检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学杂志 2023年第15期103卷 1092-1097页

作者：张栋杨启文中国医学科学院北京协和医院检验科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

早期诊断是防控感染性疾病的关键,病原宏基因组高通量测序(mNGS)技术突破了传统的培养方法或靶向分子检测手段的局限性,利用鸟枪法高通量测序技术对临床标本中的微生物进行无偏倚的快速检测,提升了疑难、罕见感染性病原体的诊疗水平,目... 详细信息

早期诊断是防控感染性疾病的关键,病原宏基因组高通量测序(mNGS)技术突破了传统的培养方法或靶向分子检测手段的局限性,利用鸟枪法高通量测序技术对临床标本中的微生物进行无偏倚的快速检测,提升了疑难、罕见感染性病原体的诊疗水平,目前已经得到了临床的广泛认可。mNGS检测流程复杂,目前尚无统一的规范和要求,而多数实验室在建立平台初期缺乏相关人才的储备,致使mNGS平台建设和质量控制面临严峻挑战。本文从北京协和医院mNGS实验室本地化建设和运行过程中的实际经验出发,从建立mNGS实验室的硬件要求、mNGS检测体系的建立和评估方法以及mNGS临床应用后的质量保证三个方面进行概述,相对系统地介绍了mNGS检测平台和质量管理体系规范化建设和运行的建议。

关键词：宏基因组高通量测序病原检测质量保证

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急性胰腺炎相关血清学指标及评分系统综述

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中华急诊医学杂志 2022年第5期31卷 706-710页

作者：盛雅琪朱华栋中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

急性胰腺炎(acute pancreatitis,AP)是一种常见的急性胰腺炎症性疾病,大约有15%~25%的AP会发展为重症胰腺炎(severe acute pancreatitis,SAP),由于胰腺和胰腺外坏死的发展、随后的感染和多器官功能障碍,SAP的死亡率在10%~35%[1-3],并仍... 详细信息

急性胰腺炎(acute pancreatitis,AP)是一种常见的急性胰腺炎症性疾病,大约有15%~25%的AP会发展为重症胰腺炎(severe acute pancreatitis,SAP),由于胰腺和胰腺外坏死的发展、随后的感染和多器官功能障碍,SAP的死亡率在10%~35%[1-3],并仍明显升高。因此如何在接诊时及时预测和判断AP的严重程度更有助于识别并发症和死亡风险增加的患者,这对于急诊科医师极为重要,从而尽早将其分诊至监护病房进行精细治疗。

关键词：多器官功能障碍重症胰腺炎死亡风险系统综述急性胰腺炎监护病房分诊血清学指标

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普通变异型免疫缺陷病并发非肝硬化性门脉高压症6例临床资料分析

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中华内科杂志 2023年第8期62卷 1007-1011页

作者：武娟韩欣欣狄虹尹月韩迎东王玉张昀曾学军中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院全科医学科(普通内科)疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

分析总结普通变异型免疫缺陷病(CVID)并发非肝硬化性门脉高压症(NCPH)的临床特征,提高对其的认识水平。回顾分析北京协和医院1983年1月至2021年5月收治的6例CVID合并NCPH的病例资料,总结其临床特点。结果显示,6例CVID合并NCPH患者,男女... 详细信息

分析总结普通变异型免疫缺陷病(CVID)并发非肝硬化性门脉高压症(NCPH)的临床特征,提高对其的认识水平。回顾分析北京协和医院1983年1月至2021年5月收治的6例CVID合并NCPH的病例资料,总结其临床特点。结果显示,6例CVID合并NCPH患者,男女各3例,起病年龄16~45岁,4例以门脉高压表现起病,表现为贫血、脾大,2例以反复感染起病。4例患者合并自身免疫病。2例患者完善肝活检,均诊断为肝结节性再生性增生(NRH)。6例患者均予静脉注射免疫球蛋白G 0.4~0.6 g/kg、每3~4周1次作为基础治疗。2例患者行脾切除术,部分改善血液系统异常。CVID并发NCPH常以门脉高压的表现为首发症状,常有自身免疫相关表现。影像学筛查可提供重要诊断线索。究其病因,可能与肝结节性再生性增生、反复感染所致的脾大相关。

关键词：普通变异型免疫缺陷病高血压门静脉非肝硬化

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孤儿药真实世界研究的方法学研究进展

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中国药学杂志 2022年第12期57卷 996-1001页

作者：乔露瑶尚俊美刘鑫张波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院药物研究所北京100050

真实世界研究在孤儿药临床应用中体现出了良好的外推性。我国的孤儿药真实世界数据目前尚未得到充分利用,方法学是重要的制约因素之一,说明孤儿药真实世界研究方法学亟待规范。笔者查阅近年来国内外孤儿药真实世界研究相关文献和政策,... 详细信息

