检索结果-内蒙古大学图书馆

临床肝胆病杂志 2017年第7期33卷 1332-1335页

作者：李晓青师杰赖雅敏张博为武丽娜朱丽明张涛钱家鸣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730

目的探讨红细胞生成性原卟啉病的临床、病理及遗传学特点,以期提高对该病肝脏受累的认识。方法回顾性分析2011年7月-2014年9月在北京协和医院住院的4例以黄疸为主要表现的红细胞生成性原卟啉病患者的临床特征、肝组织病理以及突变基因... 详细信息

目的探讨红细胞生成性原卟啉病的临床、病理及遗传学特点,以期提高对该病肝脏受累的认识。方法回顾性分析2011年7月-2014年9月在北京协和医院住院的4例以黄疸为主要表现的红细胞生成性原卟啉病患者的临床特征、肝组织病理以及突变基因特点。结果 4例患者均以急性/亚急性起病,肝内胆汁淤积性黄疸为主要临床特征,肝功能:GGT 425~1152 U/L,ALP 196~356 U/L,TBil 287~485μmol/L,DBil 216~394μmol/L。追溯4例患者年幼即出现典型日照后皮肤疼痛、红斑、水疱。进一步检查红细胞游离原卟啉49.8~113.1μg/gHb,肝脏组织病理在偏光显微镜下均可见"Maltese"十字,并检测到FECH基因不同位点的突变。结论对于肝内胆汁淤积性肝病合并典型日照后痛性红斑,应警惕红细胞生成性原卟啉病,皮肤/肝脏病理、红细胞内原卟啉、FECH基因检测有助于该病的诊断。

关键词：原卟啉病,红细胞生成性黄疸皮炎,光变态反应

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淋巴细胞性垂体炎的治疗进展

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中国微侵袭神经外科杂志 2017年第3期22卷 139-141页

作者：杨营营卢琳姚勇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科 100730

淋巴细胞性垂体炎(LYH)是一种少见的、以淋巴细胞浸润垂体为组织学特征的自身免疫性疾病。临床表现为垂体前叶功能减退、中枢性尿崩症及头痛等症状。由于缺乏大样本随机研究,其治疗方式的选择一直存在争议,主要集中在大剂量激素冲击的... 详细信息

淋巴细胞性垂体炎(LYH)是一种少见的、以淋巴细胞浸润垂体为组织学特征的自身免疫性疾病。临床表现为垂体前叶功能减退、中枢性尿崩症及头痛等症状。由于缺乏大样本随机研究,其治疗方式的选择一直存在争议,主要集中在大剂量激素冲击的疗效、观察随访的可行性、免疫抑制剂的使用时机及手术干预的必要性等。本文结合国内外最新研究进展,旨在为LYH的治疗提供参考。

关键词：垂体炎,淋巴细胞性垂体炎,自身免疫性激素替代疗法激素冲击免疫抑制剂

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原发性抗磷脂综合征107例临床特点及血栓事件危险因素分析

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中华内科杂志 2016年第5期55卷 386-391页

作者：赵久良孙伊多张遥徐东王迁李梦涛曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科 100730

目的通过分析原发性抗磷脂综合征（APS）的临床特点,探讨原发性APS患者血栓栓塞事件的高危因素.方法回顾性分析北京协和医院2004年1-12月住院治疗107例原发性APS患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查、血栓形成部位,单因素和多因... 详细信息

目的通过分析原发性抗磷脂综合征（APS）的临床特点,探讨原发性APS患者血栓栓塞事件的高危因素.方法回顾性分析北京协和医院2004年1-12月住院治疗107例原发性APS患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查、血栓形成部位,单因素和多因素logistic回归分析筛选静脉血栓事件和动脉血栓事件的危险因素.结果 72例（67.3％）患者出现静脉血栓事件,29例（27.1％）患者出现动脉血栓事件.静脉血栓事件最常见为深静脉血栓38例（35.5％）,其次为肺血栓栓塞症32例（29.9％）,颅内静脉窦血栓形成9例（8.4％）.动脉血栓事件为短暂性脑缺血发作或缺血性卒中15例（14.0％）,下肢动脉栓塞7例（6.5％）,急性心肌梗死4例（3.7％）.67例（62.6％）患者狼疮抗凝物阳性,60例（56.1％）患者抗心磷脂抗体阳性,32例（29.9％,32/74）患者抗β2糖蛋白I （β2GP I）抗体阳性.40例（37.4％）患者2个抗体（狼疮抗凝物和抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物和抗β2GP I抗体、抗心磷脂抗体和抗β2GP I抗体）阳性,19例（17.8％）患者3个抗体（狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗β2GP I抗体）阳性.logistic回归分析显示,年龄（每增长10岁）（OR值为1.421,95％ CI 1.066～1.894,P＜0.05）、低补体血症（OR值为6.435,95％CI 1.374～30.130,P＜0.05）是原发性APS患者出现静脉血栓事件的高危因素.吸烟（OR值3.996,95％CI 1.079～14.795,P＜0.05）、3个抗体阳性（OR值为3.166,95％ CI 1.102～9.097,P＜0.05）是原发性APS出现动脉血栓事件的高危因素.结论下肢深静脉血栓形成、肺栓塞、缺血性卒中/短暂性脑缺血发作是原发性APS最常见的静脉和动脉血栓事件;高龄、补体降低是原发性APS患者出现静脉血栓事件的高危因素,吸烟、3个抗体阳性是动脉血栓事件高危因素.

