检索结果-内蒙古大学图书馆

北京医学 2025年第2期47卷 97-101页

作者：方世元孔凡一毛晨晖中国医学科学院北京协和医院神经科 100730 中国医学科学院北京协和医学院

目的探讨肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)的病因、临床表现及影像特点。方法回顾性选取2024年1~6月中国医学科学院北京协和医院神经科HOD患者,分析其临床及影像资料,并复习相关文献。结果共纳入2例患者,均... 详细信息

目的探讨肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)的病因、临床表现及影像特点。方法回顾性选取2024年1~6月中国医学科学院北京协和医院神经科HOD患者,分析其临床及影像资料,并复习相关文献。结果共纳入2例患者,均为中年男性,在脑桥卒中的7~8个月后新发复视、构音不清、走路不稳,查体可见复杂眼震、腭肌阵挛、肢体不自主震颤。影像学可见下橄榄核体积增大伴T2高信号。2例患者经托吡酯和(或)苯海索治疗数周至数月,症状无改善。结论HOD是继发于格莫三角(guillain-mollaret triangle,GMT)损害的迟发性病理改变。对于GMT结构存在梗死、出血、手术等病史的患者,应警惕HOD。常用药物包括托吡酯、卡马西平、左乙拉西坦、氯硝西泮、苯海索等,但总体疗效尚不确切。

关键词：肥大性下橄榄核变性跨突触变性格莫三角

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右肺动脉缺如患儿行后路脊柱侧凸矫形术的麻醉管理一例

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基础医学与临床 2025年第4期45卷 532-535页

作者：代子一马璐璐中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院麻醉科北京100730

目的探讨单侧肺动脉缺如(UAPA)患儿行后路脊柱侧凸矫形术的围术期麻醉管理策略。方法回顾性采集一例合并右肺动脉缺如的青少年男性患者行后路脊柱侧凸矫形术的临床诊治资料,并对本例患者的术前评估、术中麻醉管理和术后疼痛治疗进行分... 详细信息

目的探讨单侧肺动脉缺如(UAPA)患儿行后路脊柱侧凸矫形术的围术期麻醉管理策略。方法回顾性采集一例合并右肺动脉缺如的青少年男性患者行后路脊柱侧凸矫形术的临床诊治资料,并对本例患者的术前评估、术中麻醉管理和术后疼痛治疗进行分析与总结。结果UAPA是罕见的先天性心血管畸形,可进一步增加脊柱侧凸患者手术治疗的心血管及呼吸系统风险。本例UAPA患儿合并咯血症状,经多科会诊评估后,制定咯血应急预案,术中予有创动脉压监测,充分镇痛,密切呼吸监测,采取肺保护性通气策略。术后保证呼吸功能基础上,进行多模式镇痛,治疗效果满意后出院。结论对有症状的UAPA患者,临床医生需重点关注循环及呼吸系统,维持围术期血流动力学稳定,避免缺氧及二氧化碳潴留,以降低并发症风险。

关键词：单侧肺动脉缺如脊柱侧凸咯血

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灾难性抗磷脂综合征一例

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中国研究型医院 2025年第1期12卷 72-75页

作者：周央中赵久良李梦涛曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科北京100730

患者男,13岁,因腹痛、癫痫发作2周,胸闷1周于2022年12月24日就诊北京协和医院风湿免疫科。患者在新型冠状病毒感染时发生急性腹痛、癫痫发作及呼吸心搏骤停,进一步评估考虑为多发性脑梗死、心肌损伤伴心功能不全、急性肾损伤、肝损伤、... 详细信息

患者男,13岁,因腹痛、癫痫发作2周,胸闷1周于2022年12月24日就诊北京协和医院风湿免疫科。患者在新型冠状病毒感染时发生急性腹痛、癫痫发作及呼吸心搏骤停,进一步评估考虑为多发性脑梗死、心肌损伤伴心功能不全、急性肾损伤、肝损伤、腹腔动脉及多发深静脉血栓形成。实验室检查:炎症标志物升高、大量尿蛋白、抗核抗体及Coombs'试验阳性、补体水平降低,同时检测到抗β2-糖蛋白1抗体和磷脂酰丝氨酸-凝血酶原抗体IgG及IgM等多种抗磷脂抗体高滴度阳性。综合诊断:系统性红斑狼疮(SLE)、灾难性抗磷脂综合征(CAPS)、继发多器官功能衰竭。在充分抗凝治疗的基础上,联合激素冲击、血浆置换及免疫球蛋白注射治疗,患者血液高凝状态改善,各脏器功能逐步恢复。CAPS的诊断关键在于抗磷脂抗体阳性、炎症反应及广泛的血栓形成。本例患者新型冠状病毒感染可能为引发炎症及凝血级联反应的诱因,多脏器损伤(包括中枢神经系统、心肌、肾及肝等)提示存在微血管血栓形成。对这类患者,早期诊疗至关重要,治疗可包括去除诱因(如SLE活动、感染等)与三联治疗[抗凝、激素、血浆置换和(或)免疫球蛋白注射]。对于难治性患者,还需考虑二线药物治疗,并加强重要脏器功能的支持。

