检索结果-内蒙古大学图书馆

食品工业科技 2022年第11期43卷 175-184页

作者：张军谷福蝶刘艳周钰刘庆梅刘光明集美大学海洋食品与生物工程学院福建省海洋功能食品工程技术研究中心福建厦门361021 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100005

为制备粘度低、溶解性高、生物利用度高的刺麒麟菜硫酸多糖,利用发酵食品中常见的益生菌鼠李糖乳杆菌(Lactobacillus rhamnosus)发酵刺麒麟菜制备发酵刺麒麟菜硫酸多糖(Fermented Eucheuma spinosum sulfate polysaccharide,F-ESP),借... 详细信息

为制备粘度低、溶解性高、生物利用度高的刺麒麟菜硫酸多糖,利用发酵食品中常见的益生菌鼠李糖乳杆菌(Lactobacillus rhamnosus)发酵刺麒麟菜制备发酵刺麒麟菜硫酸多糖(Fermented Eucheuma spinosum sulfate polysaccharide,F-ESP),借助响应面法以粗多糖得率为指标进一步优化制备工艺;以冷冻刺麒麟菜硫酸多糖(Low temperature freeze-thaw Eucheuma spinosum sulfate polysaccharide,L-ESP)为对照,经DEAE-52柱层析纯化后测定总糖、还原糖、硫酸根等物质的含量以及单糖组成,分析F-ESP的化学成分;测定粘度、溶解度、分子量及微观形貌,表征F-ESP的物理性质;利用红外光谱解析F-ESP的官能团结构;通过大鼠嗜碱性粒细胞脱颗粒实验评价F-ESP的抗过敏活性。当料液比为1:70,接菌量为5%,发酵时间为24 h时,F-ESP得率最高(41.70%±2.00%);经纯化的F-ESP-3单糖结构主要由半乳糖构成,总糖含量为97.77%±1.10%、硫酸根含量为28.40%±1.40%,与L-ESP-3相比,F-ESP-3还原糖含量(7.87%±0.09%)极显著提高(P<0.01)、分子量(33.58 kD)极显著降低(P<0.01)、比浓粘度(0.01±0.002 dL/g)极显著降低(P<0.01)、溶解度(89.33%±3.10%)极显著提高(P<0.01)、在扫描电镜下观察发现L-ESP-3为光滑致密的片状,F-ESP-3为粗糙的不规则颗粒状;发酵制备的F-ESP-3糖链结构并未发生改变,是一种含3,6内醚半乳糖残基的α-硫酸吡喃糖,且能够通过抑制β-氨基己糖苷酶释放从而抑制嗜碱性粒细胞的激活。综上所述,益生菌发酵可以作为刺麒麟菜硫酸多糖的制备方式,并通过改变其物理性质显著提高抗过敏活性。这一结果为刺麒麟菜多糖工业化生产和开发利用提供了数据支撑和理论依据。

关键词：鼠李糖乳杆菌益生菌发酵刺麒麟菜硫酸多糖工艺优化性质分析

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医院商业健康保险快赔模式的设计与实践

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中国卫生信息管理杂志 2022年第5期19卷 728-732页

作者：陈婕卿朱卫国刘晓坤张继民李春厚中国医学科学院北京协和医院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京市100730

目的为改善商保患者的就医体验,进一步推进医疗信息共享,为患者提供高效快捷的服务,探索医院商业健康保险快赔的管理模式。方法基于医院现有的基本医疗保险结算体系技术架构,分两阶段构建商保结算平台,第一阶段完成院内业务数据上传商... 详细信息

目的为改善商保患者的就医体验,进一步推进医疗信息共享,为患者提供高效快捷的服务,探索医院商业健康保险快赔的管理模式。方法基于医院现有的基本医疗保险结算体系技术架构,分两阶段构建商保结算平台,第一阶段完成院内业务数据上传商保结算平台,第二阶段实现线上提交理赔申请和财务对账。结果自2019年6月至2022年6月,已完成商保线上报销共计1880人次,商保公司经平台进行门诊或住院保险快赔人次数呈逐年递增趋势,患者的人均保费报销时间缩短了28小时。结论基于医院已有基本医疗保险结算体系,进行数据共享和功能扩展,有其可行性,可较好地搭建商业健康保险快赔模式,缩短商保患者的报销时间,提升患者的满意度。本研究可为类似需求场景提供参考。

