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原发性胆汁性胆管炎诊疗规范(2021)

中华内科杂志 2021年第8期60卷 709-715页

作者：张奉春王立帅宗文吴振彪张文张卓莉林进赵岩无中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室 100730 安徽医科大学第一附属医院风湿免疫科合肥230022 空军军医大学第一附属医院临床免疫科西安710032 北京大学第一医院风湿免疫科 100034 浙江大学医学院第一附属医院风湿免疫科杭州310003 代表中华医学会风湿病学分会

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种以肝脏小胆管为主要靶器官的慢性进展性自身免疫性胆汁淤积性疾病。在我国PBC并非罕见,但PBC规范化的诊断和治疗水平仍待提升,为进一步规范我国PBC的临床诊断与治疗,中华医学会风湿病学分会组织国内有关... 详细信息

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种以肝脏小胆管为主要靶器官的慢性进展性自身免疫性胆汁淤积性疾病。在我国PBC并非罕见,但PBC规范化的诊断和治疗水平仍待提升,为进一步规范我国PBC的临床诊断与治疗,中华医学会风湿病学分会组织国内有关专家在借鉴国内外诊治经验及指南的基础上,撰写了本规范,旨在提高临床医生认识PBC的临床特点、治疗选择及预后判断的水平,以期对其及时诊断、正确治疗和科学的随访管理,改善患者预后。

关键词：原发性胆汁性胆管炎诊断治疗预后

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肾上腺皮质功能不全合并COVID-19患者的临床转归及影响因素

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基础医学与临床 2024年第9期44卷 1290-1297页

作者：周翔许轶婧刘艺文朱惠娟卢琳中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院临床医学专业(八年制) 北京100730

目的总结肾上腺皮质功能不全(AI)合并新型冠状病毒感染(COVID-19)患者的临床特征及转归情况,分析影响转归的危险因素。方法回顾性分析2022年12月北京协和医院收治的发生COVID-19的AI患者的临床特征,并对其进行随访以收集其疾病转归情况... 详细信息

目的总结肾上腺皮质功能不全(AI)合并新型冠状病毒感染(COVID-19)患者的临床特征及转归情况,分析影响转归的危险因素。方法回顾性分析2022年12月北京协和医院收治的发生COVID-19的AI患者的临床特征,并对其进行随访以收集其疾病转归情况。结果共纳入28例AI合并COVID-19患者,20例(71.4%)接受糖皮质激素基础替代。18例院外发生COVID-19患者中,11例(61.1%)居家主动加量糖皮质激素。感染后最常见症状为发热(96.4%)、消化道症状(82.1%)、意识障碍(78.6%)。出现重度意识障碍与年龄大、糖皮质激素基础替代剂量低相关(P<0.05)。20例(71.4%)患者发生肾上腺危象(AC),与糖皮质激素基础替代剂量低、低氯血症、嗜酸性粒细胞低、血小板低、活化部分凝血活酶时间(APTT)长相关(P<0.05)。2例患者死亡。26例存活患者中,意识恢复时间大于48小时者占26.3%(5/19),意识延迟恢复与入院收缩压低、血肌酐高、纤维蛋白原高相关(P<0.05)。48.0%(12/25)患者出现疲乏、纳差等长新冠症状。糖皮质激素加量的患者中,50.0%(12/24)于3周内恢复至基线激素剂量。结论AI合并COVID-19患者出现意识障碍及AC的风险较高。AI患者在感染应激期间主动加量糖皮质激素的意识不足,临床应加强对AI患者的“病期规则”教育。

关键词：肾上腺皮质功能不全新型冠状病毒感染意识障碍肾上腺危象

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以实习生为对象的内分泌科教学查房应用

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高校医学教学研究（电子版） 2022年第6期12卷 39-42页

作者：武凌鸽潘慧中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

医学检验技术的进步使得医生在临床诊疗过程中忽视传统基本功及临床思维的培养。内分泌科疾病较为复杂,给医学生在初步接触临床中带来阻碍,教学查房通过实际病例,以主治医师带领床旁实践与病例讨论,引导学生主动思考并提出问题结合小组... 详细信息

医学检验技术的进步使得医生在临床诊疗过程中忽视传统基本功及临床思维的培养。内分泌科疾病较为复杂,给医学生在初步接触临床中带来阻碍,教学查房通过实际病例,以主治医师带领床旁实践与病例讨论,引导学生主动思考并提出问题结合小组讨论的形式,提升医学生问诊、查体等基本功及临床思维能力,并且主治医师可通过答疑与总结提高自身专业与教学能力。

关键词：实习生教学查房内分泌科病例讨论

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托法替布联合雷公藤多苷治疗难治性强直性脊柱炎继发肾脏淀粉样变一例

