检索结果-内蒙古大学图书馆

中国皮肤性病学杂志 2024年第12期38卷 1305-1311页

作者：王燕左亚刚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

近年来,免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitors,ICIs)已成为治疗癌症的重要手段。然而,随着临床应用的增加,其在激活免疫系统攻击肿瘤细胞的同时,也导致了免疫系统的过度激活,进而引发一系列免疫相关不良反应(immune-related a... 详细信息

近年来,免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitors,ICIs)已成为治疗癌症的重要手段。然而,随着临床应用的增加,其在激活免疫系统攻击肿瘤细胞的同时,也导致了免疫系统的过度激活,进而引发一系列免疫相关不良反应(immune-related adverse events,irAEs)。其中,免疫相关皮肤不良反应(immune-related cutaneous adverse events,irCAEs)最常见,严重时可危及生命。irCAEs的具体机制尚不清楚,其可表现为非特异性斑丘疹、苔癣样皮炎、白癜风、银屑病、大疱性皮病等多种形式。本文探讨irCAEs的潜在机制、临床类型、诊断与评估方法、治疗以及预测irCAEs发生的生物标志物的研究进展,旨在提高对irCAEs的认识和管理水平,为患者带来更多益处。

关键词：免疫检查点抑制剂免疫相关不良反应免疫相关皮肤不良反应生物标志物

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系统性红斑狼疮伴Libman-Sacks心内膜炎的临床特点分析

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中华风湿病学杂志 2022年第5期26卷 298-303页

作者：何慧琳张莉吴婵媛杨华夏徐东曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的分析总结SLE伴Libman-Sacks心内膜炎(LSE)的临床特点及危险因素。方法纳入2012年1月至2021年5月于北京协和医院住院的SLE伴LSE的患者(20例), 按照1∶3的比例匹配年龄、性别后抽取同期住院的资料完整的SLE无LSE患者作为对照(60例), ... 详细信息

目的分析总结SLE伴Libman-Sacks心内膜炎(LSE)的临床特点及危险因素。方法纳入2012年1月至2021年5月于北京协和医院住院的SLE伴LSE的患者(20例), 按照1∶3的比例匹配年龄、性别后抽取同期住院的资料完整的SLE无LSE患者作为对照(60例), 对其临床特征、实验室和影像学检查进行分析。计量资料符合正态分布或近似正态分布以±s表示, 采用t检验。不符合正态分布以M(Q_(1), Q_(3))表示, 采用Wilcoxon符号秩检验或Wilcoxon秩和检验。计数资料以采用χ;检验或Fisher确切概率法, 单因素分析采用单因素条件Logistic回归分析, 以P<0.05为差异有统计学意义。结果 SLE伴LSE患者共20例, 其中女性18例, 年龄13~49岁, 平均(32±9)岁。发现LSE时SLE病程为16.04(0~185.1)个月, 19(95.0%)例赘生物位于二尖瓣。SLE伴LSE的患者合并脑梗死(45.0%和10.0%, χ^(2)=9.87, P=0.001)和APS(50.0%和5.0%, χ^(2)=22.32, P<0.001)更常见。实验室检查方面, SLE伴LSE的患者血小板数目[(140±67)×109/L和(189±115)×109/L, t=-2.29, P=0.026]更低、狼疮抗凝物(LA)阳性(80.0%和23.6%, χ^(2)=19.65, P<0.001)更常见, 而抗SSA抗体阳性(21.1%和60.0%, χ^(2)=6.38, P=0.012)少见。SLE伴LSE患者中左心房增大(左心房前后径>40 mm)更常见(35.0%和5.4%, χ^(2)=9.37, P=0.002), 左心房前后径[(37±7)mm和(33±4)mm, t=2.15, P=0.043]更大, 左心室射血分数[(63.10)%和(68±6)%, t=-2.41, P=0.019]更低。SLE伴LSE患者合并APS的危险是无LSE患者的19倍[OR值(95%CI)=19.00(4.43, 81.38), P<0.001]。结论 SLE伴LSE患者合并APS、脑血管疾病的风险升高, 对于LA阳性的患者, 应警惕出现LSE的可能。

关键词：红斑狼疮系统性 Libman-Sacks心内膜炎临床特点

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不依赖生长激素的生长现象研究进展

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中华医学杂志 2024年第24期104卷 2276-2278页

作者：王雨涵伍学焱中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

不依赖生长激素的生长现象(GWGH)是指在生长激素缺乏的情况下,自发生长速度正常甚至增快的现象。GWGH具体发生机制可能包括高胰岛素血症、高泌乳素血症、血清瘦素水平升高和性激素缺乏导致的骨骺延迟闭合。部分下丘脑-垂体区肿瘤切除术... 详细信息

