SAPHO综合征(synovitis,acne,pustulosis,hyperostosisand and osteitis)是一组临床症候群,包括滑膜炎、痤疮、脓疱并、骨肥厚和骨炎,其临床表现和影像学表现呈现多样性。传统X线平片和CT可以很好地显示受累区域内的骨质硬化及骨质破坏...
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SAPHO综合征(synovitis,acne,pustulosis,hyperostosisand and osteitis)是一组临床症候群,包括滑膜炎、痤疮、脓疱并、骨肥厚和骨炎,其临床表现和影像学表现呈现多样性。传统X线平片和CT可以很好地显示受累区域内的骨质硬化及骨质破坏,CT则更优于传统X线平片,可以于早期发现早期较轻微的病变;MRI能清晰地展示出活动性病变;全身骨扫描显像可以一次性地描述全身多处病灶,发现临床隐匿的病灶。PET/CT可以提示骨骼病变的炎性状态,但无法与肿瘤相鉴别。由此可见,影像学检查对于SAPHO综合征的诊断及治疗有着重要的意义,各种影像学检查也各有利弊。熟悉各种影像学检查的优势与不足,选择合适的检查,对于SAPHO综合征的诊断和治疗是非常必要的。
目的分析硬皮病相关自身抗体谱[包括抗Scl-70抗体、抗RNA多聚酶Ⅲ抗体(ARA-Ⅲ)、抗着丝点抗体(ACA)和抗U1核糖核蛋白(U1RNP)抗体]与中国系统性硬化症(SSc)患者临床特征的相关性。方法前瞻性序贯纳入入选欧洲抗风湿病联盟硬皮病试验研究组(EULAR Scleroderma Trial and Research group,EUSTAR)的92例中国SSc患者,记录其临床表现和实验室检查结果,同时检测抗Scl-70抗体、ARA-Ⅲ、ACA和抗U1RNP抗体。统计分析上述自身抗体与患者各种临床特征之间的相关性。结果 92例患者中,弥漫型SSc65例,局限型SSc19例,重叠综合征6例,伴有雷诺现象的未分化结缔组织病2例。抗Scl-70抗体、ARA-Ⅲ、ACA和抗U1RNP抗体的阳性率分别为55%、13%、13%和25%。存在抗Scl-70抗体者具有较高的皮肤硬化修订Rodnan评分、免疫球蛋白(Ig)M及血小板水平,但肺动脉高压发生率、IgG水平则显著减低(P<0.05),与肺间质病变或肾危象的相关性未获证实。ARA-Ⅲ与皮肤硬化评分,毛细血管扩张,心、肺、肾脏受累等临床特点均无显著相关性。存在ACA的患者尿酸水平较高,但关节炎或关节痛症状和肺间质病变少见(P<0.05)。存在抗U1RNP抗体者肺动脉高压和心脏受累的发生率、IgG和乳酸脱氢酶水平均增高,但白细胞和血小板较低(P<0.05)。结论在SSc患者血清中检测上述硬皮病相关自身抗体有助于预测某些临床表现和脏器病变的发生。中国患者自身抗体的临床相关性可能与其他地区患者存在种族差异,值得进行更大样本的研究证实。
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