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第5期16卷 488-491页

作者：刘昭诗张桂芝周佳鑫彭琳一陈华张文曾小峰张奉春中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是一种慢性炎症性疾病,主要累及中轴骨和外周关节,亦可出现关节外脏器受累,如消化道、皮肤、眼等。继发肾脏淀粉样变为其罕见表现,可见于长病程,炎症控制不佳的患者,预后不佳。

关键词：慢性炎症性疾病肾脏淀粉样变中轴骨外周关节托法长病程雷公藤多苷难治性强直性脊柱炎

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吸烟与抗磷脂综合征

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第1期17卷 56-61页

作者：李君蒋慧赵久良赵岩曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心

抗磷脂综合征(APS)是一种遗传与环境因素共同作用引起的以血栓形成、病理妊娠及血小板减少为主要临床特征的系统性自身免疫性疾病。吸烟已被公认为是多种自身免疫性疾病的危险因素,但吸烟与APS病理生理机制之间的关系尚未得到系统研究... 详细信息

抗磷脂综合征(APS)是一种遗传与环境因素共同作用引起的以血栓形成、病理妊娠及血小板减少为主要临床特征的系统性自身免疫性疾病。吸烟已被公认为是多种自身免疫性疾病的危险因素,但吸烟与APS病理生理机制之间的关系尚未得到系统研究。本文综述既往吸烟与APS相关研究,探讨吸烟在抗磷脂抗体产生,以及通过氧化应激、炎症等多种机制参与APS相关血栓事件的“二次打击”,最终导致APS患者多发、早发及复发血栓风险。同时,香烟烟雾亦是APS患者血栓事件及病理妊娠的独立危险因素。基于此,APS患者应当考虑严格戒烟。

关键词：抗磷脂综合征吸烟香烟烟雾血栓事件病理妊娠

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风湿免疫科进修医师临床规范化培训模式初探

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基础医学与临床 2023年第3期43卷 519-522页

作者：张上珠李清扬李海龙苏金梅李梦涛张文曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院临床营养科北京100730

目的评估北京协和医院风湿免疫科临床进修医师培训效果,探索风湿免疫科临床进修医师规范化培训模式。方法2021年9月北京协和医院风湿免疫科23名以中级为主的进修医师,参加多场景全面培训体系,包括门诊导师制带教,病房疑难危重症案例式教... 详细信息

目的评估北京协和医院风湿免疫科临床进修医师培训效果,探索风湿免疫科临床进修医师规范化培训模式。方法2021年9月北京协和医院风湿免疫科23名以中级为主的进修医师,参加多场景全面培训体系,包括门诊导师制带教,病房疑难危重症案例式教学,和进修医师专科讲课,多学科讲座。经过6个月的培训,进修医师完成问卷调查。问卷内容包括医疗、科研、教学形式、进修时间4个方面,设为10道选择题和3道填空题。结果进行描述性分析。结果经过6个月多场景全面培训体系的培训,进修医师自我评估,较进修前,医疗水平平均提高55.7%,科研能力平均提高50%。诊疗规范提高的平均值为60.9%,诊疗能力提高的平均值为53.5%。疑难病例诊疗水平提高的平均值为53.0%。少见病诊疗水平提高的平均值为50.4%。65.25%认为学习收获最大的是门诊,其次是病房和进修医师讲课。56.5%进修医师认为最佳进修时间为12个月。结论门诊导师制带教,病房疑难病例案例式教学,和进修医师专科讲课,多学科讲座结合的多场景全面培训体系对于培训风湿免疫科进修医师是有效的。

关键词：风湿免疫学医学继续教育进修医师规范化培训教学方法

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系统性硬化病诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第8期61卷 874-882页

作者：邹和建朱小霞戴生明王晓冰赵东宝赵岩复旦大学附属华山医院风湿免疫科上海200040 上海交通大学附属第六人民医院风湿免疫科上海200233 温州医科大学附属第一医院风湿免疫科温州325000 海军军医大学第一附属医院风湿免疫科上海200433 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

系统性硬化病是一类以皮肤纤维化为主要特征的多脏器受累的自身免疫性结缔组织病。在我国, 系统性硬化病的规范化诊疗依然欠缺。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊疗指南的基础上, 制定了本规范, 旨在规范我国系统性硬化病临床管理... 详细信息

系统性硬化病是一类以皮肤纤维化为主要特征的多脏器受累的自身免疫性结缔组织病。在我国, 系统性硬化病的规范化诊疗依然欠缺。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊疗指南的基础上, 制定了本规范, 旨在规范我国系统性硬化病临床管理方案, 对评估疾病的关键方法予以解读, 并对疾病的治疗原则、方案给予建议。

