检索结果-内蒙古大学图书馆

中华脑血管病杂志（电子版） 2024年第4期18卷 338-344页

作者：周雅萍洪月慧苏宁刘暴朱铁楠倪俊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血管外科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科100730

目的回顾并报道1例散发性脑淀粉样血管病(CAA)合并JAK2基因突变致原发性血小板增多症(ET)及下肢深静脉血栓形成(DVT)患者的临床诊治过程,为此类患者临床抗栓决策提供参考。方法总结2024年2月就诊于北京协和医院神经科的1例CAA合并JAK2... 详细信息

目的回顾并报道1例散发性脑淀粉样血管病(CAA)合并JAK2基因突变致原发性血小板增多症(ET)及下肢深静脉血栓形成(DVT)患者的临床诊治过程,为此类患者临床抗栓决策提供参考。方法总结2024年2月就诊于北京协和医院神经科的1例CAA合并JAK2基因突变致ET及下肢DVT患者的临床资料及多学科协助的诊疗过程,同时复习国内外有关CAA合并ET的相关病例报道,总结此类患者的临床特点、治疗矛盾、抗栓决策及预后。结果本例患者为74岁女性,临床主要表现为慢性进行性认知功能下降,头磁共振成像(MRI)提示多发局限脑叶微出血、皮层表浅含铁血黄素沉积、多发脑白质高信号及腔隙等,排除其他病因,根据Boston 2.0诊断标准,符合很可能的CAA(Probable CAA)诊断,自发性脑出血风险较高。同时,患者合并JAK2基因突变相关ET及进展性DVT,具有明确的抗凝指征,治疗存在矛盾。经神经科、血液科及血管外科多学科讨论评估本患者出血和血栓风险,权衡利弊,给予羟基脲降血小板治疗的基础上,加用预防剂量利伐沙班(10 mg/d)口服治疗,同时积极控制心血管危险因素。出院3个月随访患者下肢DVT好转,且未发生出血,提示该方案安全有效。复习文献,仅国外报道1例CAA合并ET病例,该例患者出血风险高于血栓风险,治疗以预防出血为主,停用抗栓治疗。结论当CAA合并高凝/易栓性疾病时,需权衡出血及血栓风险,进行个体化抗栓决策,同时密切随诊,动态评估、调整治疗方案。对于CAA合并ET及DVT的患者,若近期内血栓风险较高而出血风险相对较低,可在降低血小板数量及控制心血管危险因素的基础上使用预防量抗凝治疗,药物选择以新型口服抗凝药为首选,动态评估药物疗效和安全性并随时调整剂量。

关键词：脑淀粉样血管病原发性血小板增多症深静脉血栓抗凝治疗出血风险

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自身免疫性疾病口腔表现及诊治策略的研究进展

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中国医学前沿杂志（电子版） 2024年第11期16卷 31-38,I0002页

作者：王倩赵岩金建秋北京医院口腔科国家老年医学中心中国医学科学院老年医学研究院北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

机体对自身抗体发生免疫反应,从而导致自身组织损害所引起的疾病称为自身免疫性疾病(autoimmune diseases,ADs)。ADs特点为复杂多变,可造成局部或多器官损害。常见病种有系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病、白塞综合征... 详细信息

机体对自身抗体发生免疫反应,从而导致自身组织损害所引起的疾病称为自身免疫性疾病(autoimmune diseases,ADs)。ADs特点为复杂多变,可造成局部或多器官损害。常见病种有系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病、白塞综合征、免疫性血小板减少症、天疱疮、黏膜类天疱疮、副肿瘤性天疱疮和炎症性肠病等。口腔症状常为ADs的首发表现。本文对常见的出现口腔症状的ADs及其相应诊治策略的研究进展进行综述,进一步提高各科医生对ADs临床早期诊疗的效率。

关键词：自身免疫性疾病口腔表现早期诊断

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MS‑Score和HScore诊断成人Still病合并巨噬细胞活化综合征的时效性评估

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中华医学杂志 2022年第28期102卷 2210-2214页

作者：彭昭高学敏周爽吴婵媛赵久良徐东李梦涛彭劲民李剑王迁田新平曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科重症监护病房北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

