检索结果-内蒙古大学图书馆

癫痫与神经电生理学杂志 2023年第2期32卷 99-105页

作者：陈立新陈新焰刘琦郭金竹郭毅卢强周祥琴有慧窦万臣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院整形十六科中国医学科学院北京协和医院神经外科中国医学科学院北京协和医院神经内科中国医学科学院北京协和医院放射科

目的探讨快速停用抗痫性发作药物致可逆性胼胝体压部病变(RSLCC)的患者的影像学表现和临床特征。方法回顾性分析北京协和医院2例癫痫患者在行长程视频脑电图监测过程中快速停用抗痫性发作药物后的临床表现及影像学特征,并进行文献复习... 详细信息

目的探讨快速停用抗痫性发作药物致可逆性胼胝体压部病变(RSLCC)的患者的影像学表现和临床特征。方法回顾性分析北京协和医院2例癫痫患者在行长程视频脑电图监测过程中快速停用抗痫性发作药物后的临床表现及影像学特征,并进行文献复习。结果2例患者均在停药后数天内因术前评估需要作常规头部MRI检查,结果显示为胼胝体压部局限性、可逆性病灶,T1WI上表现为胼胝体压部圆形或类圆形的孤立性稍低信号,T2WI及FLAIR为高信号,DWI信号较高,对应部位ADC信号减弱,灶周未见明显水肿及占位效应。由于2例患者均无明显不适主诉,故未予特殊治疗。病例1在2周后复查头颅MRI发现胼胝体压部病灶完全消失;病例2在4周后复查头颅MRI发现病灶消失。通过文献复习,共搜集到13篇英文文献,总计16例RSLCC患者,均为癫痫患者快速停药后发病,其中男女比例为1∶1,平均年龄31岁,无症状者接近50%,胼胝体压部病变的持续时间平均为66 d。结论癫痫撤药致RSLCC患者的临床表现多样,若患者无不适主诉可不予特殊处理。头颅MRI提示病灶可逆,具有自限性,预后良好。

关键词：癫痫撤药可逆性胼胝体压部病变抗痫性发作药物

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肉芽肿性多血管炎并发主动脉壁间血肿一例

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中华内科杂志 2021年第11期60卷 999-1001页

作者：艾三喜古兆琦毕娅兰李明喜李雪梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放疗科100730 清华大学医学院北京清华长庚医院皮肤科102218

肉芽肿性多血管炎是一种系统性血管炎,主要累及中小血管,主动脉受累罕见。本例患者为52岁男性,临床表现为皮肤、肺、肾、周围神经、心脏、主动脉多系统受累,皮下肿物病理提示坏死性、肉芽肿性炎症,血清抗中性粒细胞胞质抗体胞质型(cANC... 详细信息

肉芽肿性多血管炎是一种系统性血管炎,主要累及中小血管,主动脉受累罕见。本例患者为52岁男性,临床表现为皮肤、肺、肾、周围神经、心脏、主动脉多系统受累,皮下肿物病理提示坏死性、肉芽肿性炎症,血清抗中性粒细胞胞质抗体胞质型(cANCA)1∶80,诊断为肉芽肿性多血管炎,予甲泼尼龙1 g/d 静脉滴注3 d后改口服泼尼松60 mg/d,环磷酰胺 0.2 g 隔日1次静脉注射,7次血浆置换治疗后主动脉壁间血肿吸收,其他器官受累亦好转。肉芽肿性多血管炎累及主动脉罕见且危重,需早期识别和治疗。

关键词：肉芽肿性多血管炎主动脉疾病主动脉壁间血肿

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第544例结节红斑—血小板减少—青斑样血管病—免疫缺陷

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中华医学杂志 2021年第31期101卷 2485-2487页

作者：张冰清张硕王涛王薇陈嘉林黄晓明曾学军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院全科医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730

腺苷脱氨酶2缺乏综合征为一种罕见的常染色体隐性遗传病。本文报道1例成人起病的患者,以皮疹、血小板减少为主要临床表现,伴有免疫缺陷,病情迁延复杂,经临床分析、皮肤病理、血清酶学、基因测序得以明确诊断。

关键词：腺苷脱氨酶2缺乏综合征遗传性疾病血管炎免疫缺陷血小板减少

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揭开多年反复多发骨肿痛与痤疮样皮疹的“神秘面纱”

