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检索条件"机构=中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室"
737 条 记 录,以下是521-530 订阅
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中国国家罕见病注册系统建设应用
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罕见病研究 2022年 第1期1卷 7-12页
作者: 郭健 刘鹏 荆志成 刘建民 程惊秋 丁洁 顾卫红 陈丽萌 朱以诚 张抒扬 中国国家罕见病注册系统(NRDRS)平台管理组 北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室心内科 北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室医学科学研究中心 北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室肾内科 北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室神经科 北京100730 上海交通大学医学院附属瑞金医院 上海200025 四川大学华西医院 四川610044 北京大学第一医院 北京100034
罕见病已成为中国面临的重大临床医学与公共卫生挑战,积极开展罕见病研究是应对罕见病负担的最有效措施之一。然而,罕见病种繁多、对疾相关知识的认识不足、单种患者数较少且居住分散的特点极大地限制了中国罕见病研究的发展... 详细信息
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锝[99Tc^(m)]焦磷酸盐(99Tc^(m)⁃PYP)单光子显像诊断转甲状腺素相关心脏淀粉样变操作指南
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罕见病研究 2022年 第1期1卷 72-77页
作者: 任超 田庄 何山 王雪竹 郝志鑫 丁洁 张抒扬 霍力 中国医学科学院北京协和医院核医学科核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室 北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科 北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室 北京100730
转甲状腺素蛋白相关淀粉样心肌(transthyretin⁃related amyloid cardiomyopathy,ATTR⁃CM)是由于转甲状腺素前体蛋白错误折叠形成的不溶性淀粉样纤维沉积于心肌细胞间隙所致的变。该变可导致心肌功能障碍、充血性心力衰竭和死亡。... 详细信息
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标准化临床教学查房的概念和探讨
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高校医学教学研究(电子版) 2021年 第6期11卷 9-14页
作者: 周智博 陈适 李玥 胡亚 景泉 王迁 潘慧 朱惠娟 中国医学科学院 北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫健委内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院 北京协和医学院北京协和医院教育处北京100730 中国医学科学院 北京协和医学院北京协和医院基本外科北京100730 中国医学科学院 北京协和医学院北京协和医院口腔科北京100730 中国医学科学院 北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730
临床教学查房是临床教学中常用的教学方法,也是住院医师规范化培训的重要环节。目前,临床教学查房存在教学效果同质化水平低、高质量教学例较少等问题。因此,提出“标准化临床教学查房”的概念对提高临床教学查房同质化水平具有重要... 详细信息
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淋巴管肌瘤的诊治进展与长期预后
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罕见病研究 2022年 第1期1卷 38-44页
作者: 程重生 刘松 杨燕丽 侯国柱 程午樱 张腾越 胡丹婧 田欣伦 徐凯峰 中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科2医学科学研究中心 北京100730 中国医学科学院北京协和医院医学科学研究中心 北京100730 中国医学科学院北京协和医院核医学科 北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室 北京100730
淋巴管肌瘤(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种罕见多系统低度恶性肿瘤性疾,以弥漫性肺部囊性改变为主要特征。近年来,LAM研究取得了快速发展。基因谱研究使LAM的遗传学机制更为清晰。新的影像学技术68Ga⁃NEB PET⁃CT扫描为LAM患... 详细信息
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宏基因组测序在微生物耐药研究中的应用进展
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标记免疫分析与临床 2023年 第2期30卷 357-360页
作者: 陈翠珠 莎仁高娃 徐英春 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院医学科学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室 北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院健康医学部 北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科 北京100730
伴随广谱抗生素的过度使用,临床上多重耐药原菌和超级细菌不断出现,为临床抗感染治疗带来了严峻挑战,传统微生物培养后药敏实验针对于特定耐药基因的基因扩增等方法已经无法满足现有需要,因而迫切需要新的研究方法的出现。宏基因... 详细信息
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皮肤影像技术在黄褐斑诊断与评估中的应用
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皮肤科学通报 2022年 第5期39卷 404-409页
作者: 张姗 刘洁 中国医学科学院 北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730
黄褐斑是一种临床常见的获得性色素增加性皮肤,好发于面部曝光部位。其确切发机制尚不清楚,且治疗困难、易与复发。近年来,皮肤镜、反射式共聚焦显微镜等皮肤影像技术已广泛应用于黄褐斑的诊断与情评估,为黄褐斑的分型、分期疗... 详细信息
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炎症性皮肤——传统与现代:疾概念、发机制、治疗方法的演变历程
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中华临床免疫和变态反应杂志 2024年 第4期18卷 335-342页
作者: 晋红中 唐珂韵 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科 疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730
炎症性皮肤是由于免疫系统失调导致皮肤组织破坏而引起的一组疾,常见类型包括银屑、特应性皮炎等。近年来,炎症性皮肤的疾概念、发机制、治疗方法等方面均取得了诸多进展。炎症性皮肤的传统治疗大致包括外用药物、系统治... 详细信息
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胸腺基质淋巴细胞生成素在特应性皮炎的作用机制临床应用
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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年 第1期16卷 66-71页
作者: 王思航 左亚刚 中国医学科学院 北京协和医学院北京协和医院皮肤科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730
胸腺基质淋巴细胞生成素(thymic stromal lymphopoietin,TSLP)在特应性皮炎(atopic dermatitis,AD)的发中发挥重要作用,可促进辅助性T细胞(Th)向Th2 Th22极化,并可引起瘙痒症状。TSLP还与AD的严重程度、持续时间和表皮屏障功能密切相... 详细信息
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复发性多软骨炎诊疗规范
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中华内科杂志 2022年 第5期61卷 525-530页
作者: 徐健 王丹丹 石桂秀 白玛央金 张烜 赵岩 昆明医科大学第一附属医院风湿免疫科 昆明650032 南京大学医学院附属鼓楼医院风湿免疫科 南京210008 厦门大学附属第一医院风湿免疫科 厦门361000 西藏自治区人民医院风湿免疫科 拉萨850000 北京医院国家老年医学中心国家老年疾病临床医学研究中心中国医学科学院临床免疫中心 北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室 北京100730
复发性多软骨炎(RP)是一种免疫介导的全身炎症性疾,主要累软骨富含蛋白聚糖成分的组织,特征性表现为耳和鼻软骨炎症、畸形。为提高临床医生对RP的认识和诊疗水平,中华医学会风湿学分会在借鉴目前国内外经验和指南的基础上,制定... 详细信息
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远处转移性甲状腺乳头状癌生化进展的影响因素研究
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中国全科医学 2024年 第36期27卷 4546-4553页
作者: 彰金 孙迪 王昊 石聪 赵翊含 潘逸缙 慕转转 丁治国 林岩松 北京中医药大学东直门医院核医学科 北京市100700 中国医学科学院北京协和医院核医学科、疑难重症及罕见病国家重点实验室、核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室 北京市100730 山东省青岛市市立医院肿瘤科 266011 北京中医药大学孙思邈医院甲状腺病院 陕西省铜川市727100
背景晚期甲状腺乳头状癌(PTC),尤其是远处转移性甲状腺乳头状癌(DM-PTC)的情变化主要从甲状腺球蛋白(Tg)等血清学指标和CT等影像学两方面进行监测。由于CT等影像学手段本身的局限性如辐射、价格昂贵转移灶分布的复杂性,实体瘤疗... 详细信息
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