检索结果-内蒙古大学图书馆

中华儿科杂志 2015年第4期53卷 268-273页

作者：伍坛张炜华任晓暾李久伟杨欣英吕俊兰丁昌红陈春红任海涛崔丽英方方首都医科大学附属北京儿童医院神经科 100045 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科

目的分析儿童视神经脊髓炎（NMO）及视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的临床特征.方法回顾性分析2010年12月至2014年5月北京儿童医院神经科收治的10例NMO及NMOSD患儿的临床资料及影像学表现和随访资料.其中女7例、男3例,发病年龄0.8 ～1... 详细信息

目的分析儿童视神经脊髓炎（NMO）及视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的临床特征.方法回顾性分析2010年12月至2014年5月北京儿童医院神经科收治的10例NMO及NMOSD患儿的临床资料及影像学表现和随访资料.其中女7例、男3例,发病年龄0.8 ～13.8岁,中位数8.9岁;病程1.0～18.5个月,中位数1.5个月.结果 10例患儿中NMO8例,NMOSD 2例为长节段扩展性脊髓炎;4例为单相性病程,6例有复发.首发症状出现视神经炎者共8例（均为NMO患者）,2例NMOSD患儿首发无视神经炎表现.9例有脊髓炎临床表现,1例为无症状的脊髓MRI异常.头颅MRI 7例异常（其中NMO6例,NMOSD 1例）,其中中脑受累及双侧大脑半球多发片状异常信号各4例、延髓受累3例、丘脑和内囊后肢受累各2例、脑桥、小脑以及胼胝体受累各1例.5例有脑部症状,其中4例首发影像学改变类似于急性播散性脑脊髓炎,并伴有脑病表现.1例影像学改变类似多发性硬化.9例血清水通道蛋白4抗体阳性,1例合并系统性红斑狼疮.10例脑脊液寡克隆区带均为阴性.所有患儿急性期均给予大剂量甲泼尼龙联合静脉用免疫球蛋白冲击治疗,8例症状改善,2例无效者均行2次血浆置换治疗.7例患儿进行随访,中位随访时间19（13 ～30）个月.随访时扩展型残疾状态量表（EDSS）评分1～7分,中位数为3分.结论儿童NMO及NMOSD临床表现多样,除视神经炎及脊髓炎表现外,还可有脑部症状,可类似于急性播散性脑脊髓炎或多发性硬化,水通道蛋白4抗体的测定对鉴别诊断非常重要.

关键词：视神经脊髓炎水通道蛋白4 视神经脊髓炎谱系疾病儿童

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第339例乏力—水肿—头痛—复视

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中华医学杂志 2015年第15期95卷 1184-1186页

作者：于航王立陈华张遥侯勇郑文洁田新平张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科 100730

病历摘要患者男，39岁，因乏力7年，下肢水肿1年，头痛、复视1个月于2012年6月入北京协和医院风湿免疫科。患者7年前出现乏力，就诊当地医院，

关键词：下肢水肿乏力复视头痛北京协和医院风湿免疫患者

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显微镜下多血管炎周围神经病变的特点

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中华医学杂志 2015年第27期95卷 2190-2193页

作者：王立丽晶钱敏郑文洁吴庆军张文田新平张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科 100730 内蒙古自治区赤峰学院附属医院风湿免疫科

目的分析显微镜下多血管炎（MPA）周围神经病变（PN）特点。方法回顾性分析北京协和医院2008年1月至2014年1月83例MPA中37例（44．6％）出现PN者的临床特点、治疗转归及危险因素。结果（1）37例中男15例，女22例，年龄（64＂4-9）岁，... 详细信息

目的分析显微镜下多血管炎（MPA）周围神经病变（PN）特点。方法回顾性分析北京协和医院2008年1月至2014年1月83例MPA中37例（44．6％）出现PN者的临床特点、治疗转归及危险因素。结果（1）37例中男15例，女22例，年龄（64＂4-9）岁，起病至确诊时间平均24．5个月。（2）PN表现：感觉异常或疼痛94．6％；肌无力或足下垂40．5％。同时累及上、下肢为56．7％，仅下肢受累为40．5％。多发性单神经病56．8％，多神经病43．2％，无颅神经受累病例。（3）单因素分析显示，MPA伴发PN者肌痛发生率高（56．8％比32．6％，P〈0．05），外周血血小板计数较高[（×10’／L），329＂4-109比245±117，P〈0．01]，红细胞沉降率较快[（mm／1h），92±29比75±28，P〈0．01]，血清白蛋白水平较低[（∥L），294-5比314-6，P〈0．05]。两组患者在年龄、性别、病程、发热、皮疹、关节炎、肺间质病变、肾脏受累、消化道受累、中枢神经系统病变、五因子评分等方面差异无统计学意义。（4）多因素分析显示，外周血血小板计数升高可能是MPA发生PN的危险因素（OR=1．005，P〈0．05）。结论MPA的PN常见，多为感觉与运动混合型，下肢受累、多发性单神经病多见。外周血小板计数升高可能是MPA发生PN的危险因素，PN在MPA患者可能不提示不良预后。

