检索结果-内蒙古大学图书馆

中国急救医学 2022年第6期42卷 550-552,F0003页

作者：杨杏林王江山刘继海朱华栋中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

Kounis综合征是一种由过敏反应介导的急性冠脉综合征(acute coronary syndrome,ACS),可由食物、药物或环境等因素诱发[1]。在发生过敏反应时,肥大细胞可释放多种炎症介质,诱发冠状动脉平滑肌细胞痉挛,并可促使动脉粥样硬化斑块破裂,导... 详细信息

Kounis综合征是一种由过敏反应介导的急性冠脉综合征(acute coronary syndrome,ACS),可由食物、药物或环境等因素诱发[1]。在发生过敏反应时,肥大细胞可释放多种炎症介质,诱发冠状动脉平滑肌细胞痉挛,并可促使动脉粥样硬化斑块破裂,导致血栓形成,发生心肌缺血[2-3]。Kounis综合征被分为三型:Ⅰ型为过敏反应诱发无基础病变的冠状动脉痉挛;Ⅱ型为过敏反应诱发存在粥样硬化的冠状动脉痉挛或斑块破裂;Ⅲ型为过敏反应导致的冠状动脉支架内血栓[4]。

关键词： Kounis综合征过敏反应急性冠脉综合征室颤

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益生菌发酵刺麒麟菜制备硫酸多糖工艺优化及性质分析

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食品工业科技 2022年第11期43卷 175-184页

作者：张军谷福蝶刘艳周钰刘庆梅刘光明集美大学海洋食品与生物工程学院福建省海洋功能食品工程技术研究中心福建厦门361021 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100005

为制备粘度低、溶解性高、生物利用度高的刺麒麟菜硫酸多糖,利用发酵食品中常见的益生菌鼠李糖乳杆菌(Lactobacillus rhamnosus)发酵刺麒麟菜制备发酵刺麒麟菜硫酸多糖(Fermented Eucheuma spinosum sulfate polysaccharide,F-ESP),借... 详细信息

为制备粘度低、溶解性高、生物利用度高的刺麒麟菜硫酸多糖,利用发酵食品中常见的益生菌鼠李糖乳杆菌(Lactobacillus rhamnosus)发酵刺麒麟菜制备发酵刺麒麟菜硫酸多糖(Fermented Eucheuma spinosum sulfate polysaccharide,F-ESP),借助响应面法以粗多糖得率为指标进一步优化制备工艺;以冷冻刺麒麟菜硫酸多糖(Low temperature freeze-thaw Eucheuma spinosum sulfate polysaccharide,L-ESP)为对照,经DEAE-52柱层析纯化后测定总糖、还原糖、硫酸根等物质的含量以及单糖组成,分析F-ESP的化学成分;测定粘度、溶解度、分子量及微观形貌,表征F-ESP的物理性质;利用红外光谱解析F-ESP的官能团结构;通过大鼠嗜碱性粒细胞脱颗粒实验评价F-ESP的抗过敏活性。当料液比为1:70,接菌量为5%,发酵时间为24 h时,F-ESP得率最高(41.70%±2.00%);经纯化的F-ESP-3单糖结构主要由半乳糖构成,总糖含量为97.77%±1.10%、硫酸根含量为28.40%±1.40%,与L-ESP-3相比,F-ESP-3还原糖含量(7.87%±0.09%)极显著提高(P<0.01)、分子量(33.58 kD)极显著降低(P<0.01)、比浓粘度(0.01±0.002 dL/g)极显著降低(P<0.01)、溶解度(89.33%±3.10%)极显著提高(P<0.01)、在扫描电镜下观察发现L-ESP-3为光滑致密的片状,F-ESP-3为粗糙的不规则颗粒状;发酵制备的F-ESP-3糖链结构并未发生改变,是一种含3,6内醚半乳糖残基的α-硫酸吡喃糖,且能够通过抑制β-氨基己糖苷酶释放从而抑制嗜碱性粒细胞的激活。综上所述,益生菌发酵可以作为刺麒麟菜硫酸多糖的制备方式,并通过改变其物理性质显著提高抗过敏活性。这一结果为刺麒麟菜多糖工业化生产和开发利用提供了数据支撑和理论依据。

