检索结果-内蒙古大学图书馆

中华急诊医学杂志 2022年第5期31卷 706-710页

作者：盛雅琪朱华栋中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

急性胰腺炎(acute pancreatitis,AP)是一种常见的急性胰腺炎症性疾病,大约有15%~25%的AP会发展为重症胰腺炎(severe acute pancreatitis,SAP),由于胰腺和胰腺外坏死的发展、随后的感染和多器官功能障碍,SAP的死亡率在10%~35%[1-3],并仍... 详细信息

急性胰腺炎(acute pancreatitis,AP)是一种常见的急性胰腺炎症性疾病,大约有15%~25%的AP会发展为重症胰腺炎(severe acute pancreatitis,SAP),由于胰腺和胰腺外坏死的发展、随后的感染和多器官功能障碍,SAP的死亡率在10%~35%[1-3],并仍明显升高。因此如何在接诊时及时预测和判断AP的严重程度更有助于识别并发症和死亡风险增加的患者,这对于急诊科医师极为重要,从而尽早将其分诊至监护病房进行精细治疗。

关键词：多器官功能障碍重症胰腺炎死亡风险系统综述急性胰腺炎监护病房分诊血清学指标

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HIV感染者侵袭性真菌病的诊治进展

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中华内科杂志 2023年第9期62卷 1148-1154页

作者：周梦兰张黎李太生刘正印中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院检验科北京100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室、北京协和医院北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730

侵袭性真菌病是HIV/AIDS患者机会性感染和死亡的主要原因。近2年来国内外多部关于HIV/AIDS感染者侵袭性真菌病诊断与治疗的指南与共识相继发布,真菌病原学诊断、抗原抗体检测、分子生物学检测方法均取得了新的进展。治疗方面,国内外对... 详细信息

侵袭性真菌病是HIV/AIDS患者机会性感染和死亡的主要原因。近2年来国内外多部关于HIV/AIDS感染者侵袭性真菌病诊断与治疗的指南与共识相继发布,真菌病原学诊断、抗原抗体检测、分子生物学检测方法均取得了新的进展。治疗方面,国内外对于念珠菌病、隐球菌病、肺孢子菌肺炎等HIV/AIDS患者不同类型侵袭性真菌病的治疗方案求同存异,新型抗真菌药物的研发及抗逆转录病毒疗法的优化也进一步推动了侵袭性真菌病诊疗的进步。本研究针对HIV/AIDS患者侵袭性真菌病相关的诊断及治疗进展予以综述,以期为临床诊疗工作提供参考。

关键词： HIV感染抗逆转录病毒治疗,高效两性霉素B

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多准则决策分析在孤儿药综合评价中的应用进展

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中国药学杂志 2021年第22期56卷 1785-1790页

作者：尚俊美刘鑫陈丽萌张波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院药物研究所北京100050

多准则决策分析(MCDA)是一个定量、结构化、可用于评估不同准则的决策工具。在孤儿药综合评价过程中,MCDA提供了研究框架和一系列的分析技术,帮助决策者评估干预措施的准则,衡量干预措施在这些准则上的表现,明确相关准则的权重,将表现... 详细信息

多准则决策分析(MCDA)是一个定量、结构化、可用于评估不同准则的决策工具。在孤儿药综合评价过程中,MCDA提供了研究框架和一系列的分析技术,帮助决策者评估干预措施的准则,衡量干预措施在这些准则上的表现,明确相关准则的权重,将表现和优先级数据综合为全面的评价。随着全球孤儿药市场的快速增长,MCDA的应用已成为各国孤儿药价值评估的研究热点之一。笔者通过分析孤儿药临床综合评价的特殊性,详细介绍MCDA应用于孤儿药评价的理论基础,总结了近几年MCDA在孤儿药综合评价中的应用进展,最后对我国未来应用MCDA评估孤儿药价值进行了展望。

关键词：多准则决策分析罕见病孤儿药应用

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脑小静脉与脑结构变化相关研究进展

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中国现代神经疾病杂志 2022年第6期22卷 450-454页

