检索结果-内蒙古大学图书馆

组织工程与重建外科 2022年第1期18卷 49-52页

作者：肖一丁龙笑中国医学科学院北京协和医院整形美容外科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京市100032

随着对淋巴水肿病理生理机制认识的深入与治疗手段的迭代更新,已有的大量证据表明,无论客观测量还是患者的主观感受,脂肪抽吸术均能为慢性晚期淋巴水肿患者带来显著的治疗效果。本文就脂肪抽吸术用于治疗淋巴水肿患者的原理、手术指征... 详细信息

随着对淋巴水肿病理生理机制认识的深入与治疗手段的迭代更新,已有的大量证据表明,无论客观测量还是患者的主观感受,脂肪抽吸术均能为慢性晚期淋巴水肿患者带来显著的治疗效果。本文就脂肪抽吸术用于治疗淋巴水肿患者的原理、手术指征、治疗效果及联合应用等方面进行综述。

关键词：淋巴水肿脂肪抽吸术控制性加压疗法

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强直性脊柱炎诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第8期61卷 893-900页

作者：黄烽朱剑王玉华张江林靳洪涛张文苏茵赵岩解放军总医院第一医学中心风湿免疫科北京100853 首都医科大学附属北京世纪坛医院风湿免疫科北京100038 河北医科大学第二医院风湿免疫科石家庄050000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 北京大学人民医院风湿免疫科北京100044

强直性脊柱炎(AS)是一种主要侵犯骶髂关节、脊柱和外周关节的慢性炎症性疾病。在我国,AS的规范化诊断和治疗仍有待普及。中华医学会风湿病学分会结合我国国情,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本规范,旨在规范AS的诊断和病情... 详细信息

强直性脊柱炎(AS)是一种主要侵犯骶髂关节、脊柱和外周关节的慢性炎症性疾病。在我国,AS的规范化诊断和治疗仍有待普及。中华医学会风湿病学分会结合我国国情,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本规范,旨在规范AS的诊断和病情评估,合理使用非甾体抗炎药、生物和传统合成改善病情抗风湿药,提高患者的生活质量。

关键词：脊柱炎,强直性诊断治疗

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未分化结缔组织病和混合性结缔组织病的诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第10期61卷 1119-1127页

作者：莫颖倩严青叶霜戴冽赵岩中华医学会风湿病学分会中山大学孙逸仙纪念医院风湿免疫科广州510120 福建省立医院风湿免疫科福州350001 上海交通大学医学院附属仁济医院风湿免疫科上海200001 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症和罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

未分化结缔组织病(CTD)通常指患者出现某些CTD相关的症状和体征,同时伴自身免疫病的血清学证据,但不符合任意一确定的CTD分类标准。混合性CTD是指患者出现手肿胀、滑膜炎、肌炎、雷诺现象、肢端硬化等一种或多种临床表现,伴血清高滴度... 详细信息

未分化结缔组织病(CTD)通常指患者出现某些CTD相关的症状和体征,同时伴自身免疫病的血清学证据,但不符合任意一确定的CTD分类标准。混合性CTD是指患者出现手肿胀、滑膜炎、肌炎、雷诺现象、肢端硬化等一种或多种临床表现,伴血清高滴度斑点型抗核抗体(ANA)和高滴度抗U1核糖核蛋白(U1RNP)抗体阳性,而抗Sm抗体阴性。未分化CTD和混合性CTD的规范化诊断和治疗的更新慢于其他确定的CTD,治疗均缺乏随机对照研究证据或指南推荐,目前主要按照构成疾病的具体临床表现而采用相应的常规治疗措施。中华医学会风湿病学分会在既往诊治指南及近年研究进展的基础上制定了本规范,旨在提高国内未分化CTD和混合性CTD的临床诊治水平,改善患者预后。

关键词：未分化结缔组织病混合性结缔组织病诊断治疗预后

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机器学习模型改善急性胰腺炎的严重程度及结局预测:一项前瞻性、多中心队列研究

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中华医学杂志 2023年第27期103卷 2121-2121页

作者：韩梓莹(编译) 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室

急性胰腺炎(AP)是最常见的急腹症之一,其严重程度及预后具有较大异质性。其中,高达20%的AP患者发展为重症急性胰腺炎(SAP),表现为持续器官衰竭和高死亡率。因AP病程的特殊性,尚无预测系统可在起病之初准确判断AP的严重程度及临床结局。... 详细信息

