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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第5期17卷 430-433页

作者：崔爽闫继英王多多张春燕中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的总结13例灾难性抗磷脂综合征患者的护理经验,为临床护理提供参考。方法对北京协和医院风湿免疫科自2016年1月至2021年9月收治的13例灾难性抗磷脂综合征患者的病历资料及护理措施进行回顾,总结归纳护理要点。结果对13例患者给予... 详细信息

目的总结13例灾难性抗磷脂综合征患者的护理经验,为临床护理提供参考。方法对北京协和医院风湿免疫科自2016年1月至2021年9月收治的13例灾难性抗磷脂综合征患者的病历资料及护理措施进行回顾,总结归纳护理要点。结果对13例患者给予出凝血观察与护理、血浆置换护理、感染控制、用药护理、支持性护理,最终13例患者中8例病情好转出院,5例治疗无效死亡。结论早期识别患者诱发因素,及时发现患者病情变化,应用三联疗法规范治疗,密切关注出凝血情况,专业的血浆置换护理,积极进行感染控制,有针对性的用药护理,全面的支持护理,是灾难性抗磷脂综合征患者护理的关键。

关键词：灾难性抗磷脂综合征护理

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西罗莫司治疗原发性干燥综合征相关肺动脉高压一例报告

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中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第3期18卷 281-283页

作者：袁启帜马乐遥钱君岩李梦涛中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

原发性干燥综合征(primary sj?gren’s syndrome,pSS)是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病,可出现系统受累[1]。肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是结缔组织病(connective tissue ... 详细信息

原发性干燥综合征(primary sj?gren’s syndrome,pSS)是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病,可出现系统受累[1]。肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是结缔组织病(connective tissue disease,CTD)的严重并发症之一,pSS为我国CTD相关PAH的重要基础疾病[2]。西罗莫司是雷帕霉素靶蛋白(mammalian target of rapamycin,mTOR)抑制剂,近年来用于系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)等自身免疫性疾病的治疗。本文报告一例pSS相关PAH患者接受西罗莫司强化免疫抑制治疗后达标的病例。

关键词：原发性干燥综合征结缔组织病外分泌腺体西罗莫司自身免疫性疾病系统性红斑狼疮雷帕霉素靶蛋白淋巴细胞增殖

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护士对院内卒中识别和救治流程的知晓率及教学需求调查分析

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中国卒中杂志 2022年第7期17卷 714-719页

作者：周立新侯秀凤陈英嘎多赵玉华次央倪俊彭斌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科/疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 西藏自治区人民医院神经内科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院护理部西藏自治区人民医院护理部西藏自治区人民医院

目的调查护士对院内卒中识别和救治的知晓率和教学需求,为针对性地制订培训内容和计划提供借鉴,以提高培训质量。方法2022年4月,采用自制电子调查问卷对西藏自治区人民医院在职护士进行调查。问卷内容包括人口学信息、卒中快速识别知晓... 详细信息

目的调查护士对院内卒中识别和救治的知晓率和教学需求,为针对性地制订培训内容和计划提供借鉴,以提高培训质量。方法2022年4月,采用自制电子调查问卷对西藏自治区人民医院在职护士进行调查。问卷内容包括人口学信息、卒中快速识别知晓率、院内卒中绿色通道知晓率和培训课程需求。比较不同年龄、学历、职务、职称、工作年限及所在科室等组别的护士对院内卒中快速识别及绿色通道知晓率的差异。结果共发放问卷315份,回收有效问卷270份(85.7%)。卒中快速识别方面:202名(74.8%)护士认为卒中快速识别极为重要,89名(33.0%)护士知晓平衡、眼、面、上肢、语言和时间(balance-eyes-face-arms-speech-time,BEFAST)卒中识别量表,177名(65.6%)护士知晓卒中静脉溶栓治疗,54名(20.0%)护士知晓静脉溶栓最佳时间窗为4.5 h以内。院内卒中绿色通道方面:91名(33.7%)护士报告其所在科室发生过院内卒中,63名(23.3%)护士参与过院内卒中救治。分组比较发现,不同科室的护士对BEFAST卒中识别量表(P<0.001)、卒中静脉溶栓的知晓率(P=0.040),以及报告其所在科室发生过院内卒中者比例(P<0.001)、参与过院内卒中救治者比例(P<0.001)比较,差异均有统计学意义。结论护士对院内卒中快速识别和绿色通道流程存在认知不足,未来需加强对所有护士,尤其是院内卒中高发科室和非神经科相关科室护士的多种形式的定期培训,以提高院内卒中早期识别率和救治质量。