不依赖生长激素的生长现象(GWGH)是指在生长激素缺乏的情况下,自发生长速度正常甚至增快的现象。GWGH具体发生机制可能包括高胰岛素血症、高泌乳素血症、血清瘦素水平升高和性激素缺乏导致的骨骺延迟闭合。部分下丘脑-垂体区肿瘤切除术后以及垂体柄中断综合征患者可出现GWGH现象。在上述患者中应用生长激素替代治疗可改善代谢。本文总结了下丘脑-垂体区肿瘤术后以及垂体柄中断综合征患者的GWGH现象,并深入探究其发生机制。

关键词：生长激素胰岛素样生长因子-1 胰岛素泌乳素瘦素

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第590例青年女性—颅咽管瘤术后—全垂体功能减退—成功分娩

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中华医学杂志 2024年第36期104卷 3430-3432页

作者：孙邦茅江峰王曦聂敏黄奇彬于冰青张睿朱伊祎张君宜张伟刘宏颖王雨涵伍学焱中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

颅咽管瘤是起源于垂体胚胎发育过程中残余上皮细胞的罕见良性肿瘤。全垂体功能减退为其治疗后的常见并发症,严重影响患者生存质量。本文报道1例颅咽管瘤切除术后出现全垂体功能减退的青年女性患者,术后给予补充糖皮质激素、甲状腺激素... 详细信息

颅咽管瘤是起源于垂体胚胎发育过程中残余上皮细胞的罕见良性肿瘤。全垂体功能减退为其治疗后的常见并发症,严重影响患者生存质量。本文报道1例颅咽管瘤切除术后出现全垂体功能减退的青年女性患者,术后给予补充糖皮质激素、甲状腺激素及抗利尿激素治疗。16岁起补充生长激素,18岁达到终身高164 cm。18岁起通过雌孕激素序贯治疗实现第二性征发育。28岁通过促排卵治疗解决生育问题。经多学科长期的综合治疗、规律随访,本例患者最终生活质量满意,健康状态良好,成功妊娠分娩,其诊治经验可为颅咽管瘤术后患者的多学科治疗提供参考。

关键词：颅咽管瘤全垂体功能减退生长激素雌孕激素序贯治疗妊娠

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角膜念珠菌相关研究进展

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中国真菌学杂志 2023年第5期18卷 469-474页

作者：罗征宇宁雅婷张丽徐英春孙天舒中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室检验科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院研究生院北京100005 侵袭性真菌病机制研究与精准诊断北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室医学科学研究中心北京100730

角膜念珠菌是一种重要的环境真菌,目前,已有文献陆续阐明角膜念珠菌在临床上的重要性,提出其易感人群为新生儿和免疫缺陷者,并有暴发感染案例的报道。但相较于其他常见病原真菌,对角膜念珠菌的关注度和相关报道仍较少。本文对角膜念珠... 详细信息

角膜念珠菌是一种重要的环境真菌,目前,已有文献陆续阐明角膜念珠菌在临床上的重要性,提出其易感人群为新生儿和免疫缺陷者,并有暴发感染案例的报道。但相较于其他常见病原真菌,对角膜念珠菌的关注度和相关报道仍较少。本文对角膜念珠菌的流行病学、体外药物敏感性、毒力等方面进行综述。

关键词：角膜念珠菌流行病学体外抗菌药物敏感性毒力

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第581例青年女性—颅咽管瘤术后—生长激素缺乏-肝肺功能异常

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中华医学杂志 2024年第4期104卷 308-311页

作者：刘宏颖聂敏茅江峰王曦张君宜张伟王雨涵伍学焱中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

垂体功能减退多见于鞍区肿瘤及术后,常导致生长激素缺乏(GHD)。长期GHD可引起物质代谢紊乱、非酒精性脂肪肝病(包括单纯性肝脂肪变、非酒精性脂肪性肝炎、肝硬化)。肝肺综合征是肝硬化导致的晚期并发症,肝肺综合征预后不良,肝移植是肝... 详细信息

垂体功能减退多见于鞍区肿瘤及术后,常导致生长激素缺乏(GHD)。长期GHD可引起物质代谢紊乱、非酒精性脂肪肝病(包括单纯性肝脂肪变、非酒精性脂肪性肝炎、肝硬化)。肝肺综合征是肝硬化导致的晚期并发症,肝肺综合征预后不良,肝移植是肝肺综合征的唯一治疗方式,数据显示,肝移植患者中肝肺综合征占到5%~30%。本文报道了1例因颅咽管瘤行手术切除治疗的青年女性,术后全垂体功能减退但未规范应用生长激素替代治疗,术后10年出现胸闷、憋气等症状,诊断为肝硬化、肝肺综合征,予生理剂量重组人生长激素治疗后症状缓解。通过分析总结本例诊治经过,为长期垂体功能减退患者出现肝肺综合征的诊断及治疗提供临床经验,提示早期诊断并适时开始生长激素替代治疗有助于改善患者预后,降低肝移植发生率。

