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中华内科杂志 2022年第8期61卷 893-900页

作者：黄烽朱剑王玉华张江林靳洪涛张文苏茵赵岩解放军总医院第一医学中心风湿免疫科北京100853 首都医科大学附属北京世纪坛医院风湿免疫科北京100038 河北医科大学第二医院风湿免疫科石家庄050000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 北京大学人民医院风湿免疫科北京100044

强直性脊柱炎(AS)是一种主要侵犯骶髂关节、脊柱和外周关节的慢性炎症性疾病。在我国,AS的规范化诊断和治疗仍有待普及。中华医学会风湿病学分会结合我国国情,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本规范,旨在规范AS的诊断和病情... 详细信息

强直性脊柱炎(AS)是一种主要侵犯骶髂关节、脊柱和外周关节的慢性炎症性疾病。在我国,AS的规范化诊断和治疗仍有待普及。中华医学会风湿病学分会结合我国国情,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本规范,旨在规范AS的诊断和病情评估,合理使用非甾体抗炎药、生物和传统合成改善病情抗风湿药,提高患者的生活质量。

关键词：脊柱炎,强直性诊断治疗

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钙通道阻滞剂对原代培养醛固酮产生腺瘤细胞类固醇激素谱的影响

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基础医学与临床 2022年第11期42卷 1656-1660页

作者：高寅洁禹松林尹逸丛崔云英张玉石邱玲童安莉中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科北京100730

目的探究钙通道阻滞剂(CCB)维拉帕米对原代培养醛固酮产生腺瘤细胞类固醇激素谱的影响。方法对北京协和医院伴有低钾血症的6例醛固酮产生腺瘤(APA)手术患者的肿瘤组织进行原代培养,以不同浓度的维拉帕米处理。用液相色谱-串联质谱(LC-MS... 详细信息

目的探究钙通道阻滞剂(CCB)维拉帕米对原代培养醛固酮产生腺瘤细胞类固醇激素谱的影响。方法对北京协和医院伴有低钾血症的6例醛固酮产生腺瘤(APA)手术患者的肿瘤组织进行原代培养,以不同浓度的维拉帕米处理。用液相色谱-串联质谱(LC-MS/MS)检测细胞培养液中类固醇激素谱。结果维拉帕米50μmol/L组醛固酮水平低于维拉帕米10μmol/L组,且低于对照组(P<0.01)。维拉帕米10μmol/L组的醛固酮前体物质11-脱氧皮质酮水平低于对照组(P<0.05)。维拉帕米50μmol/L组和维拉帕米10μmol/L组的18-氧-皮质醇(18-OXOF)和18-羟-皮质醇(18-OHF)水平均低于对照组(P<0.05)。此外,维拉帕米对糖皮质激素如皮质醇和可的松、肾上腺来源性激素如硫酸脱氢表雄酮(DHEA-S)和11-羟-睾酮(11-OHT)也存在一定的抑制作用。结论CCB药物除了能够抑制原代培养APA细胞的醛固酮分泌外,对其他多种类固醇激素,如醛固酮前体物质11-脱氧皮质酮、皮质醇以及代谢产物18-OXOF和18-OHF均有显著的抑制作用。

关键词：醛固酮产生腺瘤类固醇激素谱醛固酮 18-氧-皮质醇 18-羟-皮质醇

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结节性多动脉炎诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第7期61卷 749-755页

作者：范米克拉依·曼苏尔达展云郭江涛武丽君赵岩代表中华医学会风湿病学分会新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科新疆类风湿关节炎临床医学研究中心乌鲁木齐830001 南通大学附属医院风湿免疫科南通220001 宁夏回族自治区人民医院风湿免疫科银川750002 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 不详

结节性多动脉炎(PAN)是主要累及中小动脉的一种少见的血管炎,好发于血管的分叉处,导致微动脉瘤、血栓形成、动脉瘤破裂出血及器官梗死。约1/3的患者与乙型肝炎病毒(HBV)感染相关。全身各组织器官均可受累,以皮肤、关节、外周神经最常见... 详细信息