真实世界研究在孤儿药临床应用中体现出了良好的外推性。我国的孤儿药真实世界数据目前尚未得到充分利用,方法学是重要的制约因素之一,说明孤儿药真实世界研究方法学亟待规范。笔者查阅近年来国内外孤儿药真实世界研究相关文献和政策,对真实世界研究应用于孤儿药的方法学进行综述。孤儿药真实世界数据的常见来源包括患者登记和卫生信息系统等,单臂对照试验和观察性研究是目前使用较多的研究类型,研究过程重点把控偏倚和混杂,提升数据相关性和可靠性,在此基础上得到的真实世界证据可用于支持孤儿药审批和上市后再评价。笔者在总结方法学研究进展的基础上,结合孤儿药真实世界研究的应用,为我国开展相关研究提供参考。

关键词：罕见病孤儿药真实世界研究单臂对照试验观察性研究

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心脏海绵状血管瘤1例

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中华心血管病杂志 2024年第6期52卷 698-699页

作者：魏统辉马国涛方理刚中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心外科北京100730

心脏海绵状血管瘤是一种罕见的良性心脏肿瘤,需要与心脏黏液瘤、乳头状弹力纤维瘤、心脏肉瘤等鉴别诊断。对于症状明显的患者应首选手术治疗,术后长期预后良好。该文报道了1例心脏海绵状血管瘤患者的诊治过程。

关键词：血管瘤心脏肿瘤超声心动图

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新冠病毒相关嗜酸性粒细胞性心肌炎的研究进展

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中华心血管病杂志 2024年第11期52卷 1343-1348页

作者：冯筱瑾刘晓航陈未中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科学系北京100730

新型冠状(新冠)病毒感染可造成全身多器官损伤及功能障碍,感染者外周和器官组织中嗜酸性粒细胞发生变化。嗜酸性粒细胞性心肌炎可发生于新冠病毒感染和新冠病毒疫苗接种后,相比于普通心肌炎,新冠病毒相关嗜酸性粒细胞性心肌炎病情危急,... 详细信息

新型冠状(新冠)病毒感染可造成全身多器官损伤及功能障碍,感染者外周和器官组织中嗜酸性粒细胞发生变化。嗜酸性粒细胞性心肌炎可发生于新冠病毒感染和新冠病毒疫苗接种后,相比于普通心肌炎,新冠病毒相关嗜酸性粒细胞性心肌炎病情危急,需早期识别处理。嗜酸性粒细胞性心肌炎发病机制尚不明确,嗜酸性粒细胞可能参与新冠病毒相关炎症反应并造成心肌损伤。该文对新冠病毒相关嗜酸性粒细胞性心肌炎的发病特征进行综述,旨在为该疾病的早期识别和干预提供参考。

关键词：冠状病毒感染嗜酸性粒细胞新型冠状病毒疫苗心肌炎嗜酸性粒细胞性心肌炎

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基于影像学的ARDS诊疗进展:从形态到功能

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中国科学：生命科学 2021年第8期51卷 963-969页

作者：程卫何怀武苏龙翔崔娜王小亭周翔翁利隆云杜斌刘大为中国医学科学院&北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室重症医学科北京100730 中国医学科学院&北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室内科ICU北京100730

急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome,ARDS)概念被提出的50年来,其争议和挑战不断.肺部影像学的进步见证了ARDS的发展变迁,从最早的胸部X线片到胸部断层扫描(computed tomography,CT),再到无放射性、床旁的胸部超... 详细信息

急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome,ARDS)概念被提出的50年来,其争议和挑战不断.肺部影像学的进步见证了ARDS的发展变迁,从最早的胸部X线片到胸部断层扫描(computed tomography,CT),再到无放射性、床旁的胸部超声、电阻抗成像等方法,在ARDS的诊断和治疗以及对病理生理机制的研究中起到重要的作用.ARDS影像学发展从整体深入到局部,从肺通气深入到肺血流灌注,从单纯的呼吸评估到与循环评估相结合,从形态分析发展到功能评估.ARDS影像学不仅被应用于诊断,更侧重床旁连续评估以指导治疗.本文综述了目前临床可用的ARDS影像学评估进展,以期更好地理解ARDS的形态和功能改变,更好地指导临床治疗以改善患者预后.