关键词：肝肺综合征垂体功能减退症非酒精性脂肪性肝病颅咽管瘤术后生长激素治疗

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女性尿道憩室和阴道壁囊肿的超声鉴别诊断分析

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中华超声影像学杂志 2022年第1期31卷 56-62页

作者：苏娜韦永涵齐振红刘赫杨萌中国医学科学院北京协和医院超声医学科疑难危重症及罕见病国家重点实验室北京100730 广西医科大学第五附属医院南宁市第一人民医院超声科南宁530016

目的探讨女性尿道憩室(UD)和阴道壁囊肿的临床和超声图像特征及鉴别诊断要点。方法回顾性分析2017年1月至2021年5月北京协和医院收治并经手术病理证实的12例女性UD患者(UD组)、30例经手术病理及临床随访证实的阴道壁囊肿患者(阴道壁囊肿... 详细信息

目的探讨女性尿道憩室(UD)和阴道壁囊肿的临床和超声图像特征及鉴别诊断要点。方法回顾性分析2017年1月至2021年5月北京协和医院收治并经手术病理证实的12例女性UD患者(UD组)、30例经手术病理及临床随访证实的阴道壁囊肿患者(阴道壁囊肿组)的临床和超声图像特征,分析总结两者鉴别诊断要点。结果UD组与阴道壁囊肿组年龄、病灶最大径差异无统计学意义(均P>0.05)。8例(66.7%)女性UD患者有泌尿系症状,5例(16.7%)阴道壁囊肿患者有泌尿系症状,两者差异有统计学意义(P<0.05);10例(83.3%)女性UD病灶位于盆底中上部,23例(76.7%)阴道壁囊肿病灶位于盆底中下部,两者病灶位置差异有统计学意义(P<0.05)。超声图像特征方面,UD病灶形态多不规则,包绕尿道,边界不清,囊壁厚度>0.1 cm,内壁不光滑伴钙化,内部可见分隔,部分可见与尿道相通,周边血流信号丰富;阴道壁囊肿多呈类圆形,不包绕尿道,边界清,壁薄光滑,内部分隔较少见,不与尿道相通,周边血流信号不丰富,两者比较差异有统计学意义(均P<0.05);病灶内部透声是否良好方面两者差异无统计学意义(P>0.05)。结论合并泌尿系症状、病灶的位置、超声特征(形态、是否包绕尿道、边界、囊壁厚度、内壁钙化、内部分隔、是否与尿道相通、血流分布)可作为鉴别UD与阴道壁囊肿的参考依据,病灶内部透声是否良好不能作为二者鉴别诊断的依据。

关键词：超声检查尿道憩室阴道壁囊肿鉴别诊断

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高信号血管征与颈动脉内膜切除术后脑过度灌注的相关性研究

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中国脑血管病杂志 2023年第11期20卷 721-729页

作者：李冬雪范晓媛来志超李康有慧李明利左真涛刘暴冯逢中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院、协和转化医学中心放射科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血管外科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室 100730 中国科学院生物物理研究所脑与认知科学国家重点实验室北京磁共振脑成像中心

目的探讨术前T2-液体衰减反转恢复(FLAIR)序列高信号血管征(HVS)是否可以预测颈动脉内膜切除术(CEA)后脑过度灌注的发生。方法前瞻性连续入组2020年7月至2022年2月就诊于北京协和医院血管外科同意接受CEA的重度颈动脉狭窄患者。所有患... 详细信息