收集2013年1月至2020年12月在北京协和医院出院诊断为成人Still病(AOSD)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的33例患者的临床资料,分析比较分别应用噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)‑2004标准、巨噬细胞活化综合征/幼年特发性关节炎评分(MS‑... 详细信息

收集2013年1月至2020年12月在北京协和医院出院诊断为成人Still病(AOSD)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的33例患者的临床资料,分析比较分别应用噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)‑2004标准、巨噬细胞活化综合征/幼年特发性关节炎评分(MS‑Score)和HLH诊断评分(HScore)确诊MAS的时间。结果发现,应用MS‑Score确诊MAS的时间[M(Q_(1),Q_(3))]比HLH‑2004标准提前19.0(4.5,31.0)d,比HScore提前13.5(0.5,21.5)d(均P<0.05);应用HScore确诊MAS的时间与应用HLH‑2004标准差异无统计学意义(P>0.05);三种诊断标准相比,诊断时间差异有统计学意义(P<0.001)。与HLH‑2004标准相比,MS‑Score能更早期诊断AOSD合并MAS,而HScore的诊断获益尚未明确。

关键词： Still病,成年型巨噬细胞活化综合征噬血细胞综合征诊断横断面研究

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动态负荷CT心肌灌注成像诊断中重度冠心病风险患者心肌缺血的价值

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中华放射学杂志 2021年第2期55卷 117-122页

作者：易妍王怡宁徐橙吴炜沈珠军金征宇中国医学科学院北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京协和医院放射科 100730 中国医学科学院北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京协和医院心内科 100730

目的:采用第3代双源CT进行动态负荷CT心肌灌注成像(CTP),探讨定性评估与定量评估对于中重度冠心病风险患者心肌缺血的诊断价值,并分析该项检查的临床应用有效性。方法:2016年12月至2018年4月前瞻性连续纳入北京协和医院具有稳定性心绞... 详细信息

目的:采用第3代双源CT进行动态负荷CT心肌灌注成像(CTP),探讨定性评估与定量评估对于中重度冠心病风险患者心肌缺血的诊断价值,并分析该项检查的临床应用有效性。方法:2016年12月至2018年4月前瞻性连续纳入北京协和医院具有稳定性心绞痛症状、临床评估为中重度冠心病风险的患者,采用第3代双源CT对入组患者进行动态负荷心肌CTP扫描。针对心肌灌注后处理图像,分别采用定性及定量分析方法对患者进行心肌缺血诊断评估。定量评估基于美国心脏协会(AHA)17段分段法,对左心室心肌牛眼图进行心肌血流数值(MBF)定量测量。以有创冠状动脉造影(ICA)和冠状动脉血流储备分数(FFR)作为心肌缺血诊断参考标准,基于血管水平为分析单位,通过DeLong检验计算ROC曲线下面积(AUC)及灵敏度、特异度、诊断准确度等诊断效能值。结果:60例患者最终入组并完成动态负荷CTP检查,共有151支冠状动脉血管成功接受后续ICA、FFR检查和治疗,其中39例患者的58支冠状动脉血管被诊断为存在血流梗阻性病变伴相应供血区心肌血流灌注减低。定性评估方法AUC为0.65(95%CI 0.58~0.73),定量评估方法AUC为0.92(95%CI 0.87~0.97)。2种评估方法诊断效能间差异具有统计学意义(P<0.05)。入组患者的有效辐射剂量为(3.8±1.2)mSv。结论:动态负荷心肌CTP定量评估中重度冠心病风险患者心肌缺血的诊断效能显著优于定性评估方法。采用第3代双源CT能够有效实现低剂量CTP检查,具有良好的临床应用价值。

关键词：冠状动脉疾病体层摄影术,X线计算机心肌缺血血流储备分数辐射剂量

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我国系统性红斑狼疮的诊治现状与未来发展方向:来自中国系统性红斑狼疮发展报告2020年年度报告

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中华内科杂志 2022年第6期61卷 611-616页

作者：田新平李梦涛曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

系统性红斑狼疮(SLE)是一种青年女性高发的、慢性、系统性自身免疫病, 临床表现复杂, 异质性强, 易导致如肾脏、血液系统、神经系统等重要脏器损害, 是严重威胁我国国民健康的重大慢性疾病之一。据估测, 我国现有SLE患者约100万, 与国... 详细信息