关键词：鼠李糖乳杆菌益生菌发酵刺麒麟菜硫酸多糖工艺优化性质分析

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无创肠鸣音分析诊断肠易激综合征的准确性:系统综述和荟萃分析（英文）

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Chinese Medical Sciences Journal 2024年第2期 122-130页

作者：闫夏晓张越伦张钰佩杨莹韵吴东中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科疑难重症及罕见病国家重点实验室中国医学科学院北京协和医学院中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院医学科学研究中心

目的采用系统回顾和荟萃分析评估肠鸣音分析对肠易激综合征(irritable bowel syndrome,IBS)的诊断准确性。方法检索MEDLINE,EMBASE,Cochrane Library,Web of Science和IEEE Xplore数据库中有关肠鸣音分析对IBS诊断准确性的横断面和病... 详细信息

目的采用系统回顾和荟萃分析评估肠鸣音分析对肠易激综合征(irritable bowel syndrome,IBS)的诊断准确性。方法检索MEDLINE,EMBASE,Cochrane Library,Web of Science和IEEE Xplore数据库中有关肠鸣音分析对IBS诊断准确性的横断面和病例对照研究。检索截止时间为2023年9月。计算灵敏度、特异度、阳性似然比、阴性似然比和诊断比值比及95%置信区间(confidence interval,CI),并绘制受试者工作特征曲线,计算曲线下面积。结果共纳入4项研究。肠鸣音分析诊断IBS的灵敏度、特异度、阳性似然比、阴性似然比和诊断比值比分别为0.94(95%CI,0.87～0.97),0.89(95%CI,0.81～0.94),8.43(95%CI,4.81～14.78),0.07(95%CI,0.03～0.15)和118.86(95%CI,44.18～319.75),曲线下面积为0.97(95%CI,0.95～0.98)。结论肠鸣音分析是一种诊断IBS的有效工具。然而,由于高质量研究数据有限,结果的真实性和适用性存疑,需要开展更多临床诊断试验,并优化可穿戴设备进行肠鸣音监测和分析。

关键词：肠易激综合征肠鸣音分析诊断准确性系统综述荟萃分析

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医院商业健康保险快赔模式的设计与实践

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中国卫生信息管理杂志 2022年第5期19卷 728-732页

作者：陈婕卿朱卫国刘晓坤张继民李春厚中国医学科学院北京协和医院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京市100730

目的为改善商保患者的就医体验,进一步推进医疗信息共享,为患者提供高效快捷的服务,探索医院商业健康保险快赔的管理模式。方法基于医院现有的基本医疗保险结算体系技术架构,分两阶段构建商保结算平台,第一阶段完成院内业务数据上传商... 详细信息

目的为改善商保患者的就医体验,进一步推进医疗信息共享,为患者提供高效快捷的服务,探索医院商业健康保险快赔的管理模式。方法基于医院现有的基本医疗保险结算体系技术架构,分两阶段构建商保结算平台,第一阶段完成院内业务数据上传商保结算平台,第二阶段实现线上提交理赔申请和财务对账。结果自2019年6月至2022年6月,已完成商保线上报销共计1880人次,商保公司经平台进行门诊或住院保险快赔人次数呈逐年递增趋势,患者的人均保费报销时间缩短了28小时。结论基于医院已有基本医疗保险结算体系,进行数据共享和功能扩展,有其可行性,可较好地搭建商业健康保险快赔模式,缩短商保患者的报销时间,提升患者的满意度。本研究可为类似需求场景提供参考。

关键词：商业健康保险医疗保障便民服务

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中国血友病骨骼肌肉并发症康复评估与治疗专家共识

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罕见病研究 2022年第4期1卷 420-427页

作者：中国血友病协作组中国罕见病联盟血友病学组陈丽霞张抒扬不详中国医学科学院北京协和医院康复医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

血友病是一组遗传性出血性疾病,骨骼肌肉出血是最常见表现,是患者致残的重要原因,康复医学在血友病综合管理中发挥了重要的作用,近年来,国内对血友病患者康复评估和治疗的研究增多。基于目前的循证医学证据,多学科领域专家在血友病骨骼... 详细信息