目的探讨术前T2-液体衰减反转恢复(FLAIR)序列高信号血管征(HVS)是否可以预测颈动脉内膜切除术(CEA)后脑过度灌注的发生。方法前瞻性连续入组2020年7月至2022年2月就诊于北京协和医院血管外科同意接受CEA的重度颈动脉狭窄患者。所有患者在术前2周和术后1周内完成MR检查。采集患者临床资料,包括年龄、性别、临床症状、系统性血管危险因素(包括高血压病、糖尿病、高脂血症、冠心病、吸烟史)和术后即刻至出院前最高收缩压。通过影像学图像,评估手术侧和对侧颈动脉的狭窄程度、是否存在梗死灶、Willis前环是否完整。术中记录转流管的使用情况。根据术前T2-FLAIR序列图像中HVS在大脑中动脉供血区的分布范围,将HVS分为0~3级:0级为未见HVS;1级为HVS局限在外侧裂池;2级为HVS延伸至颞枕叶;3级为HVS延伸至额顶叶。通过MR准连续动脉自旋标记序列获得患者的脑血流量图。过度灌注定义为与术前相比,同侧大脑中动脉供血区脑血流量增加超过100%。根据过度灌注指数将患者分为过度灌注组和非过度灌注组,比较两组的临床危险因素和HVS分级,使用Logistics回归分析方法分析HVS分级与术后脑过度灌注间的关系,使用受试者工作特征(ROC)曲线分析计算HVS预测脑过度灌注的最佳临界值。结果共纳入92例患者,其中过度灌注组18例(19.6%),非过度灌注组74例(80.4%)。单因素分析显示,两组患者术前HVS分级分布差异有统计学意义(P<0.01),过度灌注组以HVS 3级为主(10例),非过度灌注组以HVS 0级(42例)为主。Logistics回归分析结果显示,术前HVS 2~3级是CEA术后脑过度灌注发生的独立预测因素(OR=12.222,95%CI:3.198~46.715,P<0.01)。ROC曲线分析表明,HVS分级2级是预测CEA术后脑过度灌注的最佳临界值(曲线下面积为0.767,95%CI:0.630~0.910,P<0.01),使用这一标准预测脑过度灌注的敏感度为72.2%,特异度为79.7%,阳性预测值46.4%,阴性预测值92.2%。结论术前T2-FLAIR序列上HVS与CEA术后脑过度灌注相关,HVS≥2级可能有助于预测CEA术后脑过度灌注的发生。本研究结果仍需大样本数据进一步证实。

关键词：颈动脉内膜切除术高信号血管征脑过度灌注数据相关性

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第571例青年女性—原发性闭经—GnRH脉冲治疗—成功生育

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中华医学杂志 2023年第11期103卷 850-852页

作者：朱伊祎王曦茅江峰聂敏伍学焱中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京

先天性低促性腺激素性性腺功能减退症(CHH)的女性患者由于促性腺激素缺乏, 导致第二性征不发育、原发闭经、不产生卵子和不能受孕。本文报道1例有生育需求的女性患者, 32岁, 2019年9月因"原发性闭经"就诊于北京协和医院, 其... 详细信息

先天性低促性腺激素性性腺功能减退症(CHH)的女性患者由于促性腺激素缺乏, 导致第二性征不发育、原发闭经、不产生卵子和不能受孕。本文报道1例有生育需求的女性患者, 32岁, 2019年9月因"原发性闭经"就诊于北京协和医院, 其雌二醇水平低且促性腺激素水平低, 无其他垂体前叶激素分泌障碍, 无其他慢性系统性疾病, 嗅觉正常, CHH诊断明确, 经雌、孕激素生理性替代治疗后第二性征发育, 促性腺激素释放激素(GnRH)脉冲式皮下注射后成功妊娠并分娩。通过总结分析本病例的诊治过程, 提高医务工作者对CHH女性患者从青春发育到成功生育全过程的认识。

关键词：性腺功能减退症青春不发育性激素替代治疗促性腺激素释放激素脉冲治疗妊娠成功生育

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不孕症合并卵巢源性内分泌功能肿瘤的诊治

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中国实用妇科与产科杂志 2024年第6期40卷 623-625页

作者：张婉玉邓成艳中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院妇科内分泌与生殖中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、国家妇产疾病临床医学研究中心北京100730

卵巢源性内分泌功能肿瘤主要包括性索-间质肿瘤(SCST)、卵巢类固醇细胞瘤(SCT)及卵巢生殖细胞肿瘤(OGCT)。因其干扰正常生殖内分泌轴,可导致排卵障碍,故与不孕症密切相关。该类女性患者往往因性早熟、或性腺功能异常、或男性化、或月经... 详细信息

卵巢源性内分泌功能肿瘤主要包括性索-间质肿瘤(SCST)、卵巢类固醇细胞瘤(SCT)及卵巢生殖细胞肿瘤(OGCT)。因其干扰正常生殖内分泌轴,可导致排卵障碍,故与不孕症密切相关。该类女性患者往往因性早熟、或性腺功能异常、或男性化、或月经紊乱、或原发性/继发性闭经及不孕症就诊,需要结合临床症状、性激素实验室检查及影像学检查(超声或磁共振成像)判断,通过手术切除占位性病变,依靠病理学确诊。术后如果仍然不孕,应选择恰当的助孕方式。

关键词：不孕症卵巢性索-间质肿瘤卵巢类固醇细胞瘤卵巢生殖细胞肿瘤

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