关键词：院内卒中护士培训

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咯血-发热-胸痛-抗中性粒细胞胞浆抗体阳性一例

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第5期16卷 496-498页

作者：王莉枝李菁马国涛王立李梦涛曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心外科北京100730 山西省心血管病医院老年医学科肾内风湿病区太原030024

本文报道1例以咯血、发热、胸痛起病,抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性,影像学提示“筛窦炎、肺结节”,疑诊为ANCA相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)患者。激素治疗后临床无明显改善,... 详细信息

本文报道1例以咯血、发热、胸痛起病,抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性,影像学提示“筛窦炎、肺结节”,疑诊为ANCA相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)患者。激素治疗后临床无明显改善,转诊后查体发现心脏杂音,后续血培养阳性,心脏彩超示室间隔缺损及三尖瓣赘生物,最终确诊为感染性心内膜炎。

关键词：感染性心内膜炎血培养阳性抗中性粒细胞胞浆抗体心脏杂音 ANCA相关性血管炎筛窦炎胸痛心脏彩超

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白塞综合征与结核感染的关联

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中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第1期18卷 51-56页

作者：王洁敖懿源赵丽丹刘晓清郑文洁中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 北京协和医院感染科山西省人民医院风湿免疫科

白塞综合征(Behçet’s syndrome,BS)是一种病因未明的慢性、复发性、系统性血管炎。结核菌(mycobacterium tuberculosis,Mtb)感染同时触发和放大炎症反应和免疫反应,促进BS的发生发展。结核病(tuberculosis,TB)和BS多种相似的临床... 详细信息

白塞综合征(Behçet’s syndrome,BS)是一种病因未明的慢性、复发性、系统性血管炎。结核菌(mycobacterium tuberculosis,Mtb)感染同时触发和放大炎症反应和免疫反应,促进BS的发生发展。结核病(tuberculosis,TB)和BS多种相似的临床表现易造成临床诊断和鉴别的困难。同时,在治疗BS的过程中,使用糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂造成固有免疫和适应免疫缺陷,增加TB机会感染或再激活风险,对BS合并TB感染的诊疗提出了挑战。本文围绕BS和TB的发病机制及潜在相关性、临床表现要点、结核感染T细胞斑点试验(***)检验价值及治疗药物对TB感染再发风险进行讨论,重视BS在发生、发展中TB感染的问题,早期识别。

关键词：白塞综合征结核菌感染临床表现鉴别诊断

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中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则(2022版)

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中华医学杂志 2022年第10期102卷 697-703页

作者：陈耀龙杨克虎王小钦康德英詹思延王吉耀刘晓清中国医学科学院循证评价与指南研究创新单元兰州大学基础医学院兰州730000 中华医学会杂志社指南与标准研究中心北京100052 兰州大学甘肃省医学指南行业技术中心兰州730000 甘肃省循证医学与临床转化重点实验室兰州730000 复旦大学附属华山医院血液科上海200040 四川大学华西医院临床流行病学与循证医学研究中心成都610041 北京大学循证医学与临床研究中心北京100191 复旦大学循证医学中心上海200032 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室内科学系感染内科北京100730

为临床诊疗指南制订/修订提供相关的核心方法与基本流程,促进我国临床诊疗指南制订/修订工作的科学化、规范化、透明化和制度化,受国家卫生健康委员会委托,中华医学会临床流行病学和循证医学分会负责组织专家,通过检索和梳理当前国内外... 详细信息

为临床诊疗指南制订/修订提供相关的核心方法与基本流程,促进我国临床诊疗指南制订/修订工作的科学化、规范化、透明化和制度化,受国家卫生健康委员会委托,中华医学会临床流行病学和循证医学分会负责组织专家,通过检索和梳理当前国内外相关的指南制订/修订方法学文献,以及两次面对面专家座谈会,更新2016版《制订/修订<临床诊疗指南>的基本方法及程序》。更新后的内容主要包含六个部分:目的、总则、程序与方法、传播、更新与修订,以及实施与评价。规定了指南制订/修订应包含10个主要步骤:(1)启动与规划;(2)确定指南类型;(3)注册;(4)撰写计划书;(5)成立工作组;(6)管理利益冲突;(7)调研临床问题;(8)检索和评价证据;(9)形成推荐意见;(10)撰写与发表。《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则(2022版)》将为我国行业学会、协会等制订/修订指南,研究人员评价指南,医务人员使用指南,期刊发表指南提供符合国际标准、适应中国实践的循证指导和建议。

