检索结果-内蒙古大学图书馆

北京神经病学论坛暨2017年北京医学会神经病学学术年会

作者：张莉倪俊周立新朱以诚姚明舒适崔丽英彭斌中国医学科学院北京协和医院神经科

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肌萎缩侧索硬化合并额颞叶变性的临床、影像与遗传学特点

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中华神经科杂志 2016年第2期49卷 87-92页

作者：崔博崔丽英高晶牛娜朱以诚刘彩燕袁晶柳青乔真李方侯波冯逢中国医学科学院北京协和医院神经科 100730 中国医学科学院北京协和医院核医学科 100730 中国医学科学院北京协和医院放射科 100730 中国医学科学院神经科学中心

目的探讨肌萎缩侧索硬化合并额颞叶变性（amyotrophic lateral sclerosis with frontotemporal lobe degeneration，ALS—FTLD）的临床、影像及遗传学特征。方法对2011年8月至2015年5月来我院就诊的额颞叶变性（FTLD）及其他变性病痴呆... 详细信息

目的探讨肌萎缩侧索硬化合并额颞叶变性（amyotrophic lateral sclerosis with frontotemporal lobe degeneration，ALS—FTLD）的临床、影像及遗传学特征。方法对2011年8月至2015年5月来我院就诊的额颞叶变性（FTLD）及其他变性病痴呆患者进行详细体检，可疑构音不清或肢体萎缩无力者均进行肌电图检查，对肌萎缩侧索硬化（ALS）患者进行认知与行为筛查。分析ALS—FTLD患者的影像学资料与基因检测结果。结果共诊断8例患者，4例以性格改变或记忆下降起病，4例以肢体无力或构音不清起病。7例痴呆类型为行为变异型额颞叶痴呆（behavioral variant FTLD，bvFTD），1例为语义性痴呆。肌电图均示广泛神经源性损害，6例结构影像学示额颞叶为主的脑萎缩，2例未见显著脑萎缩，5例行氟脱氧葡萄糖-正电子发射断层扫描检查，均示额叶和（或）颞叶为主的低代谢，NeuroQ分析提示，低代谢脑区集中于双侧额叶。4例患者进行基因筛查，1例发现9号染色体开放阅读框72（C90RF72）基因突变。结论bvFTD是ALS-痴呆的最主要类型，代谢影像学有助于疾病的诊断并且揭示了双侧额叶为主要低代谢区。虽然在中国人群中比较罕见，但C90RF72仍是ALS—FTLD的重要致病基因。

关键词：肌萎缩侧索硬化额颞叶变性肌电描记术神经显像细胞遗传学分析

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改良蝰蛇毒磷脂时间试验和硅凝固时间试验检测狼疮抗凝物的性能验证

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检验医学 2017年第3期32卷 224-228页

作者：寿玮龄陈倩吴卫范连凯崔巍中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730 中国医学科学院肿瘤医院检验科北京100021

目的对基于2种不同原理的狼疮抗凝物(LA)检测方法,即改良蝰蛇毒磷脂时间(dRVVT)试验和硅凝固时间(SCT)试验进行全面的方法学评估,以期为临床实验室选择LA检测方法提供参考依据。方法计数50例乏血小板血浆(PPP)血小板(PLT)数量,验证现有... 详细信息