系统性红斑狼疮(SLE)是一种青年女性高发的、慢性、系统性自身免疫病, 临床表现复杂, 异质性强, 易导致如肾脏、血液系统、神经系统等重要脏器损害, 是严重威胁我国国民健康的重大慢性疾病之一。据估测, 我国现有SLE患者约100万, 与国际相比, 我国SLE患者具有脏器受累多、病情重者多、发生合并症者多的特点。但我国风湿免疫科学科建设起步晚, 发展与分布极不均衡, 造成我国从事风湿免疫病专科的专业人员数量少, 专业化程度低, 不能满足广大SLE患者的需求, 此外, 我国基层医务工作者对SLE的认知度低, 对SLE的诊治规范性差, 加之我国目前尚缺乏科学的慢病管理体系, 对SLE患者的管理与疾病监测不足, 再加上我国SLE患者对疾病认知严重不足, 治疗依从性差, 造成我国SLE患者的诊治延误多。为解决上述问题, 我国成立了"中国系统性红斑狼疮研究协作组(CSTAR)", 建立了全国三级联动的医联体联盟, 开展了"一市一科一中心"的学科建设项目, 颁布了我国SLE诊治指南。近来, 国家卫生健康委员会出台相关文件, 以及国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心的建立, 为我国风湿免疫科的发展插上了腾飞的翅膀, 必将使我国SLE的研究与诊治水平大幅提高, 造福更多的SLE患者。

关键词：红斑狼疮系统性指南学科建设

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83例急性草甘膦除草剂中毒患者临床特征分析

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中华急诊医学杂志 2022年第3期31卷 315-321页

作者：张保乾袁丁李毅徐志高余言午孙昌华车璐段国宇李素娟朱桂英郭建军侯林林张岩杨放闫弘义孟翠翠高艳霞郑州大学第一附属医院急诊医学部河南省急诊与创伤研究医学重点实验室郑州450000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的分析急性草甘膦除草剂中毒患者的临床特征及不同中毒严重程度的差异。方法选取郑州大学第一附属医院2014年1月至2020年12月收治的急性草甘膦除草剂中毒患者进行回顾性分析。收集患者的一般资料、接触时间、中毒剂量、中毒原因、中... 详细信息

目的分析急性草甘膦除草剂中毒患者的临床特征及不同中毒严重程度的差异。方法选取郑州大学第一附属医院2014年1月至2020年12月收治的急性草甘膦除草剂中毒患者进行回顾性分析。收集患者的一般资料、接触时间、中毒剂量、中毒原因、中毒途径、临床表现、住院期间实验室检查结果、治疗方式、住院时间、预后等信息,并根据2016年《急性中毒诊断与治疗中国专家共识》的中毒严重程度评分标准进行病情分级,以住院期间最高病情分级为最终病情分级,根据病情分级结果,无症状和轻度纳入轻症组,中度、重度和死亡纳入严重组。对计量资料采用独立样本t检验或Mann-Whitney U检验,对计数资料采用χ^(2)检验或Fisher精确检验,比较两组患者一般资料、临床资料的差异。结果根据纳入和排除标准最终确定83例急性草甘膦除草剂中毒患者为研究对象,全部患者均存活,主要为轻度中毒(56.6%),男女比例为33∶50,平均年龄为39岁。病例数呈逐年上升趋势(2019年最高),且多发于春夏季节。主要中毒原因和中毒途径分别为自杀(71.1%)和直接口服(83.1%),临床表现以消化系统症状为主(71.1%)。实验室检查多见白细胞计数(white blood cell count,WBC)、中性粒细胞百分比(neutrophil percentage,NEUT%)、D-二聚体升高和血红蛋白、血钾降低。与轻症组相比,严重组平均年龄更大[(51±17)岁vs.(35±19)岁]、自杀和直接口服占比更高、住院时间更长[8.0(4.8,12.0)d vs.3.0(2.0,5.5)d]、中毒剂量更大[200.0(50.0,200.0)mL vs.30.0(11.3,57.5)mL]、入院24 h内NEUT%更高[(83.4±10.4)vs.(73.2±12.8)]。严重组较轻症组更易发生WBC、NEUT%、谷草转氨酶、凝血酶原时间、D-二聚体等指标升高和血钾降低,差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论急性草甘膦除草剂中毒患者有逐年增多的趋势,一般病情较轻、预后较好,中老年人、直接口服、中毒剂量高和入院24 h内NEUT%高的患者病情更重,严重中毒更易引起实验室指标变化。

