目的通过分析初治系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者相关血小板减少症的临床特点,提高对其的认识及诊治水平。方法本研究为基于中国系统性红斑狼疮研究协作组(Chinese SLE Treatment and Research group,CSTAR)所...
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目的通过分析初治系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者相关血小板减少症的临床特点,提高对其的认识及诊治水平。方法本研究为基于中国系统性红斑狼疮研究协作组(Chinese SLE Treatment and Research group,CSTAR)所进行的横断面研究,分析2009年4月至2010年2月CSTAR项目在全国104家中心入组的904例初治SLE患者的血小板减少症与人口学资料、脏器受累、实验室检查及SLE疾病活动度的相关性。结果 904例初治SLE患者中,诊断血小板减少症者194例,占21.5%,这些患者中神经精神狼疮(10.3%)、血管炎(13.9%)、狼疮肾炎(58.8%)、白细胞减少症(34.5%)及低补体血症(87.1%)的发生率升高(P<0.05),而关节炎(30.4%)的发生率降低(P=0.001)。多因素分析显示白细胞减少症及SLE疾病活动指数(SLE disease activity index,SLEDAI)评分升高为血小板减少症的独立相关因素,P均<0.001,OR值分别为2.731及1.075。结论血小板减少症是SLE一个常见的临床表现,它的发生提示SLE病情处于活动期,并与其他系统受累具有相关性。SLE患者出现血小板减少症时应予以密切监测及积极治疗。
目的分析肺部受累嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)患者的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2014年1月至2017年1月住院的12例EGPA肺部受累患者的临床资料,同时分检北京协和医院2000年1...
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目的分析肺部受累嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)患者的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2014年1月至2017年1月住院的12例EGPA肺部受累患者的临床资料,同时分检北京协和医院2000年1月至2017年1月住院的无肺部受累的EGPA患者17例作为对照。结果 12例肺部受累EGPA患者中男性6例,女性6例;年龄25~73岁,中位年龄46.5岁。100%以哮喘起病,到明确诊断EGPA的中位时间为31(14,51)个月。25%抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性,83.3%出现全身消耗症状,其余各系统受累情况为耳鼻喉83.3%、皮肤75.0%、神经系统75.0%、消化系统41.7%、心脏33.3%、肾脏8.3%。EGPA肺部受累患者出现全身消耗症状(83.3%vs.29.4%,P=0.004)及耳鼻喉受累(83.3%vs.35.3%,P=0.012)的发生率显著高于对照组,出现外周血管受累(0 vs.52.9%,P=0.003)尤其是肢端坏疽(0 vs.47.1%,P=0.009)的发生率显著低于对照组。EGPA肺部受累患者常见的呼吸系统症状为呼吸困难100%、咳嗽咳痰100%、鼻塞流涕66.7%、咯血16.7%、胸痛8.3%。肺功能表现为阻塞性通气功能障碍55.6%、限制性通气功能障碍11.1%和混合性通气功能障碍11.1%,肺通气功能正常占22.2%。肺部CT显示,83.3%有细支气管炎表现,75.0%有片状磨玻璃改变,8.3%有实变,16.7%有间质网格改变。结论 EGPA哮喘前驱期长,ANCA阳性率低,不易早期诊断。肺部受累与无肺部受累EGPA其他各系统受累情况相比,更多见全身消耗症状及耳鼻喉受累,更少出现外周血管受累。了解肺部受累EGPA患者各阶段临床特征,尤其是影像特征对提高早期诊断率非常重要。
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