急性胰腺炎(AP)是最常见的急腹症之一,其严重程度及预后具有较大异质性。其中,高达20%的AP患者发展为重症急性胰腺炎(SAP),表现为持续器官衰竭和高死亡率。因AP病程的特殊性,尚无预测系统可在起病之初准确判断AP的严重程度及临床结局。因此,本研究通过纳入多中心、前瞻性的队列构建了机器学习(ML)预测模型,进行AP的严重程度及结局预测。

关键词：器官衰竭临床结局机器学习急腹症预测系统高死亡率前瞻性

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中国皮肤罕见病相关孤儿药现状及展望

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罕见病研究 2023年第2期2卷 261-272页

作者：张姗吴超刘兆睿高祎濛刘洁晋红中中国医学科学院北京协和医院皮肤科、疑难重症及罕见病国家重点实验室、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

罕见病是一类具有发病率极低、患者总数少等特点的疾病,治疗罕见病的药物称为孤儿药。目前已知的皮肤罕见病约450种,大多数疾病缺乏有效的治疗手段,在国家的政策支持和社会各界的积极推动下,近年来皮肤罕见病的治疗药物不断涌现,本文将... 详细信息

罕见病是一类具有发病率极低、患者总数少等特点的疾病,治疗罕见病的药物称为孤儿药。目前已知的皮肤罕见病约450种,大多数疾病缺乏有效的治疗手段,在国家的政策支持和社会各界的积极推动下,近年来皮肤罕见病的治疗药物不断涌现,本文将梳理目前国内外已获批上市的皮肤孤儿药及中国用药可及性现状,以提高对皮肤罕见病及孤儿药的认识。

关键词：皮肤罕见病孤儿药罕见病用药可及性

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皮肤罕见病诊治进展及管理体系建设

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罕见病研究 2023年第2期2卷 147-152页

作者：刘晓涵晋红中中国医学科学院北京协和医院皮肤科、疑难重症及罕见病国家重点实验室、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

皮肤罕见病种类多样,诊疗中面临诸多挑战及困难。近年来皮肤罕见病的诊断水平不断提高,以二代测序技术为代表的分子诊断工具,可有效辅助临床建立罕见病精准诊断。孤儿药研发及基因治疗不断取得突破和进步,为皮肤罕见病患者带来了曙光。... 详细信息

皮肤罕见病种类多样,诊疗中面临诸多挑战及困难。近年来皮肤罕见病的诊断水平不断提高,以二代测序技术为代表的分子诊断工具,可有效辅助临床建立罕见病精准诊断。孤儿药研发及基因治疗不断取得突破和进步,为皮肤罕见病患者带来了曙光。建立科学的疾病管理体系、分级转诊网络及规范化的诊疗路径对提高皮肤罕见病的诊治水平至关重要。本文总结了目前皮肤罕见病的诊疗进展,并对未来发展做出展望。

关键词：皮肤病罕见病诊断治疗管理

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大动脉炎诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第5期61卷 517-524页

作者：姜林娣马莉莉薛愉潘歆何岚赵岩复旦大学附属中山医院风湿免疫科复旦大学循证医学中心上海200032 复旦大学附属华山医院风湿免疫科上海200040 石河子大学医学院第一附属医院血液风湿科石河子832008 西安交通大学第一附属医院风湿免疫科西安710061 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

大动脉炎(TAK)为累及主动脉及其主要分支的慢性进展性、非特异性大血管炎。我国为TAK高发地区,但其规范化诊疗的普及尚显不足。中华医学会风湿病学分会组织专家,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本规范,旨在规范TAK的诊断、... 详细信息

大动脉炎(TAK)为累及主动脉及其主要分支的慢性进展性、非特异性大血管炎。我国为TAK高发地区,但其规范化诊疗的普及尚显不足。中华医学会风湿病学分会组织专家,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本规范,旨在规范TAK的诊断、疾病活动度和疾病严重度的评估、内科治疗的合理制定及外科干预的时机选择,以保护TAK患者重要脏器功能,改善患者预后。

关键词： Takayasu动脉炎诊断治疗

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人工智能助力皮肤罕见病诊疗

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罕见病研究 2023年第2期2卷 157-163页

作者：王煜坤刘洁中国医学科学院北京协和医院皮肤科、疑难重症及罕见病国家重点实验室、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

在临床实践中,皮肤罕见病的早期诊断、准确评估和有效治疗均存在一定困难。随着大数据时代的到来,图像数据、多组学数据及电子病历等生物医疗数据呈指数级增长,以机器学习为代表的人工智能(AI)在处理大量复杂信息中极具优势,已有研究将A... 详细信息

