检索结果-内蒙古大学图书馆

协和医学杂志 2017年第1期8卷 35-38页

作者：刘颖赵宏张建平赵金玲杜小娟陈丽霞中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院物理医学康复科北京100730

目的了解血友病患儿关节健康状况与其生活质量(quality of life,Qo L)的相关性。方法选取2009年11月至2011年5月在北京协和医院血友病门诊确诊为血友病的68例男性患儿,年龄4~18岁。采用中文版血友病关节健康评估表(hemophilia joint hea... 详细信息

目的了解血友病患儿关节健康状况与其生活质量(quality of life,Qo L)的相关性。方法选取2009年11月至2011年5月在北京协和医院血友病门诊确诊为血友病的68例男性患儿,年龄4~18岁。采用中文版血友病关节健康评估表(hemophilia joint health score,HJHS)2.1及中文版儿童Qo L测定量表(the pediatric quality of life inventory measurement models,Peds QL)4.0分别评价血友病患儿的关节健康状况和Qo L,相关性研究应用Pearson相关分析方法进行。结果血友病患儿Peds QL4.0评分为(1.84±0.78)分,HJHS2.1评分为(22.82±13.09)分,两者呈正相关(P<0.05,Pearson系数为0.527)。Peds QL4.0总分及生理功能项评分与HJHS2.1中关节肿胀、关节周围肌肉状况、关节活动度、关节摩擦音、关节疼痛及步态评分均呈正相关(P<0.05),其中Peds QL4.0总分与关节活动度、关节周围肌肉状况及步态评分的相关性较高,Pearson系数分别为0.477,0.465,0.377。结论关节健康状况变坏对血友病患儿Qo L有不良影响,关节周围肌肉状况、关节活动度和步态是主要因素。

关键词：血友病患儿关节健康生活质量

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SAPHO综合征患者骶髂关节病变的MRI表现

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磁共振成像 2017年第6期8卷 441-445页

作者：徐文睿李忱邵暇荔赵雪张伟宏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院中医科北京100730 北京怀柔医院放射科北京101400

目的回顾性分析13例SAPHO综合征患者的骶髂关节MRI图像,旨在提高临床医师对此病的认识,提高诊断的准确性。材料与方法纳入2014年11月至2015年8月于北京协和医院就诊的13例伴骶髂关节受累的SAPHO综合征患者,其中女9例,男4例,平均年龄(45.... 详细信息

目的回顾性分析13例SAPHO综合征患者的骶髂关节MRI图像,旨在提高临床医师对此病的认识,提高诊断的准确性。材料与方法纳入2014年11月至2015年8月于北京协和医院就诊的13例伴骶髂关节受累的SAPHO综合征患者,其中女9例,男4例,平均年龄(45.9±8.9)岁,总结其骶髂关节病变的影像学特征。结果 13例患者中双侧骶髂关节受累者有11例,单侧者2例,因此,共24个骶髂关节受累。16个关节以骶骨侧病变为主,20个关节病变同时累及滑膜部和韧带部。一些骶髂关节邻近骨质出现异常MRI信号,包括骨髓水肿信号(16/24)、脂肪沉积信号(24/24)、骨质破坏(18/24)、骨质硬化(19/24)。关节间隙增宽者占8.3%(2/24),关节间隙狭窄者占16.7%(4/24),关节强直者占20.8%(5/24)。25%(6/24)的病变关节出现关节腔积液,8.3%(2/24)的病变关节出现周边软组织水肿。结论 SAPHO综合征患者的骶髂关节病变多为双侧受累、骶骨侧病变为主,且具有新老病灶并存的特点,较少引起关节强直。上述特征可从影像学上提示SAPHO综合征,结合患者的皮肤病变,综合评估做出诊断。

关键词： SAPHO综合征骶髂关节磁共振成像

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打鼾-困倦-反复胸痛

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2017年第1期10卷 66-71页

作者：宋玉文林园园冯凯连小兰王鸥姜艳夏维波邢小平李梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室北京100730

阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(obstructive sleep apnea syndrome,OSAS)是以睡眠时反复发生呼吸暂停、低氧血症和睡眠结构紊乱为特征的疾病。本文报道1例长期重度OSAS并发多发肋骨骨折的疑难病例,分析OSAS并发肋骨骨折的可能机制,旨在关注O... 详细信息

阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(obstructive sleep apnea syndrome,OSAS)是以睡眠时反复发生呼吸暂停、低氧血症和睡眠结构紊乱为特征的疾病。本文报道1例长期重度OSAS并发多发肋骨骨折的疑难病例,分析OSAS并发肋骨骨折的可能机制,旨在关注OSAS与骨骼疾病间的关系。

关键词：阻塞性睡眠呼吸暂停综合征肋骨骨折

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营养支持对存在营养风险的老年患者的质量调整生命年的影响

营养支持对存在营养风险的老年患者的质量调整生命年的影响

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第二届京津冀临床流行病学和循证医学协同发展促进会暨北京医学会临床流行病学和循证医学分会第三届学术年会

作者：赵海桃谢海雁于康李冬晶中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院保健医疗部中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院营养科