关键词：灾难性抗磷脂综合征多器官功能衰竭红斑狼疮系统性

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中国医师协会第七届变态反应医师分会年会成功召开

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中华临床免疫和变态反应杂志 2025年第1期19卷 69-73页

作者：崔乐王子熹李论潘周娴杜志荣刘爽杨永仕李俊达李欣周楠时羽琪支玉香尹佳中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院变态(过敏)反应科北京100730

金秋风景如画,十月天高云淡。2024年10月26—27日,在无锡这座充满江南韵味和现代活力的城市,迎来了中国医师协会第七届变态反应医师分会年会。本次年会由中国医师协会、中国医师协会变态反应医师分会主办,江苏省医师协会变态反应医师分... 详细信息

金秋风景如画,十月天高云淡。2024年10月26—27日,在无锡这座充满江南韵味和现代活力的城市,迎来了中国医师协会第七届变态反应医师分会年会。本次年会由中国医师协会、中国医师协会变态反应医师分会主办,江苏省医师协会变态反应医师分会、江苏省医学会变态反应学分会协办。10月26日上午大会正式开幕,开幕式由中国医师协会变态反应医师分会常委兼总干事支玉香教授主持。

关键词：中国医师协会江苏省医学会变态反应学天高云淡风景如画医师第七届

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弥漫性大B细胞淋巴瘤及血管内大B细胞淋巴瘤患者外周血中肿瘤细胞较少时的血涂片形态学特点及阅片经验分享

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标记免疫分析与临床 2025年第1期32卷 142-150页

作者：王庚张镓王欣黄媛毛镭篥韩红张馨霏伍博深连荷清方喆君李柏蕤吴卫中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730 长沙市第三医院医学检验科湖南长沙410015 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科北京1007304 北京小蝇科技有限责任公司北京100084

目的探讨弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)及血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)患者出现外周血侵犯时镜下血细胞形态学特点,分享血涂片阳性检出的阅片方法。方法回顾分析中国医学科学院北京协和医院2018年6月至2023年7月期间首诊触发血细胞复检... 详细信息

目的探讨弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)及血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)患者出现外周血侵犯时镜下血细胞形态学特点,分享血涂片阳性检出的阅片方法。方法回顾分析中国医学科学院北京协和医院2018年6月至2023年7月期间首诊触发血细胞复检规则并进行外周血涂片形态学检查的4例DLBCL确诊患者和8例IVLBCL确诊患者的外周血涂片标本和临床资料。结果 12例患者中不明原因发热10例、盗汗4例、体重下降7例,淋巴结肿大7例、其中全身多处淋巴结肿大5例,肝大2例,脾大8例;以上DLBCL和IVLBCL患者出现外周血侵犯时,使用低倍镜浏览患者外周血涂片可于血膜边缘及尾部残留血边线处见直径达正常淋巴细胞2倍及以上的特征异常淋巴细胞或噬血细胞;该类细胞胞体大,染色质成熟程度不一,可呈条索样排列;细胞核形不规则,可见扭曲、折叠、切迹;胞质呈现强嗜碱性,颗粒少见。结论血常规提示两系或三系减低时,应查看患者临床病历。若见全身B症状(不明原因持续发热、体重减轻、盗汗),肝、脾或淋巴结肿大,外周血涂片应首先重点查看血膜边缘及残留血边线中是否存在直径大的涂抹细胞、异常淋巴细胞或噬血细胞,然后在低倍镜下浏览血片头部或头体交界处是否存在异常淋巴细胞,以及时提示临床。尤其见噬血细胞时,应警惕淋巴瘤相关的噬血细胞综合征,为患者争取治疗时间。

关键词：弥漫性大B细胞淋巴瘤血管内大B细胞淋巴瘤外周血涂片手工推片机器推片

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中国遗传性血管性水肿诊断与治疗专家共识(2024版)

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中华临床免疫和变态反应杂志 2025年第1期19卷 1-10页

