检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学杂志 2016年第15期96卷 1230-1232页

作者：余可谊沈敏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730

自身炎症性骨病（autoinflammatory bone diseases）是自身炎症性疾病中一个新的分支,由于固有免疫异常导致骨骼中免疫细胞浸润,继之出现破骨细胞分化和活化,最终引起骨骼无菌性炎症,常可伴皮肤和肠道炎症[1],病原学培养和组织病理学缺... 详细信息

自身炎症性骨病（autoinflammatory bone diseases）是自身炎症性疾病中一个新的分支,由于固有免疫异常导致骨骼中免疫细胞浸润,继之出现破骨细胞分化和活化,最终引起骨骼无菌性炎症,常可伴皮肤和肠道炎症[1],病原学培养和组织病理学缺乏任何病原学证据[2-4].该组疾病包括单基因和多基因疾病,前者包括：化脓性无菌性关节炎-坏疽性脓皮病-痤疮（PAPA）综合征,Majeed综合征,白细胞介素（IL）-1受体拮抗剂缺乏症（DIRA）;后者包括：慢性无菌性骨髓炎（CNO）/慢性复发性多灶性骨髓炎（CRMO）,滑膜炎-痤疮-脓疱病-骨肥厚-骨髓炎（SAPHO）综合征[5-7].

关键词：炎症性疾病骨病无菌性炎症免疫细胞浸润破骨细胞分化坏疽性脓皮病无菌性关节炎多基因疾病

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疑难病例析评第355例胸痛-皮疹-少尿-意识障碍

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中华医学杂志 2016年第1期96卷 60-62页

作者：王立芮曦吴庆军陈华郑文洁张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科重症医学科 100730

病历摘要患者女，28岁，因发热、胸痛5个月，皮疹1个月，意识障碍4d，于2013年5月人住北京协和医院重症医学科，1周后转至北京协和医院风湿免疫科。患者5个月前出现发热，为不规则热，体温高峰在38～39℃，伴咳嗽、左侧胸痛，无畏寒、... 详细信息

病历摘要患者女，28岁，因发热、胸痛5个月，皮疹1个月，意识障碍4d，于2013年5月人住北京协和医院重症医学科，1周后转至北京协和医院风湿免疫科。患者5个月前出现发热，为不规则热，体温高峰在38～39℃，伴咳嗽、左侧胸痛，无畏寒、寒战、咳痰、胸闷、气短等，就诊于当地医院，

关键词：左侧胸痛意识障碍疑难病例析评皮疹北京协和医院少尿重症医学风湿免疫

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免疫球蛋白G4相关疾病150例治疗前后实验室检测数据的比较

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中华风湿病学杂志 2016年第9期20卷 580-584,F0003页

作者：彭琳一陈雨费允云陈华李萍吴子燕李永哲张文曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730

目的分析免疫球蛋白（Ig）G4相关疾病（IgG4-RD）的临床特征和治疗前后实验室数据，提高临床对此疾病的认识。方法总结北京协和医院***前瞻性队列研究中自2010年1月至2014年10月间纳入的150例患者资料，治疗前全面评估，治疗后在第1、3... 详细信息

目的分析免疫球蛋白（Ig）G4相关疾病（IgG4-RD）的临床特征和治疗前后实验室数据，提高临床对此疾病的认识。方法总结北京协和医院***前瞻性队列研究中自2010年1月至2014年10月间纳入的150例患者资料，治疗前全面评估，治疗后在第1、3、6-10个月时进行3次随访。治疗前后符合正态分布的数据采用配对t检验，非正态分布的数据采用非参数检验的Wilcoxon秩和检验。结果本组患者男：女比例为2．33：1，平均年龄（53±12）岁。87例（58．0％）患者曾有过敏史。临床表现为多器官受累，前3位最常见的表现为米库利兹病（MD）、淋巴结病、胰腺炎，均接受糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。MD组患者IgG4水平显著高于非MD组，补体C3、C4水平显著低于非MD组。治疗前分别有70.3％和88．2％的患者IgG和I球升高，治疗后显著下降。治疗前95．3％的患者血IgG4水平升高为8110．0（3242．5，18325．0）mg／L；治疗后第1、2、3次随访临测IgG4水平分别为5195（1962．5，11300）mg／L、3170（897，7410）mg／L、3010（1095，6670）mg／L，均较治疗前有显著下降（U=-7．514，-9．028，-9．031，均P〈0．01）；治疗后32．6％的患者IgG4正常。IgG4与IgE的水平无相关性，治疗后的变化趋势非平行性。结论IgG4-RD实验室检查中以血清IgG4升高最突出，治疗后IgG4水平明娩下降，但多数患者不能降至正常；该疾病与过敏性疾病有一定相关性。治疗后IgE与IgG4变化趋势并不一致。