血友病是一组遗传性出血性疾病,骨骼肌肉出血是最常见表现,是患者致残的重要原因,康复医学在血友病综合管理中发挥了重要的作用,近年来,国内对血友病患者康复评估和治疗的研究增多。基于目前的循证医学证据,多学科领域专家在血友病骨骼肌肉并发症康复评估与治疗方面达成一致共识,为临床规范化诊疗提供了重要依据。

关键词：血友病骨骼肌肉并发症康复评估康复治疗

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颈动脉狭窄患者脑血流动力学改变与白质高信号及临床症状的相关性

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中国脑血管病杂志 2021年第6期18卷 384-394页

作者：范晓媛来志超林天烨有慧左真涛冯逢中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血管外科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室 100730 中国科学院生物物理研究所脑与认知科学国家重点实验室北京磁共振脑成像中心

目的探讨颈动脉狭窄引起的脑血流动力学改变是否加重白质高信号,不同白质高信号负担下脑血流动力学的变化规律及其与临床症状的相关性。方法连续入组2017年1月至2019年9月就诊于北京协和医院血管外科的71例单侧颈动脉狭窄患者[平均年龄(... 详细信息

目的探讨颈动脉狭窄引起的脑血流动力学改变是否加重白质高信号,不同白质高信号负担下脑血流动力学的变化规律及其与临床症状的相关性。方法连续入组2017年1月至2019年9月就诊于北京协和医院血管外科的71例单侧颈动脉狭窄患者[平均年龄(66±7)岁,男60例]和22例社区招募的健康对照者[健康对照组,平均年龄(67±8)岁,男18例],所有参与者接受了MRI扫描。对白质高信号采取Fazekas评分和体积定量,按照动脉供血区对脑血流量进行定量。在颈动脉狭窄患者中,比较双侧大脑半球脑血流量和白质高信号的对称性。采用单因素分析和多因素有序Logistic回归分析探讨颈动脉狭窄程度是否是脑白质高信号的独立危险因素,其他纳入分析的变量包括年龄、性别、血管危险因素及Willis环完整性。采用Pearson相关分析检验年龄与脑血流量的相关性。计算不同Fazekas评分患者的全脑及各供血区脑血流量。根据Fazekas评分随脑血流量的变化规律将颈动脉狭窄患者分为两组(血流动力学代偿组和失代偿组),进一步比较两组患者与健康对照组间的脑血流量,并比较两组患者的卒中症状。结果在单侧颈动脉狭窄患者中,狭窄侧的各大血管供血区的脑血流量均明显低于对侧[大脑前动脉(ACA)供血区:(46±8)ml/(100 g·min)比(47±7)ml/(100 g·min),t=-2.249;大脑中动脉(MCA)供血区:(41±8)ml/(100 g·min)比(45±7)ml/(100 g·min),t=-6.501;大脑后动脉(PCA)供血区:(39±8)ml/(100 g·min)比(42±8)ml/(100 g·min),t=-5.497;大脑半球:(42±8)ml/(100 g·min)比(45±7)ml/(100 g·min),t=-5.553;均P<0.01],患侧与健侧大脑半球的白质高信号仍呈对称分布[Fazekas评分:2(1,4)分比2(0,4)分,Z=-1.107,P=0.268;体积定量:0.72(0.17,2.26)ml比0.79(0.20,2.39)ml,Z=-1.663,P=0.097]。多因素回归分析结果显示,狭窄程度与白质高信号无关(P=0.882),年龄是白质高信号的独立危险因素(OR=1.14,95%CI:1.07~1.21,P<0.01)。年龄与全脑及所有供血区的脑血流量呈负相关(患侧ACA:r=-0.313;患侧MCA:r=-0.296;患侧PCA:r=-0.323;患侧半球:r=-0.316;健侧ACA:r=-0.268;健侧MCA:r=-0.236;健侧PCA:r=-0.247;健侧半球:r=-0.255;全脑:r=-0.293;均P<0.05)。Fazekas评分<3分的患者,随评分增加,脑血流量在全脑范围内逐渐增加,而≥3分的患者,随评分增加,脑血流量在全脑范围内逐渐减低。因此,以Fazekas 3分为界,将患者分为血流动力学代偿组(Fazekas评分<3分)和血流动力学失代偿组(Fazekas评分≥3分)。组间分析显示,血流动力学失代偿组患者所有供血区脑血流量均明显低于血流动力学代偿组和健康对照[患侧ACA:(43±7)ml/(100 g·min)比(49±8)、(50±8)ml/(100 g·min),F=7.089;患侧MCA:(38±8)ml/(100 g·min)比(44±8)、(46±8)ml/(100 g·min),F=7.579;患侧PCA:(35±7)ml/(100 g·min)比(43±8)、(41±9)ml/(100 g·min),F=7.595;患侧半球:(39±7)ml/(100 g·min)比(45±7)、(46±8)ml/(100 g·min),F=8.150;健侧ACA:(44±7)ml/(100 g·min)比(49±7)、(49±8)ml/(100 g·min),F=4.699;健侧MCA:(42±7)ml/(100 g·min)比(47±7)、(46±9)ml/(100 g·min),F=4.190;健侧PCA:(38±7)ml/(100 g·min)比(45±8)、(40±9)ml/(100 g·min),F=6.219;健侧半球:(42±7)ml/(100 g·min)比(47±7)、(46±8)ml/(100 g·min),F=4.370;全脑:(40±7)ml/(100 g·min)比(46±7)、(46±8)ml/(100 g·min),F=6.229;均P<0.05],而血流动力学代偿组与健康对照组间差异均无统计学意义(均P>0.05),且血流动力学失代偿组患者卒中发生率明显高于血流动力学代偿组[35.5%(11/31)比5.0%(2/40),χ^(2)=11.113,P=0