关键词：抗磷脂综合征血栓形成抗磷脂抗体低补体血症抗凝

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感染性心内膜炎合并神经系统并发症的危险因素及预后

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中华内科杂志 2016年第8期55卷 595-598页

作者：王辉郭立琳方理刚崔丽英苗齐李太生朱文玲方全中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心外科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染科 100730

目的明确左心感染性心内膜炎（IE）发生神经系统并发症（NC）的危险因素及其对心脏手术和预后的影响.方法分析2001-2012年入院并确诊左心IE患者的临床资料、NC、治疗及预后.结果共入选308例患者,年龄（45.3 ±15.9）岁,65例（21.... 详细信息

目的明确左心感染性心内膜炎（IE）发生神经系统并发症（NC）的危险因素及其对心脏手术和预后的影响.方法分析2001-2012年入院并确诊左心IE患者的临床资料、NC、治疗及预后.结果共入选308例患者,年龄（45.3 ±15.9）岁,65例（21.1％）发生NC.大赘生物（HR=1.681,95％CI1.013-2.788,P=0.044）、非神经系统栓塞（HR=1.820,95％CI1.068-3.100,P=0.028）、二尖瓣受累（HR=1.888,95％ CI 1.089 -3.274,P=0.024）、金黄葡萄球菌感染（HR =2.054,95％ CI 1.097-3.846,P=0.024）和未控制的感染（HR=4.680,95％ CI 2.563- 8.546,P＜0.001）是NC的独立危险因素.随访期间（中位时间17个月）70例（22.7％）死亡.NC与长期预后不良独立相关（HR=2.292,95％CI 1.274 -4.122,P=0.006）.156例（50.6％）行瓣膜手术,手术显著降低1年IE相关死亡（HR=0.160,95％ CI 0.063 -0.405,P＜0.001）.NC组中行瓣膜手术者的住院及1年IE相关死亡率亦显著降低（分别为14.8％比5.3％,18.5％比73.7％,P＜0.001）.结论 NC与IE预后不良相关,大赘生物、非神经系统栓塞、二尖瓣受累、金黄葡萄球菌感染和未控制的感染是NC的独立危险因素.对合并NC的IE患者,瓣膜手术相对安全且可能改善特定患者预后。

关键词：心内膜炎神经系统并发症

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丁酰胆碱酯酶在阿尔茨海默病发病机制中的作用

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中国现代神经疾病杂志 2017年第12期17卷 933-936页

作者：吴昊李旭东彭丹涛焦劲松李延峰于普林纪勇天津市环湖医院神经内科天津市脑血管与神经变性重点实验室 300350 中日友好医院神经内科北京100029 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730 北京医院老年医学研究所国家老年医学中心 100730 天津市环湖医院神经内科天津市脑血管与神经变性重点实验室 300350

阿尔茨海默病是一种病因和发病机制尚未明确的神经变性病,其典型病理改变为β-淀粉样蛋白沉积形成的神经炎性斑(亦称老年斑)和tau蛋白异常聚集形成的神经原纤维缠结,常累及胆碱能系统,其中丁酰胆碱酯酶在阿尔茨海默病发病与进展过程中... 详细信息

阿尔茨海默病是一种病因和发病机制尚未明确的神经变性病,其典型病理改变为β-淀粉样蛋白沉积形成的神经炎性斑(亦称老年斑)和tau蛋白异常聚集形成的神经原纤维缠结,常累及胆碱能系统,其中丁酰胆碱酯酶在阿尔茨海默病发病与进展过程中发挥重要作用。本文就丁酰胆碱酯酶在阿尔茨海默病发病机制中的作用进行简要综述。

