检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内科杂志 2024年第4期63卷 419-421页

作者：李冉杨凯莉陈美平张化冰茅江峰李梅朱惠娟王涛阳洪波中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院皮肤科北京100730

A型胰岛素抵抗综合征(TAIRS)是由于胰岛素受体(INSR)基因突变所致的罕见遗传性胰岛素抵抗综合征。本文报道1例TAIRS, 自幼起病, 表现为颈部皮肤粗糙增厚伴色素沉着, 极度胰岛素抵抗, 逐渐出现糖代谢异常, INSR基因Sanger测序发现c.2767G... 详细信息

A型胰岛素抵抗综合征(TAIRS)是由于胰岛素受体(INSR)基因突变所致的罕见遗传性胰岛素抵抗综合征。本文报道1例TAIRS, 自幼起病, 表现为颈部皮肤粗糙增厚伴色素沉着, 极度胰岛素抵抗, 逐渐出现糖代谢异常, INSR基因Sanger测序发现c.2767G>A杂合错义突变(p.V923M)。患者同时合并结节性硬化症, 表现为中枢神经系统异常(室管膜下多发结节、脑电图异常)、面部血管纤维瘤、皮肤色素脱失斑及点状牙釉质凹陷, TSC1基因c.2074C>T无义突变(***692*)。本文通过对该患者的临床特征及诊疗思路总结, 希望提高临床医师对于该病的认识。

关键词：胰岛素受体基因结节性硬化症 A型胰岛素抵抗综合征

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皮肤T细胞淋巴瘤的治疗进展

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临床皮肤科杂志 2024年第1期53卷 48-52页

作者：张炎刘洁张薇中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院皮肤科北京100730

皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)是一组原发于皮肤的非霍奇金淋巴瘤。蕈样肉芽肿是最常见的CTCL类型,多数患者处于疾病早期,发展缓慢,以局部治疗为主。但进展期(ⅡB期~Ⅳ期)患者可累及淋巴结、血液和内脏器官,尚缺少有效的治疗方法,进展期患者预... 详细信息

皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)是一组原发于皮肤的非霍奇金淋巴瘤。蕈样肉芽肿是最常见的CTCL类型,多数患者处于疾病早期,发展缓慢,以局部治疗为主。但进展期(ⅡB期~Ⅳ期)患者可累及淋巴结、血液和内脏器官,尚缺少有效的治疗方法,进展期患者预后不佳,5年生存率仅为47%。近年随着对肿瘤发病机制的认识加深,出现多种新型疗法,如单克隆抗体和抗体偶联药物、表观遗传学修饰药物、免疫检查点抑制剂等。该文对CTCL的发病机制及治疗进展作一综述。

关键词：皮肤T细胞淋巴瘤治疗进展

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不伴认知障碍的2型糖尿病患者的脑血流改变

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中国医学科学院学报 2025年第2期47卷 219-225页

作者：杨佳盈张学威刘雪清周佳敏何淼李静邵暇荔李文慧管宇宙张伟宏冯逢中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放射科北京100730 应急总医院介入放射科北京100020 清华大学附属第一医院神经内科北京100016 复旦大学附属中山医院放射科上海200032 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院神经内科北京100730

目的利用动脉自旋标记技术探寻不伴认知障碍的2型糖尿病(T2DM)患者的脑血流灌注(CBF)改变。方法纳入不伴认知障碍的T2DM患者23例(T2DM组),以及年龄、性别、受教育年限相匹配的健康对照23名(对照组),采集两组受试者临床资料,并行神经心... 详细信息

目的利用动脉自旋标记技术探寻不伴认知障碍的2型糖尿病(T2DM)患者的脑血流灌注(CBF)改变。方法纳入不伴认知障碍的T2DM患者23例(T2DM组),以及年龄、性别、受教育年限相匹配的健康对照23名(对照组),采集两组受试者临床资料,并行神经心理学测试及头颅MRI扫描。比较两组临床资料、神经心理学及全脑平均和局部zCBF值(z变换后的相对CBF值)差异,最后提取T2DM患者差异显著脑区的zCBF值与临床变量、神经心理学结果行偏相关分析(控制年龄、性别及受教育年限)。结果T2DM组全脑平均zCBF值与对照组相比差异无统计学意义(P=0.155),而T2DM组左侧颞上回及左侧岛叶的zCBF值显著高于对照组(高斯随机场校正,初始阈值P<0.001,簇水平P<0.05),但左侧颞上回及左侧岛叶的zCBF值与临床资料和神经心理学指标之间均无相关性(P均>0.05)。结论T2DM患者局部脑血流改变先于认知功能变化,动脉自旋标记技术有望用于早期监测T2DM患者认知功能损害的相关脑血流改变。

关键词： 2型糖尿病动脉自旋标记脑血流灌注

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类干燥综合征表现的Castleman病1例

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中华内科杂志 2023年第6期62卷 711-713页

作者：顾莹珍何石萍吴娟娟乔琳赵丽丹李梦涛赵岩曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院神经内科北京100730