关键词：颈动脉狭窄白质高信号脑血流量卒中磁共振成像

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一例白质脑病伴胼胝体显著萎缩的青年女性

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罕见病研究 2022年第2期1卷 196-198页

作者：沙宇惠张君怡倪俊中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

成人起病的脑白质病伴轴索球样变和色素胶质细胞(ALSP)是集落刺激因子1受体(CSF1R)基因点突变所致的一种罕见常染色体显性遗传性进展性白质脑病。患者常40~50岁起病,临床可表现为认知下降、失用、行为异常、锥体束征、锥体外系症状等,... 详细信息

成人起病的脑白质病伴轴索球样变和色素胶质细胞(ALSP)是集落刺激因子1受体(CSF1R)基因点突变所致的一种罕见常染色体显性遗传性进展性白质脑病。患者常40~50岁起病,临床可表现为认知下降、失用、行为异常、锥体束征、锥体外系症状等,因症状不具特异性常被漏诊误诊。头磁共振成像突出表现T2-Flair/DWI高信号的脑白质病变和胼胝体受累为著的脑萎缩。本文报道一例因记忆力减退2年、双下肢无力伴发僵感1个月就诊,经临床、影像、基因检测最终诊断为ALSP的患者。

关键词：成人起病的脑白质病伴轴索球样变和色素胶质细胞磁共振成像基因突变集落刺激因子1受体

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3个中国遗传性对称性色素异常症家系ADAR基因新变异的鉴定

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基础医学与临床 2023年第2期43卷 259-264页

作者：杨雪婷郭可欣孙阳王蓉蓉马东来张学中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院麦库西克-张孝骞协和遗传医学中心医学分子生物学国家重点实验室北京100005 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的对3个中国遗传性对称性色素异常症(DSH)家系进行临床特征分析及致病变异鉴定。方法收集3个中国DSH患者及其家系成员的临床资料并采集外周血,应用全外显子组测序技术(WES)对3个DSH家系的先证者进行变异筛查,并使用Sanger测序技术进... 详细信息

