检索结果-内蒙古大学图书馆

中华消化杂志 2021年第9期41卷 629-632页

作者：李云龙费贵军方秀才钟森李剑吴超吴东中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

POEMS综合征是一种罕见的浆细胞病,腹水是其常见的临床表现之一。变异型POEMS综合征更加罕见。该患者大量腹水2年余,病因诊断不明,皮肤血管瘤为最终诊断提供了依据。经北京协和医院消化内科、妇产科、血液内科和皮肤科等多学科协作讨论... 详细信息

POEMS综合征是一种罕见的浆细胞病,腹水是其常见的临床表现之一。变异型POEMS综合征更加罕见。该患者大量腹水2年余,病因诊断不明,皮肤血管瘤为最终诊断提供了依据。经北京协和医院消化内科、妇产科、血液内科和皮肤科等多学科协作讨论,最终明确诊断为变异型POEMS综合征。变异型POEMS综合征为腹水的罕见原因,因症状不典型,临床中容易被忽视而贻误诊治,现报告其多学科诊治经过以供临床参考。

关键词：变异型POEMS综合征腹水盆腔占位多学科协作

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脊柱关节炎靶向药物治疗专家共识

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中华内科杂志 2023年第6期62卷 606-618页

作者：国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(北京协和医院) 中国医师协会风湿免疫专科医师分会中国康复医学会风湿免疫专业委员会中国研究型医院学会风湿免疫专业委员会曾小峰田新平刘升云不详中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科郑州大学第一附属医院风湿免疫科

脊柱关节炎(SpA)是一组以中轴骨和/或外周关节受累为主的慢性炎症性疾病,临床表现异质性强,是一组致残性疾病,严重影响患者的生活和躯体功能。近年来,一些针对SpA发病中起关键作用的炎性细胞因子和细胞内通路的靶向治疗药物已逐渐成为... 详细信息

脊柱关节炎(SpA)是一组以中轴骨和/或外周关节受累为主的慢性炎症性疾病,临床表现异质性强,是一组致残性疾病,严重影响患者的生活和躯体功能。近年来,一些针对SpA发病中起关键作用的炎性细胞因子和细胞内通路的靶向治疗药物已逐渐成为其重要的治疗手段。但如何针对SpA患者的疾病特点,精准且规范地选择与使用靶向药物,在合理选择的同时兼顾其安全性,使更多SpA患者获益是临床亟待规范的问题。国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(北京协和医院)联合中国医师协会风湿免疫专科医师分会、中国康复医学会风湿免疫专业委员会和中国研究型医院学会风湿免疫专业委员会,依据循证医学证据及共识制定的国际规范制定了本共识,旨在为临床医师安全有效地使用靶向药物提供指引,提高我国SpA的规范治疗水平。

关键词：脊柱关节炎靶向药物共识

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奥利司他和二甲双胍对超重或肥胖多囊卵巢综合征患者代谢及性腺功能的影响

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中华内科杂志 2021年第12期60卷 1165-1168页

作者：赵宇星王林杰龚凤英潘慧苗卉段炼阳洪波朱惠娟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

为比较奥利司他及二甲双胍治疗对超重/肥胖的多囊卵巢综合征(PCOS)患者代谢及性腺功能的影响,将诊断PCOS的超重或肥胖育龄期女性按数字表法随机分为奥利司他组(20例)及二甲双胍组(19例),在治疗3个月及6个月后,两组PCOS患者体重、体重指... 详细信息