关键词：急性呼吸窘迫综合征胸部X线片胸部断层扫描肺部超声胸部电阻抗断层成像

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改良护理治疗策略对老年免疫抑制肺部感染脓毒症患者预后的影响

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中华危重病急救医学 2023年第10期35卷 1085-1092页

作者：韩文罗红波张佳慧程卫李冬凯赵明熙崔娜朱华栋中国医学科学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院重症医学科北京100730

目的:探讨改良护理治疗策略对老年免疫抑制肺部感染脓毒症患者预后的影响。方法:采用前瞻性研究方法,选择2017年1月至2022年7月北京协和医院重症医学科和急诊重症监护病房(ICU)收治的老年免疫抑制肺部感染脓毒症患者。第一阶段(2017年1... 详细信息

目的:探讨改良护理治疗策略对老年免疫抑制肺部感染脓毒症患者预后的影响。方法:采用前瞻性研究方法,选择2017年1月至2022年7月北京协和医院重症医学科和急诊重症监护病房(ICU)收治的老年免疫抑制肺部感染脓毒症患者。第一阶段(2017年1月至2019年12月)患者接受原护理治疗策略(原护理治疗策略组),包括护理人员随机分组、常规终末消毒、每日2次ICU环境消毒、每日2次洗必泰口腔护理及原有肺部物理治疗〔床头抬高30°~45°、维持镇静深度Richmond躁动?-?镇静评分(RASS)-2~1分、按需吸痰〕;护理人员及相关医护人员经1个月改良护理治疗策略的学习和培训后,第二阶段(2020年2月至2022年7月)患者接受改良护理治疗策略(改良护理治疗策略组),即在原护理治疗策略基础上改良院感防控策略及肺部物理治疗策略,包括护理人员固定分组、对患者采取单独物理隔离、强化终末消毒策略、每日4次ICU环境消毒、加强护理人员手卫生教育及培训、每日1次2%葡萄糖酸洗必泰擦浴、6 h 1次洗必泰联合多黏菌素口腔护理、定植菌监测、改良肺部物理治疗策略(在原有肺部物理治疗基础上进行常规谵妄评分以指导患者早期活动;强化气道引流,适度气道湿化,目标痰液黏度Ⅱ级;床旁超声评估肺部情况,肺不张者采取高侧卧位及肺复张)。收集患者性别、年龄、基础疾病、患者来源、疾病严重程度评分、生命体征、呼吸机参数、血气分析结果、生命支持治疗、实验室指标、感染及炎症指标、感染病原体和药物治疗情况;主要结局为28 d病死率,次要结局为机械通气时间、ICU住院时间和ICU病死率。采用多因素Logistic回归分析筛选老年免疫抑制肺部感染脓毒症患者28 d死亡危险因素。结果:最终共纳入550例患者,其中原护理治疗策略组199例,改良护理治疗策略组351例。两组患者性别、年龄、基础疾病、患者来源、疾病严重程度评分、生命体征、呼吸机参数、血气分析结果、生命支持治疗、实验室指标、感染及炎症指标、感染病原体和药物治疗等差异均无统计学意义。与原护理治疗策略组相比,改良护理治疗策略组患者机械通气时间及ICU住院时间均明显缩短〔机械通气时间(d):5(4,7)比5(4,9),ICU住院时间(d):11(6,17)比12(6,23),均 P<0.01〕,ICU病死率和28 d病死率均明显降低〔ICU病死率:23.9%(84/351)比32.7%(65/199),28 d病死率:23.1%(81/351)比33.7%(67/199),均 P<0.05〕。多因素Logistic回归分析显示,改良护理治疗策略是老年免疫抑制肺部感染脓毒症患者28 d死亡的保护因素〔优势比( OR)=0.543,95%可信区间(95% CI)为0.334~0.885, P=0.014〕。结论:改良护理治疗策略缩短了老年免疫抑制肺部感染脓毒症患者机械通气时间及ICU住院时间,降低了患者ICU病死率及28 d病死率,可明显改善此类患者的短期预后。

关键词：脓毒症肺部感染免疫抑制改良护理治疗策略

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超微血管成像和超声造影评估多发性大动脉炎活动性

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中国医学影像技术 2021年第12期37卷 1765-1769页

作者：王亚红田新平葛志通王莹李菁张莉陈钰杨云娇李建初中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

目的评价超声造影(CEUS)及超微血管成像(SMI)评估多发性大动脉炎(TA)活动性的价值。方法纳入47例TA患者、共87支受累颈动脉,根据TA活动性将其分为活动期组和稳定期组,分别包括21例、38支受累颈动脉和26例、49支受累颈动脉。比较组间实... 详细信息