关键词：商业健康保险医疗保障便民服务

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男性Danon病患者的临床特征分析

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中国分子心脏病学杂志 2024年第2期24卷 5970-5977页

作者：邓煜瑶郭立琳吴炜田庄张抒扬中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院国际医疗部北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心血管内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院疑难重症和罕见病国家重点实验室北京100730

目的Danon病是一种因溶酶体相关膜蛋白(lysosome-associated membrane protein-2,LAMP-2)缺陷导致的溶酶体贮积病。本文总结男性Danon病患者的临床表现、实验室检查、影像学表现及基因检测的特征,以提高临床医师对该病的认识。方法回顾... 详细信息

目的Danon病是一种因溶酶体相关膜蛋白(lysosome-associated membrane protein-2,LAMP-2)缺陷导致的溶酶体贮积病。本文总结男性Danon病患者的临床表现、实验室检查、影像学表现及基因检测的特征,以提高临床医师对该病的认识。方法回顾性分析2008—2022年于北京协和医院就诊且经基因检测确诊为Danon病的8例男性患者,总结该病临床表现、基因型和预后。结果8例患者中位发病年龄为12.0岁,87.5%(6/8)的患者存在心脏受累,主要为左心室肥厚,中位左心室后壁厚度为15.0 mm。心电图检查最常见的心律失常为预激综合征(85.7%,6/7),其他表现可有左心室肥大(中位SV1+RV5/RV6为4.10 mV)及T波倒置。2例患者心脏磁共振检查可见晚期延迟强化。62.5%(5/8)的患者出现不同程度的智力迟钝,25.0%(2/8)的患者出现肌力减退。8例患者中2例患者失访,6例患者随访时间为1~9年,中位随访时间为3.83年。随访期间4例患者死亡,中位死亡年龄为19.0岁,死亡原因为心力衰竭(3例)和植入式心脏除颤转复器无效的心律失常(1例)。结论男性Danon病患者的典型表现为心肌受累、骨骼肌受累、智力减退和眼部表现等。

关键词： Danon病男性临床特征

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颅内动脉粥样硬化性狭窄与认知功能的关系研究

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中国卒中杂志 2023年第4期18卷 418-427页

作者：司倩倩程安琪范晓媛张晓倩李明利冯逢刘彩燕徐蔚海北京 100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室中国医学科学院北京协和医院神经科中国医学科学院北京协和医院放射科

目的探索颅内动脉粥样硬化性狭窄(intracranial atherosclerotic stenosis,ICAS)患者的认知功能改变.方法本研究连续入组2021年12月—2022年12月就诊于北京协和医院神经内科门诊诊断为ICAS(狭窄>50％)的患者,根据既往是否有狭窄侧... 详细信息

目的探索颅内动脉粥样硬化性狭窄(intracranial atherosclerotic stenosis,ICAS)患者的认知功能改变.方法本研究连续入组2021年12月—2022年12月就诊于北京协和医院神经内科门诊诊断为ICAS(狭窄>50％)的患者,根据既往是否有狭窄侧血管负责的急性缺血性卒中或TIA,分为症状性ICAS组和无症状性ICAS组.同时纳入年龄及受教育年限相匹配的对照组.进行整体认知和各认知域(包括记忆、执行功能、语言功能、视空间结构功能)的测评.比较组间传统脑血管病危险因素、脑大小血管病负荷、脑萎缩、载脂蛋白E(apolipoprotein E,ApoE)基因型差异,筛选认知功能可能的影响因素,采用协方差分析控制混杂因素,比较3组间整体认知和各认知域Z分差异.结果本研究共纳入170例ICAS患者,其中无症状性ICAS患者103例[男性52例,平均年龄(55.86±11.78)岁],症状性ICAS患者67例[男性44例,平均年龄(57.49±10.75)岁],同时纳入91例对照[男性39例,平均年龄(56.21±9.70)岁].症状性ICAS组较无症状性ICAS组后循环狭窄比例更高(40.3％?vs.?22.3％,P=0.016),尤其是椎动脉狭窄(22.4％?vs.?9.7％,P=0.028),脑白质高信号(Fazekas分级≥2级)(40.3％?vs.?16.5％,P=0.001)和颞叶内侧萎缩[medial temporal atrophy(MTA)分级≥2级]的比例也更高(17.9％?vs.?5.8％,P=0.020).校正了年龄、受教育年限、性别、脑血管病危险因素(高血压、糖尿病、高脂血症、冠心病和吸烟史)、脑白质高信号和颞叶内侧萎缩的影响,发现无症状性ICAS组较对照组MoCA评分[(25.79±0.30)分vs.(27.15±0.36)分,P=0.017]及语言功能Z分[(0.60±0.12)分vs.(1.10±0.14)分,P=0.030]下降,症状性ICAS组较对照组MoCA评分[(24.18±0.39)分vs.(27.15±0.36)分,P<0.001]、语言功能Z分[(0.02±0.15)分vs.(1.10±0.14)分,P<0.001]下降更显著,症状性ICAS组较无症状性ICAS组MoCA评分[(24.18±0.39)分vs.(25.79±0.30)分,P=0.003]及语言功能Z分[(0.02±0.15)分vs.(0.60±0.12)分,P=0.006]、执行功能Z分[(-0.45±0.15)分vs.(0.12±0.11)分,P=0.006]更低.结论症状性和无症状性ICAS患者均存在整体认知和语言功能的下降,同时症状性ICAS还存在执行功能下降.症状性ICAS的认知下降明显,独立于传统脑血管病危险因素、脑白质高信号和颞叶内侧萎缩.