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协和医学杂志 2021年第3期12卷 417-422页

作者：卢新宇刘煜琛李忱叶雨芊曹逸涵刘炜霍力吴焕文王涛吴南刘晓清田欣伦王木朱惠娟张文张抒扬中国医学科学院北京协和医学院临床医学院北京100005 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院中医科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院口腔科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730

SAPHO综合征是一类以骨关节和皮肤病变为特点的罕见临床综合征,即出现滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨炎(osteitis)等一系列病变。本文报道一例具有31年病史的非典型SAPHO综合征患者,经... 详细信息

SAPHO综合征是一类以骨关节和皮肤病变为特点的罕见临床综合征,即出现滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨炎(osteitis)等一系列病变。本文报道一例具有31年病史的非典型SAPHO综合征患者,经详细的诊断及鉴别诊断以及合理的诊疗方案的实施,最终患者病情获得明显改善。通过回顾并总结SAPHO综合征的临床诊疗特点,以及对该病例的讨论分析过程,充分体现了多学科诊疗在罕见病诊治中的有效性及必要性。

关键词： SAPHO综合征骨纤维结构不良多学科诊疗

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尤瑞克林用药时长对急性缺血性脑卒中患者疗效和安全性的影响——RESK研究亚组分析

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中华神经科杂志 2024年第3期57卷 225-232页

作者：倪俊姚明王丽华于明李润辉赵丽宏王佳春汪银洲汪昕宋海庆罗本燕王佳伟黄一宁崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 哈尔滨医科大学附属第二医院神经内科哈尔滨150086 江苏大学附属医院神经内科镇江212002 沈阳医学院附属中心医院神经内科沈阳110024 丹东市人民医院神经内科丹东118016 哈尔滨市第一医院神经内科哈尔滨150028 福建省立医院神经内科福州350013 复旦大学附属中山医院神经内科上海200032 首都医科大学宣武医院神经内科北京100053 浙江大学医学院附属第一医院神经内科杭州310003 首都医科大学附属北京同仁医院神经内科北京100710 北京大学第一医院神经内科北京100034

目的探究尤瑞克林不同用药时长对急性缺血性脑卒中患者疗效和安全性的影响。方法本研究为RESK研究的亚组分析。从2015年8月到2020年6月共纳入65个中心的990例脑卒中患者,根据尤瑞克林用药时间长短分为短时用药组(用药8 d,n=185)和长时... 详细信息

目的探究尤瑞克林不同用药时长对急性缺血性脑卒中患者疗效和安全性的影响。方法本研究为RESK研究的亚组分析。从2015年8月到2020年6月共纳入65个中心的990例脑卒中患者,根据尤瑞克林用药时间长短分为短时用药组(用药8 d,n=185)和长时用药组(用药15 d和21 d,n=805)。分析患者90 d改良Rankin量表(mRS)评分为0分、0~1分和0~2分的患者比例,22 d美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分较基线的变化,90 d Barthel指数≥95分患者比例和不良事件发生率。采用χ2检验、单因素和多因素Logistic回归分析等进行组间比较。结果多因素回归分析结果显示,短时用药组和长时用药组90 d mRS评分0~2分的患者比例[74.1%(137/185)比75.0%(604/805);OR=1.047,95%CI 0.676~1.620,P=0.838]和22 d NIHSS评分较基线的变化[(4.60±2.00)分比(4.26±2.80)分;OR=-0.390,95%CI-1.125~0.344,P=0.297],差异均无统计学意义;90 d mRS评分0~1分的患者比例[48.1%(89/185)比59.1%(476/805);OR=0.674,95%CI 0.463~0.983,P=0.041]和90 d Barthel指数≥95分患者比例[43.6%(79/181)比55.1%(442/802);OR=0.614,95%CI 0.420~0.897,P=0.012],在短时用药组均显著低于长时用药组。两组不良事件的发生率差异无统计学意义。结论对于急性缺血性脑卒中患者,尤瑞克林连续用药8 d即可改善患者近期(22 d NIHSS评分)和远期疗效(90 d mRS评分0~2分),且安全耐受。在条件允许的情况下,增加尤瑞克林用药时长可显著提高患者远期无残疾率(90 d mRS评分0~1分)和生活质量(90 d Barthel指数),且不增加不良事件风险。