为比较奥利司他及二甲双胍治疗对超重/肥胖的多囊卵巢综合征(PCOS)患者代谢及性腺功能的影响,将诊断PCOS的超重或肥胖育龄期女性按数字表法随机分为奥利司他组(20例)及二甲双胍组(19例),在治疗3个月及6个月后,两组PCOS患者体重、体重指数(BMI)、臀围、胰岛素均有显著下降(P<0.05),且两组改善程度差异无统计学意义。奥利司他组低密度脂蛋白胆固醇、总胆固醇、空腹血糖、稳态模型法评估的胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)较治疗前显著降低(P<0.05),但二甲双胍组治疗前后变化不显著;两组患者治疗后月经紊乱均有改善;奥利司他组治疗后卵巢多囊样改变较治疗前改善。在超重/肥胖的PCOS患者治疗中,奥利司他与二甲双胍在减重、改善胰岛素抵抗及月经改善方面疗效相当,奥利司他对脂代谢改善更有优势。

关键词：多囊卵巢综合征奥利司他二甲双胍

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对比5.0T与3.0T平扫MRI显示胰岛素瘤质量

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中国医学影像技术 2024年第5期40卷 686-689页

作者：赵慧佳朱亮高瑞辰尹博辉孙淦薛珂杨于昕徐强吴文铭冯逢中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床医学研究所转化医学国家重大科技基础设施诊疗新技术研发平台北京100730 北京联影智能影像技术研究院北京100094

目的对比5.0T与3.0T平扫MRI显示胰岛素瘤质量。方法前瞻性对12例胰岛素瘤患者以5.0T和3.0T MR仪采集术前腹部T1WI、T2WI平扫并行弥散加权成像(DWI),对比5.0T与3.0T各序列MR图像质量主观评分及肿瘤-胰腺实质对比度评分,观察肿瘤信噪比(S... 详细信息

目的对比5.0T与3.0T平扫MRI显示胰岛素瘤质量。方法前瞻性对12例胰岛素瘤患者以5.0T和3.0T MR仪采集术前腹部T1WI、T2WI平扫并行弥散加权成像(DWI),对比5.0T与3.0T各序列MR图像质量主观评分及肿瘤-胰腺实质对比度评分,观察肿瘤信噪比(SNR)和对比度噪声比(CNR),比较各序列图像及总体肿瘤显示率。结果5.0T T1WI和DWI显示胰岛素瘤的主观评分均高于3.0T T1WI和DWI(P均<0.05),5.0T T2WI主观评分与3.0T T2WI差异无统计学意义(P=0.166)。针对肿瘤-胰腺实质对比度评分,5.0T T1WI高于3.0T T1WI(P=0.023),而5.0T T2WI与3.0T T2WI、5.0T DWI与3.0T DWI差异均无统计学意义(P均>0.05)。胰岛素瘤SNR在5.0T T2WI高于3.0T T2WI(P=0.015),5.0T T1WI与3.0T T1WI、5.0T DWI与3.0T DWI之间差异均无统计学意义(P均>0.05);胰岛素瘤CNR在5.0T与3.0T各序列图像差异均无统计学意义(P均>0.05)。5.0T T1WI、T2WI及DWI胰岛素瘤显示率分别为100%(12/12)、66.67%(8/12)及83.33%(10/12),3.0T T1WI、T2WI及DWI分别为75.00%(9/12)、58.33%(7/12)及66.67%(8/12);5.0T MRI胰岛素瘤总体显示率为100%(12/12),3.0T MRI为83.33%(10/12)。结论相比3.0T MRI,胰岛素瘤5.0T MRI显示胰岛素瘤更佳并有利于诊断。

关键词：胰岛素瘤磁共振成像图像质量诊断前瞻性研究

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对自身免疫性肝炎诊疗的再认识

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中华内科杂志 2024年第6期63卷 621-625页

作者：魏祎王立张奉春中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫学教育部重点实验室北京100730

自身免疫性肝炎是以自身免疫紊乱导致肝细胞炎症受损为主要特点的肝实质病变,近年来发病率逐渐升高。临床起病隐匿,个体差异较大,可表现为乏力、食欲下降、黄疸、肝区不适等,主要特征有高IgG血症、自身抗体阳性,伴随血清转氨酶升高,肝... 详细信息

