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皮肤科学通报 2022年第5期39卷 404-409页

作者：张姗刘洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

黄褐斑是一种临床常见的获得性色素增加性皮肤病,好发于面部曝光部位。其确切发病机制尚不清楚,且治疗困难、易与复发。近年来,皮肤镜、反射式共聚焦显微镜等皮肤影像技术已广泛应用于黄褐斑的诊断与病情评估,为黄褐斑的分型、分期及疗... 详细信息

黄褐斑是一种临床常见的获得性色素增加性皮肤病,好发于面部曝光部位。其确切发病机制尚不清楚,且治疗困难、易与复发。近年来,皮肤镜、反射式共聚焦显微镜等皮肤影像技术已广泛应用于黄褐斑的诊断与病情评估,为黄褐斑的分型、分期及疗效监测提供了客观、准确的辅助工具。本文将对皮肤影像技术在黄褐斑诊断与评估中的应用进行综述。

关键词：黄褐斑皮肤镜反射式共聚焦显微镜皮肤影像

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炎症性皮肤病——传统与现代:疾病概念、发病机制、治疗方法的演变历程

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中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第4期18卷 335-342页

作者：晋红中唐珂韵中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

炎症性皮肤病是由于免疫系统失调导致皮肤组织破坏而引起的一组疾病,常见类型包括银屑病、特应性皮炎等。近年来,炎症性皮肤病的疾病概念、发病机制、治疗方法等方面均取得了诸多进展。炎症性皮肤病的传统治疗大致包括外用药物、系统治... 详细信息

炎症性皮肤病是由于免疫系统失调导致皮肤组织破坏而引起的一组疾病,常见类型包括银屑病、特应性皮炎等。近年来,炎症性皮肤病的疾病概念、发病机制、治疗方法等方面均取得了诸多进展。炎症性皮肤病的传统治疗大致包括外用药物、系统治疗、光疗等方法,目前在临床治疗中仍具有一定价值。随着医学的快速进展,新型靶向特异性致病因子的生物制剂和小分子药物层出不穷,为患者带来显著的临床获益。站在历史转折之处,需充分评估用药利弊,将传统系统治疗与新型靶向治疗进行有机结合,以科学、谨慎的态度为患者提供适宜的治疗选择。

关键词：炎症性皮肤病银屑病特应性皮炎发病机制靶向药物生物制剂

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胸腺基质淋巴细胞生成素在特应性皮炎的作用机制及临床应用

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第1期16卷 66-71页

作者：王思航左亚刚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

胸腺基质淋巴细胞生成素(thymic stromal lymphopoietin,TSLP)在特应性皮炎(atopic dermatitis,AD)的发病中发挥重要作用,可促进辅助性T细胞(Th)向Th2 Th22极化,并可引起瘙痒症状。TSLP还与AD的严重程度、持续时间和表皮屏障功能密切相... 详细信息

胸腺基质淋巴细胞生成素(thymic stromal lymphopoietin,TSLP)在特应性皮炎(atopic dermatitis,AD)的发病中发挥重要作用,可促进辅助性T细胞(Th)向Th2 Th22极化,并可引起瘙痒症状。TSLP还与AD的严重程度、持续时间和表皮屏障功能密切相关。多种内外源因素促进角质形成细胞释放TSLP。靶向抑制TSLP及其相关的细胞因子可以改善AD的临床症状。本文综述TSLP在AD的作用机制以及TSLP及其相关分子拮抗剂的最新临床应用。

关键词：胸腺基质淋巴细胞生成素特应性皮炎免疫病理治疗单克隆抗体

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艾曲波帕治疗重组人血小板生成素无效或复发的结缔组织病相关血小板减少症4例并文献复习

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中华风湿病学杂志 2023年第11期27卷 746-751页

作者：库尔班江·依麦提张凡石亚妹钟岩岳朝红李菁武丽君新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科、新疆类风湿关节炎临床医学研究中心乌鲁木齐830001 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的评价艾曲泊帕对标准治疗联合重组人血小板生成素(rhTPO)治疗无效或停用后复发的结缔组织病(CTD)相关血小板减少的患者疗效与安全性。方法回顾性分析2017年11月至2022年6月新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科收治的艾曲波帕治疗rhTP... 详细信息