关键词：抗体抗中性粒细胞胞质周围神经多血管炎

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视神经脊髓炎样起病的成人甲基丙二酸血症一例

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中国现代神经疾病杂志 2015年第10期15卷 835-837页

作者：李胜德袁晶刘鹏崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730 陕西省人民医院神经内科邮政编码710068 中国医学科学院神经科学中心北京100730

患者男性，26岁，因智力减退、小便失禁3个月、视力下降1个月，伴双下肢麻木、无力20d，于2014年12月8日入院。患者3个月前夜间突发反应迟钝、问话不答，伴小便失禁、头晕、恶心。当地医院头部MRI检查显示脑萎缩；脑电图呈轻度异常，

关键词：视神经脊髓炎甲基丙二酸成年人病例报告

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黑痣切除术后自身免疫性脑炎2例报告

黑痣切除术后自身免疫性脑炎2例报告

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2015北京医学会神经病学学术年会

作者：杨洵哲崔丽英任海涛渠涛关鸿志中国医学科学院北京协和医院神经内科中国医学科学院北京协和医院皮肤科

自身免疫性脑炎是免疫介导的中枢神经系统炎症性疾病,其具体发病机制尚不明确.部分患者可伴有肿瘤,其中畸胎瘤在成年女性患者最为多见,有学者认为畸胎瘤通过诱导机体产生针对神经元表面的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)的抗体,触发中... 详细信息

自身免疫性脑炎是免疫介导的中枢神经系统炎症性疾病,其具体发病机制尚不明确.部分患者可伴有肿瘤,其中畸胎瘤在成年女性患者最为多见,有学者认为畸胎瘤通过诱导机体产生针对神经元表面的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)的抗体,触发中枢神经系统的炎症反应从而致病.然而,这一理论并不能解释无肿瘤患者为何发病.在此,本文首次报道2例黑痣切除术后的自身免疫性脑炎患者病例。推测黑色素痣切除手术可能导致黑色素细胞上的神经元特异性抗体暴露，从而触发相关免疫反应，导致脑炎的发生。这一假说还有待进一步研究证实。

关键词：自身免疫性脑炎发病机制黑痣切除术

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猖獗龋、头痛、偏侧肢体无力1例

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中华临床免疫和变态反应杂志 2015年第3期9卷 228-230页

作者：于航王立徐雁张遥陈华王迁侯勇郑文洁张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科北京100730

狭义或经典的视神经脊髓炎（neuromyelitis optica,NMO）是视神经和脊髓先后或同时受累的急性或亚急性脱髓鞘病变,多累及颈胸段脊髓且通常为沿长轴蔓延的病灶,纵向可达或超过3个椎体节段,很少累及颅内,这是该疾病特征性的影像表现。

关键词：视神经脊髓炎视神经脊髓炎谱系疾病干燥综合征

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播散性快生长分枝杆菌感染1例

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基础医学与临床 2014年第8期34卷 1088-1090页

作者：侍效春刘晓清冯瑞娥孙秋宁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730

目的探讨播散性快生长分枝杆菌感染的临床特征、诊断和治疗。方法对1例播散性快生长分枝杆菌感染进行分析。结果患者为49岁男性,既往无基础病。以间断发热、慢性淋巴结炎和反应性皮疹为主要表现。淋巴结活检组织培养为快生长分枝杆菌,... 详细信息

目的探讨播散性快生长分枝杆菌感染的临床特征、诊断和治疗。方法对1例播散性快生长分枝杆菌感染进行分析。结果患者为49岁男性,既往无基础病。以间断发热、慢性淋巴结炎和反应性皮疹为主要表现。淋巴结活检组织培养为快生长分枝杆菌,分枝杆菌基因芯片菌种鉴定为龟或脓肿分枝杆菌。诊断为播散性快生长分枝杆菌感染,给予克拉霉素、左氧氟沙星、乙胺丁醇(12个月)、阿莫西林-克拉维酸(3个月)、亚胺培南(4周)治疗18个月,停药后随访3个月仍病情稳定。结论播散性快生长分枝杆菌感染为罕见疾病,多表现为发热、皮下结节或脓肿、淋巴结炎以及内脏受累。诊断主要依据血培养、组织培养和组织病理。