目的对3个中国遗传性对称性色素异常症(DSH)家系进行临床特征分析及致病变异鉴定。方法收集3个中国DSH患者及其家系成员的临床资料并采集外周血,应用全外显子组测序技术(WES)对3个DSH家系的先证者进行变异筛查,并使用Sanger测序技术进行家系基因型-表型共分离验证,最后通过系列生物信息分析软件对新发现变异的致病性进行预测。结果3个中国DSH家系的先证者均表现为肢端色素沉着减少斑间杂色素沉着过度斑。WES结果发现3个先证者均携带ADAR基因(NM_001111.5)变异,先证者1携带ADAR基因c.3546T>G(***1182*)无义变异,先证者2携带ADAR基因c.2770T>G(***924Asp)错义变异,先证者3携带ADAR基因c.3116A>C(***1039Thr)错义变异。前两个变异均未在gnomAD和HGMD等公共数据库中收录,第三个变异在HGMD数据库中收录,人群频率为0。Sanger测序结果表明这3个家系中先证者的父母均未携带相应变异,提示这3个变异均为新发变异。这3个变异位点在不同物种中高度保守,且均位于双链RNA特异性腺苷脱氨酶蛋白的腺苷脱氨酶催化结构域。根据美国医学遗传学和基因组学学会(ACMG)指南,ADAR基因c.3546T>G无义变异被判定为致病(PVS1+PS2+PM2+PP3+PP4),c.2770T>G、c.3116A>C错义变异被判定为致病(PS2+PM1+PM2+PP3+PP4)以及(PS1+PS2+PM1+PM2+PP3+PP4)。结论ADAR基因的新发变异c.3546T>G、c.2770T>G和c.3116A>C可能分别是这3个中国DSH患者的发病原因,以上结果丰富了ADAR基因的突变谱。

关键词：遗传性对称性色素异常症全外显子组测序ADAR基因新发变异

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罕见病指南的制订:现状、挑战与机遇

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协和医学杂志 2023年第3期14卷 621-628页

作者：周奇李沁原刘雅莉罗征秀张卫社陈彤李国保商洪才杨克虎张波陈耀龙张抒扬兰州大学基础医学院循证医学中心兰州730000 中国医学科学院循证评价与指南研究创新单元兰州大学基础医学院兰州730000 中华医学会杂志社指南与标准研究中心北京100052 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心重庆医科大学附属儿童医院呼吸科儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿科学重庆市重点实验室重庆401122 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院临床流行病学与循证医学中心北京100045 中南大学湘雅医院妇产科长沙410008 复旦大学华山医院血液科上海200040 国家感染性疾病临床医学研究中心深圳市第三人民医院肺病三科深圳518112 北京中医药大学东直门医院中医内科学教育部和北京市重点实验室北京100700 中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

罕见病发病率虽然极低,但7000多种罕见病却影响着全球6%~8%的人群。罕见病临床实践指南作为改善罕见病患者健康结局的指导性文件发挥着越来越重要的作用。本文将系统阐述国内外罕见病指南的研究现状、面临的挑战以及当前的机遇,并在此... 详细信息

罕见病发病率虽然极低,但7000多种罕见病却影响着全球6%~8%的人群。罕见病临床实践指南作为改善罕见病患者健康结局的指导性文件发挥着越来越重要的作用。本文将系统阐述国内外罕见病指南的研究现状、面临的挑战以及当前的机遇,并在此基础上提出推动我国罕见病指南发展的思考与建议。

关键词：罕见病临床实践指南指南制订

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风湿病靶向药物使用规范

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中华内科杂志 2022年第7期61卷 756-763页

作者：吴歆戚务芳王志强徐沪济赵岩代表中华医学会风湿病学分会海军军医大学第二附属医院风湿免疫科上海200003 天津市第一中心医院风湿免疫科天津300192 联勤保障部队第九八〇医院风湿免疫科石家庄050082 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 不详

近年来,随着对风湿病发病机制研究的不断深入,及生物制药技术的迅猛发展,风湿病的靶向药物发展如火如荼。中华医学会风湿病学分会为更好地规范风湿病诊疗及靶向药物的合理应用,就目前已取得中国国家药品监督管理局批准应用的风湿病靶向... 详细信息

近年来,随着对风湿病发病机制研究的不断深入,及生物制药技术的迅猛发展,风湿病的靶向药物发展如火如荼。中华医学会风湿病学分会为更好地规范风湿病诊疗及靶向药物的合理应用,就目前已取得中国国家药品监督管理局批准应用的风湿病靶向药物逐一介绍,为临床医生规范使用提供参考。

关键词：风湿病靶向药物治疗

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