作者：中国医师协会变态反应医师分会中华医学会变态反应学分会中国罕见病联盟北京罕见病诊疗与保障学会变态反应学分会国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心支玉香徐迎阳刘爽王雪不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态(过敏)反应科过敏性疾病精准诊疗研究北京市重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心

遗传性血管性水肿是一种罕见的、以反复发作的皮肤和/或黏膜下水肿为主要表现的常染色体显性遗传病。为规范遗传性血管性水肿的诊断与治疗,本版共识参考大型临床研究数据及国内外指南及共识,经国内相关领域专家充分讨论,在2019年版《遗... 详细信息

遗传性血管性水肿是一种罕见的、以反复发作的皮肤和/或黏膜下水肿为主要表现的常染色体显性遗传病。为规范遗传性血管性水肿的诊断与治疗,本版共识参考大型临床研究数据及国内外指南及共识,经国内相关领域专家充分讨论,在2019年版《遗传性血管性水肿的诊断和治疗专家共识》基础上进行了内容更新,适用于中国成人及儿童遗传性血管性水肿患者。

关键词：遗传性血管性水肿诊断与治疗补体专家共识

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中华临床免疫和变态反应杂志 2025年第1期19卷 11-17页

作者：王逸菲杨欣莉李晶娜张念一罗钦桓张佳蕾聂玉雪何鑫孙渤橼孙睿婕卢慧彭钰王木刘小伟冯瑞娥彭琳一周佳鑫费允云张文中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院口腔科风湿免疫学教育部重点实验室口腔科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院眼科风湿免疫学教育部重点实验室眼科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科风湿免疫学教育部重点实验室病理科北京100730

目的通过分析IgG4相关性疾病(immunoglobulin-G4 related disease,IgG4-RD)患者的人口学特征和基线指标,比较不同性别间的差异,全面描述中国IgG4-RD患者的临床特征。方法收集并分析纳入队列患者的性别、发病年龄、过敏史、受累器官和确... 详细信息

目的通过分析IgG4相关性疾病(immunoglobulin-G4 related disease,IgG4-RD)患者的人口学特征和基线指标,比较不同性别间的差异,全面描述中国IgG4-RD患者的临床特征。方法收集并分析纳入队列患者的性别、发病年龄、过敏史、受累器官和确诊时的实验室检查结果。结果共纳入1364例IgG4-RD患者,其中男性811例(59.46%),女性553例(40.54%),中位发病年龄为55(47,63)岁;存在过敏史621例(48.07%),以皮肤和呼吸道过敏为主;受累器官中位数为3(2,4)个,≥3个受累器官的患者750例,其中男性467例(62.27%),女性283例(37.73%);患者总体中占比最高的受累器官依次为颌下腺(47.51%)、泪腺(45.89%)、淋巴结(40.03%)、胰腺(34.53%)和肺(22.58%);与女性患者相比,男性患者更多见于淋巴结、胰腺、胆道、腹膜后、肾脏、大动脉和纵隔受累,而女性患者更多见于颌下腺、泪腺和鼻窦受累;男性患者的基线嗜酸性粒细胞、肝肾功能指标、IgG和IgE的升高比例,以及IgG4数值及其升高比例均显著高于女性。结论我国IgG4-RD患者多中年起病,好发于男性,最常受累器官为颌下腺、泪腺、淋巴结、胰腺和肺;其中男性患者往往受累器官更广泛,且各项实验室指标基线水平升高比例显著高于女性患者。

关键词： IgG4相关性疾病回顾性队列研究临床特征

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利用结直肠癌类器官模型评估化疗药物药效

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基础医学与临床 2025年第4期45卷 456-464页

作者：果月红周凡琦吴熙张冠南王芳余佳中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院生物化学与分子生物学系北京100005 中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院/国家肿瘤中心/国家肿瘤临床研究中心综合肿瘤科北京100021 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科北京100730

目的构建人结直肠癌类器官并进行化疗药物药效评估。方法利用体外分离的人结直肠癌组织,采用3D类器官培养方法建立生物样结肠癌3D培养物;并使用免疫组化方法对肿瘤类器官和原发肿瘤组织进行结直肠癌分子标记物染色;使用肿瘤类器官进行... 详细信息