目的评价超声造影(CEUS)及超微血管成像(SMI)评估多发性大动脉炎(TA)活动性的价值。方法纳入47例TA患者、共87支受累颈动脉,根据TA活动性将其分为活动期组和稳定期组,分别包括21例、38支受累颈动脉和26例、49支受累颈动脉。比较组间实验室检查结果和常规超声参数差异,以Pearson相关性分析评价CEUS与SMI增厚颈动脉管壁分级的相关性;绘制受试者工作特征(ROC)曲线,计算曲线下面积(AUC),评价超声指标评估TA活动性的效能。结果活动期组与稳定期组受累颈动脉管壁厚度、管壁厚度变化值、管腔内径及内外径比值差异均有统计学意义(P均<0.05)。SMI与CEUS分级标准呈中度相关(r=0.702,P<0.001)。以颈动脉管壁厚度评估TA活动性的AUC为0.680,截断值取2.75 mm时,敏感度为46.67%,特异度为87.23%;以颈动脉管壁增厚幅度评估活动性的AUC为0.680,截断值取0.15 mm时,敏感度为63.33%,特异度为89.36%。以CEUS分级评估TA活动性的AUC为0.773,根据颈动脉CEUSⅡ级判断活动期TA的敏感度为60.52%、特异度为95.92%,以CEUS 0级判断TA稳定期的敏感度为28.57%、特异度为86.84%。以SMI分级评估TA活动性的AUC为0.712,SMIⅡ级判断活动期TA的敏感度为23.68%、特异度为100%,SMI 0级判断稳定期的TA敏感度为53.06%、特异度为78.95%。结论CEUS及SMI均可用于评估TA活动性;SMI更为便捷且价廉,适用范围更广。

关键词：多发性大动脉炎超声检查血管造影术

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有血流动力学意义的动脉导管未闭早产儿手术治疗危险因素巢式病例对照研究

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中华实用儿科临床杂志 2023年第3期38卷 210-214页

作者：姜静婧李正红张朕杰李蕴微丁娟李佳欣万伟琳中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院研究生院北京100730

目的分析具有血流动力学意义的动脉导管未闭(hs-PDA)早产儿需手术治疗的危险因素,探讨hs-PDA早产儿的手术治疗指征。方法应用巢式病例对照研究方法,回顾性分析北京协和医院新生儿重症监护病房2007年1月至2020年5月收治的胎龄<30周且... 详细信息

目的分析具有血流动力学意义的动脉导管未闭(hs-PDA)早产儿需手术治疗的危险因素,探讨hs-PDA早产儿的手术治疗指征。方法应用巢式病例对照研究方法,回顾性分析北京协和医院新生儿重症监护病房2007年1月至2020年5月收治的胎龄<30周且诊断为hs-PDA的早产儿病例资料,手术治疗的hs-PDA患儿为手术组,按1∶2的比例随机匹配同胎龄、同性别未手术治疗的hs-PDA病例作为对照组。比较2组的孕母孕期、早产儿出生时及出生后的临床资料。计量资料采用独立样本t检验或Mann-Whitney U检验;分类计数资料采用Fisher's确切概率法比较,采用条件Logistic回归分析hs-PDA早产儿需手术治疗的危险因素。结果研究期间共诊断hs-PDA早产儿182例,其中手术组10例,PDA结扎手术日龄为30.5(22.7,37.0)d,术前有创通气时间中位数为9.7(17.5,27.2)d。与对照组(20例)比较,手术组早产儿出生体重较低[(891.5±118.0)g比(1054.4±230.2)g,t=2.091],动脉导管直径更宽[3.2(2.8,4.0)mm比2.0(2.0,3.0)mm,Z=-3.300],应用肺表面活性物质次数更多[2(1,3)次比1(1,2)次,Z=-2.440],有创通气时间更长[25.0(18.7,38.2)d比3.0(1.0,7.5)d,Z=-3.688],出生后第14天吸入氧浓度更高[29(25,36)%比21(21,29)%,Z=-2.358],达足量肠内喂养时间更长[48.2(51.5,63.5)d比42.5(23.5,48.0)d,Z=2.789],最大血管活性-正性肌力药物评分(VIS)更高[3.0(0,3.5)分比0(0,0)分,Z=-2.630],差异均有统计学意义(均P<0.05)。单因素Logistic回归分析显示,手术组动脉导管直径、应用肺表面活性物质次数、最大VIS评分、达足量肠内喂养时间与hs-PDA需手术治疗均相关(均P<0.05);多因素Logistic回归分析显示,有创通气时间(OR=0.747,95%CI:0.560~0.998,P=0.048)为hs-PDA早产儿需手术治疗的独立危险因素。结论hs-PDA早产儿需手术治疗相关因素包括动脉导管直径较宽、需多次应用肺表面活性物质、第14天吸入氧浓度较高、达足量肠内喂养时间较长,hs-PDA需手术治疗的独立危险因素为有创通气时间较长。

关键词：动脉导管结扎动脉导管未闭婴儿,早产巢式病例对照研究危险因素

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