关键词：草甘膦除草剂急性中毒临床特点严重程度

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羧胺三唑对白细胞介素-1β介导自身炎症性疾病的治疗作用

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医药导报 2023年第10期42卷 1502-1507页

作者：段梦园沈敏和仪叶菜英朱蕾中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院药理系北京100005 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的初步探索羧胺三唑(CAI)对核苷酸结合寡聚化结构域样受体蛋白12(NLRP12)相关自身炎症性疾病(NLRP12-AID)、家族性地中海热(FMF)和肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征(TRAPS)等3种白细胞介素(IL)-1β介导自身炎症性疾病(AIDs)的治疗作... 详细信息

目的初步探索羧胺三唑(CAI)对核苷酸结合寡聚化结构域样受体蛋白12(NLRP12)相关自身炎症性疾病(NLRP12-AID)、家族性地中海热(FMF)和肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征(TRAPS)等3种白细胞介素(IL)-1β介导自身炎症性疾病(AIDs)的治疗作用。方法分离患者外周血单核细胞(PBMCs),加入CAI培养后取细胞培养上清,酶联免疫吸附测定(ELISA)测定上清液中IL-1β、IL-6和肿瘤坏死因子(TNF)-α的水平。结果CAI明显降低NLRP12-AID患者PBMCs分泌IL-1β的水平(P<0.05或P<0.01),对IL-6和TNF-α水平有降低趋势,但差异无统计学意义;CAI对FMF患者PBMCs分泌IL-1β、IL-6和TNF-α水平有不同程度降低作用(P<0.05或P<0.01);CAI降低TRAPS患者PBMCs分泌IL-1β水平(P<0.05),对IL-6水平有降低趋势,但差异无统计学意义。结论CAI可能通过减少IL-1β等促炎细胞因子产生从而具有治疗NLRP12-AID、FMF和TRAPS等3种IL-1β介导AIDs的作用。

关键词：羧胺三唑 IL-1β介导自身炎症性疾病 NLRP12相关自身炎症性疾病家族性地中海热肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征细胞因子

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2021年国家风湿病数据中心自身抗体室间比对项目回报数据的分析

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中华预防医学杂志 2022年第12期56卷 1860-1867页

作者：白伊娜邓垂文宋宁秦晋丽李梦涛曾小峰胡朝军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

通过分析2021年国家风湿病数据中心(CRDC)自身抗体室间比对活动中全国各地回报的检测数据,评价国内不同实验室间自身抗体相关检测项目的一致性。采用回顾性研究,收集自2021年自愿报名参加CRDC上半年(从5月15日至7月10日)和下半年(从8月1... 详细信息

通过分析2021年国家风湿病数据中心(CRDC)自身抗体室间比对活动中全国各地回报的检测数据,评价国内不同实验室间自身抗体相关检测项目的一致性。采用回顾性研究,收集自2021年自愿报名参加CRDC上半年(从5月15日至7月10日)和下半年(从8月15日至11月19日)自身抗体室间比对活动的实验室回报结果。首先,定性分析不同实验室回报结果的一致性;其次,对预期结果为“阳性”比对样本且以量值形式回报的结果,按照S/CO比值分析不同实验室回报结果的阳性等级;最后,分析三个主要厂家按量值形式回报结果的平均值和变异系数。结果显示,自愿参加CRDC自身抗体室间比对活动上半年和下半年的实验室数量分别为303和332家。除抗β2糖蛋白Ⅰ型抗体IgM(aβ2-GPI)项目之外,其余项目不同实验室的定性结果一致性均大于96%。抗环瓜氨酸化多肽抗体(anti-CCP)和抗线粒体2型抗体(AMA-M2)等按量值形式回报结果的反应强度一致性良好(>90%)。使用化学发光免疫试验开展自身抗体检测的实验室占比已经超过50%。不同生产厂家按量值形式回报结果的变异系数差异较大(P<0.01),波动范围在0~238%之间。综上,国内不同实验室自身抗体检测定性结果具有较高的一致性,但按量值形式回报结果的阳性等级以及不同生产厂家以量值形式回报结果的变异系数仍存在较大差异。