自身免疫性肝炎是以自身免疫紊乱导致肝细胞炎症受损为主要特点的肝实质病变,近年来发病率逐渐升高。临床起病隐匿,个体差异较大,可表现为乏力、食欲下降、黄疸、肝区不适等,主要特征有高IgG血症、自身抗体阳性,伴随血清转氨酶升高,肝组织病理表现主要为门静脉周围碎片状坏死或界板性肝炎,可进展为肝硬化或终末期肝衰竭。本文对自身免疫性肝炎的诊治原则及研究进展进行阐述。

关键词：肝炎,自身免疫性诊断治疗

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我国系统性红斑狼疮的诊治现状与未来发展方向:来自中国系统性红斑狼疮发展报告2020年年度报告

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中华内科杂志 2022年第6期61卷 611-616页

作者：田新平李梦涛曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

系统性红斑狼疮(SLE)是一种青年女性高发的、慢性、系统性自身免疫病, 临床表现复杂, 异质性强, 易导致如肾脏、血液系统、神经系统等重要脏器损害, 是严重威胁我国国民健康的重大慢性疾病之一。据估测, 我国现有SLE患者约100万, 与国... 详细信息

系统性红斑狼疮(SLE)是一种青年女性高发的、慢性、系统性自身免疫病, 临床表现复杂, 异质性强, 易导致如肾脏、血液系统、神经系统等重要脏器损害, 是严重威胁我国国民健康的重大慢性疾病之一。据估测, 我国现有SLE患者约100万, 与国际相比, 我国SLE患者具有脏器受累多、病情重者多、发生合并症者多的特点。但我国风湿免疫科学科建设起步晚, 发展与分布极不均衡, 造成我国从事风湿免疫病专科的专业人员数量少, 专业化程度低, 不能满足广大SLE患者的需求, 此外, 我国基层医务工作者对SLE的认知度低, 对SLE的诊治规范性差, 加之我国目前尚缺乏科学的慢病管理体系, 对SLE患者的管理与疾病监测不足, 再加上我国SLE患者对疾病认知严重不足, 治疗依从性差, 造成我国SLE患者的诊治延误多。为解决上述问题, 我国成立了"中国系统性红斑狼疮研究协作组(CSTAR)", 建立了全国三级联动的医联体联盟, 开展了"一市一科一中心"的学科建设项目, 颁布了我国SLE诊治指南。近来, 国家卫生健康委员会出台相关文件, 以及国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心的建立, 为我国风湿免疫科的发展插上了腾飞的翅膀, 必将使我国SLE的研究与诊治水平大幅提高, 造福更多的SLE患者。

关键词：红斑狼疮系统性指南学科建设

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氯巴占治疗难治性癫痫专家共识(2022)

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协和医学杂志 2022年第5期13卷 768-782页

作者：北京协和医院罕见病多学科协作组中国罕见病联盟张波张抒扬许婷婷刘鑫孙卓田欣安鹏姣不详中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院药剂科/中国医学科学院北京协和医学院药物研究所

多数癫痫患者经规范化抗癫痫治疗后,症状可得到良好控制或缓解,但30%~40%患者经长期药物干预后,仍反复出现癫痫发作,进展为难治性癫痫。Lennox-Gastaut综合征、Dravet综合征和肌阵挛-失张力癫痫均为儿童期起病的难治性癫痫,严重威胁患... 详细信息

多数癫痫患者经规范化抗癫痫治疗后,症状可得到良好控制或缓解,但30%~40%患者经长期药物干预后,仍反复出现癫痫发作,进展为难治性癫痫。Lennox-Gastaut综合征、Dravet综合征和肌阵挛-失张力癫痫均为儿童期起病的难治性癫痫,严重威胁患者的身心健康。2011年美国食品药品监督管理局批准氯巴占用于年龄≥2岁Lennox-Gastaut综合征患者癫痫发作的辅助治疗,且该药品在Dravet综合征和肌阵挛-失张力癫痫的治疗中也有一定应用。目前,氯巴占的药理作用机制尚未完全明确,可能通过与γ-氨基丁酸A受体上的苯二氮[艹卓]类位点相结合发挥药理作用。在体内,氯巴占和N-去甲氯巴占主要经CYP3A4、CYP2C19代谢,临床应用时需警惕与其他药物的相互作用。对于CYP2C19慢代谢患者,还应关注N-去甲氯巴占的血药浓度,并监测药物相关不良反应。为促进氯巴占在我国临床应用的进一步规范化,保障临床用药的有效性和安全性,北京协和医院罕见病多学科协作组联合中国罕见病联盟,组织相关领域专家,经多次讨论、修改,最终制定了本共识,以供临床参考。