关键词：颅内动脉粥样硬化性狭窄认知血管性认知障碍

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中国血友病骨骼肌肉并发症康复评估与治疗专家共识

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罕见病研究 2022年第4期1卷 420-427页

作者：中国血友病协作组中国罕见病联盟血友病学组陈丽霞张抒扬不详中国医学科学院北京协和医院康复医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

血友病是一组遗传性出血性疾病,骨骼肌肉出血是最常见表现,是患者致残的重要原因,康复医学在血友病综合管理中发挥了重要的作用,近年来,国内对血友病患者康复评估和治疗的研究增多。基于目前的循证医学证据,多学科领域专家在血友病骨骼... 详细信息

血友病是一组遗传性出血性疾病,骨骼肌肉出血是最常见表现,是患者致残的重要原因,康复医学在血友病综合管理中发挥了重要的作用,近年来,国内对血友病患者康复评估和治疗的研究增多。基于目前的循证医学证据,多学科领域专家在血友病骨骼肌肉并发症康复评估与治疗方面达成一致共识,为临床规范化诊疗提供了重要依据。

关键词：血友病骨骼肌肉并发症康复评估康复治疗

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不同测序方法在病原微生物鉴定中应用的研究进展

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北京医学 2023年第5期45卷 448-450页

作者：陈翠珠中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院医学科学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室 100730

快速准确的微生物鉴定有利于指导临床治疗用药和控制传染病流行。传统病原微生物鉴定耗时且应用范围有限,越来越多测序方法被用于病原微生物研究。现从16S rRNA测序在细菌鉴定分析中的应用、18S rRNA和转录间隔区序列(internally transc... 详细信息

快速准确的微生物鉴定有利于指导临床治疗用药和控制传染病流行。传统病原微生物鉴定耗时且应用范围有限,越来越多测序方法被用于病原微生物研究。现从16S rRNA测序在细菌鉴定分析中的应用、18S rRNA和转录间隔区序列(internally transcribed spacer sequences,ITSs)在真菌或寄生虫等真核微生物鉴定分析中的应用、全基因组测序(whole genome sequencing,WGS)在可分离培养的单个微生物鉴定中的应用、宏基因组测序(metagenomic sequencing,MGS)在未知感染的微生物检测中的应用进行综述,以期为病原微生物的鉴定方法提供参考。

关键词：病原微生物 16S rRNA 18S rRNA 全基因组宏基因组测序鉴定

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社区人群队列的步态和不良预后相关性研究进展

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中华脑血管病杂志（电子版） 2023年第3期17卷 271-274页

作者：黄晓红苏宁朱以诚中国医学科学院、北京协和医学院 100730 中国医学科学院、北京协和医院神经科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

步态是可以反映老年人全身多系统情况的重要指标,近些年来逐渐受到关注。步态异常在社区老年人中常见,不仅增加跌倒的风险,加重生活能力的丧失,并且增加远期全因死亡风险,其中心血管死亡风险的增加最为突出。步态异常与远期痴呆风险的... 详细信息