关键词：循证医学临床诊疗指南系统评价研究注册报告规范医疗质量

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分子影像在胰腺癌诊疗中的研究进展

分子影像在胰腺癌诊疗中的研究进展

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2022中国医学装备大会

作者：张文佳杜洋田捷金征宇薛华丹中国医学科学院北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京协和医院放射科北京100730 中国科学院自动化研究所分子影像重点实验室北京 100190

胰腺癌是恶性程度极高的消化系统肿瘤，其临床症状隐匿、侵袭性强，精准的早期诊断与治疗监测是提高胰腺癌总生存率和预后的关键所在。分子影像可以发现肿瘤发生发展过程中的分子或细胞水平的异常，可用于早期检出胰腺癌病灶，并及时评... 详细信息

胰腺癌是恶性程度极高的消化系统肿瘤，其临床症状隐匿、侵袭性强，精准的早期诊断与治疗监测是提高胰腺癌总生存率和预后的关键所在。分子影像可以发现肿瘤发生发展过程中的分子或细胞水平的异常，可用于早期检出胰腺癌病灶，并及时评估治疗中癌组织发生的变化，对患者的下一步治疗管理起到关键性的作用。本文根据近年来国内外发表的相关研究成果，总结了分子影像领域常用的几种成像技术的优缺点，对分子影像在胰腺癌诊疗中的应用和进展予以综述。

关键词：胰腺癌分子影像诊疗靶向成像

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司库奇尤单抗治疗白塞综合征黏膜受累的临床疗效与安全性

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第1期17卷 16-21页

作者：田吉梅王小欧刘金晶赵岩郑文洁中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 长治医学院附属和平医院风湿免疫科山西长治046000

目的探讨司库奇尤单抗(SEC)治疗黏膜型白塞综合征(BS)的疗效和安全性。方法回顾性分析2020年10月至2022年7月在北京协和医院接受SEC治疗的7例BS黏膜受累患者的临床资料。结果共纳入男性3例,女性4例;平均年龄(34.3±6.2)岁,中位病程6... 详细信息

目的探讨司库奇尤单抗(SEC)治疗黏膜型白塞综合征(BS)的疗效和安全性。方法回顾性分析2020年10月至2022年7月在北京协和医院接受SEC治疗的7例BS黏膜受累患者的临床资料。结果共纳入男性3例,女性4例;平均年龄(34.3±6.2)岁,中位病程6(3,10)年。临床表现为复发性口腔溃疡(n=7),外阴溃疡(n=6),关节炎(n=4),皮肤病变(n=4),同时并发脊柱关节炎2例和SAPHO综合征1例,入组时均存在活动性口腔、外阴溃疡,既往应用传统治疗方案和/或生物制剂治疗反应不佳或不耐受。5例患者应用SEC皮下注射150 mg/周,连续5次后,逐渐减量为每2~4周一次;另2例接受150 mg/2周。随访7(2,11.5)个月后,4例患者达到完全缓解(CR)或部分缓解(PR);3例患者无效,其中2例出现消化道糜烂、溃疡。结论司库奇尤单抗治疗BS黏膜受累的疗效尚存争议,需进一步探讨。

关键词：白塞综合征黏膜受累司库奇尤单抗

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脑淀粉样血管病β淀粉样蛋白沉积特征及其与影像学标志物的关系

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中华脑血管病杂志（电子版） 2024年第4期18卷 301-308页

作者：沙宇惠梁梦琳贾琛皓吴娟娟张天昊朱以诚崔瑞雪倪俊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室100730 中国科学院高能物理研究所北京市射线成像技术与装备工程技术研究中心 100049 中国科学院大学核科学与技术学院北京100049

目的定量分析脑淀粉样血管病(CAA)患者脑内β淀粉样蛋白(Aβ)示踪剂18F-florbetapir的摄取水平及其与脑小血管病影像学标志物的相关性,探究Aβ沉积与小血管病变严重程度的关系。方法纳入2021年1月至2024年3月登记于北京协和医院前瞻性... 详细信息