关键词：阿尔茨海默病丁酰胆碱酯酶综述

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胜任力导向医学教育简介

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中国毕业后医学教育 2018年第4期2卷 264-269页

作者：范佩贞徐宇侬李文凯张舒潘慧张抒扬台湾国立阳明大学医学院美国中华医学基金会北京代表处北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730

胜任力导向医学教育已引起全球医学界的关注与投入,然而西方发展出的主流胜任力导向医学教育框架仍缺乏足够文献研究及其适用性的相关资料。本研究以系统方式检索相关西方文献,并分析整理予国内参考。针对胜任力导向医学教育领域探索,... 详细信息

胜任力导向医学教育已引起全球医学界的关注与投入,然而西方发展出的主流胜任力导向医学教育框架仍缺乏足够文献研究及其适用性的相关资料。本研究以系统方式检索相关西方文献,并分析整理予国内参考。针对胜任力导向医学教育领域探索,进行欧美文献研究,并系统检视整理此概念的执行、课程设计及评估工具等数据为关心毕业后医学教育的同仁提供参考,作为创新开发中国的胜任力训练指标及各种相关设计的建议基础。综述胜任力导向医学教育、核心胜任力领域、里程碑、可信赖专业活动的定义与等级及其相互关系,整理出评估核心胜任力领域的工具。系统梳理西方毕业后医学教育主流方式大纲,以便医学教育专家与临床教师提出融合国际方向,与国内各区历史、社会文化、医疗执业场所等背景的中国创新胜任力导向医学教育框架。本研究整理的细节规划,从建立指标、设计发展、成效评估等实际可执行工具,为国内同道应用与转化构建符合中国特色的胜任力导向医学教育提供参考,以呼应当前中国对于医学发展与医疗照护的社会需求。

关键词：胜任力导向医学教育核心胜任力领域里程碑可信赖专业活动

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表现为脑脓肿的单核细胞增生李斯特菌感染一例

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中华内科杂志 2016年第3期55卷 226-227页

作者：陈颖茜王焕玲王澎郭毅窦万臣张涛中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科 100730

患者女,28岁.因发热伴头痛、恶心、呕吐20 d,并左侧肢体无力11d入院.患者因皮肤色素沉着,多发浅表淋巴结肿大于2012年5月行淋巴结活检确诊外周T细胞性非霍奇金淋巴瘤,行GDPML方案（健择、顺铂、地塞米松、甲氨蝶呤和培门冬酶）化疗,第2... 详细信息

患者女,28岁.因发热伴头痛、恶心、呕吐20 d,并左侧肢体无力11d入院.患者因皮肤色素沉着,多发浅表淋巴结肿大于2012年5月行淋巴结活检确诊外周T细胞性非霍奇金淋巴瘤,行GDPML方案（健择、顺铂、地塞米松、甲氨蝶呤和培门冬酶）化疗,第2疗程化疗中出现皮肤脱屑、渗液、红斑,无明显恶心、呕吐等胃肠道症状.第2疗程化疗后接受伏立诺他、地塞米松治疗.合并粒细胞缺乏性发热,最高体温39℃,伴头痛、恶心、呕吐,伏立诺他减量后呕吐好转,仍低热37.5℃.2012年9月1日起出现左侧肢体无力,行走困难,无抽搐、意识障碍等.近期食欲可,无腹痛、腹泻等,无明确不洁饮食史.

关键词：李斯特菌感染单核细胞增生 T细胞性非霍奇金淋巴瘤脑脓肿左侧肢体无力浅表淋巴结肿大皮肤色素沉着地塞米松

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临床病例讨论第451例——间断皮疹、发热、头痛

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中华内科杂志 2016年第7期55卷 578-581页

作者：赵久良张雨张舒李霁王迁赵岩曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科 100005 中国医学科学院内科 100005 中国医学科学院皮肤科 100005 中国医学科学院病理科 100005

患者女性，29岁，因间断皮疹、发热、头痛就诊北京协和医院风湿免疫科。皮疹对称分布于四肢及躯干部位，局部浸润明显；热型为持续高热；头痛伴恶心、呕吐。WBC、PLT升高，ESR、超敏C反应蛋白升高明显，抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体... 详细信息