作者：刘子悦朱以诚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

随着病理学和神经影像学技术的不断进步,应用特殊染色技术结合SWI等影像学技术识别并评估脑小静脉结构、数量等特征,可观察到脑小静脉数目减少、连续性破坏或走行迂曲等异常与脑白质高信号、腔隙、灰质萎缩等结构改变相关,提示广泛性脑... 详细信息

随着病理学和神经影像学技术的不断进步,应用特殊染色技术结合SWI等影像学技术识别并评估脑小静脉结构、数量等特征,可观察到脑小静脉数目减少、连续性破坏或走行迂曲等异常与脑白质高信号、腔隙、灰质萎缩等结构改变相关,提示广泛性脑白质结构破坏及神经系统变性参与脑小静脉系统疾病的致病过程。本研究结合脑小静脉系统解剖结构及检测方法,进一步认识和探索脑小静脉系统疾病致病机制。

关键词：大脑小血管疾病小静脉磁共振成像病理学综述

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Parry-Romberg综合征两例并文献复习

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中国现代神经疾病杂志 2023年第11期23卷 1010-1017页

作者：沙宇惠毛晨晖李胜德周立新倪俊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

目的Parry-Romberg综合征是一种以单侧面部进行性萎缩伴同侧颅内病灶和(或)大脑萎缩为典型临床表现的罕见疾病,分析总结其临床表现、影像学及病理学特征,探讨微血管机制在疾病发生中的作用,可为了解疾病性质提供参考。方法与结果共2例... 详细信息

目的Parry-Romberg综合征是一种以单侧面部进行性萎缩伴同侧颅内病灶和(或)大脑萎缩为典型临床表现的罕见疾病,分析总结其临床表现、影像学及病理学特征,探讨微血管机制在疾病发生中的作用,可为了解疾病性质提供参考。方法与结果共2例患者分别于27和17岁发病,例1首发症状为进行性加重的左侧面部萎缩伴发作性左侧面部疼痛、抽搐和麻木,例2以左侧额顶区带状斑秃和软组织萎缩以及突发右侧肢体轻瘫就诊。头部MRI分别显示左侧额叶和岛叶大片无强化异常信号,存在占位效应(例1),或左侧内囊后肢新发腔隙性梗死(例2)。例1组织病理学检查提示脑出血、血管内血栓形成、血管壁纤维素样坏死及微血管周围轻度炎性细胞浸润,糖皮质激素治疗效果欠佳;例2采用抗血小板药物治疗,随访1年未再出现脑血管事件。结论微血管机制可能是Parry-Romberg综合征的发病机制,抗血小板药物治疗可能是此类患者的脑卒中预防方案。

关键词：面部单侧萎缩血栓形成磁共振成像病理学

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孤儿药真实世界研究的方法学研究进展

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中国药学杂志 2022年第12期57卷 996-1001页

作者：乔露瑶尚俊美刘鑫张波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院药物研究所北京100050

真实世界研究在孤儿药临床应用中体现出了良好的外推性。我国的孤儿药真实世界数据目前尚未得到充分利用,方法学是重要的制约因素之一,说明孤儿药真实世界研究方法学亟待规范。笔者查阅近年来国内外孤儿药真实世界研究相关文献和政策,... 详细信息

真实世界研究在孤儿药临床应用中体现出了良好的外推性。我国的孤儿药真实世界数据目前尚未得到充分利用,方法学是重要的制约因素之一,说明孤儿药真实世界研究方法学亟待规范。笔者查阅近年来国内外孤儿药真实世界研究相关文献和政策,对真实世界研究应用于孤儿药的方法学进行综述。孤儿药真实世界数据的常见来源包括患者登记和卫生信息系统等,单臂对照试验和观察性研究是目前使用较多的研究类型,研究过程重点把控偏倚和混杂,提升数据相关性和可靠性,在此基础上得到的真实世界证据可用于支持孤儿药审批和上市后再评价。笔者在总结方法学研究进展的基础上,结合孤儿药真实世界研究的应用,为我国开展相关研究提供参考。