关键词：免疫球蛋白G 免疫球蛋白E IgG4相关疾病

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自身免疫病合并艾迪生病临床分析

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中华风湿病学杂志 2016年第11期20卷 773-776页

作者：边赛男吴婵媛王迁吴庆军张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730

目的总结自身免疫病（AID）合并艾迪生病（AO）患者临床特点。方法回顾性分析1990年1月至2015年7月北京协和医院诊断为AID合并AD的住院患者的临床特点、实验室检查、治疗及预后。结果男性7例，女性3例，中位年龄33岁[四分位区间（IQR）2... 详细信息

目的总结自身免疫病（AID）合并艾迪生病（AO）患者临床特点。方法回顾性分析1990年1月至2015年7月北京协和医院诊断为AID合并AD的住院患者的临床特点、实验室检查、治疗及预后。结果男性7例，女性3例，中位年龄33岁[四分位区间（IQR）28．44]。AID包括AS（3例，30％）、SLE（2例，20％）、RA（1例，10％）、SSc（1例，10％）、MCTD（1例，10％）、大动脉炎（1例，10％）、原发性抗磷脂综合征（1例，10％）。AD主要临床表现为皮肤黏膜变黑（7例，70％）、乏力（6例，60％）、低钠血症（5例，50％）、低血压（4例，40％）。6例患者的AID和AD同时被诊断，4例患者在诊断AID后病程中出现AD。经过原发病治疗及AD糖皮质激素替代治疗后症状均缓解。除AD外，5例（50％）患者同时存在其他内分泌相关疾病。结论AD可合并各种AID，且可同时合并其他内分泌疾病，在AID最初诊断及病程随访中，应注意评估肾上腺功能，警惕有无AD可能。

关键词：自身免疫疾病肾上腺皮质疾病生物医学研究

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多发性肌炎/皮肌炎合并淋巴瘤的临床特点分析

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基础医学与临床 2017年第2期37卷 234-237页

作者：杨华夏郭静波肖欣悦张烜中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国人民解放军256医院中医科河北石家庄050800

目的探讨多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)合并淋巴瘤的临床特点。方法回顾性分析2000至2015年北京协和医院收治的PM/DM合并淋巴瘤患者的资料,分析临床特点和预后,并以"多发性肌炎、皮肌炎、淋巴瘤"为关键词在Pub Med检索并文献复... 详细信息

目的探讨多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)合并淋巴瘤的临床特点。方法回顾性分析2000至2015年北京协和医院收治的PM/DM合并淋巴瘤患者的资料,分析临床特点和预后,并以"多发性肌炎、皮肌炎、淋巴瘤"为关键词在Pub Med检索并文献复习。结果 PM/DM合并胸腺瘤住院患者共10例,女性6例,男性4例。PM/DM的平均确诊年龄44.5岁,淋巴瘤的平均确诊年龄44.9岁。PM/DM进展至胸腺瘤的平均病程为4.7月。10例患者中6例为皮肌炎,4例为多发性肌炎,3例有肺间质病变,2例有关节炎,抗Jo-1抗体均阴性。合并淋巴瘤时前3位表现:淋巴结肿大(9例)、发热(8例)和脾大(5例)。淋巴瘤的病理确诊前3位组织来源:淋巴结(4例)、皮肤活检(2例)和局部肿物(2例)。10例患者均为非霍奇金淋巴瘤,其中T细胞来源4例,B细胞来源2例,4例分型不清。临床分期为:IIIB期4例,IVB期6例。10例患者在确诊后均使用免疫抑制治疗,确诊淋巴瘤后随访,5例死亡,4例化疗,1例失访。结论 PM/DM可以合并淋巴瘤,病程较短,病死率高,值得引起临床医师重视。