关键词：氯巴占难治性癫痫专家共识罕见病孤儿药

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双层探测器光谱CT定量评估心力衰竭患者细胞外容积的可行性研究

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中华放射学杂志 2021年第12期55卷 1247-1252页

作者：刘珮君王怡宁林路徐橙侯阳陆晓梅于胜会李玉梅王沄金征宇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 中国医科大学附属盛京医院放射科沈阳110004 飞利浦公司临床科学部北京100600

目的以MRI为参照,探讨不同延迟强化容积占比下双层探测器光谱CT定量评估心力衰竭患者心肌节段细胞外容积(ECV)的可行性。方法前瞻性纳入2019年7月至2021年1月在北京协和医院诊断为心力衰竭的患者27例,所有入组患者均在1周内行心脏光谱CT... 详细信息

目的以MRI为参照,探讨不同延迟强化容积占比下双层探测器光谱CT定量评估心力衰竭患者心肌节段细胞外容积(ECV)的可行性。方法前瞻性纳入2019年7月至2021年1月在北京协和医院诊断为心力衰竭的患者27例,所有入组患者均在1周内行心脏光谱CT和MR检查,根据MR图像上每个心肌节段延迟强化容积占比,将心脏节段分为3组:A组(0~4%)、B组(5%~49%)和C组(50%~100%)。由2名医师分别测量并计算相应的心肌ECV。整体心肌及每组心肌节段的CT-ECV和MRI-ECV的相关性分析采用Spearman检验,一致性采用Bland-Altman检验。2名医师测量的CT-ECV和MRI-ECV组内一致性采用ICC评价。结果27例患者共432个心脏节段,其中A组199个心脏节段,B组151个心脏节段,C组82个心脏节段。27例患者整体心肌CT-ECV为32.25%(28.04%,34.28%),MRI-ECV为32.27%(28.35%,34.77%),两者间相关性很高(r=0.969,P<0.001)。CT-ECV和MRI-ECV一致性分析的偏倚为0.4%(95%CI-6.9%~7.8%)。A、B、C 3组CT-ECV分别为28.23%(26.18%,29.92%)、33.29%(30.16%,35.96%)和40.22%(34.06%,46.70%),3组间差异有统计学意义(H=209.219,P<0.001)。A、B、C 3组内CT-ECV和MRI-ECV的相关性依次升高,相关系数分别为0.614(P<0.001)、0.852(P<0.001)和0.953(P<0.001)。A、B、C 3组内CT-ECV和MRI-ECV的一致性偏倚较小,分别为2.0%(95%CI-17.6%~21.6%)、-0.4%(95%CI-13.8%~12.9%)和-1.8%(95%CI-17.4%~13.9%)。2名放射科医师测量CT-ECV和MRI-ECV组内一致性ICC分别为0.877和0.945。结论心肌延迟强化容积占比越高,CT-ECV和MRI-ECV的相关性越大,CT-ECV可作为MRI-ECV替代的影像学检查方法,用于定量评价心力衰竭患者的心肌组织特征。

关键词：心力衰竭细胞外容积体层摄影术,X线计算机磁共振成像

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83例急性草甘膦除草剂中毒患者临床特征分析

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中华急诊医学杂志 2022年第3期31卷 315-321页