关键词：罕见病孤儿药真实世界研究单臂对照试验观察性研究

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超微血管成像和超声造影评估多发性大动脉炎活动性

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中国医学影像技术 2021年第12期37卷 1765-1769页

作者：王亚红田新平葛志通王莹李菁张莉陈钰杨云娇李建初中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

目的评价超声造影(CEUS)及超微血管成像(SMI)评估多发性大动脉炎(TA)活动性的价值。方法纳入47例TA患者、共87支受累颈动脉,根据TA活动性将其分为活动期组和稳定期组,分别包括21例、38支受累颈动脉和26例、49支受累颈动脉。比较组间实... 详细信息

目的评价超声造影(CEUS)及超微血管成像(SMI)评估多发性大动脉炎(TA)活动性的价值。方法纳入47例TA患者、共87支受累颈动脉,根据TA活动性将其分为活动期组和稳定期组,分别包括21例、38支受累颈动脉和26例、49支受累颈动脉。比较组间实验室检查结果和常规超声参数差异,以Pearson相关性分析评价CEUS与SMI增厚颈动脉管壁分级的相关性;绘制受试者工作特征(ROC)曲线,计算曲线下面积(AUC),评价超声指标评估TA活动性的效能。结果活动期组与稳定期组受累颈动脉管壁厚度、管壁厚度变化值、管腔内径及内外径比值差异均有统计学意义(P均<0.05)。SMI与CEUS分级标准呈中度相关(r=0.702,P<0.001)。以颈动脉管壁厚度评估TA活动性的AUC为0.680,截断值取2.75 mm时,敏感度为46.67%,特异度为87.23%;以颈动脉管壁增厚幅度评估活动性的AUC为0.680,截断值取0.15 mm时,敏感度为63.33%,特异度为89.36%。以CEUS分级评估TA活动性的AUC为0.773,根据颈动脉CEUSⅡ级判断活动期TA的敏感度为60.52%、特异度为95.92%,以CEUS 0级判断TA稳定期的敏感度为28.57%、特异度为86.84%。以SMI分级评估TA活动性的AUC为0.712,SMIⅡ级判断活动期TA的敏感度为23.68%、特异度为100%,SMI 0级判断稳定期的TA敏感度为53.06%、特异度为78.95%。结论CEUS及SMI均可用于评估TA活动性;SMI更为便捷且价廉,适用范围更广。

关键词：多发性大动脉炎超声检查血管造影术

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以失用症为突出表现的克雅病一例

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中华神经科杂志 2021年第11期54卷 1181-1186页

作者：王洁牛婧雯沙龙泽孙鹤阳褚姗姗高晶中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医院神经科 100730 中国医学科学院基础医学研究所北京100730

分析1例2020年8月在中国医学科学院北京协和医院神经科住院的克雅病患者的临床表现和检查结果,并对其进行全面的神经心理学评估和失用相关评估。该患者为65岁男性,隐匿起病,症状逐渐进展,临床表现为失用症、快速进展的痴呆和锥体外系症... 详细信息

分析1例2020年8月在中国医学科学院北京协和医院神经科住院的克雅病患者的临床表现和检查结果,并对其进行全面的神经心理学评估和失用相关评估。该患者为65岁男性,隐匿起病,症状逐渐进展,临床表现为失用症、快速进展的痴呆和锥体外系症状,头颅磁共振成像提示双侧大脑半球"花边征",脑脊液14-3-3蛋白阳性,符合很可能克雅病的诊断标准,其失用症为典型的观念运动性失用。经复习文献,发现失用也可以是克雅病的主要神经心理损害表现,临床诊治中需要重视失用症的规范和正确评价、及时识别。

关键词：克-亚综合征失用症念动性病例报告

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用高效液相色谱测定人血浆中西达本胺的浓度

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中国临床药理学杂志 2024年第23期40卷 3449-3452页

作者：于佳鑫付强刘鑫孙卓许婷婷梁春苏张波左玮中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室

目的建立一种测定人血浆中西达本胺浓度的高效液相色谱方法。方法取血浆样品500μL,以曲安西龙为内标，用叔丁基甲醚进行液液萃取后，离心取上清液，氮气吹干后以水50μL复溶，再次离心后取10μL进样。色谱柱：Shim-pack CLC-ODS柱（1... 详细信息

