检索结果-内蒙古大学图书馆

北京医学 2024年第7期46卷 533-538页

作者：仇宇悦李洁黄欣莹王添艺褚姗姗金蔚毛晨晖高晶中国医学科学院、北京协和医院神经科、疑难重症及罕见病国家重点实验室 100730 中国医学科学院放射科100730 北京大学深圳医院神经科

目的探讨未经治疗的青少年起病的晚发型高苯丙氨酸血症(hyperphenylalaninemia,HPA)白质病变的临床和影像学特征。方法选取2015年1月2022年1日北京协和医院神经科经生化和(或)基因确诊的青少年起病HPA患者5例,分析其临床和影像学特征。... 详细信息

目的探讨未经治疗的青少年起病的晚发型高苯丙氨酸血症(hyperphenylalaninemia,HPA)白质病变的临床和影像学特征。方法选取2015年1月2022年1日北京协和医院神经科经生化和(或)基因确诊的青少年起病HPA患者5例,分析其临床和影像学特征。结果5例患者中男3例、女2例,起病年龄7~15岁,诊断年龄14~20岁。临床表现包括精神发育迟滞、精神行为症状,痉挛步态和癫痫发作。脑白质病变以侧脑室后角旁顶枕叶为中心,逐渐向额叶、半卵圆中心和皮层下白质扩展,早期避开视放射和U形纤维。病变呈持续的DWI高信号,不强化。MRI示白质病变与临床严重程度不匹配,白质病变和皮层萎缩不匹配提示灰质受累。经低苯丙氨酸饮食治疗后,患者神经精神症状保持稳定,但影像学病灶仍可进展。结论青少年起病的HPA常表现为精神发育迟滞或痉挛性瘫痪,伴或不伴其他神经系统症状;影像学白质病变的分布以侧脑室后角旁顶枕叶白质为中心,可随疾病严重程度向更大范围扩展。饮食控制后可稳定临床症状,但影像病灶可继续进展,早期诊断和治疗可改善患者预后和生活质量。

关键词：高苯丙氨酸血症苯丙酮尿症白质青少年

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

多黏菌素B致皮肤色素沉着文献病例分析

引用

临床药物治疗杂志 2022年第2期20卷 55-59页

作者：林子溦左玮杨阳于佳鑫张波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 天津中医药大学天津301617

目的探讨多黏菌素B(PMB)导致的皮肤色素沉着(SH)的临床特点。方法检索PubMed、Embase、ScienceDirect、Wiley Online Library、中国知网和万方数据库(截至2021年9月28日),收集报道多黏菌素B致皮肤色素沉着(PMB-iSH)的病例报告类文献,提... 详细信息

目的探讨多黏菌素B(PMB)导致的皮肤色素沉着(SH)的临床特点。方法检索PubMed、Embase、ScienceDirect、Wiley Online Library、中国知网和万方数据库(截至2021年9月28日),收集报道多黏菌素B致皮肤色素沉着(PMB-iSH)的病例报告类文献,提取患者相关信息进行描述性统计分析。结果共检索出466篇文献,最终纳入14篇文献,共17例患者。PMB-iSH的初发时间为给药后第2~15天,平均初发时间为给药后第7.4天;主要症状表现为弥漫性肤色加深,多以头颈部为好发部位;或表现为全身性深色圆形斑点样色素沉着。诊断为PMB-iSH后,1例患者停药,6例患者无随访信息;未失访的11例患者中,4例在随访时(中位随访时间为停药后第3.5个月)肤色基本恢复,其中3例为青少年或新生儿患者;6例患者在随访时(中位时间为停药后第3.5个月)肤色有所恢复,但未恢复至原始肤色;1例患者随访时(停药后第5个月),SH未见改变。结论PMB-iSH多发生在给药后第15天内,PMB-iSH的临床症状为弥漫性或圆形斑点样的SH,PMB-iSH大多可逆,恢复时间和恢复程度可能与患者年龄相关。临床上可以有所干预以减轻患者的身心负担。