总结近年发表的文献中营养支持对存在营养风险的老年患者的质量调整生命年(QALY)的影响,同时评价以QALY为结局指标的可行性.对存在营养风险的患者进行营养支持可以改善病人预后并可以减少成本，提高QALY o今后需要更多样本容量更大、质... 详细信息

总结近年发表的文献中营养支持对存在营养风险的老年患者的质量调整生命年(QALY)的影响,同时评价以QALY为结局指标的可行性.对存在营养风险的患者进行营养支持可以改善病人预后并可以减少成本，提高QALY o今后需要更多样本容量更大、质量较高的随机对照研究评价营养支持对存在营养风险的老年患者的QALY的影响。

关键词：老年卫生营养支持质量调整生命年评价指标体系

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过敏性疾病过敏原特异性诊断思路第十一届协和过敏性疾病国际高峰论坛暨首届北京医师协会变态反应专科医师分会学术年会大会发言

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中华临床免疫和变态反应杂志 2017年第3期11卷 195-198页

作者：尹佳中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态(过敏)反应科北京100730

从事过敏性疾病相关学科的临床医师在临床上经常面临的问题是“如何诊断过敏性疾病的诱发因素”。解决这个问题的前提是要选择正确的诊断方法,找出致敏诱因,做出正确的病因学诊断。只有找出准确诱因,才能给患者提出避免过敏原的建议并... 详细信息

从事过敏性疾病相关学科的临床医师在临床上经常面临的问题是“如何诊断过敏性疾病的诱发因素”。解决这个问题的前提是要选择正确的诊断方法,找出致敏诱因,做出正确的病因学诊断。只有找出准确诱因,才能给患者提出避免过敏原的建议并进行特异性免疫治疗,阻止疾病发展,减少疾病负担,改善患者生活质量。

关键词：过敏反应诊断技术和方法

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西那卡塞治疗原发性甲状旁腺功能亢进症

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2017年第4期10卷 394-400页

作者：宋桉王鸥中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室北京100730

西那卡塞是我国唯一批准上市的口服拟钙剂,其维持钙稳态作用较为明确。目前在我国仅用于治疗慢性肾脏疾病患者的继发性甲状旁腺功能亢进,而国外已有用其治疗原发性甲状旁腺功能亢进(primary hyperparathyroidism,PHPT)的相关研究。本文... 详细信息

西那卡塞是我国唯一批准上市的口服拟钙剂,其维持钙稳态作用较为明确。目前在我国仅用于治疗慢性肾脏疾病患者的继发性甲状旁腺功能亢进,而国外已有用其治疗原发性甲状旁腺功能亢进(primary hyperparathyroidism,PHPT)的相关研究。本文就西那卡塞治疗PHPT相关研究进行综述。

关键词：西那卡塞原发性甲状旁腺功能亢进症药物治疗

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MALDI-TOF MS在病原性丝状真菌鉴定中的应用进展

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中国真菌学杂志 2017年第6期12卷 378-381页

作者：李颖徐英春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科侵袭性真菌病精准诊断与机制研究北京市重点实验室北京100730

丝状真菌临床感染率逐年攀升,且丝状真菌种类繁多,耐药谱多样,对病原性丝状真菌进行准确种属鉴定具有重要临床意义。基质辅助激光解吸电离飞行时间质谱(MALDI-TOF MS)是新近兴起的微生物菌种快速鉴定技术,已应用于临床细菌及酵母菌菌种... 详细信息

丝状真菌临床感染率逐年攀升,且丝状真菌种类繁多,耐药谱多样,对病原性丝状真菌进行准确种属鉴定具有重要临床意义。基质辅助激光解吸电离飞行时间质谱(MALDI-TOF MS)是新近兴起的微生物菌种快速鉴定技术,已应用于临床细菌及酵母菌菌种鉴定且成效显著,但在丝状真菌鉴定方面,其鉴定效能及应用程度略逊。该文综述了近年来在这一方面的研究进展。

关键词： MALDI-TOFMS 丝状真菌鉴定

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颅骨锁骨发育不全综合征两例及基因突变分析

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2017年第3期10卷 239-245页

作者：张丛杜娟姜艳邢小平李梅王鸥夏维波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室北京100730

目的检测两例散发颅骨锁骨发育不全综合征(cleidocranial dysplasia,CCD)患者的RUNX2基因突变并总结归纳CCD的疾病特征、发病机制及最新研究进展。方法对两例颅骨锁骨发育不全综合征患者进行病史采集、体格检查、实验室和影像学检查。... 详细信息

目的检测两例散发颅骨锁骨发育不全综合征(cleidocranial dysplasia,CCD)患者的RUNX2基因突变并总结归纳CCD的疾病特征、发病机制及最新研究进展。方法对两例颅骨锁骨发育不全综合征患者进行病史采集、体格检查、实验室和影像学检查。抽取患者外周静脉血,提取基因组DNA,聚合酶链式反应(polymerase chain reaction,PCR)扩增其致病基因RUNX2的8个外显子片段,进行正反向测序,检测RUNX2基因突变情况。结果两例颅骨锁骨发育不全综合征患者均具有锁骨发育不良、颅骨畸形、囟门未闭合、牙齿发育异常、身材矮小等典型的CCD临床表现。测序结果发现1例患者RUNX2基因第7外显子存在移码突变c.1126_1127del T p.F376S fs*106,翻译提前终止,导致编码的RUNX2蛋白截短;另1例患者RUNX2基因第7外显子发生无义突变c.1123C>T p.Q375X,导致其编码蛋白提前终止。结论发现CCD患者中RUNX2基因两处新突变,丰富了CCD的致病基因突变谱。