关键词：多发性肌炎皮肌炎淋巴瘤

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化学发光法检测抗髓过氧化物酶抗体和抗蛋白酶3抗体

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中华临床免疫和变态反应杂志 2017年第2期11卷 112-118页

作者：马晋张蜀澜胡朝军柳乐李庆春李梦涛曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 四川省医学科学院四川省人民医院城东病区检验科成都610101 江苏省免疫诊断工程技术研究中心苏州215123

目的研究全自动、定量和随机上样化学发光法(chemiluminescent immunoassay,CLIA)检测抗髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)抗体和抗蛋白酶3(proteinase 3,PR3)抗体的临床应用价值,为临床抗MPO抗体和抗PR3抗体检测方法的选择提供参考。... 详细信息

目的研究全自动、定量和随机上样化学发光法(chemiluminescent immunoassay,CLIA)检测抗髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)抗体和抗蛋白酶3(proteinase 3,PR3)抗体的临床应用价值,为临床抗MPO抗体和抗PR3抗体检测方法的选择提供参考。方法对临床242例常规申请抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies,ANCA)检测的样本采用间接免疫荧光法(immunofluorescent assay,IFA)筛查的同时,应用CLIA和酶联免疫吸附法(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)平行检测抗MPO抗体和抗PR3抗体。对上述检测结果进行统计学分析。结果 CLIA与ELISA针对抗MPO抗体的检测表现出良好的一致性和符合率,其中总符合率为93.8%,阳性符合率81.9%,阴性符合率98.8%,一致性结果显示kappa=0.845,受试者工作特征曲线(receiver operating characteristic curve,ROC曲线)以下面积(area under the curve,AUC)为0.966。两种方法学在检测抗PR3抗体时一致性和符合率表现较低,其中总符合率为86.8%,阳性符合率为35.1%,阴性符合率为96.1%。ROC曲线分析显示AUC为0.839;抗PR3抗体两种方法检测结果不一致的样本经第三方试剂验证结果显示,CLIA检测结果与第三方试剂验证结果差异无统计学意义(P>0.05),而ELISA检测结果与第三方试剂验证结果差异存在统计学意义(P<0.05)。CLIA检测结果与IFA检测结果阳性符合率为60.8%、阴性符合率为94.8%、总符合率为79.8%。而ELISA检测结果与IFA检测结果阳性符合率、阴性符合率和总符合率则分别为73.6%、77.2%和75.6%。结论与ELISA比较,CLIA检测抗MPO抗体具有良好的一致性和符合率,而检测抗PR3抗体时一致性和符合率偏低。在检测抗PR3抗体和抗MPO抗体时,CLIA的特异性均优于ELISA。建议实验室开展抗MPO抗体和抗PR3抗体检测方法选择时,应同时结合IFA抗体筛查试验、样本临床信息以及方法学自身特点等因素进行严格的判断和评价。

关键词：化学发光法抗髓过氧化物酶抗体抗蛋白酶3抗体抗中性粒细胞胞浆抗体间接免疫荧光法酶联免疫吸附法

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艾瑞昔布治疗膝骨关节炎的Ⅳ期多中心开放临床试验

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中华风湿病学杂志 2016年第11期20卷 730-733页

作者：郑西希郑文洁张奉春中国医学科学院北京协和医院内科 100032 风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室

目的评价艾瑞昔布治疗膝OA的疗效和安全性。方法采用多中心、开放、单臂的研究方法。口服艾瑞昔布100mg每日2次，疗程8周。比较基线和治疗后8周西安大略和麦克马斯特大学OA指数（WOMAC）VA3．0总评分，并记录治疗过程中的不良事件。计... 详细信息

目的评价艾瑞昔布治疗膝OA的疗效和安全性。方法采用多中心、开放、单臂的研究方法。口服艾瑞昔布100mg每日2次，疗程8周。比较基线和治疗后8周西安大略和麦克马斯特大学OA指数（WOMAC）VA3．0总评分，并记录治疗过程中的不良事件。计量资料采用协方差分析。结果共入组2413例患者。治疗后8周WOMACVA3．0总评分较基线降低了（15±10）分，差异有统计学意义（t=68．29，P〈0．01）。药物相关不良事件的发生率为9．08％（217例）。其中胃肠道出血占0．13％（3例）。共发生45例心血管不良事件、无心肌梗死、脑卒中、血管栓塞等严重心脑血管事件。结论艾瑞昔布可有效、安全地治疗膝OA，不良事件发生率低，胃肠道不良事件少，无严重心血管不良事件，值得推广用于OA的治疗。