关键词：系统性硬化病诊断治疗

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系统性红斑狼疮诊疗规范

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中华内科杂志 2023年第7期62卷 775-784页

作者：沈南赵毅段利华宋立军曾小峰刘毅赵岩代表中华医学会风湿病学分会丁慧华刘艺上海交通大学医学院附属仁济医院风湿免疫科上海200001 四川大学华西医院风湿免疫科成都610041 江西省人民医院风湿免疫科南昌330006 山东大学齐鲁医院风湿科济南250100 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症和罕见病国家重点实验室、风湿免疫病教育部重点实验室北京100730 不详上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科四川大学华西医院风湿免疫科

系统性红斑狼疮(SLE)是一种系统性自身免疫病,其发病机制复杂、临床表现多样。为SLE的诊疗提供更为科学、权威的参考依据,中华医学会风湿病学分会在充分参考各级循证医学证据、国内外权威诊治指南和专家建议的基础上,制定了本规范,从临... 详细信息

系统性红斑狼疮(SLE)是一种系统性自身免疫病,其发病机制复杂、临床表现多样。为SLE的诊疗提供更为科学、权威的参考依据,中华医学会风湿病学分会在充分参考各级循证医学证据、国内外权威诊治指南和专家建议的基础上,制定了本规范,从临床表现、辅助检查、诊断与评估、治疗与监测四个方面对SLE的规范化诊治进行详细阐述,旨在提高广大风湿免疫科医生诊治SLE的科学性和规范性,改善患者预后。

关键词：红斑狼疮系统性诊断治疗预后

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教学门诊在内分泌专科医师临床培训中的实践与探索

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中国继续医学教育 2023年第1期15卷 132-135页

作者：段炼朱惠娟平凡卢琳李玉秀夏维波邢小平潘慧中国医学科学院/北京协和医学院/北京协和医院内分泌科/国家卫生健康委员会内分泌重点实验室/疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

教学门诊在内分泌专科医师规范化培训中具有重要作用,有助于培养住院医师对内分泌科常见疾病和罕见疑难疾病的临床诊疗思维和诊治能力,锻炼住院医师与患者的交流沟通技巧,强化对内分泌慢性疾病患者的长期随访和综合管理理念。通过总结... 详细信息

教学门诊在内分泌专科医师规范化培训中具有重要作用,有助于培养住院医师对内分泌科常见疾病和罕见疑难疾病的临床诊疗思维和诊治能力,锻炼住院医师与患者的交流沟通技巧,强化对内分泌慢性疾病患者的长期随访和综合管理理念。通过总结北京协和医院内分泌科在临床门诊工作中如何开展教学门诊,总结教学经验和住院医师反馈的学习效果,提出教学门诊在专科医师培养中的重要作用和改进措施,为推广教学门诊以提高内分泌专科医师岗位胜任力提供重要的借鉴。

关键词：教学门诊内分泌专科医师岗位胜任力规范化培训教学效果反馈评价

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幼年特发性关节炎诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第2期61卷 142-156页

作者：李彩凤黄新翔王永福郑朝晖黄艳艳张文赵岩中华医学会风湿病学分会国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院风湿免疫科北京100045 广西医学科学院广西壮族自治区人民医院风湿免疫科南宁530021 内蒙古科技大学包头医学院第一附属医院风湿免疫科包头014010 空军军医大学西京医院临床免疫科西安710032 海南省人民医院(海南医学院附属海南医院)风湿免疫科海口570311 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 不详

幼年特发性关节炎(JIA)临床上常见亚型包括全身型JIA、少关节型/多关节型JIA和幼年脊柱关节炎。本病无特异性诊断指标,需与感染性疾病和恶性病相鉴别。全身型JIA起病多急骤,病情进展快,易合并巨噬细胞活化综合征而危及生命。儿童风湿科... 详细信息

幼年特发性关节炎(JIA)临床上常见亚型包括全身型JIA、少关节型/多关节型JIA和幼年脊柱关节炎。本病无特异性诊断指标,需与感染性疾病和恶性病相鉴别。全身型JIA起病多急骤,病情进展快,易合并巨噬细胞活化综合征而危及生命。儿童风湿科医生对JIA的诊断及治疗经验仍不足,规范化诊疗水平有待进一步提高。中华医学会风湿病学分会组织有关专家,在借鉴国内外诊疗规范和分类标准的基础上,制定本规范,旨在规范JIA各亚型及全身型JIA合并巨噬细胞活化综合征的诊断和治疗方案,以降低致死率和严重并发症的发生率,从而改善患儿预后。

关键词：幼年特发性关节炎诊断治疗预后

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