患者女性,18岁。喘憋,淋巴结肿大,胸部CT以肺囊性变为主要表现,查IgG 38.00 g/L,红细胞沉降率(ESR)92 mm/1h,超敏C反应蛋白(CRP)16.75 mg/L,抗SSA抗体阳性,最初考虑干燥综合征,予患者泼尼松(30 mg/d)、羟氯喹(0.2 g,2次/d)、吗替麦考酚... 详细信息

患者女性,18岁。喘憋,淋巴结肿大,胸部CT以肺囊性变为主要表现,查IgG 38.00 g/L,红细胞沉降率(ESR)92 mm/1h,超敏C反应蛋白(CRP)16.75 mg/L,抗SSA抗体阳性,最初考虑干燥综合征,予患者泼尼松(30 mg/d)、羟氯喹(0.2 g,2次/d)、吗替麦考酚酯(0.75 g,2次/d)治疗2月余,效果不佳,最终经淋巴结活检病理诊断为Castleman病(浆细胞型),予TCP方案[沙利度胺100 mg每晚1次+环磷酰胺400 mg(第1、8、15、22天)+泼尼松50 mg(第1~2、8~9、15~16、22~23天)]化疗6个月后,患者体重指数保持稳定,食欲正常,运动量较前改善,复查IgG 16.23 g/L,ESR 18 mm/1h,超敏CRP 3.51 mg/L。Castleman病是一种较为少见的淋巴增殖性疾病,本例患者诊断疑难,故对不能完全解释的临床现象或治疗效果不佳的难治病例,应及时思考诊断与治疗的合理性,为患者争取正确诊断、早期治疗的机会。

关键词：肺囊性变干燥综合征 Castleman病

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重度发热伴血小板减少综合征脑炎一例

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中国现代神经疾病杂志 2024年第4期24卷 253-257页

作者：徐金梅刘兵舰关鸿志单萍陈国华梅俊华湖北省武汉市第一医院神经内科 430022 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科100730

患者女性,65岁,农民。主因间断性发热伴腹泻、尿频6天,近事记忆减退伴言语不能1天,于2022年5月7日收入湖北省武汉市第一医院。患者入院前10天(4月29日)被克氏原螯虾(又称小龙虾)夹破右手示指,未予重视;入院前5天(5月2日)无明显诱因出现... 详细信息

患者女性,65岁,农民。主因间断性发热伴腹泻、尿频6天,近事记忆减退伴言语不能1天,于2022年5月7日收入湖北省武汉市第一医院。患者入院前10天(4月29日)被克氏原螯虾(又称小龙虾)夹破右手示指,未予重视;入院前5天(5月2日)无明显诱因出现腹泻,呈黄色水样便(5~6次/d),尿频(每5分钟1次,每次约20 ml),伴头晕、后颈部胀痛、胸闷,间断发热,体温最高38.1℃。

关键词：布尼亚病毒科感染重度发热伴血小板减少综合征脑炎宏基因组学基因检测病例报告

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某院门诊索利那新使用合理性探讨

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中国药学杂志 2022年第3期57卷 237-241页

作者：陈浩王含朱珠黄钟明杨根治中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科北京100730

目的回顾性调研我院门诊使用索利那新的患者情况,并根据Beers标准评估使用索利那新的合理性及潜在风险。方法调取我院门诊2018年1月1日至2019年12月31日包含"索利那新"的处方,分析其患者基本信息、用药时长、诊断及共病情况... 详细信息

目的回顾性调研我院门诊使用索利那新的患者情况,并根据Beers标准评估使用索利那新的合理性及潜在风险。方法调取我院门诊2018年1月1日至2019年12月31日包含"索利那新"的处方,分析其患者基本信息、用药时长、诊断及共病情况等。结果符合纳入标准的处方共4 072张,涉及患者2 203人。其中,女性患者占比65.09%,男性患者占比34.91%,60岁及以上老年患者使用比例占总使用人数的36.22%,服药累积疗程在≤2周内的占比为55.15%。44.85%的患者用药累积时长大于2周,其中0.32%的患者服药累积时长大于48周,最长为103周。有131人(5.95%)合并其他可能增加认知功能障碍风险的疾病,其中最常见的是高血压(1.68%)。有5人已明确诊断痴呆或(和)认知功能障碍。结论我院门诊使用索利那新的女性多于男性,60岁及以上老年患者占1/3以上。参照Beers标准,60岁及以上老年患者,合并高血压、糖尿病、抑郁等病症,或已确诊认知功能障碍的患者,依然在使用抗胆碱能药物索利那新,其用药合理性值得进一步研究。

关键词：膀胱过度活动症抗胆碱能药物索利那新认知功能障碍老年人合理性

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托珠单抗治疗免疫检查点抑制剂相关心肌炎1例

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中华心血管病杂志 2022年第4期50卷 397-400页