目的构建人结直肠癌类器官并进行化疗药物药效评估。方法利用体外分离的人结直肠癌组织,采用3D类器官培养方法建立生物样结肠癌3D培养物;并使用免疫组化方法对肿瘤类器官和原发肿瘤组织进行结直肠癌分子标记物染色;使用肿瘤类器官进行药物敏感性试验,分别给予不同浓度化疗药物5-氟尿嘧啶、奥沙利铂、伊立替康;采用3D细胞活力检测法测定药物处理前后的类器官活性。结果成功建立了5例患者样本来源的结直肠癌类器官;免疫组化结果显示CK20、Ki67和Villin蛋白的表达在肿瘤类器官与原发肿瘤中相似,且肿瘤类器官保留了与原发肿瘤相似的组织学特征;不同患者来源的肿瘤类器官表现出对不同化疗药物差异的敏感性。结论人结直肠癌类器官模型可以反应对不同化疗药物的不同敏感性,可为指导临床制订患者的个性化治疗提供参考。

关键词：结直肠癌类器官药物敏感性

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肌少症及合并慢性疾病患者的医学营养管理及运动干预专家共识(2024版)

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中华临床营养杂志 2025年第1期33卷 1-15页

作者：康军仁王梅朱婧胡雯朱翠凤何梅于康中国医师协会营养医师专业委员会中国营养学会肿瘤营养管理分会中国营养学会老年营养分会中国老年医学学会营养与食品安全分会中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院临床营养科北京100730 国家体育总局体育科学研究所北京100061 天津体育学院天津300211 北京市科学技术研究院生物技术研究所北京100094 四川大学华西医院成都610041 南方医科大学深圳医院深圳518010 北京营养源研究所北京100069 不详

肌少症(sarcopenia)以肌肉质量减少、力量下降和功能丧失为特征,可致衰弱、跌倒、骨折、残疾等不良结局,降低生活质量,导致并发症发生率和死亡率升高,增加医疗费用。随着全球老龄化进程的加速,肌少症现患率显著升高,已成为威胁全民健康... 详细信息

肌少症(sarcopenia)以肌肉质量减少、力量下降和功能丧失为特征,可致衰弱、跌倒、骨折、残疾等不良结局,降低生活质量,导致并发症发生率和死亡率升高,增加医疗费用。随着全球老龄化进程的加速,肌少症现患率显著升高,已成为威胁全民健康的重大公共健康问题和社会经济问题之一。为更有效地对肌少症患者开展医学营养管理及运动干预,中国医师协会营养医师专业委员会联合中国营养学会肿瘤营养管理分会、老年营养分会和中国老年医学学会营养与食品安全分会,结合最新研究证据、临床实践经验和临床营养指南,制定《肌少症及合并慢性疾病患者的医学营养管理及运动干预专家共识(2024版)》,为肌少症的临床诊疗提供参考。本共识提出,肌少症的诊疗应重点关注老年人,同时也应涵盖糖尿病、炎症性肠病、肿瘤、认知功能障碍和帕金森病等相关慢性疾病患者。目前,以营养和运动为核心的多模式生活方式干预仍是肌少症防治的优选策略。

关键词：肌少症专家共识医学营养管理运动干预

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临床病例评析——咳嗽咯血3个月余

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中华风湿病学杂志 2025年第2期29卷 128-132页

作者：宫宁宁赵久良周央中李梦涛中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 甘肃省人民医院风湿免疫科兰州730000

目的提高临床对抗磷脂综合征(APS)继发弥漫性肺泡出血(DAH)的认识。方法报道1例以DAH为首发症状、抗磷脂抗体(aPLs)阳性的患者,2024年3月20日就诊于北京协和医院风湿免疫科。分析其临床特点和诊治经过。结果43岁男性患者,以"咳嗽... 详细信息

目的提高临床对抗磷脂综合征(APS)继发弥漫性肺泡出血(DAH)的认识。方法报道1例以DAH为首发症状、抗磷脂抗体(aPLs)阳性的患者,2024年3月20日就诊于北京协和医院风湿免疫科。分析其临床特点和诊治经过。结果43岁男性患者,以"咳嗽、咯血3个月余"就诊,影像学及肺泡灌洗液明确为DAH。病程中伴随血小板减少及炎症指标升高,多种抗磷脂抗体高滴度阳性。在排除其他潜在病因后,最终诊断为APS继发DAH。患者接受大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂的规范治疗后,病情缓解,肺部病变吸收,血小板恢复,aPLs滴度较前下降。结论对于不明原因的DAH,需进一步排除感染等因素后筛查自身免疫病,该患者积极筛查病因后明确诊断为APS继发DAH,给予激素及环磷酰胺治疗后病变吸收。早期识别微血管事件对于改善患者预后至关重要。

关键词：抗磷脂综合征弥漫性肺泡出血抗磷脂抗体微血管事件

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