目的评价艾曲泊帕对标准治疗联合重组人血小板生成素(rhTPO)治疗无效或停用后复发的结缔组织病(CTD)相关血小板减少的患者疗效与安全性。方法回顾性分析2017年11月至2022年6月新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科收治的艾曲波帕治疗rhTPO无效或复发的4例CTD相关血小板减少患者的临床资料,并对艾曲波帕治疗结缔组织病相关血小板的文献进行复习。结果4例患者使用艾曲波帕2周后血小板计数均可升至30×10^(9)/L以上,血小板计数恢复正常的中位时间为32(14,41)d,此后艾曲波帕逐渐减量仍能维持血小板计数正常,有助于减量糖皮质激素及免疫抑制剂,用药期间未见不良反应。结论艾曲波帕对rhTPO治疗无效或停用后复发的CTD相关血小板减少的患者安全有效。

关键词：结缔组织疾病紫癜,血小板减少性,特发性治疗应用艾曲波帕

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艾曲泊帕乙醇胺导致可逆性皮肤色素沉着一例分析

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临床药物治疗杂志 2022年第3期20卷 85-88页

作者：左玮高黛慧胡扬韩冰张波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床药理研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

本文报道了1例57岁女性患者因原发性免疫性血小板减少症服用艾曲泊帕乙醇胺4个月后,头颈部出现皮肤色素沉着,第7个月进行性加重。经皮肤科诊断排除其他病理因素,考虑与艾曲泊帕乙醇胺有关。停用该药,并留取血液标本进行血药浓度和相关... 详细信息

本文报道了1例57岁女性患者因原发性免疫性血小板减少症服用艾曲泊帕乙醇胺4个月后,头颈部出现皮肤色素沉着,第7个月进行性加重。经皮肤科诊断排除其他病理因素,考虑与艾曲泊帕乙醇胺有关。停用该药,并留取血液标本进行血药浓度和相关药物基因组检测。血药浓度和药物基因多态性检测结果提示,药物基因的突变可能导致常规治疗剂量下艾曲泊帕乙醇胺血浆药物浓度增加,进而导致浓度依赖的不良反应的风险的增加。停药1个月后头颈部皮肤颜色明显转淡,尚未完全恢复。调整药物剂量后,皮肤颜色基本正常,且症状未进一步加重。

关键词：艾曲泊帕乙醇胺皮肤色素沉着原发性免疫性血小板减少

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钙通道阻滞剂对原代培养醛固酮产生腺瘤细胞类固醇激素谱的影响

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基础医学与临床 2022年第11期42卷 1656-1660页

作者：高寅洁禹松林尹逸丛崔云英张玉石邱玲童安莉中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科北京100730

目的探究钙通道阻滞剂(CCB)维拉帕米对原代培养醛固酮产生腺瘤细胞类固醇激素谱的影响。方法对北京协和医院伴有低钾血症的6例醛固酮产生腺瘤(APA)手术患者的肿瘤组织进行原代培养,以不同浓度的维拉帕米处理。用液相色谱-串联质谱(LC-MS... 详细信息

目的探究钙通道阻滞剂(CCB)维拉帕米对原代培养醛固酮产生腺瘤细胞类固醇激素谱的影响。方法对北京协和医院伴有低钾血症的6例醛固酮产生腺瘤(APA)手术患者的肿瘤组织进行原代培养,以不同浓度的维拉帕米处理。用液相色谱-串联质谱(LC-MS/MS)检测细胞培养液中类固醇激素谱。结果维拉帕米50μmol/L组醛固酮水平低于维拉帕米10μmol/L组,且低于对照组(P<0.01)。维拉帕米10μmol/L组的醛固酮前体物质11-脱氧皮质酮水平低于对照组(P<0.05)。维拉帕米50μmol/L组和维拉帕米10μmol/L组的18-氧-皮质醇(18-OXOF)和18-羟-皮质醇(18-OHF)水平均低于对照组(P<0.05)。此外,维拉帕米对糖皮质激素如皮质醇和可的松、肾上腺来源性激素如硫酸脱氢表雄酮(DHEA-S)和11-羟-睾酮(11-OHT)也存在一定的抑制作用。结论CCB药物除了能够抑制原代培养APA细胞的醛固酮分泌外,对其他多种类固醇激素,如醛固酮前体物质11-脱氧皮质酮、皮质醇以及代谢产物18-OXOF和18-OHF均有显著的抑制作用。