关键词：骨关节炎膝环加氧酶抑制药临床试验

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多发性大动脉炎合并活动性结核感染36例的病例对照研究

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中华风湿病学杂志 2016年第3期20卷 176-180页

作者：李菁朱孟铸杨云娇张文田新平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100032 山东省临沂市中医院风湿免疫科

目的探索活动性结核分枝杆菌感染与多发性大动脉炎（TAK）的临床相关性。方法回顾性分析北京协和医院1994—2014年收治的664例TAK患者的住院病例，将合并活动性结核感染的36例患者（结核组）与等距抽样的59例非结核感染的患者（对照组... 详细信息

目的探索活动性结核分枝杆菌感染与多发性大动脉炎（TAK）的临床相关性。方法回顾性分析北京协和医院1994—2014年收治的664例TAK患者的住院病例，将合并活动性结核感染的36例患者（结核组）与等距抽样的59例非结核感染的患者（对照组）进行比较。计数资料进行χ2检验或Fisher确切概率法；符合正态分布的计量资料采用t检验，非正态分布的计量资料用Mann-Whitney U检验。结果2组患者在乏力、体质量下降、脉搏减弱、间歇性跛行、血管杂音、双上肢血压不等、肾动脉狭窄、高血压/肾性高血压、颈动脉疼痛、充血性心力衰竭、头晕、头痛、视物模糊、视力丧失、皮肤结节红斑的发生率，以及RF、免疫球蛋白M、补体3的水平、ANA阳性率和血管受累分型方面差异均无统计学意义。结核组发热[（78%（28/36），37%（22/59），χ2=14.702，P〈0.01]、结核菌素纯蛋白衍生物（PPD）试验[87%（26/30），45%（10/22），χ2=10.120，P=0.002]和T细胞斑点试验（***）阳性率[74%（14/19），14%（3/21），P〈0.01，χ2=14.401]、ESR[（58±41）mm/1 h，（41±35）mm/1 h，t=2.137，P=0.035]、CRP（42.07 mg/L，12.52 mg/L，Z=3.085，P=0.002）、免疫球蛋白G[（14±5）g/L，（12±6）g/L，t=2.197，P=0.032]、免疫球蛋白A[（3.2±1.8）g/L，（2.4±1.5）g/L，t=2.324，P=0.022]和补体C4（0.27 g/L，0.23 g/L，Z=2.029，P=0.042）水平较对照组升高，差异有统计学意义。结论合并活动性结核感染对TAK患者临床表现的影响主要表现在实验室检查上，对TAK症状、体征和血管受累没有显著影响。

关键词： Takayasu动脉炎活动性结核感染

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中国成人自身炎症性疾病临床和基因型特点:成人自身炎症性疾病单中心报道

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中华临床免疫和变态反应杂志 2016年第4期10卷 325-333页

作者：沈敏吴迪曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的探讨中国汉族成人自身炎症性疾病(autoinflammatory diseases,AUID)的临床特点和基因型。方法2015年4月至2016年5月北京协和医院风湿免疫科成人AUID中心前瞻性纳入拟诊单基因AUID的成人患者(≥16岁),收集其临床资料,并对其进行包含... 详细信息