目的对基于2种不同原理的狼疮抗凝物(LA)检测方法,即改良蝰蛇毒磷脂时间(dRVVT)试验和硅凝固时间(SCT)试验进行全面的方法学评估,以期为临床实验室选择LA检测方法提供参考依据。方法计数50例乏血小板血浆(PPP)血小板(PLT)数量,验证现有离心条件是否满足要求。按照美国临床实验室标准化协会文件及我国《临床血液学检验常规项目分析质量要求》(WS/T406-2012)文件,对2种LA检测方法的精密度、携带污染率、方法学比对进行全面评估,并建立了不同方法检测LA的参考范围(RI)/临界值(Cut-off)。结果 50例PPP的PLT计数为(0~9)×10~9/L,满足指南<10×10~9/L的要求。dRVVT试验和SCT试验3个结果表达方式的批内精密度均<2.50%。dRVVT试验批间精密度为2.76%~3.53%,SCT试验批间精密度为6.23%~7.02%。标准化比值(NR)的批间精密度<其他2种结果表达方式。所有检测方法携带污染率绝对值<3.00%。dRVVT NR计算所得RI/Cut-off值为1.24,高于试剂说明书数据(1.20);SCT NR计算所得RI/Cut-off值为1.16,与说明书中一致。不同仪器同种方法和相同仪器不同方法之间比对数据相关性良好(r>0.900)。同一仪器2种检测方法NR之间(P=0.248)和2种方法阴阳性判断之间差异均无统计学意义(P=0.068)。结论基于不同原理的dRVVT试验和SCT试验均有良好的检测性能,各实验室建立或验证了适合本实验室的RI/Cut-off值后,适用于LA的临床常规检测。

关键词：狼疮抗凝物改良蝰蛇毒磷脂时间试验硅凝固时间试验性能验证

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核糖体型别027型高产毒艰难梭菌致感染性休克1例

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中国执业药师 2017年第9期14卷 74-75,79页

作者：程敬伟肖盟于淑颖徐英春中国医学科学院/北京协和医院检验科北京100730 中国医学科学院/北京协和医学院研究生院北京100730

1例社区获得性肺炎患者入院后给予抗感染治疗,经头孢西丁、左氧氟沙星、头孢哌酮-舒巴坦、莫西沙星治疗24天后出现艰难梭菌感染,继而血压下降,出现感染性休克,转入ICU治疗。后经万古霉素口服治疗14天后腹泻症状逐渐缓解。本病例中分离... 详细信息

1例社区获得性肺炎患者入院后给予抗感染治疗,经头孢西丁、左氧氟沙星、头孢哌酮-舒巴坦、莫西沙星治疗24天后出现艰难梭菌感染,继而血压下降,出现感染性休克,转入ICU治疗。后经万古霉素口服治疗14天后腹泻症状逐渐缓解。本病例中分离到的艰难梭菌经核糖体分型鉴定为027型高产毒艰难梭菌,其引发的艰难梭菌感染为重症感染。

关键词：艰难梭菌高产毒菌株感染性休克

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AGRN新突变位点导致肢带肌受累为主的先天性肌无力综合征的家系报道

AGRN新突变位点导致肢带肌受累为主的先天性肌无力综合征的家系报...

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北京神经病学论坛暨2018年北京医学会神经病学学术年会

作者：张莹戴毅韩婧娜陈朝辉凌丽蒲传强崔丽英黄旭升 100853 北京中国人民解放军总医院神经内科 100843 北京中国人民解放军总医院第一附属医院干部二科 100730 北京北京协和医院神经内科 100853 北京中国人民解放军总医院神经内科 100730 北京北京协和医院神经内科 100730 北京中国医学科学院神经科学中心

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胃肠胰神经内分泌肿瘤北京医保患者的直接医疗费用分析

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临床药物治疗杂志 2017年第8期15卷 25-28页

作者：杨阳郑珊珊都丽萍宣建伟张继民李春厚梅丹中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科广州510006 中山大学药学院广州510006 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院医务处北京100730

目的 :研究胃肠胰神经内分泌肿瘤(gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms,GEP-NENs)北京医保患者的直接医疗费用,为评估该病对医保基金的影响提供数据信息。方法:收集某医院医保类型为北京医保的胃肠胰神经内分泌肿瘤患者的... 详细信息