步态是可以反映老年人全身多系统情况的重要指标,近些年来逐渐受到关注。步态异常在社区老年人中常见,不仅增加跌倒的风险,加重生活能力的丧失,并且增加远期全因死亡风险,其中心血管死亡风险的增加最为突出。步态异常与远期痴呆风险的关联性主要发生在除阿尔茨海默病外的其他类型的痴呆上。本文针对老年人步态异常与不良事件的关系的研究进展进行综述,旨在强调步态参数对老年人不良预后提示的重要性。在后续研究中,建立步态参数采集和测量的统一标准对步态障碍的深入研究具有重要意义。

关键词：步态全因死亡心脑血管事件痴呆

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一例白质脑病伴胼胝体显著萎缩的青年女性

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罕见病研究 2022年第2期1卷 196-198页

作者：沙宇惠张君怡倪俊中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

成人起病的脑白质病伴轴索球样变和色素胶质细胞(ALSP)是集落刺激因子1受体(CSF1R)基因点突变所致的一种罕见常染色体显性遗传性进展性白质脑病。患者常40~50岁起病,临床可表现为认知下降、失用、行为异常、锥体束征、锥体外系症状等,... 详细信息

成人起病的脑白质病伴轴索球样变和色素胶质细胞(ALSP)是集落刺激因子1受体(CSF1R)基因点突变所致的一种罕见常染色体显性遗传性进展性白质脑病。患者常40~50岁起病,临床可表现为认知下降、失用、行为异常、锥体束征、锥体外系症状等,因症状不具特异性常被漏诊误诊。头磁共振成像突出表现T2-Flair/DWI高信号的脑白质病变和胼胝体受累为著的脑萎缩。本文报道一例因记忆力减退2年、双下肢无力伴发僵感1个月就诊,经临床、影像、基因检测最终诊断为ALSP的患者。

关键词：成人起病的脑白质病伴轴索球样变和色素胶质细胞磁共振成像基因突变集落刺激因子1受体

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评估5种真空采血管对常见微量元素检测的影响

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标记免疫分析与临床 2023年第7期30卷 1225-1229页

作者：罗薇程倩于佳磊禹松林邱玲中国医学科学院北京协和医院检验科北京100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院) 北京100730

目的评估不同真空采血管对ICP-MS法检测微量元素的影响。方法分别采用5种真空采血管采集超纯水和11名健康志愿者静脉血,采用ICP-MS方法检测血清/血浆微量元素钴、铬、铜、锰、钼、镍、硒、锶、锌、锂,比较5种真空采血管测定不同微量元... 详细信息

目的评估不同真空采血管对ICP-MS法检测微量元素的影响。方法分别采用5种真空采血管采集超纯水和11名健康志愿者静脉血,采用ICP-MS方法检测血清/血浆微量元素钴、铬、铜、锰、钼、镍、硒、锶、锌、锂,比较5种真空采血管测定不同微量元素的差异,分析采血管对检测结果的影响。结果血清管中锂、铬、锰、锶、钼、镍本底含量较高。锂在红帽血清管中含量显著高于微量元素管,铬、锰、钴、硒、镍在不同采血管之间差异有统计学意义,微量元素管检测结果比血清管测定结果降低,差异有统计学意义(P<0.05)。结论真空采血管的选择对微量元素的检测影响很大,各实验室应根据检测元素评估选择最适宜的微量元素专用真空采血管。

关键词：微量元素电感耦合等离子体质谱真空采血管

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风湿病靶向药物使用规范

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中华内科杂志 2022年第7期61卷 756-763页

作者：吴歆戚务芳王志强徐沪济赵岩代表中华医学会风湿病学分会海军军医大学第二附属医院风湿免疫科上海200003 天津市第一中心医院风湿免疫科天津300192 联勤保障部队第九八〇医院风湿免疫科石家庄050082 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 不详

近年来,随着对风湿病发病机制研究的不断深入,及生物制药技术的迅猛发展,风湿病的靶向药物发展如火如荼。中华医学会风湿病学分会为更好地规范风湿病诊疗及靶向药物的合理应用,就目前已取得中国国家药品监督管理局批准应用的风湿病靶向... 详细信息

近年来,随着对风湿病发病机制研究的不断深入,及生物制药技术的迅猛发展,风湿病的靶向药物发展如火如荼。中华医学会风湿病学分会为更好地规范风湿病诊疗及靶向药物的合理应用,就目前已取得中国国家药品监督管理局批准应用的风湿病靶向药物逐一介绍,为临床医生规范使用提供参考。

关键词：风湿病靶向药物治疗

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