关键词：卒中尤瑞克林治疗效果安全性用药时长

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大量腹水为表现的变异型POEMS综合征

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中华消化杂志 2021年第9期41卷 629-632页

作者：李云龙费贵军方秀才钟森李剑吴超吴东中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

POEMS综合征是一种罕见的浆细胞病,腹水是其常见的临床表现之一。变异型POEMS综合征更加罕见。该患者大量腹水2年余,病因诊断不明,皮肤血管瘤为最终诊断提供了依据。经北京协和医院消化内科、妇产科、血液内科和皮肤科等多学科协作讨论... 详细信息

POEMS综合征是一种罕见的浆细胞病,腹水是其常见的临床表现之一。变异型POEMS综合征更加罕见。该患者大量腹水2年余,病因诊断不明,皮肤血管瘤为最终诊断提供了依据。经北京协和医院消化内科、妇产科、血液内科和皮肤科等多学科协作讨论,最终明确诊断为变异型POEMS综合征。变异型POEMS综合征为腹水的罕见原因,因症状不典型,临床中容易被忽视而贻误诊治,现报告其多学科诊治经过以供临床参考。

关键词：变异型POEMS综合征腹水盆腔占位多学科协作

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反复发作性右侧肢体无力3小时

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中国现代神经疾病杂志 2022年第8期22卷 742-746页

作者：次央周立新次旦卓嘎胡亚雄赵玉华西藏自治区人民医院神经内科拉萨850000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730

病例摘要患者男性,42岁,汉族。因反复发作性右侧肢体无力3小时,于2021年9月2日收入西藏自治区人民医院。患者于2021年9月2日10∶43突发右侧肢体无力,伴口角歪斜、言语不清,无发热、头痛、头晕症状,持续5分钟后自行缓解,间隔数分钟再次发... 详细信息

病例摘要患者男性,42岁,汉族。因反复发作性右侧肢体无力3小时,于2021年9月2日收入西藏自治区人民医院。患者于2021年9月2日10∶43突发右侧肢体无力,伴口角歪斜、言语不清,无发热、头痛、头晕症状,持续5分钟后自行缓解,间隔数分钟再次发作,于10∶57急诊至我院就诊。

关键词：内囊脑缺血发作短暂性脑梗死动脉粥样硬化病例报告

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师生双角度评估临床及转化医学导师胜任力现况和导师培训需求

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中华医学教育探索杂志 2022年第12期21卷 1642-1647页

作者：谭蓓魏怡真李玥石羽茜朱丹彤朱晨雨朱惠娟罗林枝中国医学科学院&北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院&北京协和医学院北京协和医院教育处北京100730 中国医学科学院&北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730 中国医学科学院&北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730

目的通过师生双角度评估临床及转化医学导师胜任力现状的调查,为导师胜任力的师资培训提供依据。方法选取北京协和医院临床及转化医学导师121人,以及临床医学博士后170人作为研究对象。采用中文版导师胜任力评估量表,从保持有效沟通、... 详细信息

目的通过师生双角度评估临床及转化医学导师胜任力现状的调查,为导师胜任力的师资培训提供依据。方法选取北京协和医院临床及转化医学导师121人,以及临床医学博士后170人作为研究对象。采用中文版导师胜任力评估量表,从保持有效沟通、建立一致的预期和目标、评估学生、培养独立性、尊重多样性、促进学生职业发展6个维度26项条目,由临床及转化医学导师和临床医学博士后通过李克特量表(Likert scale)双角度评估导师胜任力。同时,调查临床及转化医学导师的构成和导师培训需求。应用SPSS 25.0软件进行t检验。结果70.0%(119/170)的临床医学博士后认为导师指导非常有帮助,78.5%(95/121)的导师认为有必要开展导师培训。导师胜任力方面,临床博士后对导师的评价明显高于导师自我评价[各条目总分(162.35±23.59)vs.(154.80±19.81),P<0.01]。临床博士后和导师对26项胜任力条目评价的优秀率分别为100.0%(170/170)和46.3%(56/121)。师生共同认为在建立基于信任的关系、激励学生方面做得较好,但在考虑可能带入到导师/学生关系中的偏见等方面存在不足。结论前临床及转化医学导师具备良好胜任力,但仍存在较高的导师培训需求,需结合导师胜任力开展有针对性的导师培训和建立导师评价体系,以完善和提高医学人才培养体系建设。