目的 :研究胃肠胰神经内分泌肿瘤(gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms,GEP-NENs)北京医保患者的直接医疗费用,为评估该病对医保基金的影响提供数据信息。方法:收集某医院医保类型为北京医保的胃肠胰神经内分泌肿瘤患者的全部相关直接医疗费用,同时对患者住院期间所用药品费用做以分析。结果:GEP-NENs患者每人每年直接医疗费用为23 502.13元,北京医保支付比例约为66.27%。患者住院期间,药品总费用占总费用比例约为56.22%,针对GEP-NENs的药物和抗癌辅助药物费用所占比例较高。结论:GEP-NENs患者直接医疗费用花费较大,医保可以缓解其部分负担。但由于该病发病率低,因此对于整个医保基金影响相对较小。GEP-NENs患者在住院期间的药费占比相对较大,主要和疾病本身的治疗方式以及药物的不良反应相关。

关键词：胃肠胰神经内分泌肿瘤北京医保医疗费用

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艾滋病的免疫病理改变及重建研究进展

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中国医师杂志 2017年第1期19卷 14-16页

作者：谢静李太生中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染科北京100730 中国医学科学院临床免疫中心北京100730

人类免疫缺陷病毒感染对机体免疫系统可造成直接及间接损伤，从而导致免疫功能进行性受损。有效抗逆转录病毒治疗能够抑制病毒复制并恢复感染者CD4＋T细胞数量和功能。随着治疗后免疫功能的恢复，部分病人会出现免疫重建炎症综合征。多... 详细信息

人类免疫缺陷病毒感染对机体免疫系统可造成直接及间接损伤，从而导致免疫功能进行性受损。有效抗逆转录病毒治疗能够抑制病毒复制并恢复感染者CD4＋T细胞数量和功能。随着治疗后免疫功能的恢复，部分病人会出现免疫重建炎症综合征。多种因素与治疗后免疫重建效果有关，获得对病毒复制的长期完全抑制，但免疫细胞数量未见显著增长的现象称为免疫重建障碍，持续异常激活与此现象的发生相关。应用免疫抑制剂或调节剂来降低异常免疫激活水平成为研究方向。

关键词：获得性免疫缺陷综合征/免疫学/病理学/治疗/并发症免疫重建炎症综合征/病因学/治疗抗逆转录病毒治疗,高效

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SAPHO综合征的皮肤表现及其进展

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国际皮肤性病学杂志 2017年第4期43卷 212-215页

作者：吴遐李忱李丽中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730 中国医学科学院中医科北京100730

SAPHO综合征是一类表现为滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎的综合征,为一种少见的累及骨、关节、皮肤的慢性炎症性疾病.SAPHO综合征的皮肤表现多样化,主要包括掌跖脓疱病、严重痤疮、寻常性银屑病、毛囊闭锁三联征等.引起SAPHO综合... 详细信息

SAPHO综合征是一类表现为滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎的综合征,为一种少见的累及骨、关节、皮肤的慢性炎症性疾病.SAPHO综合征的皮肤表现多样化,主要包括掌跖脓疱病、严重痤疮、寻常性银屑病、毛囊闭锁三联征等.引起SAPHO综合征皮肤表现的原因尚不明确,研究认为,可能与活化Toll样受体2通路、P2X7-白细胞介素1β轴调节异常相关.SAPHO综合征的病情不易控制,治疗上传统使用非甾体类抗炎药作为一线用药;糖皮质激素、双磷酸盐、抗风湿药物等通常为二线用药.也有研究表明,使用肿瘤坏死因子α拮抗剂能够改善病情,但其疗效尚存争议.近期研究发现,白细胞介素17A拮抗剂苏金单抗治疗掌跖脓疱病可取得良好疗效.正确认识其皮肤表现对于SAPHO综合征的早期诊断、治疗以及对机制的深入研究均有重要意义.

