检索结果-内蒙古大学图书馆

磁共振成像 2022年第1期13卷 164-166页

作者：肖然薛华丹北京协和医院中国医学科学院北京协和医学院放射科疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院)北京100730

急性胰腺炎是消化科常见急症,可伴局部及全身并发症,根据其临床表现和预后严重程度可分为轻症、中度重症及重症。近年我国急性胰腺炎发病率逐渐上升,且重症病死率较高。临床上常用于急性胰腺炎的影像学技术包括计算机断层扫描、超声及MR... 详细信息

急性胰腺炎是消化科常见急症,可伴局部及全身并发症,根据其临床表现和预后严重程度可分为轻症、中度重症及重症。近年我国急性胰腺炎发病率逐渐上升,且重症病死率较高。临床上常用于急性胰腺炎的影像学技术包括计算机断层扫描、超声及MRI。基于多重成像参数的特点,MRI拥有优越的软组织对比分辨率及胰胆管系统的良好评估能力。除形态学方面的研究外,MRI的更多序列(如弥散加权成像)以及分析技术(如组学)能够帮助发现急性胰腺炎中更多潜在的变化,并为其分类和预后提供影像学生物标记物。同时大量研究利用MRI技术对急性胰腺炎严重程度及预后相关的各种因素进行了探究。本文的目的是对MRI近年在急性胰腺炎中的应用进展进行综述。

关键词：急性胰腺炎磁共振成像诊断局部并发症严重程度预后

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麦胶敏感性肠病自身抗体阳性的疱疹样皮炎1例

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中华检验医学杂志 2022年第9期45卷 977-979页

作者：秦绪珍李思哲李锋左亚刚李永哲中国医学科学院北京协和医院检验科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

中年男性,无明显诱因全身出现散在红斑,伴瘙痒。根据患者皮肤表现,结合病理诊断和直接免疫荧光检查,以及血清不同自身抗体谱检测,临床医生对患者进行诊断和鉴别诊断。在无明显进食面食不适史的情况下,通过自身抗体明确了患者的诊断为疱... 详细信息

中年男性,无明显诱因全身出现散在红斑,伴瘙痒。根据患者皮肤表现,结合病理诊断和直接免疫荧光检查,以及血清不同自身抗体谱检测,临床医生对患者进行诊断和鉴别诊断。在无明显进食面食不适史的情况下,通过自身抗体明确了患者的诊断为疱疹样皮炎。通过针对性治疗,患者症状和实验室指标明显好转。

关键词：自身抗体皮炎,疱疹样

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LMNA基因突变相关脂肪萎缩综合征的研究进展

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遗传 2022年第10期44卷 913-925页

作者：肖诚刘洁颖杨春如于淼中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院医学科学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

LMNA基因突变相关脂肪萎缩综合征(lipodystrophy syndrome)是一组由A型核纤层蛋白(lamin A/C,LMNA)基因突变引起的常染色体显性遗传单基因疾病,以选择性脂肪缺失伴胰岛素抵抗等代谢异常为特征。本文总结了目前已报道的可引起脂肪萎缩综... 详细信息

LMNA基因突变相关脂肪萎缩综合征(lipodystrophy syndrome)是一组由A型核纤层蛋白(lamin A/C,LMNA)基因突变引起的常染色体显性遗传单基因疾病,以选择性脂肪缺失伴胰岛素抵抗等代谢异常为特征。本文总结了目前已报道的可引起脂肪萎缩综合征的LMNA突变位点,及该突变位点导致的代谢并发症、心血管异常、性腺轴紊乱、肌病、肾脏异常等多种临床表现,阐述了LMNA基因致病性突变位点可能的致病机制及诊疗方法,以期为该疾病的基础研究和临床诊治提供参考。

关键词：脂肪萎缩综合征 LMNA基因突变胰岛素抵抗代谢紊乱性疾病致病机制

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两例X连锁肢端肥大性巨人症病例报道及致病基因检测

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中华内分泌代谢杂志 2022年第2期38卷 118-124页

作者：梁寒婷龚凤英刘之慧杨莹莹姚勇王任直王林杰陈美平潘慧陈博梁智勇冯逢朱惠娟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫健委内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 石家庄市第一医院内分泌科 050011 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科100730

目的报告2例X连锁肢端肥大性巨人症(X-linked acrogigantism,X-LAG)患者的临床特点和诊治情况。方法回顾性报告2例患者临床资料并收集外周血进DNA行拷贝数变异检测。结果2例患者均为2岁起病,共同临床特点为线性生长加速、轻度肢大面容... 详细信息