关键词：自身抗体质量控制自身免疫病

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氯巴占治疗难治性癫痫专家共识(2022)

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协和医学杂志 2022年第5期13卷 768-782页

作者：北京协和医院罕见病多学科协作组中国罕见病联盟张波张抒扬许婷婷刘鑫孙卓田欣安鹏姣不详中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院药剂科/中国医学科学院北京协和医学院药物研究所

多数癫痫患者经规范化抗癫痫治疗后,症状可得到良好控制或缓解,但30%~40%患者经长期药物干预后,仍反复出现癫痫发作,进展为难治性癫痫。Lennox-Gastaut综合征、Dravet综合征和肌阵挛-失张力癫痫均为儿童期起病的难治性癫痫,严重威胁患... 详细信息

多数癫痫患者经规范化抗癫痫治疗后,症状可得到良好控制或缓解,但30%~40%患者经长期药物干预后,仍反复出现癫痫发作,进展为难治性癫痫。Lennox-Gastaut综合征、Dravet综合征和肌阵挛-失张力癫痫均为儿童期起病的难治性癫痫,严重威胁患者的身心健康。2011年美国食品药品监督管理局批准氯巴占用于年龄≥2岁Lennox-Gastaut综合征患者癫痫发作的辅助治疗,且该药品在Dravet综合征和肌阵挛-失张力癫痫的治疗中也有一定应用。目前,氯巴占的药理作用机制尚未完全明确,可能通过与γ-氨基丁酸A受体上的苯二氮[艹卓]类位点相结合发挥药理作用。在体内,氯巴占和N-去甲氯巴占主要经CYP3A4、CYP2C19代谢,临床应用时需警惕与其他药物的相互作用。对于CYP2C19慢代谢患者,还应关注N-去甲氯巴占的血药浓度,并监测药物相关不良反应。为促进氯巴占在我国临床应用的进一步规范化,保障临床用药的有效性和安全性,北京协和医院罕见病多学科协作组联合中国罕见病联盟,组织相关领域专家,经多次讨论、修改,最终制定了本共识,以供临床参考。

关键词：氯巴占难治性癫痫专家共识罕见病孤儿药

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结缔组织病合并结节病患者的临床特点

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中华风湿病学杂志 2023年第5期27卷 304-308,I0002页

作者：万志红史群王立李梦涛曾小峰张奉春中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床研究中心(NCRC-D2D) 疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫学教育部重点实验室北京100730 河南大学淮河医院风湿免疫科工作开封475000

目的探讨CTD与结节病共存患者的临床特点,减少漏诊误诊。方法回顾分析1985年1月至2021年12月在北京协和医院收治的结缔组织病合并结节病患者的临床资料、实验室、影像学及病理资料。结果CTD合并结节病患者17例,SS10例,DM2例,原发性胆汁... 详细信息

目的探讨CTD与结节病共存患者的临床特点,减少漏诊误诊。方法回顾分析1985年1月至2021年12月在北京协和医院收治的结缔组织病合并结节病患者的临床资料、实验室、影像学及病理资料。结果CTD合并结节病患者17例,SS10例,DM2例,原发性胆汁性胆管炎(PBC)2例,SLE1例,RA1例,未分化结缔组疾病(UCTD)1例,平均年龄(55±10)岁,男女比例1:16。CTD先发病8例,结节病先发病3例,同期发病6例。结节病发病时主要表现为:淋巴结肿大(12/17)、肺结节(8/17)、皮下结节(4/17)、皮疹(4/17)、视物模糊(1/17)。治疗:9例患者优先结节病治疗,5例患者按照CTD治疗;3例患者2种疾病同时治疗。预后:经治疗,17例均好转出院。结论CTD和结节病共存时,结节病容易被CTD掩盖,寻找结节病的特异性临床表现及病理特征十分重要。

关键词：结节病结缔组织疾病干燥综合征皮肌炎

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