作者：张保乾袁丁李毅徐志高余言午孙昌华车璐段国宇李素娟朱桂英郭建军侯林林张岩杨放闫弘义孟翠翠高艳霞郑州大学第一附属医院急诊医学部河南省急诊与创伤研究医学重点实验室郑州450000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的分析急性草甘膦除草剂中毒患者的临床特征及不同中毒严重程度的差异。方法选取郑州大学第一附属医院2014年1月至2020年12月收治的急性草甘膦除草剂中毒患者进行回顾性分析。收集患者的一般资料、接触时间、中毒剂量、中毒原因、中... 详细信息

目的分析急性草甘膦除草剂中毒患者的临床特征及不同中毒严重程度的差异。方法选取郑州大学第一附属医院2014年1月至2020年12月收治的急性草甘膦除草剂中毒患者进行回顾性分析。收集患者的一般资料、接触时间、中毒剂量、中毒原因、中毒途径、临床表现、住院期间实验室检查结果、治疗方式、住院时间、预后等信息,并根据2016年《急性中毒诊断与治疗中国专家共识》的中毒严重程度评分标准进行病情分级,以住院期间最高病情分级为最终病情分级,根据病情分级结果,无症状和轻度纳入轻症组,中度、重度和死亡纳入严重组。对计量资料采用独立样本t检验或Mann-Whitney U检验,对计数资料采用χ^(2)检验或Fisher精确检验,比较两组患者一般资料、临床资料的差异。结果根据纳入和排除标准最终确定83例急性草甘膦除草剂中毒患者为研究对象,全部患者均存活,主要为轻度中毒(56.6%),男女比例为33∶50,平均年龄为39岁。病例数呈逐年上升趋势(2019年最高),且多发于春夏季节。主要中毒原因和中毒途径分别为自杀(71.1%)和直接口服(83.1%),临床表现以消化系统症状为主(71.1%)。实验室检查多见白细胞计数(white blood cell count,WBC)、中性粒细胞百分比(neutrophil percentage,NEUT%)、D-二聚体升高和血红蛋白、血钾降低。与轻症组相比,严重组平均年龄更大[(51±17)岁vs.(35±19)岁]、自杀和直接口服占比更高、住院时间更长[8.0(4.8,12.0)d vs.3.0(2.0,5.5)d]、中毒剂量更大[200.0(50.0,200.0)mL vs.30.0(11.3,57.5)mL]、入院24 h内NEUT%更高[(83.4±10.4)vs.(73.2±12.8)]。严重组较轻症组更易发生WBC、NEUT%、谷草转氨酶、凝血酶原时间、D-二聚体等指标升高和血钾降低,差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论急性草甘膦除草剂中毒患者有逐年增多的趋势,一般病情较轻、预后较好,中老年人、直接口服、中毒剂量高和入院24 h内NEUT%高的患者病情更重,严重中毒更易引起实验室指标变化。

关键词：草甘膦除草剂急性中毒临床特点严重程度

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鸢尾素与骨质疏松症

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2021年第6期14卷 688-694页

作者：梁寒婷夏维波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫健委内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

鸢尾素是一种主要由肌肉产生与分泌的细胞因子,即肌源性因子,在调节能量代谢、糖脂稳态、骨骼健康状况等方面具有重要作用。近年来,学者们发现鸢尾素对骨骼具有保护作用,可促进骨量和骨密度增加,可能是骨质疏松脆性骨折的预测因子和疗... 详细信息

鸢尾素是一种主要由肌肉产生与分泌的细胞因子,即肌源性因子,在调节能量代谢、糖脂稳态、骨骼健康状况等方面具有重要作用。近年来,学者们发现鸢尾素对骨骼具有保护作用,可促进骨量和骨密度增加,可能是骨质疏松脆性骨折的预测因子和疗效、预后判定的生物标志物。本文简要介绍鸢尾素,并从相关临床研究现状、鸢尾素调节骨转换机制以及在骨质疏松症的临床应用前景等进行综述。

关键词：鸢尾素骨质疏松症肌源性因子

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