目的报告2例X连锁肢端肥大性巨人症(X-linked acrogigantism,X-LAG)患者的临床特点和诊治情况。方法回顾性报告2例患者临床资料并收集外周血进DNA行拷贝数变异检测。结果2例患者均为2岁起病,共同临床特点为线性生长加速、轻度肢大面容、手足增大、食欲增加、打鼾等巨人症表现。2例患者治疗前身高Z值分别为+6.86和+6.53,葡萄糖生长激素(growth hormone,GH)抑制试验示GH谷值均大于1 ng/mL,胰岛素样生长因子Ⅰ(insulin-like growth factor-Ⅰ,IGF-Ⅰ)分别为586.0 ng/mL和1042.0 ng/mL。患者1接受三程奥曲肽微球治疗后行手术,术后临床与生化均得到缓解。患者2接受兰瑞肽治疗5.5年,未达到生化缓解。通过拷贝数变异检测,2例患者胚系DNA均发现Xq26.3存在微重复,该区域含G蛋白偶联受体101(G-protein coupled receptor 101,GPR101)这一致病基因,诊为X-LAG。结论2岁以下婴幼儿出现生长加速等症状时需警惕X-LAG,药物联合手术治疗有效。

关键词： X连锁肢端肥大性巨人症生长激素腺瘤 GPR101 微重复

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一种白细胞介素-6荧光免疫层析检测方法的临床评价

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协和医学杂志 2023年第5期14卷 1011-1016页

作者：宁雅婷毛镭篥李薇徐佳俊徐英春张丽中国医学科学院北京协和医院检验科北京1007303 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院研究生院北京100730

目的对一种通过荧光免疫层析法检测白细胞介素-6(interleukin-6, IL-6)水平的新方法进行性能评价。方法收集2021年12月北京协和医院疑似感染患者和体检正常人群的104份临床剩余血清样本,以飞测IL-6荧光免疫层析法(广州万孚生物技术股... 详细信息

目的对一种通过荧光免疫层析法检测白细胞介素-6(interleukin-6, IL-6)水平的新方法进行性能评价。方法收集2021年12月北京协和医院疑似感染患者和体检正常人群的104份临床剩余血清样本,以飞测IL-6荧光免疫层析法(广州万孚生物技术股份有限公司,方法A)、IMMULITE1000化学发光免疫分析法(德国西门子公司,方法B)为参照,对待评价方法[荧光免疫层析法,伊诺达生物科技(太原)有限公司]检测血清IL-6的试剂等效性进行评价,同期收集39对同源配对的血浆和血清标本,评估待评价方法检测不同类型样本IL-6含量的等效性。结果定量分析时(2份样本由于超出方法B检测上限被排除),待评价方法与方法A、方法B检测血清IL-6水平的回归方程分别为Y=-7.0950+1.1924X(R^(2)=0.9448)和Y=-2.6143+1.3072X (R^(2)=0.9391),Pearson相关系数分别为0.9720和0.9691;分别以方法A、方法B为参照时,待评价方法的Bland-Altman偏倚分别为-3.0、8.0,在医学决定水平处(7 ng/L)的预期偏倚分别为-1.44(95%CI:-5.37-2.50)ng/L和1.97(95%CI:-2.09-6.01)ng/L,95%CI均包含允许误差(±15%,-1.05-1.05 ng/L)。定性结果显示,待评价方法与方法A、方法B之间的总符合率分别为84.6%、83.7%。待评价方法对39对同源配对血浆和血清样本IL-6检测结果的一致性良好(P<0.0001),Bland-Altman偏倚分析显示,仅1个(2.6%,1/39)数据位于最大允许误差范围之外。结论本文评价方法与目前临床应用的相同或不同原理的2种方法,对于IL-6水平的检测均具有良好的一致性和相关性,且检测结果几乎不受血清/血浆样本类型的影响,一定程度上可满足临床快速检测需求。

关键词：白细胞介素-6 荧光免疫层析法化学发光法临床评价

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第494例——急性胰腺炎、急性非结石性胆囊炎、严重过敏反应

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中华内科杂志 2022年第5期61卷 603-606页

作者：潘周娴王良录崔乐李景南吴晰张黎王志伟贾觉睿智王梦一冯云路中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态反应科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

本文报道1例以腹痛、发热起病的青年男性患者,临床诊断高甘油三酯血症性急性胰腺炎明确。在胰腺炎恢复过程中,患者出现急性非结石性胆囊炎、耐碳青霉烯类抗生素的大肠杆菌感染及巨细胞病毒血症,并在使用抗生素后多次发生严重过敏反应,... 详细信息

本文报道1例以腹痛、发热起病的青年男性患者,临床诊断高甘油三酯血症性急性胰腺炎明确。在胰腺炎恢复过程中,患者出现急性非结石性胆囊炎、耐碳青霉烯类抗生素的大肠杆菌感染及巨细胞病毒血症,并在使用抗生素后多次发生严重过敏反应,但亦不能完全以药物过敏解释。本文通过对同一患者中出现多种疾病的病程进行详细分析,分析相互之间的可能原因。

关键词：高甘油三酯血症性胰腺炎非结石性胆囊炎严重过敏反应药物过敏

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肥胖症患者袖状胃切除术后血小板相关指标的改变

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中华内科杂志 2021年第11期60卷 993-996页