结节性多动脉炎(PAN)是主要累及中小动脉的一种少见的血管炎,好发于血管的分叉处,导致微动脉瘤、血栓形成、动脉瘤破裂出血及器官梗死。约1/3的患者与乙型肝炎病毒(HBV)感染相关。全身各组织器官均可受累,以皮肤、关节、外周神经最常见。病理改变急性期为血管壁纤维蛋白样坏死,炎性细胞浸润和管腔内血栓形成,慢性期为血管壁纤维性增生。近几十年来,PAN的总体预后得到了改善,主要反映了早期诊断和更有效的治疗方法。PAN治疗主要是糖皮质激素和环磷酰胺,而HBV相关PAN患者应接受抗病毒治疗和血浆置换。中华医学会风湿病学分会组织有关专家,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本规范,旨在规范PAN的诊断和治疗,以降低致死率及严重并发症的发生率,更好地控制病情,改善患者预后。

关键词：多动脉炎,结节性诊断治疗

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非标准抗磷脂抗体对抗磷脂综合征的临床应用价值

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第1期17卷 1-9页

作者：孟菁菁白伊娜赵久良李梦涛曾小峰胡朝军中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 郑州大学第五附属医院检验科郑州450000

目的探讨抗磷脂酰胆碱抗体(aPC)、抗磷脂酰甘油抗体(aPG)和抗鞘磷脂抗体(aSM)检测在抗磷脂综合征(APS)的临床应用价值。方法共纳入98例原发性APS患者(PAPS组),41例继发性APS患者(SAPS组),138例系统性红斑狼疮患者(SLE组)和55例健康体检... 详细信息

目的探讨抗磷脂酰胆碱抗体(aPC)、抗磷脂酰甘油抗体(aPG)和抗鞘磷脂抗体(aSM)检测在抗磷脂综合征(APS)的临床应用价值。方法共纳入98例原发性APS患者(PAPS组),41例继发性APS患者(SAPS组),138例系统性红斑狼疮患者(SLE组)和55例健康体检者(HC组)。采用化学发光免疫试验(CLIA)检测血清抗心磷脂抗体(aCL)、抗β_(2)糖蛋白I抗体(aβ_(2)GPI);酶联免疫吸附试验(ELISA)检测aPC、aPG和aSM。比较分析组间各指标的差异以及其与临床表现的相关性。结果PAPS组的aPC IgM(1.47 U/mL)、aPG IgM(1.82 U/mL)、aSM IgM(20.97 U/mL)、aPG IgG(1.22 U/mL)、aSM IgG(14.56 U/mL)浓度高于SLE组(0.91、0.67、10.83、0.88、9.54 U/mL),差异有统计学意义(均P<0.05);SAPS组aPC IgM(2.00 U/mL)、aPG IgM(1.59 U/mL)、aSM IgM(17.29 U/mL)、aPC IgG(3.30 U/mL)、aPG IgG(2.81 U/mL)浓度较SLE组高(0.91、0.67、10.83、1.42、0.88 U/mL),差异有统计学意义(均P<0.05);PAPS组aPC IgG(1.39 U/mL)、aPC IgM(1.47 U/mL)、aPG IgG(1.22 U/mL)、aPG IgM(1.82 U/mL)和aSM IgG(14.56 U/mL)浓度高于HC组(0.44、0.70、0.57、0.64和6.22 U/mL),差异有统计学意义(均P=0);SAPS组aPC IgG(3.30 U/mL)、aPC IgM(2.00 U/mL)、aPG IgG(2.81 U/mL)、aPG IgM(1.59 U/mL)和aSM IgG(9.84 U/mL)浓度均较HC组高,差异有统计学意义(均P<0.05)。非标准aPLs在APS患者的阳性率分别为IgG/M aPC 23.00%,IgG/M aPG 25.90%,IgG/M aSM 61.20%。aPC IgG和aPG IgG与卒中事件(均P=0.009)、子痫前期早产(P=0.034和P=0.021)相关;aPG IgG与血小板减少(P=0.025)相关;aPC IgM和aPG IgM与溶血性贫血相关(P=0.008和P=0.004);IgG型和IgM型aSM与病态妊娠相关(P=0.012和P=0.018);aCL IgA和aβ_(2)GPI IgA与子痫前期早产相关(P=0.007和P=0.006)。结论增加aCL IgA、aβ_(2)GPI IgA、aPC IgG/M、aPG IgG/M/A和aSM IgG/M检测不能进一步提高APS的实验室诊断价值,但是非标准aPLs与卒中、子痫前期早产、血小板减少等临床症状密切相关。