关键词：分枝杆菌,快速生长诊断治疗

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第321例皮疹—肌无力—吞咽困难—皮下气肿

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中华医学杂志 2014年第37期94卷 2951-2953页

作者：王立陈华张遥弓孟春伍东升冯云路霍红韩红侯勇张春燕郑文洁张奉春唐福林中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院耳鼻喉科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科 100730

病历摘要患者男,48岁.因皮肤红斑破溃伴肌无力8个月,咽痛、吞咽困难4个月于2012年2月入北京协和医院风湿免疫科.患者8个月前出现眶周、颜面、前胸、双肘关节伸侧红斑,部分破溃,伴四肢近端肌无力,上肢上举、下肢蹲起困难,伴双肩、双腕... 详细信息

病历摘要患者男,48岁.因皮肤红斑破溃伴肌无力8个月,咽痛、吞咽困难4个月于2012年2月入北京协和医院风湿免疫科.患者8个月前出现眶周、颜面、前胸、双肘关节伸侧红斑,部分破溃,伴四肢近端肌无力,上肢上举、下肢蹲起困难,伴双肩、双腕关节痛,无肿胀、晨僵;当地医院查肌酸激酶（CK）升高（不详）,肌电图示肌源性损害,诊为“皮肌炎”,予泼尼松40 mg/d治疗后症状好转.

关键词：近端肌无力吞咽困难皮下气肿北京协和医院皮疹皮肤红斑肌源性损害风湿免疫

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疑难病例析评第323例右耳流脓—皮肤破溃—面瘫

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中华医学杂志 2014年第39期94卷 3107-3109页

作者：刘慧婷王立彭敏吴庆军李娅孔维泽肖爽郑文洁张奉春中国医学科学院北京协和医学院临床医学专业2007级 100730 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室中国医学科学院北京协和医院呼吸内科中国医学科学院北京协和医院内科中国医学科学院北京协和医院神经内科

病历摘要患者女,39岁,因右耳流脓2个月,发热、脓痰、皮下脓肿1个月于2013年5月人北京协和医院.2个月前右耳流脓、耳后胀痛、听力下降.1个月前发热,最高体温40℃,伴咳嗽,黄脓痰,偶痰中带血;出现皮下多发脓肿,累双侧乳房、右颌下、右腋... 详细信息

病历摘要患者女,39岁,因右耳流脓2个月,发热、脓痰、皮下脓肿1个月于2013年5月人北京协和医院.2个月前右耳流脓、耳后胀痛、听力下降.1个月前发热,最高体温40℃,伴咳嗽,黄脓痰,偶痰中带血;出现皮下多发脓肿,累双侧乳房、右颌下、右腋下、右上臂、左腹壁等部位,破溃后流出红黄色脓液,恶臭。

关键词：皮肤破溃疑难病例析评耳流脓面瘫北京协和医院皮下脓肿听力下降痰中带血

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原发性干燥综合征合并视神经脊髓炎谱系疾病一例

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中华风湿病学杂志 2014年第12期18卷 856-857,I0001页

作者：汪劭婷徐雁张奉春刘金晶中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院神经内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院风湿免疫科 100730

患者女,45岁,农民.因“口干5年余,眼干1年,进行性肢体麻木、无力近1个月”于2014年2月27日入院.患者自5年前出现口干,进干食需饮水送服.1年前出现夜间眼睛干涩.2013年7月出现纳差、呕吐胃内容物、排气排便停止,自述当地查腹平片后诊为“... 详细信息

患者女,45岁,农民.因“口干5年余,眼干1年,进行性肢体麻木、无力近1个月”于2014年2月27日入院.患者自5年前出现口干,进干食需饮水送服.1年前出现夜间眼睛干涩.2013年7月出现纳差、呕吐胃内容物、排气排便停止,自述当地查腹平片后诊为“SS,不全肠梗阻”,予补液、抗感染、抑酸及口服泼尼松30 mg/d治疗,症状渐好转,2013年10月起激素每周减5 mg,减至5 mg/d时自行停药.2014年2月1日出现右肩刺痛、麻木,持续2 min后自行好转,后反复发作,2月6日出现左腰部灼热感,2月8日起出现左大腿前侧皮肤麻木感,2月11日出现右小腿及足无力,曾摔倒,右肩、左腰症状略好转,反复有胸前皮肤刺痛感,伴排便减少、头晕、呃逆.

关键词：原发性干燥综合征视神经脊髓炎疾病谱系肢体麻木排气排便反复发作不全肠梗阻

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