在临床实践中,皮肤罕见病的早期诊断、准确评估和有效治疗均存在一定困难。随着大数据时代的到来,图像数据、多组学数据及电子病历等生物医疗数据呈指数级增长,以机器学习为代表的人工智能(AI)在处理大量复杂信息中极具优势,已有研究将AI引入到皮肤罕见病的辅助诊疗中。本文分别对基于图像数据、多组学数据和文本数据的AI在辅助皮肤罕见病诊疗及AI辅助皮肤罕见病药物探索等方面的研究进行了简述、探讨和展望,以期提高皮肤科医师对该领域的认识并积极推动皮肤罕见病人工智能研究发展。

关键词：人工智能深度学习卷积神经网络皮肤罕见病

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急性胰腺炎合并急性肾损伤患者的预后评估

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中华危重症医学杂志（电子版） 2023年第5期16卷 382-389页

作者：张秋彬张楠林清婷徐军朱华栋姜辉海南医学院第二附属医院急诊科海口570100 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的:评估急性胰腺炎(AP)合并急性肾损伤(AKI)患者的短期预后,并建立一个可预测AP合并AKI患者院内死亡风险的模型,探索其预后影响因素。方法:从重症监护医学信息数据库(MIMIC)Ⅳ 0.4中提取AP患者的临床数据。其后采用单因素及多因素logi... 详细信息

目的:评估急性胰腺炎(AP)合并急性肾损伤(AKI)患者的短期预后,并建立一个可预测AP合并AKI患者院内死亡风险的模型,探索其预后影响因素。方法:从重症监护医学信息数据库(MIMIC)Ⅳ 0.4中提取AP患者的临床数据。其后采用单因素及多因素logistic回归方法探索影响AP合并AKI患者预后的危险因素,在此基础上构建列线图。通过绘制受试者工作特征(ROC)曲线,判断其准确性。结果:共纳入1 213例AP患者,根据AP患者是否合并AKI,将其分为AKI组(739例)和非AKI组(474例),两组患者院内病死率分别为9.9%(73/739)和2.1%(10/474)。然后根据患者预后情况,将739例AP合并AKI患者分为存活组(666例)和死亡组(73例)。经单因素及多因素logistic回归分析,结果提示年龄[比值比(OR)= 1.033,95%置信区间(CI)(1.004,1.062),P=0.024],入院类型中相对于急诊入院,紧急入院[OR=2.203,95% CI(1.079,4.499),P=0.030]、择期入院[OR=0.134,95%CI(0.050,0.358),P < 0.001],高脂血症[OR=0.241,95%CI(0.124,0.468),P < 0.001],简化急性生理功能评分Ⅱ(SAPSⅡ)[OR=1.038,95%CI(1.014,1.062),P=0.002],碳酸氢盐[OR=0.910,95%CI(0.853,0.970),P=0.004],休克[OR=2.273,95%CI(1.166,4.429),P=0.016]及腹腔间隔室综合征(ACS)[OR=3.873,95%CI(1.173,12.788),P=0.026]为AP合并AKI患者死亡的影响因素。根据影响因素构建预测模型,计算曲线下面积为0.885[95%CI(0.844,0.926),P < 0.001]。结论:AP患者中,合并AKI者病情更严重,病死率明显升高,预后更差。基于年龄、入院类型、高脂血症、SAPSⅡ评分、碳酸氢盐、ACS、休克7项指标构建的列线图,对AP合并AKI患者具有较好的预测性能,有助于临床医生及时识别患者的死亡风险,从而采取更有效的治疗措施。

关键词：急性胰腺炎急性肾损伤列线图预后

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第四届国际IgG4相关性疾病研讨会纪要

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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第6期15卷 702-704页

作者：刘铮聂玉雪卢慧李洁琼孙睿婕彭钰张文中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤和免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室

第四届国际IgG4相关性疾病(IgG4-RD)研讨会于2021年12月2日至4日在日本以线上和线下相结合的方式召开,大会主席为Yoshiya Tanaka、John Stone和Kazuichi Okazaki三位教授,会议邀请包括临床多个学科以及相关基础领域的专家进行发言、交... 详细信息

第四届国际IgG4相关性疾病(IgG4-RD)研讨会于2021年12月2日至4日在日本以线上和线下相结合的方式召开,大会主席为Yoshiya Tanaka、John Stone和Kazuichi Okazaki三位教授,会议邀请包括临床多个学科以及相关基础领域的专家进行发言、交流与对话。围绕IgG4-RD病因、发病机制、诊断标准、鉴别诊断和治疗等多方面进行探讨,内容丰富、精彩。现介绍本次会议的主要内容。

关键词：诊断标准研讨会纪要发病机制诊断和治疗

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