关键词：多黏菌素B 皮肤色素沉着药源性色素沉着

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

教学门诊在内分泌专科医师临床培训中的实践与探索

引用

中国继续医学教育 2023年第1期15卷 132-135页

作者：段炼朱惠娟平凡卢琳李玉秀夏维波邢小平潘慧中国医学科学院/北京协和医学院/北京协和医院内分泌科/国家卫生健康委员会内分泌重点实验室/疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

教学门诊在内分泌专科医师规范化培训中具有重要作用,有助于培养住院医师对内分泌科常见疾病和罕见疑难疾病的临床诊疗思维和诊治能力,锻炼住院医师与患者的交流沟通技巧,强化对内分泌慢性疾病患者的长期随访和综合管理理念。通过总结... 详细信息

教学门诊在内分泌专科医师规范化培训中具有重要作用,有助于培养住院医师对内分泌科常见疾病和罕见疑难疾病的临床诊疗思维和诊治能力,锻炼住院医师与患者的交流沟通技巧,强化对内分泌慢性疾病患者的长期随访和综合管理理念。通过总结北京协和医院内分泌科在临床门诊工作中如何开展教学门诊,总结教学经验和住院医师反馈的学习效果,提出教学门诊在专科医师培养中的重要作用和改进措施,为推广教学门诊以提高内分泌专科医师岗位胜任力提供重要的借鉴。

关键词：教学门诊内分泌专科医师岗位胜任力规范化培训教学效果反馈评价

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

分化型甲状腺癌^(131)I治疗的争议与探索

引用

国际放射医学核医学杂志 2022年第7期46卷 389-391页

作者：林岩松中国医学科学院机构北京协和医院核医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730

分化型甲状腺癌(DTC)患者在规范的手术、选择性^(131)I治疗、TSH抑制治疗下多数预后良好。^(131)I治疗目标分为清甲治疗、辅助治疗及清灶治疗,其可完善疾病分期、便于随诊、降低疾病复发及死亡风险,但临床实践中仍在存诸多待明确的问题... 详细信息

分化型甲状腺癌(DTC)患者在规范的手术、选择性^(131)I治疗、TSH抑制治疗下多数预后良好。^(131)I治疗目标分为清甲治疗、辅助治疗及清灶治疗,其可完善疾病分期、便于随诊、降低疾病复发及死亡风险,但临床实践中仍在存诸多待明确的问题,如术后^(131)I治疗前评估中,亚临床病灶判断困难,且无用以指导治疗的Tg临界值,增加了辅助治疗的决策难度;治疗后随诊中,尚无评价结构性病灶^(131)I治疗疗效的标准;TgAb的存在会影响病情判断;^(131)I累积剂量相关并发症亦需监测管理。本期重点号刊登了数篇DTC患者^(131)I治疗相关的文章,多方位讨论了当下^(131)I治疗中的难点和我国学者的探索。

关键词：分化型甲状腺癌碘放射性同位素近距离放射疗法争议

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

程序性死亡受体1/程序性死亡配体在结核分枝杆菌感染免疫中的作用和宿主导向治疗前景

引用

中华实验和临床感染病杂志（电子版） 2021年第3期15卷 145-148页

作者：张丽帆杨峥蓉刘晓清中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院国际临床流行病学网临床流行病学教研室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院结核病研究中心北京100730

程序性死亡受体1(PD-1)/程序性死亡配体(PD-L)信号转导通路作为近年来的研究热点,其对恶性肿瘤的显著疗效为慢性感染性疾病患者的治疗提供了新思路。但应用PD-1抑制剂治疗恶性肿瘤过程中,出现结核分枝杆菌感染再活动的个案报道呈增加趋... 详细信息

程序性死亡受体1(PD-1)/程序性死亡配体(PD-L)信号转导通路作为近年来的研究热点,其对恶性肿瘤的显著疗效为慢性感染性疾病患者的治疗提供了新思路。但应用PD-1抑制剂治疗恶性肿瘤过程中,出现结核分枝杆菌感染再活动的个案报道呈增加趋势。结核病是由结核分枝杆菌(MTB)感染所致,是由单一致病菌致病导致死亡病例最多的疾病,严重危害人们的健康。潜伏性结核分枝杆菌感染(LTBI)是MTB在体内的稽留状态,LTBI在特定条件下可发展为活动性结核病(ATB)。我国在结核病的防控工作方面始终面临着严峻挑战。本文就PD-1/PD-L信号转导通路在MTB感染免疫中的作用进行综述,为深入理解MTB宿主免疫以及探索新的结核病宿主导向治疗(HDT)方案提供线索。