关键词：醛固酮产生腺瘤类固醇激素谱醛固酮 18-氧-皮质醇 18-羟-皮质醇

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KIT杂合大片段缺失导致斑驳病一家系的临床表型

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基础医学与临床 2024年第7期44卷 954-958页

作者：张睿谭妍马东来王蓉蓉张学中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院麦库西克-张孝骞协和遗传医学中心疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100005 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的鉴定一个斑驳病家系的致病基因突变。方法收集斑驳病患者及其家系成员的临床资料,采集外周血,进行全外显子组测序。通过qPCR验证目的基因的缺失;采用gap-PCR结合Sanger测序法确定具体缺失的大小以及位点。结果在先证者4号染色体上... 详细信息

目的鉴定一个斑驳病家系的致病基因突变。方法收集斑驳病患者及其家系成员的临床资料,采集外周血,进行全外显子组测序。通过qPCR验证目的基因的缺失;采用gap-PCR结合Sanger测序法确定具体缺失的大小以及位点。结果在先证者4号染色体上存在约1.74 Mb的杂合大片段缺失突变,其中包括了全部KIT(斑驳病的致病基因)。该缺失在家系中呈基因型-表型共分离,在dbSNV数据库中未见该区域的缺失报道。该缺失是目前报道的最小的因KIT全长缺失而导致斑驳病表型的片段缺失。结论KIT缺失是导致该家系斑驳病表型的原因。

关键词：斑驳病基因缺失 KIT 基因诊断拷贝数变异(CNV)

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风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎的诊疗规范

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中华内科杂志 2023年第3期62卷 256-266页

作者：王培冯学兵段兴旺刘升云赵岩中华医学会风湿病学分会郑州大学人民医院、河南省人民医院风湿免疫科郑州450003 南京大学医学院附属鼓楼医院风湿免疫科南京210008 南昌大学第二附属医院风湿免疫科南昌330006 郑州大学第一附属医院风湿免疫科郑州450052 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 不详

风湿性多肌痛(PMR)是一种以颈部、肩胛带和骨盆带肌肉疼痛、晨僵,红细胞沉降率升高,伴或不伴发热等全身反应为表现的综合征。巨细胞动脉炎(GCA)是一种原因不明的几乎全身血管均可受累的系统性血管炎,主要侵犯大、中动脉,病变呈节段性、... 详细信息

风湿性多肌痛(PMR)是一种以颈部、肩胛带和骨盆带肌肉疼痛、晨僵,红细胞沉降率升高,伴或不伴发热等全身反应为表现的综合征。巨细胞动脉炎(GCA)是一种原因不明的几乎全身血管均可受累的系统性血管炎,主要侵犯大、中动脉,病变呈节段性、坏死性,组织病理学呈肉芽肿样炎症。我国目前尚缺乏GCA的流行病学资料,实际患病率可能被低估。GCA较为严重的并发症是不可逆的视觉丧失及脑血管事件。PMR发病率为GCA的3倍,临床上需排除其他特异性疾病。GCA患者中40%~60%合并PMR,PMR患者中约15%合并GCA。为推进GCA和PMR的规范化诊断与治疗,中华医学会风湿病学分会在2005年临床诊疗指南的基础上,借鉴国内外诊治经验和指南,制定了本规范,旨在规范GCA和PMR的诊断和治疗,改善患者预后。

关键词：风湿性多肌痛巨细胞动脉炎诊断治疗预后

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特发性震颤患者NOTCH2NLC基因动态突变筛查

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基础医学与临床 2023年第12期43卷 1778-1783页

作者：张忻怡赵熙萌杨英麦万新华崔丽英张学柳青中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院麦库西克-张孝骞协和遗传医学中心疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100005 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科北京100730

目的对110例特发性震颤(ET)患者进行致病基因变异鉴定。方法收集在北京协和医院神经内科就诊的110例ET患者的临床资料并采集外周血,从患者外周血中提取基因组DNA。通过三引物PCR(TP-PCR)对ET患者进行NOTCH2NLC动态突变检测,由于ET与多... 详细信息