关键词：抗磷脂综合征抗磷脂抗体抗磷脂酰胆碱抗体抗磷脂酰甘油抗体抗鞘磷脂抗体诊断

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应用托珠单抗治疗难治性皮肌炎继发胃肠道血管炎一例

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第5期16卷 492-495页

作者：谢怀娅彭琳一刘金晶吴婵媛陈华张文曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

皮肌炎是一种伴有特征性皮肤表现,主要累及骨骼和肌肉的自身免疫性疾病。胃肠道血管炎是成人皮肌炎的罕见表现,预后不佳,临床可表现为肠道缺血所致腹痛、便秘、出血、穿孔等一系列症状。现报道北京协和医院风湿免疫科收治的一例临床以... 详细信息

皮肌炎是一种伴有特征性皮肤表现,主要累及骨骼和肌肉的自身免疫性疾病。胃肠道血管炎是成人皮肌炎的罕见表现,预后不佳,临床可表现为肠道缺血所致腹痛、便秘、出血、穿孔等一系列症状。现报道北京协和医院风湿免疫科收治的一例临床以肠梗阻及消化道出血为突出表现,病程曾应用大剂量激素联合多种免疫抑制剂、酪氨酸激酶抑制剂、静脉免疫球蛋白效果不佳,联合白介素-6(interleukin-6,IL-6)受体拮抗剂托珠单抗治疗后病情好转。

关键词：皮肌炎托珠单抗静脉免疫球蛋白自身免疫性疾病酪氨酸激酶抑制剂风湿免疫科肠道缺血消化道出血

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大动脉炎诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第5期61卷 517-524页

作者：姜林娣马莉莉薛愉潘歆何岚赵岩复旦大学附属中山医院风湿免疫科复旦大学循证医学中心上海200032 复旦大学附属华山医院风湿免疫科上海200040 石河子大学医学院第一附属医院血液风湿科石河子832008 西安交通大学第一附属医院风湿免疫科西安710061 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

大动脉炎(TAK)为累及主动脉及其主要分支的慢性进展性、非特异性大血管炎。我国为TAK高发地区,但其规范化诊疗的普及尚显不足。中华医学会风湿病学分会组织专家,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本规范,旨在规范TAK的诊断、... 详细信息

大动脉炎(TAK)为累及主动脉及其主要分支的慢性进展性、非特异性大血管炎。我国为TAK高发地区,但其规范化诊疗的普及尚显不足。中华医学会风湿病学分会组织专家,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本规范,旨在规范TAK的诊断、疾病活动度和疾病严重度的评估、内科治疗的合理制定及外科干预的时机选择,以保护TAK患者重要脏器功能,改善患者预后。

关键词： Takayasu动脉炎诊断治疗

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系统性红斑狼疮的胃肠道损伤

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中国实用内科杂志 2021年第9期41卷 753-756页

作者：杨华夏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的胃肠道损伤是风湿免疫科医师在临床工作中常见的一类疑难复杂的疾病表型。SLE胃肠道受累的临床表现多样,鉴别诊断困难,疾病严重度易被低估。可表现为肠系膜血管炎、假性肠梗阻、蛋... 详细信息

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的胃肠道损伤是风湿免疫科医师在临床工作中常见的一类疑难复杂的疾病表型。SLE胃肠道受累的临床表现多样,鉴别诊断困难,疾病严重度易被低估。可表现为肠系膜血管炎、假性肠梗阻、蛋白丢失性胃肠病、肝炎、胰腺炎、急性无石性胆囊炎、非肝硬化性门脉高压与结节性再生性增生等。早期识别胃肠道损伤的临床表型,积极行糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,以及充分的胃肠道支持治疗有助于缓解SLE病情活动,并改善预后。

关键词：系统性红斑狼疮胃肠道损伤诊断糖皮质激素

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拉萨市急性缺血性脑卒中静脉溶栓流程优化效果初探

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协和医学杂志 2022年第5期13卷 888-894页

作者：周立新次央胡亚雄卓玛次旦卓嘎王栋梁曹旭东吴科学赵玉华彭斌西藏自治区人民医院神经内科拉萨850000 中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 北京大学人民医院神经外科北京100044 西藏自治区人民医院神经外科拉萨850000

目的探索优化卒中绿色通道救治流程对提高拉萨市急性缺血性脑卒中(acute ischemic stroke,AIS)溶栓质量的效果。方法回顾性纳入2019年8月—2021年12月西藏自治区卒中中心连续上报的采用重组组织型纤溶酶原激活剂静脉溶栓的所有AIS患者... 详细信息