目的探讨中国汉族成人自身炎症性疾病(autoinflammatory diseases,AUID)的临床特点和基因型。方法2015年4月至2016年5月北京协和医院风湿免疫科成人AUID中心前瞻性纳入拟诊单基因AUID的成人患者(≥16岁),收集其临床资料,并对其进行包含单基因AUID致病基因在内的全基因组二代测序。AUID诊断需结合临床表型和基因型。结果本研究中心1年时间共对37例临床拟诊单基因AUID的成人患者进行了基因检测。其中16例(43.2%)确诊单基因AUID,2例诊断周期性发热-阿弗它口炎-咽炎-淋巴结炎(periodic fever,aphthous stomatitis,pharyngitis and adenitis,PFAPA)综合征。最终,共18例成人AUID患者在本中心获得确诊并随访,其中包括家族性地中海热7例(38.9%),肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征2例(11.1%),冷炎素相关周期性综合征3例(16.7%),核苷酸结合寡聚化结构域样受体12(NLR family,pyrindomaincontaining12,NLRP12)自身炎症性疾病(autoinflammatory disease,AD)(NLRP12-AD)3例(16.7%),Blau综合征1例(5.6%)以及PFAPA综合征2例(11.1%)。18例患者中成年起病者15例(83.3%),从起病至最终确诊时间平均长达10年。成人AUID的基因型常常为低外显基因变异,均为杂合突变或复合杂合突变。结论成人AUID并不少见,其中以家族性地中海热、冷炎素相关周期性综合征和NLRP12-AD相对常见。由于成人AUID患者基因型多为低外显基因变异,临床表现轻微或不典型,易导致诊断延误。成人拟诊AUID患者的基因检测结果需慎重解读,建议转诊至成人AUID中心专病门诊。

关键词：自身炎症性疾病成人起病家族性地中海热肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征冷炎素相关周期性综合征 NLRP12自身炎症性疾病 Blau综合征

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2015年全国多中心自身抗体检测质量调查评价

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中华临床免疫和变态反应杂志 2016年第2期10卷 137-143页

作者：胡朝军张蜀澜邓垂文李梦涛曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病教育部重点实验室北京100730

目的了解2015年我国临床实验室检测自身抗体的质量现状,为进一步规范自身抗体检测提供依据。方法基于国家风湿病数据中心平台,在全国范围内发放2015年自身抗体检测实验室室间比对指南。各单位自愿在线填写报名表申请拟参与的自身抗体室... 详细信息

目的了解2015年我国临床实验室检测自身抗体的质量现状,为进一步规范自身抗体检测提供依据。方法基于国家风湿病数据中心平台,在全国范围内发放2015年自身抗体检测实验室室间比对指南。各单位自愿在线填写报名表申请拟参与的自身抗体室间比对项目。本次比对项目共18项,包括:抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)、抗可提取性核抗原(extractable nuclear antigen,ENA)抗体[抗核糖核蛋白(ribonuclear protein,RNP)抗体、抗Sm抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗Scl-70抗体和抗Jo-1抗体]、抗双链DNA(double-stranded DNA,ds-DNA)抗体、抗环瓜氨酸肽(cyclic citrullinated peptides,CCP)抗体、抗心磷脂抗体(anti cardiolipin,ACA)、抗β2糖蛋白1(β2-glycoprotein 1,β2GP1)抗体、抗中性粒细胞胞质抗体[antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA,胞质型ANCA(cytoplasmic ANCA,c ANCA)/核周型ANCA(perinuclear ANCA,p ANCA)]、抗髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)抗体、抗蛋白酶3(protease 3,PR3)抗体、抗线粒体抗体(antimitochodrial antibody,AMA)/AMA-M2、抗平滑肌抗体(antismooth muscle antibody,ASMA)和抗可溶性肝抗原(soluble liver antigen,SLA)/肝胰(liver-pancreas,LP)抗体。每个项目5支比对样本。要求各临床实验室在规定时间内检测并回报结果,同时计算各项回报结果的符合率。结果共116家医院科室参加,分布于全国27个省、市、自治区。回报结果显示,各自身抗体检测正确率分别为ANA 97.20%、抗ds-DNA抗体100.00%、抗ENA抗体80.39%、抗心磷脂抗体87.88%、抗β2GP1抗体100.00%、ANCA 62.67%、抗MPO抗体98.85%、抗PR3抗体100.00%、AMA 100.00%、AMA-M2 98.72%、ASMA 76.92%、抗SLALP抗体100.00%和抗CCP抗体95.35%。结论本次自身抗体检测比对结果与往年相比,检测水平有一定提高,特别是抗ds-DNA抗体、抗β2GP1抗体和抗PR3抗体,但是ANCA、ASMA的符合率仍然较低,有待进一步提高检测质量。

关键词：自身抗体质量控制自身免疫疾病

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