目的对110例特发性震颤(ET)患者进行致病基因变异鉴定。方法收集在北京协和医院神经内科就诊的110例ET患者的临床资料并采集外周血,从患者外周血中提取基因组DNA。通过三引物PCR(TP-PCR)对ET患者进行NOTCH2NLC动态突变检测,由于ET与多种神经变性病机制相关,因此通过定制的二代测序筛查子组(panel)对神经退行性疾病相关基因的罕见变异进行筛查。结果在110例ET患者队列和187名匹配的对照个体中,ET患者组发病年龄为(36.30±17.64)岁,有家族病史者占74.8%。未发现NOTCH2NLC异常三核苷酸重复扩增,ET患者(GGC)n重复次数在10~47(平均18.6±5.4)次内。变异负荷分析显示ET与PLA2G6罕见变异有相关性;在4例PLA2G6患者中发现了3个罕见的意义未明变异。结论NOTCH2NLC动态突变在ET患者中罕见,提示需要筛选ET多重发病机制。

关键词：特发性震颤 NOTCH2NLC 遗传筛查

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不同性别系统性硬化症患者的临床特点分析

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中华内科杂志 2022年第4期61卷 403-408页

作者：侯月盈段新旺李芹李鸿斌周佳鑫侯勇李梦涛赵久良王迁徐东曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 南昌大学第二附属医院风湿免疫科南昌330006 云南省第一人民医院风湿免疫科昆明650032 内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科呼和浩特028000

目的分析不同性别系统性硬化症(SSc)患者的临床特征,了解不同性别SSc患者的特点。方法对国家风湿病数据中心数据库中2008年8月至2020年6月间注册的SSc患者的临床资料,包括性别、年龄、病程、SSc分型、临床表现、自身抗体、改良Rodnan皮... 详细信息

目的分析不同性别系统性硬化症(SSc)患者的临床特征,了解不同性别SSc患者的特点。方法对国家风湿病数据中心数据库中2008年8月至2020年6月间注册的SSc患者的临床资料,包括性别、年龄、病程、SSc分型、临床表现、自身抗体、改良Rodnan皮肤评分(mRSS)、医师对病情整体评估(PGA)进行分析。结果入选1844例SSc患者,男289例,女1555例。与女性SSc患者比,男性发病年龄更晚[(48.6±13.7)岁比(45.5±13.1)岁,P<0.001],病程更短[2.0(0.0,4.0)年比3.0(1.0,7.0)年,P<0.001],弥漫皮肤型SSc更常见[63.0%(182/289)比44.2%(688/1555),P<0.001];尽管男性SSc患者吸烟[47.4%(137/289)比1.7%(27/1555),P<0.001]、有害环境接触[7.6%(22/289)比2.1%(33/1555),P<0.001]更多,但肺间质病变发生率男女患者差异无统计学意义[男性为69.3%(181/261),女性为74.5%(1085/1457),P=0.084]。与男性SSc患者比,女性更易出现雷诺现象[87.7%(1364/1555)比75.4%(218/289),P<0.001]、关节炎[11.1%(173/1555)比6.9%(20/289),P=0.032]、反流性食管炎[22.0%(342/1555)比13.1%(38/289),P=0.001]和白细胞减少[10.7(161/1511)%比6.1%(17/279),P=0.019],较少出现指端溃疡[22.5%(350/1555)比30.4%(88/289),P=0.004];女性SSc患者中抗核抗体阳性[85.6%(1310/1531)比78.6%(221/281),P=0.003]、抗核糖核蛋白抗体阳性[23.1%(342/1479)比14.0%(38/271),P=0.001]、抗SSA抗体阳性[28.2%(419/1487)比13.9%(38/274),P<0.001]更常见。男性SSc患者PGA评分[1.4(1.0,2.0)分比1.0(0.3,1.6)分,P<0.001]、mRSS[18.0(9.0,28.0)分比14.0(5.0,28.0)分,P=0.003]更高。结论不同性别的SSc患者临床表现有一定差异,SSc中男性虽然少见,但其发病年龄更晚,更易出现广泛的皮肤受累及指端溃疡,病情可能更重,需引起临床医生的关注。

关键词：系统性硬化症性别临床表现

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