关键词：颅骨锁骨发育不全 RUNX2 突变表型

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肿瘤性骨软化症并发肺栓塞临床特点及诊治:2例报道并文献复习

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2017年第3期10卷 222-230页

作者：冯娟许岭翎许建萍卢琳付勇姜艳王鸥李梅邢小平夏维波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室北京100730

目的通过复习肿瘤性骨软化症(tumor induced osteomalacia,TIO)并发深静脉血栓形成(deep vein thrombosis,DVT)、肺栓塞(pulmonary embolism,PE)病例,以提高对该罕见病及其严重并发症的认识。方法分析2例TIO并发下肢DVT、PE患者的临床... 详细信息

目的通过复习肿瘤性骨软化症(tumor induced osteomalacia,TIO)并发深静脉血栓形成(deep vein thrombosis,DVT)、肺栓塞(pulmonary embolism,PE)病例,以提高对该罕见病及其严重并发症的认识。方法分析2例TIO并发下肢DVT、PE患者的临床特点、诊治经过及结局,并进行文献复习及总结。结果患者1,男性,46岁;患者2,女性,52岁。病程均为2年余。临床表现为全身骨痛、乏力、活动困难,血液生物化学检查示低磷血症、碱性磷酸酶升高、磷廓清指数降低,影像学检查发现骨密度减低及致病肿瘤,2例患者确诊TIO;2例患者均有D-二聚体升高,临床评分提示PE可能,经深静脉彩超、CT肺动脉显影明确诊断并发DVT、PE。予抗凝治疗,植入下腔静脉滤器后行肿瘤切除术,患者TIO治愈,随访无再发血栓。结合文献检索到的1例维生素D缺乏性骨软化症并发DVT、致死性PE的老年患者分析,3例静脉血栓栓塞症共同危险因素为制动、骨折、年龄>40岁;肺栓塞症状轻重程度不一,隐匿者可无症状或仅有轻度胸闷、气短,严重者可发生急性呼吸循环骤停。结论 TIO并发DVT、PE为临床疑难重症,可能危及患者生命,临床评分联合D-二聚体筛查有重要参考价值,深静脉彩超、CT肺动脉显影可明确诊断,早期识别、及时治疗和多科协作是改善患者临床结局的关键。

关键词：肿瘤性骨软化症深静脉血栓肺栓塞

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15例原发喉NK／T细胞淋巴瘤临床特征及预后分析

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中华放射肿瘤学杂志 2018年第6期27卷 593-597页

作者：唐玉张希梅王佩国侯晓荣张福泉张玉晶朱远曹建忠吴君心吴涛朱苏雨钱立庭亓姝楠杨勇李晔雄国家癌症中心/中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院放疗科北京100021 天津医科大学肿瘤医院国家肿瘤临床医学研究中心天津市“肿瘤防治”重点实验室天津市恶性肿瘤临床医学研究中心放疗科天津300060 北京协和医院放疗科 100730 中山大学肿瘤防治中心放疗科广州510060 浙江省肿瘤医院放疗科杭州310022 山西省肿瘤医院放疗科太原030013 福建省肿瘤医院放疗科福州350014 贵州省肿瘤医院淋巴瘤科贵阳550000 湖南省肿瘤医院放疗科长沙410006 安徽省肿瘤医院放疗科合肥233004

目的分析原发喉的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床特征及预后。方法回顾性分析15例原发喉的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者的临床资料,利用Kaplan-Meier方法计算其总生存（OS）及疾病无进展生存（PFS）,利用单因素分析比较不同临床因素对... 详细信息

目的分析原发喉的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床特征及预后。方法回顾性分析15例原发喉的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者的临床资料,利用Kaplan-Meier方法计算其总生存（OS）及疾病无进展生存（PFS）,利用单因素分析比较不同临床因素对预后的影响。结果全组15例患者中,男性13例,中位发病年龄为40岁。8例患者的病变局限在喉内,仅4例存在颈部淋巴结受侵。Ann Abor分期Ⅰ期11例,Ⅱ期3例,Ⅲ期1例。全组患者的中位OS为28.0个月,5年OS为32.0%;中位PFS为24.7个月,5年PFS为33.3%。14例Ⅰ/Ⅱ期患者中,接受放化疗综合治疗的预后显著优于单纯放疗及单纯化疗组（中位OS：37.2 ∶11.2 ∶3.7个月,P=0.004）。结论原发于喉的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤非常罕见,中年男性为主,一般情况较好,早期病变为多,预后较差。放化疗综合治疗的疗效似乎优于单纯放疗或化疗。

关键词：结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤喉预后

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