目的定量分析脑淀粉样血管病(CAA)患者脑内β淀粉样蛋白(Aβ)示踪剂18F-florbetapir的摄取水平及其与脑小血管病影像学标志物的相关性,探究Aβ沉积与小血管病变严重程度的关系。方法纳入2021年1月至2024年3月登记于北京协和医院前瞻性脑小血管病研究队列,根据Boston 1.5版诊断标准诊断“很可能CAA”的患者,2例患者符合CAA相关炎症(CAA-ri)的诊断。所有患者在1个月内完成3.0T头颅MRI和18F-florbetapir正电子发射体层摄影(PET)/CT检查,并对PET图像进行视觉分析和定量分析,以大脑白质为参考区计算感兴趣脑区的标准化摄取值比(SUVr)。收集所有患者的人口统计学信息、临床和实验室检查、影像资料和PET图像数据,并分析18F-florbetapir与影像学标志物的关系,包括局限脑叶微出血(CMB)、皮质表面铁沉积(cSS)/凸面蛛网膜下腔出血(cSAH)等出血型标志物和白质高信号(WMH)等非出血型标志物。根据临床和影像学特征将CAA患者分为出血型、认知障碍型和CAA-ri型3组。采用单因素方差分析比较3组患者大脑皮层SUVr、小脑皮层SUVr的差异;采用t检验分别比较按照局限脑叶CMB、WMH Fazekas分级、有无小脑CMB分组的大脑或小脑皮层SUVr;采用Mann-Whitney U检验比较按照有无cSS/cSAH分组的大脑皮层SUVr。结果共纳入36例CAA患者,年龄为(67.94±8.10)岁,男性占69.4%,出血型9例(25.0%),认知障碍型21例(58.3%),CAA-ri型6例(16.7%)。认知障碍型和出血型CAA患者大脑皮层18F-florbetapir SUVr分别为0.89±0.13和0.84±0.16,组间差异无统计学意义(P>0.05);合并cSS/cSAH的患者大脑皮层18F-florbetapir摄取水平比未合并者更低[0.78(0.74,0.86)vs 0.90(0.84,0.99)],差异具有统计学意义(U=-2.322,P=0.02)。局限脑叶CMB数量≥5个和0~4个的CAA患者,大脑皮层SUVr分别为0.88±0.13和0.83±0.12;WMH Fazekas分级较高(5~6级)和较低(1~4级)的患者,大脑皮层SUVr分别为0.90±0.14和0.83±0.11,差异均无统计学意义(P均>0.05)。合并小脑CMB与不合并小脑CMB的患者,小脑皮层SUVr分别为0.79±0.11和0.74±0.14,差异无统计学意义(P>0.05)。结论表现脑叶出血或cSS/cSAH的CAA患者大脑皮层18F-florbetapir摄取水平更低,而脑叶CMB数量多、WMH严重的患者大脑皮层18F-florbetapir摄取水平有更高的趋势,表明18F-florbetapir摄取水平高低可能与不同的临床和影像学表型有关,或提示不同发病机制。

关键词：脑淀粉样血管病淀粉样蛋白正电子发射体层摄影脑小血管病影像学标志物

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丙型肝炎病毒相关血管炎1例

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中华风湿病学杂志 2023年第4期27卷 250-252,I0003页

作者：方春晓田惠李菁武丽君新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科乌鲁木齐830000 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科、新疆类风湿关节炎临床医学研究中心乌鲁木齐830000

目的:系统性血管炎是以血管炎症为主要表现的全身性自身免疫病,血管炎的表现复杂多样,导致血管炎的病因亦多种多样,除原发性血管炎,与血管炎的发生发展有关的诱发激发因素包括感染、药物、肿瘤、系统性疾病等。感染相关血管炎主要包含... 详细信息

目的:系统性血管炎是以血管炎症为主要表现的全身性自身免疫病,血管炎的表现复杂多样,导致血管炎的病因亦多种多样,除原发性血管炎,与血管炎的发生发展有关的诱发激发因素包括感染、药物、肿瘤、系统性疾病等。感染相关血管炎主要包含丙型肝炎病毒相关冷球蛋白血症性血管炎、乙型肝炎病毒相关血管炎、梅毒相关性主动脉炎。本文报告1例以肢体末梢循环障碍、肢端坏疽为主要表现的丙肝相关性血管炎,通过患者的临床表现、实验室检查明确诊断,旨在帮助临床医师及实验室研究人员认识到丙肝相关血管炎的特殊性,避免漏诊、误诊,为临床实践提供参考。

关键词：肝炎,丙型血管炎肢端坏疽

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