目的通过分析IgG4相关性疾病(immunoglobulin-G4 related disease,IgG4-RD)患者的人口学特征和基线指标,比较不同性别间的差异,全面描述中国IgG4-RD患者的临床特征。方法收集并分析纳入队列患者的性别、发病年龄、过敏史、受累器官和确...
详细信息
目的通过分析IgG4相关性疾病(immunoglobulin-G4 related disease,IgG4-RD)患者的人口学特征和基线指标,比较不同性别间的差异,全面描述中国IgG4-RD患者的临床特征。方法收集并分析纳入队列患者的性别、发病年龄、过敏史、受累器官和确诊时的实验室检查结果。结果共纳入1364例IgG4-RD患者,其中男性811例(59.46%),女性553例(40.54%),中位发病年龄为55(47,63)岁;存在过敏史621例(48.07%),以皮肤和呼吸道过敏为主;受累器官中位数为3(2,4)个,≥3个受累器官的患者750例,其中男性467例(62.27%),女性283例(37.73%);患者总体中占比最高的受累器官依次为颌下腺(47.51%)、泪腺(45.89%)、淋巴结(40.03%)、胰腺(34.53%)和肺(22.58%);与女性患者相比,男性患者更多见于淋巴结、胰腺、胆道、腹膜后、肾脏、大动脉和纵隔受累,而女性患者更多见于颌下腺、泪腺和鼻窦受累;男性患者的基线嗜酸性粒细胞、肝肾功能指标、IgG和IgE的升高比例,以及IgG4数值及其升高比例均显著高于女性。结论我国IgG4-RD患者多中年起病,好发于男性,最常受累器官为颌下腺、泪腺、淋巴结、胰腺和肺;其中男性患者往往受累器官更广泛,且各项实验室指标基线水平升高比例显著高于女性患者。
目的探讨伴奇异核型的硬化性肺泡细胞瘤(PSP with bizarre nuclei)合并浸润性肺腺癌及原位腺癌的临床病理特征、诊断和治疗策略。方法收集1例PSP合并浸润性肺腺癌及原位腺癌的临床资料,总结其组织病理学特征,进行免疫组织化学染色及分...
详细信息
目的探讨伴奇异核型的硬化性肺泡细胞瘤(PSP with bizarre nuclei)合并浸润性肺腺癌及原位腺癌的临床病理特征、诊断和治疗策略。方法收集1例PSP合并浸润性肺腺癌及原位腺癌的临床资料,总结其组织病理学特征,进行免疫组织化学染色及分子检测,分析其临床病理特征,并复习相关文献。结果患者女性,51岁,无吸烟史,体检发现左肺下叶不规则团块影。病理检查显示肿瘤由实性区、硬化区、血管瘤区域构成,出血区周边可见奇异核型瘤巨细胞,细胞核异型性显著。免疫组化及分子检测结果显示,PSP区域与浸润性肺腺癌区域均出现AKT1突变,浸润性肺腺癌区域额外出现了mTOR突变,独立的原位腺癌区域出现了SLX4突变。术后患者未行放化疗,随访9个月,患者状况良好,无复发或转移。结论伴奇异核型的PSP合并浸润性肺腺癌及原位腺癌是一种罕见的肺部肿瘤,正确的诊断依赖于详细的病理检查和分子检测。
暂无评论