患者女性，29岁，因间断皮疹、发热、头痛就诊北京协和医院风湿免疫科。皮疹对称分布于四肢及躯干部位，局部浸润明显；热型为持续高热；头痛伴恶心、呕吐。WBC、PLT升高，ESR、超敏C反应蛋白升高明显，抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体阴性，腰椎穿刺提示颅高压，脑脊液常规、生化检查未见异常。头颅影像学及PET—CT未见异常。先后行两次皮肤及皮下组织活检，病理证实为系统性血管炎，经大剂量糖皮质激素及环磷酰胺治疗后，症状明显缓解，6个月随诊时病情稳定，未复发。

关键词：多形,红斑血管炎

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临床病例评析——腮腺肿大表皮剥脱雷击样头痛发作性失明

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中华风湿病学杂志 2016年第5期20卷 308-311,F0003页

作者：杨华夏林伟锋边赛男吴庆军曾跃平彭斌赵岩曾小峰中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科 100730 中国医学科学院北京协和医院皮肤科 100730 中国医学科学院北京协和医院神经内科 100730

目的提高对自身免疫病患者中出现可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）的认识。方法描述1例Ss患者接受大剂量静脉用免疫球蛋白之后出现RCVS的诊治过程，总结其临床和影像学特点、诊断和鉴别诊断、治疗和预后。结果43岁女性，ss病史4年，10d... 详细信息

目的提高对自身免疫病患者中出现可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）的认识。方法描述1例Ss患者接受大剂量静脉用免疫球蛋白之后出现RCVS的诊治过程，总结其临床和影像学特点、诊断和鉴别诊断、治疗和预后。结果43岁女性，ss病史4年，10d内出现发热，全身表皮剥脱样皮疹。应用大剂量糖皮质激素和静脉免疫球蛋白治疗后皮疹消退，逐渐出现雷击样头痛、发作性双目失明。脑脊液检查压力、细胞学、生化均正常。头颅MRI提示顶枕部大片异常信号，磁共振血管造影提示双侧大脑前动脉、中动脉、后动脉多发串珠样狭窄。积极治疗原发病无效。停用免疫抑制剂及免疫球蛋白并静脉泵入尼莫地平后，头痛症状消失，视力恢复。诊断为RCVS。3个月后随诊复查磁共振血管造影颅内动脉完全恢复正常。结论RCVS可在有自身免疫病基础的患者中因药物诱发出现，突出特点为雷击样头痛。早期诊治则病情可逆，预后良好。

关键词：干燥综合征表皮坏死松解症,中毒性可逆性脑血管收缩综合征

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椎动脉发育不全和局限性狭窄的经颅多普勒评价

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国际脑血管病杂志 2017年第1期25卷 49-54页

作者：刘明玲孙增强路青王新斌田兵徐蔚海淄博市临淄区人民医院神经内科 255400 淄博市临淄区人民医院影像科 255400 淄博市临淄区人民医院超声诊断科 255400 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科北京100730

目的以CT血管造影（CT angiography, CTA）检查结果作为标准，探讨经颅多普勒（transcranial Doppler, TCD）对椎动脉发育不全（vertebral artery hypoplasia, VAH）和局限性椎动脉狭窄（focal vertebral artery stenosis, fVAS）的诊断价值。方法纳入连续完成TCD和CTA检查的患者，根据CTA结果分为正常组、VAH组和fVAS组。TCD参数包括平均血流速度（mean flow velocity, MFV）、收缩期峰值血流速度（peak systolic velocity, PSV）、搏动指数（pulsatility index, PI）、阻力指数（resistance index, RI）和不对称指数（asymmetry index, AI），分别进行组间比较。采用受试者工作特征（receiver operator characteristic, ROC）曲线评价TCD参数诊断VAH和fVAS的敏感性和特异性。结果共纳入405例患者，正常组278例（68.6%），VAH组75例（18.5%），fVAS组52例（12.8%）。各组间受累侧（正常组受累侧定义为右侧椎动脉）MFV、PSV、PI和RI之间均存在显著性差异。VAH组血流速度最慢，fVAS组血流速度最快，其他参数具有相同的趋势。各组间非受累侧MFV和PSV存在显著性差异，VAH组血流速度明显增快，fVAS组血流速度略增快，增快幅度小于VAH组。各组间AI存在显著统计学差异，可作为诊断VAH的指标（曲线下面积为0.78，95%可信区间0.72～0.84；P〈0.001）。以AI〉33.7%作为截断值诊断VAH的敏感性为74.7%，特异性为68.7%。结论应用TCD评价椎动脉时注意鉴别VAH和fVAS。AI〉33.7%可作为诊断VAH的参考指标。

关键词：脑动脉疾病椎动脉超声检查多普勒经颅血流速度脑血管造影术体层摄影术 X线计算机

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