作者：甄一宁龚凤英朱惠娟于健春康维明赵宇星阳洪波段炼潘慧王林杰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科

探索肥胖症患者袖状胃切除术(SG)前后血小板相关指标的变化。回顾性分析2012年12月至2020年9月于北京协和医院行SG治疗的31例肥胖症患者临床资料。结果显示,与术前相比,术后2~12周血小板计数(PLT)显著减少(P=0.009),血小板分布宽度(PDW... 详细信息

探索肥胖症患者袖状胃切除术(SG)前后血小板相关指标的变化。回顾性分析2012年12月至2020年9月于北京协和医院行SG治疗的31例肥胖症患者临床资料。结果显示,与术前相比,术后2~12周血小板计数(PLT)显著减少(P=0.009),血小板分布宽度(PDW)、平均血小板体积(MPV)、大血小板比率(P-LCR)显著升高(P<0.001);术后16~55周PDW、MPV、P-LCR相对术后2~12周显著降低(P<0.01)。术后2~12周PLT与白细胞计数、中性粒细胞计数显著正相关,术后16~55周PLT与超敏C反应蛋白显著正相关(P<0.05)。

关键词：胃切除术肥胖症血小板炎症

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丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal 1型基因致慢性胰腺炎1例

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中华急诊医学杂志 2022年第11期31卷 1535-1537页

作者：盛雅琪朱华栋孙翰王江山徐军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

慢性胰腺炎是一种胰腺进行性炎性改变综合征,可导致胰腺结构永久性损害,从而引起外分泌和内分泌功能不全。其两大临床表现为腹痛和胰腺功能不全,虽然此病有别于急性胰腺炎(胰腺损伤后的一种急性炎症反应,通常为非进行性),但两者可能重叠... 详细信息

慢性胰腺炎是一种胰腺进行性炎性改变综合征,可导致胰腺结构永久性损害,从而引起外分泌和内分泌功能不全。其两大临床表现为腹痛和胰腺功能不全,虽然此病有别于急性胰腺炎(胰腺损伤后的一种急性炎症反应,通常为非进行性),但两者可能重叠,急性胰腺炎反复发作可能逐渐形成慢性胰腺炎。近年来发现基因突变与慢性胰腺炎有关。

关键词：慢性胰腺炎急性炎症反应永久性损害非进行性胰腺功能胰腺损伤丝氨酸蛋白酶抑制剂炎性改变

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中性粒细胞胞外陷阱在新型冠状病毒感染中的作用与机制

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中华急诊医学杂志 2023年第4期32卷 447-451页

作者：李妍孙翰朱华栋中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

在人体众多的免疫细胞中,中性粒细胞发挥了重要的作用。中性粒细胞占血液白细胞的60%,是人体主要的免疫细胞,在抵抗病原中处于一线位置。中性粒细胞是一种寿命短而快速更新的细胞,大量中性粒细胞常驻于肺部,参与肺部的免疫反应。目前的... 详细信息

在人体众多的免疫细胞中,中性粒细胞发挥了重要的作用。中性粒细胞占血液白细胞的60%,是人体主要的免疫细胞,在抵抗病原中处于一线位置。中性粒细胞是一种寿命短而快速更新的细胞,大量中性粒细胞常驻于肺部,参与肺部的免疫反应。目前的研究显示,中性粒细胞在对抗病毒感染中也发挥了重要作用,但另一方面,中性粒细胞在免疫损伤及急性肺损伤的发展中也起到了作用。

关键词：中性粒细胞血液白细胞免疫细胞免疫损伤抗病毒感染急性肺损伤冠状病毒感染免疫反应

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CT影像诊断案例教学成效反馈分析

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中国医学科学院学报 2022年第2期44卷 290-293页

作者：易妍王怡宁张大明丁宁苏童孙昊薛华丹金征宇中国医学科学院北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京协和医院放射科北京100730

目的探讨CT影像诊断案例教学(CBL)早读片对青年医师及进修医师培养成效及接受度反馈。方法收集2020至2021年北京协和医院放射科共44名在读硕士研究生、博士研究生、基地规范化培训轮转医师、临床型博士后及基层医院进修医师对该教学活... 详细信息

目的探讨CT影像诊断案例教学(CBL)早读片对青年医师及进修医师培养成效及接受度反馈。方法收集2020至2021年北京协和医院放射科共44名在读硕士研究生、博士研究生、基地规范化培训轮转医师、临床型博士后及基层医院进修医师对该教学活动的反馈问卷,从全面提升临床CT诊断技能及科学影像诊断思维角度了解和分析CT影像诊断CBL早读片的受众学习体验。结果CT影像诊断CBL教学有助于提升学员学习兴趣及学习效率,同时对于夯实临床诊断技能、完善知识体系构建、培养科学的学习及思维能力都有明显改善和提高。结论CBL早读片教学有助于促进受众青年医师及进修医师CT影像诊断临床技能及应用思维能力的提升。

关键词： CT影像诊断案例学习青年医师培养进修医师教学教学反馈

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