目的探索优化卒中绿色通道救治流程对提高拉萨市急性缺血性脑卒中(acute ischemic stroke,AIS)溶栓质量的效果。方法回顾性纳入2019年8月—2021年12月西藏自治区卒中中心连续上报的采用重组组织型纤溶酶原激活剂静脉溶栓的所有AIS患者。按照患者就诊时卒中绿色通道救治流程是否优化,将其分为优化前组(2019年8月—2021年6月)、优化后组(2021年7—12月)。比较两组静脉溶栓质量及患者预后。结果共纳入34例接受静脉溶栓治疗的AIS患者(平均每月溶栓1.2例),其中优化前组16例、优化后组18例。基线、溶栓后即刻、溶栓后24 h美国国立卫生研究院卒中量表评分分别为6.5(3.0,12.0)分、3.0(1.0,5.5)分、2.0(0,6.3)分。与优化前组比较,优化后组入院至静脉溶栓时间显著缩短[(67.1±37.8)min比(108.9±53.8)min,P=0.035],发病至静脉溶栓时间[(176.7±69.7)min比(199.1±47.8)min,P=0.065]、入院至静脉溶栓时间≤60 min达标率(50.0%比18.8%,P=0.061)、溶栓短期疗效良好患者占比(77.8%比62.5%,P=0.336)数值均有所改善,但差异无统计学意义。结论优化西藏自治区卒中中心绿色通道救治流程后,拉萨市静脉溶栓AIS患者的院内救治时间明显缩短,有助于提高AIS早期治疗的急救效率。

关键词：缺血性脑卒中流程优化静脉溶栓西藏自治区卒中中心

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多黏菌素类联合其他抗菌药物治疗耐碳青霉烯类革兰阴性菌感染的研究进展

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临床药物治疗杂志 2022年第7期20卷 1-6页

作者：于佳鑫左玮杨阳林子溦张波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 天津中医药大学天津301617

随着耐碳青霉烯类革兰阴性菌检出率不断增加,多黏菌素类抗菌药物成为治疗耐碳青霉烯类革兰阴性菌感染的一种重要选择。但单一多黏菌素类抗菌药物治疗存在局限性,如常规剂量效果不佳,而增加剂量又会导致不良反应和耐药风险增加等。目前... 详细信息

随着耐碳青霉烯类革兰阴性菌检出率不断增加,多黏菌素类抗菌药物成为治疗耐碳青霉烯类革兰阴性菌感染的一种重要选择。但单一多黏菌素类抗菌药物治疗存在局限性,如常规剂量效果不佳,而增加剂量又会导致不良反应和耐药风险增加等。目前以多黏菌素类抗菌药物为基础的多药联合方案广泛应用于耐碳青霉烯类革兰阴性菌感染的治疗,但最佳联合治疗方案,以及不同联合治疗方案的安全性、有效性等尚无一致的定论。本文对基于多黏菌素类抗菌药物的联合用药方案在治疗耐碳青霉烯鲍曼不动杆菌、肺炎克雷伯菌和绿假单胞菌等革兰阴性菌感染的体内、体外研究进展进行综述,以期为多黏菌素类抗菌药物用于耐碳青霉烯类革兰阴性菌所致感染的治疗提供相关依据。

关键词：多黏菌素耐碳青霉烯类革兰阴性菌联合用药

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《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》解读——结缔组织病相关肺动脉高压

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中国实用内科杂志 2021年第12期41卷 1030-1034页

作者：钱君岩赵久良王迁李梦涛曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

肺动脉高压(PH)是结缔组织病(CTD)的严重并发症之一,其中,以第一大类PH,即动脉性肺动脉高压(PAH)最为常见。因起病隐匿、临床表现缺乏特异性、早期诊断困难、治疗效果不佳,PAH已成为CTD患者死亡的重要因素之一。文章针对中华医学会呼吸... 详细信息

肺动脉高压(PH)是结缔组织病(CTD)的严重并发症之一,其中,以第一大类PH,即动脉性肺动脉高压(PAH)最为常见。因起病隐匿、临床表现缺乏特异性、早期诊断困难、治疗效果不佳,PAH已成为CTD患者死亡的重要因素之一。文章针对中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组发布的《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》中CTD相关PAH部分的推荐意见进行解读,提倡CTD相关PAH的早期筛查、精确诊断、全面评估和精准治疗,以期改善CTD相关PAH患者的长期预后,提高患者生活质量。

关键词：结缔组织病肺动脉高压系统性红斑狼疮干燥综合征系统性硬化症双重达标策略

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