CAD技术可帮助人工智能模型学习更加复杂全面的临床特征表达,从而辅助皮肤科医生进行更加精准的诊断。本文在CAD技术常用的数据类型、基于单模态/多模态数据的CAD技术等方面对皮肤疾病CAD系统的研究现状进行综述,并提出未来发展方向,以期为缓解皮肤病诊断困境提供新思路。

关键词：皮肤疾病计算机辅助诊断数据类型单模态辅助诊断方法多模态融合方法

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不孕症合并卵巢源性内分泌功能肿瘤的诊治

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中国实用妇科与产科杂志 2024年第6期40卷 623-625页

作者：张婉玉邓成艳中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院妇科内分泌与生殖中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、国家妇产疾病临床医学研究中心北京100730

卵巢源性内分泌功能肿瘤主要包括性索-间质肿瘤(SCST)、卵巢类固醇细胞瘤(SCT)及卵巢生殖细胞肿瘤(OGCT)。因其干扰正常生殖内分泌轴,可导致排卵障碍,故与不孕症密切相关。该类女性患者往往因性早熟、或性腺功能异常、或男性化、或月经... 详细信息

卵巢源性内分泌功能肿瘤主要包括性索-间质肿瘤(SCST)、卵巢类固醇细胞瘤(SCT)及卵巢生殖细胞肿瘤(OGCT)。因其干扰正常生殖内分泌轴,可导致排卵障碍,故与不孕症密切相关。该类女性患者往往因性早熟、或性腺功能异常、或男性化、或月经紊乱、或原发性/继发性闭经及不孕症就诊,需要结合临床症状、性激素实验室检查及影像学检查(超声或磁共振成像)判断,通过手术切除占位性病变,依靠病理学确诊。术后如果仍然不孕,应选择恰当的助孕方式。

关键词：不孕症卵巢性索-间质肿瘤卵巢类固醇细胞瘤卵巢生殖细胞肿瘤

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^(68)Ga-NOTA-3P-TATE-RGD PET/CT在神经内分泌肿瘤中的应用

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中华核医学与分子影像杂志 2023年第11期43卷 649-654页

作者：蒋媛媛郑玉民朱朝晖国家癌症中心、国家肿瘤临床医学研究中心、中国医学科学院肿瘤医院核医学科(PET/CT中心) 北京100021 中日友好医院核医学科北京100029 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院核医学科、疑难重症及罕见病全国重点实验室、核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730

目的探讨同时靶向生长抑素受体(SSTR)和整合素αvβ3的新型双靶点分子探针68Ga-1,4,7-三氮杂环壬烷-1,4,7-三乙酸-3聚乙二醇-D-苯丙氨酸1-酪氨酸3-苏氨酸8-奥曲肽-精氨酸-甘氨酸-天冬氨酸(NOTA-3P-TATE-RGD)PET/CT显像用于神经内分泌肿... 详细信息

目的探讨同时靶向生长抑素受体(SSTR)和整合素αvβ3的新型双靶点分子探针68Ga-1,4,7-三氮杂环壬烷-1,4,7-三乙酸-3聚乙二醇-D-苯丙氨酸1-酪氨酸3-苏氨酸8-奥曲肽-精氨酸-甘氨酸-天冬氨酸(NOTA-3P-TATE-RGD)PET/CT显像用于神经内分泌肿瘤(NEN)的价值。方法前瞻性纳入2021年4月至2022年2月间北京协和医院的35例经病理证实的NEN患者[男19例、女16例,中位年龄54(41,61)岁],所有患者在1周内行68Ga-NOTA-3P-TATE-RGD和68Ga-1,4,7,10-四氮杂环十二烷-1,4,7,10-四乙酸-D-苯丙氨酸1-酪氨酸3-苏氨酸8-奥曲肽(DOTATATE)PET/CT显像。采用Wilcoxon符号秩检验比较2种显像检出的病灶数目、SUV_(max)和肿瘤/本底比值(TBR)的差异。结果68Ga-NOTA-3P-TATE-RGD和68Ga-DOTATATE PET/CT显像检出的病灶总数分别为1190和1106个,两者均检出35个原发肿瘤,对淋巴结转移灶[4(1,8)和4(1,8)个;z=-0.45,P=0.655]及骨转移灶[5(2,60)和5(2,66)个;z=-1.11,P=0.244]的检测能力相当,但68Ga-NOTA-3P-TATE-RGD检出的肝转移灶数量明显多于68Ga-DOTATATE[(17(6,27)和8(3,26)个;z=-2.31,P=0.021]。肿瘤的68Ga-DOTATATE摄取程度明显高于68Ga-NOTA-3P-TATE-RGD摄取[SUV_(max):15.6(9.9,24.9)和12.7(8.0,18.4);z=-7.19,P<0.001],但肝转移灶68Ga-DOTATATE显像明显较68Ga-NOTA-3P-TATE-RGD显像的TBR低[3.4(1.8,5.5)和6.1(3.8,10.8);z=-7.56,P<0.001]。结论68Ga-NOTA-3P-TATE-RGD对NEN肝转移灶的检出能力优于68Ga-DOTATATE,而对于其他部位病灶的检出能力与68Ga-DOTATATE相当。

关键词：神经内分泌瘤受体肽有机金属化合物镓放射性同位素正电子发射断层显像术体层摄影术 X线计算机

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