关键词：程序性死亡受体1/程序性死亡配体结核病潜伏性结核感染 T细胞免疫反应宿主导向治疗

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

系统性红斑狼疮合并活动性结核病研究进展

引用

中华实验和临床感染病杂志（电子版） 2023年第1期17卷 1-5页

作者：马亚楠侍效春刘晓清中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院结核病研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院国际临床流行病学网临床流行病学教研室北京100730

系统性红斑狼疮(SLE)是一种多器官多系统受累的慢性自身免疫性疾病。感染是导致SLE患者发病和死亡最常见的原因之一。与普通人群相比,SLE患者感染事件发生风险显著增加。其中,活动性结核病(ATB)作为单一传染性疾病的重要死因,与SLE间的... 详细信息

系统性红斑狼疮(SLE)是一种多器官多系统受累的慢性自身免疫性疾病。感染是导致SLE患者发病和死亡最常见的原因之一。与普通人群相比,SLE患者感染事件发生风险显著增加。其中,活动性结核病(ATB)作为单一传染性疾病的重要死因,与SLE间的相互作用较为复杂。一方面SLE患者因本身免疫功能异常及激素和免疫抑制剂的使用,更易发生结核病;另一方面,结核分枝杆菌感染诱发的免疫激活又是SLE发生发展的危险因素之一,两者互为因果。当SLE患者并发ATB时,临床症状往往不典型,很难与SLE本身活动或其他感染相鉴别,易造成漏诊及误诊;且病情重,发生播散性肺结核及肺外结核比例显著升高。本文就SLE患者发生ATB的临床特点进行综述,为更好地认知SLE合并ATB提供一定依据。

关键词：系统性红斑狼疮结核病感染

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

临床遗传咨询继续教育模式研究

引用

中国优生与遗传杂志 2022年第5期30卷 725-727页

作者：周希亚刘俊涛戚庆炜蒋宇林王瑾晖中国医学科学院北京协和医学院/北京协和医院妇产科学系/疑难重症及罕见病国家重点实验室/国家妇产疾病临床研究中心北京100730

目的探索我国临床遗传咨询的继续教育模式。方法对中国优生科学协会、北京协和医院、香港中文大学、美国贝勒医学院联合主办的第1~5届国际临床遗传学及遗传咨询培训课程的实施情况进行回顾。结果共有592名学员参加培训课程,来自我国30... 详细信息

目的探索我国临床遗传咨询的继续教育模式。方法对中国优生科学协会、北京协和医院、香港中文大学、美国贝勒医学院联合主办的第1~5届国际临床遗传学及遗传咨询培训课程的实施情况进行回顾。结果共有592名学员参加培训课程,来自我国30个省、自治区、直辖市及香港特别行政区。课程采用远程授课-面授-在线病例分析及讨论的方式进行。所有学员均完成了培训,考试合格率为92.5%。结论我国目前对遗传咨询培训的需求较大,继续教育仍是遗传咨询培训的重要方式。

关键词：遗传咨询继续教育临床遗传学

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

催产素对摄食及糖脂代谢调节作用的研究进展

引用

国际内分泌代谢杂志 2023年第1期43卷 54-57页

作者：杨亚梅朱惠娟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

催产素是一种由下丘脑室旁核和视上核神经元合成,经神经垂体释放入血的肽类激素。研究发现催产素除促进宫缩和泌乳之外,还能抑制摄食、促进脂肪氧化分解、刺激胰岛素和胰高血糖素分泌、增加胰岛素敏感性,在机体糖脂代谢中发挥重要的调... 详细信息

催产素是一种由下丘脑室旁核和视上核神经元合成,经神经垂体释放入血的肽类激素。研究发现催产素除促进宫缩和泌乳之外,还能抑制摄食、促进脂肪氧化分解、刺激胰岛素和胰高血糖素分泌、增加胰岛素敏感性,在机体糖脂代谢中发挥重要的调节作用。但机体存在糖脂代谢异常时,外源性催产素的作用及血清催产素的变化存在差异。全面认识催产素对糖脂代谢的影响及其内在机制,有助于进一步探索催产素通路作为代谢相关疾病治疗靶点的前景。