目的建立一种测定人血浆中西达本胺浓度的高效液相色谱方法。方法取血浆样品500μL,以曲安西龙为内标，用叔丁基甲醚进行液液萃取后，离心取上清液，氮气吹干后以水50μL复溶，再次离心后取10μL进样。色谱柱：Shim-pack CLC-ODS柱（150 mm×60 mm, 5μm）,流动相：水-乙腈=74∶26（冰醋酸调节pH=3）,流速：1.0 mL·min-1,柱温：35℃,紫外检测波长：260 nm。考察该方法的专属性、标准曲线、定量下限、精密度、回收率和稳定性。此外，应用上述高效液相色谱法测定1例患者口服西达本胺后的血浆药物浓度。结果西达本胺及内标的保留时间分别为8.00和9.40 min。测定方法在0.01～1.00μg·mL-1内，线性关系良好，其标准曲线方程为y=10.28x-0.06（r=0.998）,低、中、高浓度质控样品(0.02、0.15、0.75μg·mL-1)的日内、日间精密度（RSD）为1.00%～4.87%（n=6）,准确度在-10.29%～3.37%,平均提取回收率为61.74%～69.85%。结论本方法的灵敏度高，准确性好，简便快捷，适用于西达本胺的血药浓度监测。

关键词：西达本胺高效液相色谱法治疗药物监测

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基于多状态马尔科夫模型预估系统性红斑狼疮患者器官受损进展及影响因素

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基础医学与临床 2025年第06期 800-806页

作者：李路李良明余兵李梦涛王艳红中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院流行病与卫生统计学系中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室

目的构建多状态马尔科夫模型探讨中国系统性红斑狼疮(SLE)患者器官损伤累积的动态模式，探索不同疾病阶段器官损伤进展的可能影响因素，为优化临床治疗策略和卫生经济学评价提供依据。方法利用中国系统性红斑狼疮研究协作组多中心注... 详细信息

目的构建多状态马尔科夫模型探讨中国系统性红斑狼疮(SLE)患者器官损伤累积的动态模式，探索不同疾病阶段器官损伤进展的可能影响因素，为优化临床治疗策略和卫生经济学评价提供依据。方法利用中国系统性红斑狼疮研究协作组多中心注册队列(CSTAR)中满足本研究纳入标准的SLE患者作为研究对象。基于系统性红斑狼疮国际合作组/美国风湿病学会损伤指数(SDI)将SLE划分五个不可逆状态(SDI=0、1、2、≥3及死亡),分别用S0,S1,S2,S3和Death表示。利用SLE患者不同时点的诊疗数据，利用R语言“mstate”包构建多状态马尔科夫模型。结果本研究纳入23 926例SLE患者，累计随访122 030次。基线SLE患者中20 892例患者无任何器官损伤，在随访期间内，不同器官损伤累积状态下的转移概率分别为7.01%(S0→S1), 12.58%(S1→S2), 10.64%(S2→S3)和12.19%(S3→Death)。多状态模型显示：年龄、性别、病程、平均疾病活动性指数(SLEDAI)评分、激素使用剂量、重要脏器受累情况均与器官损伤状态转移相关。不同状态间转移时年龄每增1岁，SLE患者器官损伤累积风险增加2-3%(P<0.01);神经系统受累(S0→S1:HR=1.34;S1→S2:HR=1.53;S2→S3:HR=1.73)、心肺系统受累(S0→S1:HR=3.66;S1→S2:HR=1.51;S2→S3:HR=1.52)、肾脏受累(S0→S1:HR=1.24)和血液系统受累(S0→S1:HR=1.24)可能会加速器官损伤累积。结论 SLE患者器官损伤累积的转移概率随着时间的推移逐渐增高，在疾病早期阶段尽可能减少重要脏器的受累，不同治疗阶段需动态调整治疗策略。

关键词：系统性红斑狼疮多状态马尔科夫模型转移概率

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