作者：吴斯谨刘晓航吴炜钱敏李玲张力杨华夏管梅曹剑王怡宁阮桂仁牛娜刘颖娴中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肿瘤科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科北京100730

随着肿瘤免疫治疗的推广,免疫检查点抑制剂(ICI)相关不良反应(irAE)日益受到关注。该文报道了1例ICI相关心肌炎、肌炎患者,对激素治疗反应不佳,合并菌血症,在托珠单抗、丙种球蛋白及充分抗生素治疗后,全身炎症状态得到控制,心功能好转... 详细信息

随着肿瘤免疫治疗的推广,免疫检查点抑制剂(ICI)相关不良反应(irAE)日益受到关注。该文报道了1例ICI相关心肌炎、肌炎患者,对激素治疗反应不佳,合并菌血症,在托珠单抗、丙种球蛋白及充分抗生素治疗后,全身炎症状态得到控制,心功能好转。该文结合临床诊疗经验和文献,探讨了ICI相关心肌炎的发病机制、诊断思路及治疗策略,以期加深临床医师对此类疾病的认识。

关键词：心肌炎免疫检查点抑制剂不良反应托珠单抗

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疼痛抑郁共病对视神经脊髓炎谱系疾病患者生活质量的影响

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中国医学科学院学报 2022年第6期44卷 1023-1027页

作者：张雪裴丽坚徐雁鲁志龙宋淑佳田亚杰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院麻醉科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科北京100730

目的了解视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者合并疼痛抑郁共病情况、药物治疗比例、治疗效果及其对患者生活质量的影响。方法选取北京协和医院神经内科门诊合并疼痛的NMOSD患者,就诊当天由神经内科医师完成对原发病的评估,由麻醉科医师完... 详细信息

目的了解视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者合并疼痛抑郁共病情况、药物治疗比例、治疗效果及其对患者生活质量的影响。方法选取北京协和医院神经内科门诊合并疼痛的NMOSD患者,就诊当天由神经内科医师完成对原发病的评估,由麻醉科医师完成对疼痛(简明疼痛评估量表)、抑郁(贝克抑郁量表第2版)及生活质量(健康调查简表-36)的评估。结果共81例患者参与本研究,其中38例(46.9%)合并抑郁纳入共病组,共病组与非共病组患者评估时疼痛严重程度差异无统计学意义[共病组(3.3±3.1)分,非共病组(2.3±2.2)分;P=0.087]。共病组患者简明疼痛评估量表中日常生活、日常工作(P均=0.001)及情绪、与他人关系、生活兴趣(P均<0.001)、行走能力(P=0.004)、睡眠(P=0.016)影响评分均显著高于非共病组,健康调查简表-36中生理功能(P=0.001)及生理职能、身体疼痛、总体健康、活力、社会功能、情感职能、精神健康(P均<0.001)评分均显著低于非共病组。所有患者中仅30.9%接受疼痛治疗药物治疗,疼痛缓解程度(53.6±28.9)%,无患者接受抗抑郁药物治疗。结论NMOSD合并疼痛抑郁共病发生率较高,严重影响生活质量,然而,接受镇痛或抗抑郁药物治疗比例较低,值得引起重视。

关键词：视神经脊髓炎谱系疾病疼痛抑郁生活质量

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多学科团队协作诊治Cronkhite-Canada综合征一例

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中华炎性肠病杂志（中英文） 2023年第4期7卷 375-378页

作者：徐秋实张润丰金丽鑫唐颢徐天铭周炜洵王涛李景南李骥中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 山东省日照市人民医院消化内科日照276800 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730

本文报道1例罹患Cronkhite-Canada综合征(CCS)的22岁患者,接受足量糖皮质激素、硫唑嘌呤治疗后,患者的临床症状缓解,胃肠镜下息肉较治疗前明显好转。本文结合病例讨论CCS的发病机制、诊断、治疗及预后,以期为临床医师提供诊治经验。

关键词： Cronkhite-Canada综合征糖皮质激素硫唑嘌呤

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SAPHO综合征合并溃疡性结肠炎一例

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中国医学科学院学报 2022年第3期44卷 535-539页

作者：谢映菡尤艳李月婷刘爽李丽赖雅敏杨红钱家鸣中国医学科学院北京协和医学院临床医学部北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态反应科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730

滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎(SAPHO)综合征是一种罕见病,既往文献报道约有10%的患者会合并炎症性肠病。迄今为止,国内罕有SAPHO综合征合并炎症性肠病的病例报告。本文报道1例SAPHO综合征合并溃疡性结肠炎的患者,该患者在SAPHO... 详细信息

滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎(SAPHO)综合征是一种罕见病,既往文献报道约有10%的患者会合并炎症性肠病。迄今为止,国内罕有SAPHO综合征合并炎症性肠病的病例报告。本文报道1例SAPHO综合征合并溃疡性结肠炎的患者,该患者在SAPHO综合征病情活动期间行依那西普治疗缓解后出现结肠病变的复发。

关键词： SAPHO综合征溃疡性结肠炎依那西普

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