关键词：催产素糖脂代谢摄食脂肪葡萄糖

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

埃勒斯-当洛综合征临床诊疗的研究进展

引用

中华骨与关节外科杂志 2022年第11期15卷 838-844页

作者：徐可欣李国壮邱贵兴吴志宏仉建国 DISCO(系统解析脊柱侧凸及相关合并症)协作组吴南中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730 骨骼畸形遗传学研究北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院脊柱畸形大数据研究与应用重点实验室北京100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院医学研究中心北京100730 不详

埃勒斯-当洛综合征(EDS)是一组具有临床和遗传异质性的结缔组织疾病,通常累及多系统,其患病率仍未完全明确。EDS共14个亚型,共同特征是关节过度活动、皮肤过度伸展和组织脆弱等,其临床特征和严重程度因亚型而异,包括反复关节脱位、脊柱... 详细信息

埃勒斯-当洛综合征(EDS)是一组具有临床和遗传异质性的结缔组织疾病,通常累及多系统,其患病率仍未完全明确。EDS共14个亚型,共同特征是关节过度活动、皮肤过度伸展和组织脆弱等,其临床特征和严重程度因亚型而异,包括反复关节脱位、脊柱侧凸、器官破裂、动脉夹层等。EDS的诊断较为复杂,且需与多种疾病进行鉴别诊断,许多患者长期无法得到诊断或被多次误诊。应对疑诊EDS的患者进行全身多系统的筛查与评估。对于达到诊断标准的患者,可进行遗传咨询明确诊断。EDS目前尚不能被完全治愈,其临床管理主要基于亚型和临床表现进行对症支持治疗和早期干预,多学科团队管理、心理支持和患者组织可以使患者获益。期待针对EDS的精准医疗给患者带来更高的生活质量和更长的生存期。本文主要就EDS的临床特点及诊疗研究进展进行综述。

关键词：埃勒斯-当洛综合征关节过度活动皮肤过度伸展组织脆弱结缔组织疾病

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

风湿免疫科进修医师临床规范化培训模式初探

引用

基础医学与临床 2023年第3期43卷 519-522页

作者：张上珠李清扬李海龙苏金梅李梦涛张文曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院临床营养科北京100730

目的评估北京协和医院风湿免疫科临床进修医师培训效果,探索风湿免疫科临床进修医师规范化培训模式。方法2021年9月北京协和医院风湿免疫科23名以中级为主的进修医师,参加多场景全面培训体系,包括门诊导师制带教,病房疑难危重症案例式教... 详细信息

目的评估北京协和医院风湿免疫科临床进修医师培训效果,探索风湿免疫科临床进修医师规范化培训模式。方法2021年9月北京协和医院风湿免疫科23名以中级为主的进修医师,参加多场景全面培训体系,包括门诊导师制带教,病房疑难危重症案例式教学,和进修医师专科讲课,多学科讲座。经过6个月的培训,进修医师完成问卷调查。问卷内容包括医疗、科研、教学形式、进修时间4个方面,设为10道选择题和3道填空题。结果进行描述性分析。结果经过6个月多场景全面培训体系的培训,进修医师自我评估,较进修前,医疗水平平均提高55.7%,科研能力平均提高50%。诊疗规范提高的平均值为60.9%,诊疗能力提高的平均值为53.5%。疑难病例诊疗水平提高的平均值为53.0%。少见病诊疗水平提高的平均值为50.4%。65.25%认为学习收获最大的是门诊,其次是病房和进修医师讲课。56.5%进修医师认为最佳进修时间为12个月。结论门诊导师制带教,病房疑难病例案例式教学,和进修医师专科讲课,多学科讲座结合的多场景全面培训体系对于培训风湿免疫科进修医师是有效的。

关键词：风湿免疫学医学继续教育进修医师规范化培训教学方法

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：

通借通还

建议与咨询 留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案： 新增检索档案 确定 取消

请选择收藏分类： 新增自定义分类 确定 取消

通借通还

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：