关键词：临床及转化医学导师导师培训导师胜任力双角度评价

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儿童抗谷氨酸脱羧酶65抗体相关自身免疫性脑炎二例并文献复习

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中华儿科杂志 2021年第1期59卷 47-52页

作者：任长红任海涛任晓暾张炜华李久伟代丽芳陈春红关鸿志方方国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院神经内科100045 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科100730

目的探讨儿童抗谷氨酸脱羧酶65(GAD65)抗体相关自身免疫性脑炎的临床特点及预后。方法对2019年于首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院的2例抗GAD65抗体相关自身免疫性脑炎患儿的临床资料进行回顾性分析。并分别以“抗GAD65抗体”... 详细信息

目的探讨儿童抗谷氨酸脱羧酶65(GAD65)抗体相关自身免疫性脑炎的临床特点及预后。方法对2019年于首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院的2例抗GAD65抗体相关自身免疫性脑炎患儿的临床资料进行回顾性分析。并分别以“抗GAD65抗体”“脑炎”“癫痫”“共济失调”和“anti-GAD65 antibody”“encephalitis”“epilepsy”“cerebellar ataxia”为关键词,对中文期刊全文数据库、万方数据知识服务平台、生物医学文献数据库(Pubmed)建库至2020年1月的文献进行检索,选取临床资料完整的儿童病例,总结临床特点及预后。结果2例抗GAD65抗体相关自身免疫性脑炎的患儿均为女性,例1于4岁9月龄起病,以发热伴意识障碍为主要临床表现,头颅磁共振成像提示颅内弥漫性T2加权序列(T2WI)稍高信号,脑电图提示慢波。例2于6岁8月龄起病,以反复局灶性癫痫发作、记忆力减退、头痛为主要临床表现,头颅磁共振成像提示双侧海马T2WI高信号,脑电图提示累及颞区的异常放电。2例患儿均应用了甲泼尼龙及丙种球蛋白免疫治疗,短期症状均有所改善。分别随访6个月及1年,例1完全恢复,例2仍有局灶性癫痫。文献检索共收集6篇英文文献,报道了6例患儿,结合本组共8例。8例患儿中癫痫发作6例,记忆力下降4例,意识障碍、行为异常各3例,认知障碍、头痛各2例,自主神经功能障碍、共济失调、吞咽困难、失语各1例。急性期或亚急性期5例头颅磁共振成像异常,其中3例累及边缘系统,2例边缘系统外受累为主。慢性期3例出现海马萎缩或硬化。8例均加用免疫治疗,免疫治疗后所有患者均短期获得不同程度的改善。随访6个月至6年,3例边缘叶外脑炎预后良好,5例边缘叶脑炎预后欠佳,其中死亡1例,4例遗留局灶性癫痫。结论儿童抗GAD65抗体相关免疫性脑炎是一种罕见可治疗的疾病,包括边缘叶脑炎及边缘叶以外脑炎,以癫痫发作及记忆力下降为常见临床表现。早期诊断并积极免疫治疗可短期内改善症状。边缘叶脑炎慢性期易出现难治性癫痫,长期预后不佳。

关键词：谷氨酸脱羧酶自身抗体脑炎儿童癫痫

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抗体相关自身免疫性脑炎的重叠综合征

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中华神经科杂志 2021年第1期54卷 71-74页

作者：刘斌任海涛关鸿志中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730 内蒙古自治区人民医院神经内科呼和浩特010010

随着对自身免疫性脑炎认识的深入和新型抗神经抗体不断被发现,很多抗体相关神经免疫综合征作为疾病实体获得确认。同时一些伴有多种抗神经抗体阳性或者表型重叠的自身免疫性脑炎病例引起了临床关注。通过复习相关文献,探讨自身免疫性脑... 详细信息

随着对自身免疫性脑炎认识的深入和新型抗神经抗体不断被发现,很多抗体相关神经免疫综合征作为疾病实体获得确认。同时一些伴有多种抗神经抗体阳性或者表型重叠的自身免疫性脑炎病例引起了临床关注。通过复习相关文献,探讨自身免疫性脑炎的这种重叠综合征的临床特点、机制与临床意义。

关键词：自身免疫脑炎抗体表型重叠综合征

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