关键词：获得性骨肥大综合征皮肤表现银屑病寻常痤疮骨肥厚

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单独与联合检测四项肺癌血清肿瘤标志物在肺癌诊断中的价值

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中华内科杂志 2016年第1期55卷 25-30页

作者：倪军郭子健张力中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科 100730

目的探讨单独与联合检测4项肺癌血清肿瘤标志物在肺癌诊断中的价值.方法选2013年1月-2014年10月在北京协和医院呼吸内科、胸外科就诊的经组织病理学诊断确诊为肺癌的初治患者入选肺癌组,确诊为良性肺病者入选良性肺病组.检测治疗前血... 详细信息

目的探讨单独与联合检测4项肺癌血清肿瘤标志物在肺癌诊断中的价值.方法选2013年1月-2014年10月在北京协和医院呼吸内科、胸外科就诊的经组织病理学诊断确诊为肺癌的初治患者入选肺癌组,确诊为良性肺病者入选良性肺病组.检测治疗前血清胃泌素释放肽前体（ProGRP）、鳞状上皮细胞癌抗原（SCC-Ag）、细胞角蛋白21片段抗原（Cyfra21-1）及癌胚抗原（CEA）水平,评价其诊断肺癌的敏感性、特异性、阳性预测值、阴性预测值,ROC曲线初步判断4项肿瘤标志物的诊断价值.结果共纳入受试者134例,肺癌组73例,良性肺病组61例.血清Cyfra21-1诊断肺癌的敏感性为67.1％,特异性为45.1％,AUCRoC为0.658;联合ProGRP、Cyfra21-1、CEA诊断肺癌的敏感性为75.3％,特异性为57.4％,AUCROC为0.702.血清ProGRP＞ 65 ng/L诊断小细胞肺癌的AUCROC为0.954;血清SCC-Ag＞ 1.5μg/L诊断肺鳞癌的AUCROC为0.788.Ⅲ＋Ⅳ期肺癌患者血清CEA水平高于Ⅰ＋Ⅱ期肺癌患者[4.360 0（2.870 0,11.450 0） μg/L比2.915 0（1.442 5,4.585 0） μg/L;P=0.004].广泛期小细胞肺癌患者血清ProGRP水平高于局限期小细胞肺癌患者[2 654.950 0（2 120.760 0,4 519.460 0） ng/L比355.450 0（130.325 0,1 257.065 0） ng/L;P=0.005].结论在具有肺癌高危因素患者中,采用ProGRP、Cyfra21-1 、CEA组成的肿瘤标志物谱诊断肺癌敏感性有所提高.血清SCC-Ag诊断肺鳞癌、血清ProGRP诊断小细胞肺癌均具有较好的敏感性和特异性.

关键词：肺肿瘤胃泌素释放肽前体鳞状上皮细胞癌抗原细胞角蛋白21片段抗原癌胚抗原诊断

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自发性低颅压12例临床、影像特点及长期随访观察

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中华医学杂志 2016年第33期96卷 2625-2628页

作者：陈健华刘秀琴黄蓉周雁刘智师晓华陈霞中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床药理研究中心 100730

目的探讨自发性低颅压（SIH）的发病机制、临床特点、影像学表现和预后转归。方法分析北京协和医院近20年间12例SIH患者的临床和影像学表现，进行长期随访，了解其预后转归。结果12例患者均为成年起病，表现为体位性头痛，经保守对症治... 详细信息

目的探讨自发性低颅压（SIH）的发病机制、临床特点、影像学表现和预后转归。方法分析北京协和医院近20年间12例SIH患者的临床和影像学表现，进行长期随访，了解其预后转归。结果12例患者均为成年起病，表现为体位性头痛，经保守对症治疗后症状好转。SIH头颅MRI显示脑叶出血、硬膜下血肿、小脑扁桃体下位、蛛网膜下腔出血、脑室变小、垂体充血、脑静脉窦扩张、弥漫性硬脑膜强化。结论SIH以体位性头痛为特点，其MRI改变与脑脊液容量减少后发生的代偿改变有关，远期预后较好。

关键词：自发性低颅压体位性头痛低颅压头痛

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