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中华临床免疫和变态反应杂志 2016年第1期10卷 52-56页

作者：陈雱刘淑毓吴秀华郑文洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 福建医科大学附属闽东医院风湿免疫科福建宁德355000 赤峰学院附属医院风湿免疫科内蒙古自治区赤峰024000

目的报告系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)并发银屑病(psoriasis,Ps)患者临床特点及相关文献复习,探讨两种疾病共存的可能机制。方法回顾性分析北京协和医院1990年1月至2015年6月收治的SLE并发Ps患者的临床资料。结果... 详细信息

目的报告系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)并发银屑病(psoriasis,Ps)患者临床特点及相关文献复习,探讨两种疾病共存的可能机制。方法回顾性分析北京协和医院1990年1月至2015年6月收治的SLE并发Ps患者的临床资料。结果共纳入15例患者,其中女13例,男2例,平均年龄(37.6±12.97)岁;12例为Ps先发于SLE(80.00%,1215),3例SLE先发于Ps,两者确诊中位间期为8年。SLE脏器受累以皮肤黏膜(86.67%,1315)和肌肉关节受累(占80.00%,1215)发生率高;Ps类型以寻常型为主,占66.67%(1015)。结论 SLE患者可并发Ps,本研究结果提示可能以Ps先发为主,临床以寻常型Ps多见,二者关联性尚不清楚,需在临床工作中进一步总结。

关键词：系统性红斑狼疮银屑病共存

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第345例关节肿痛—皮疹—发热—头痛

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中华医学杂志 2015年第33期95卷 2720-2722页

作者：崔晗王立李娅吴庆军郭伏平陈华郑文洁张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸科 100730 国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院保健医疗部 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染科 100730

病历摘要患者女，27岁，因关节痛9年，发热、皮疹、头痛4个月于2013年6月人住北京协和医院风湿免疫科。患者9年前出现双侧腕、肘、踝、膝、多个掌指及近端指间关节肿痛，伴晨僵约30min，未规律诊治，间断服用激素（具体剂量剂型不详）... 详细信息

病历摘要患者女，27岁，因关节痛9年，发热、皮疹、头痛4个月于2013年6月人住北京协和医院风湿免疫科。患者9年前出现双侧腕、肘、踝、膝、多个掌指及近端指间关节肿痛，伴晨僵约30min，未规律诊治，间断服用激素（具体剂量剂型不详）、中药，未服用免疫抑制剂。

关键词：关节肿痛头痛发热皮疹北京协和医院免疫抑制剂风湿免疫关节痛

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显微镜下多血管炎周围神经病变的特点

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中华医学杂志 2015年第27期95卷 2190-2193页

作者：王立丽晶钱敏郑文洁吴庆军张文田新平张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科 100730 内蒙古自治区赤峰学院附属医院风湿免疫科

目的分析显微镜下多血管炎（MPA）周围神经病变（PN）特点。方法回顾性分析北京协和医院2008年1月至2014年1月83例MPA中37例（44．6％）出现PN者的临床特点、治疗转归及危险因素。结果（1）37例中男15例，女22例，年龄（64＂4-9）岁，... 详细信息

目的分析显微镜下多血管炎（MPA）周围神经病变（PN）特点。方法回顾性分析北京协和医院2008年1月至2014年1月83例MPA中37例（44．6％）出现PN者的临床特点、治疗转归及危险因素。结果（1）37例中男15例，女22例，年龄（64＂4-9）岁，起病至确诊时间平均24．5个月。（2）PN表现：感觉异常或疼痛94．6％；肌无力或足下垂40．5％。同时累及上、下肢为56．7％，仅下肢受累为40．5％。多发性单神经病56．8％，多神经病43．2％，无颅神经受累病例。（3）单因素分析显示，MPA伴发PN者肌痛发生率高（56．8％比32．6％，P〈0．05），外周血血小板计数较高[（×10’／L），329＂4-109比245±117，P〈0．01]，红细胞沉降率较快[（mm／1h），92±29比75±28，P〈0．01]，血清白蛋白水平较低[（∥L），294-5比314-6，P〈0．05]。两组患者在年龄、性别、病程、发热、皮疹、关节炎、肺间质病变、肾脏受累、消化道受累、中枢神经系统病变、五因子评分等方面差异无统计学意义。（4）多因素分析显示，外周血血小板计数升高可能是MPA发生PN的危险因素（OR=1．005，P〈0．05）。结论MPA的PN常见，多为感觉与运动混合型，下肢受累、多发性单神经病多见。外周血小板计数升高可能是MPA发生PN的危险因素，PN在MPA患者可能不提示不良预后。

关键词：抗体抗中性粒细胞胞质周围神经多血管炎

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白藜芦醇对博来霉素诱导的硬皮病小鼠肺及皮肤病变的作用

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中华风湿病学杂志 2015年第11期19卷 724-729,I0001页

作者：白炜王婷徐东侯勇王迁李梦涛曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、风湿免疫病学教育部重点实验室 100730

目的探讨白藜芦醇对SSc动物模型肺及皮肤病变的作用,旨在寻找SSc抗纤维化治疗新的靶点.方法采用博来霉素诱导BALB/c小鼠SSc模型,观察其肺部及皮肤病变情况及SIRT1的表达情况.然后,应用白藜芦醇饲喂进行干预,观察病变改善情况及SIRT1... 详细信息

目的探讨白藜芦醇对SSc动物模型肺及皮肤病变的作用,旨在寻找SSc抗纤维化治疗新的靶点.方法采用博来霉素诱导BALB/c小鼠SSc模型,观察其肺部及皮肤病变情况及SIRT1的表达情况.然后,应用白藜芦醇饲喂进行干预,观察病变改善情况及SIRT1的表达.观察的主要指标有：肺组织及注射处皮肤苏木精-伊红（HE）染色观察皮肤及肺组织病理改变;应用免疫组织化学法检测注射处皮肤及肺组织中α-平滑肌肌动蛋白（α-SMA）含量;应用荧光定量PCR （Real Time-PCR）法检测肺组织中SIRT1、Ⅲ型前胶原的mRNA表达.组间比较采用单因素方差分析,两两比较采用LSD-t检验.结果博来霉素连续皮下注射4周后,小鼠HE染色可见皮肤增厚,肺泡间隔增厚、炎性浸润和部分区域纤维化表现,肺及皮肤α-SMA阳性细胞较对照组显著增多[皮肤：（26.4±5.9）个/视野和（4.4±2.2）个/视野,肺：（14.6±4.6）个/视野和（2.4±1.1）个/视野,P＜0.01）,肺部Ⅲ型前胶原表达上升（相对GAPDH表达量：1.06±0.24和0.45±0.14,P＜0.05）、SIRT1表达下降（相对GAPDH表达量：1.01±0.51和5.03±1.59,P＜0.05].应用Res干预后,皮肤及肺部病理改变有所减轻,皮肤及肺部α-SMA阳性细胞减少[皮肤：模型组（26.4±5.9）个/视野和高剂量组（10.0±3.5）个/视野,模型组（26.4±5.9）个/视野和中剂量组（13.4±4.4）个/视野,肺：模型组（14.6±4.6）个/视野和高剂量组（8.8±3.5）个/视野,P＜0.05],肺组织中SIRT1及Ⅲ型前胶原表达较模型组差异无统计学意义.结论博来霉素连续皮下注射可成功诱导SSc小鼠模型;Res干预可作为SSc治疗的新的方向.

关键词：硬皮病,系统性博来霉素纤维化白藜芦醇 SIRT1

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第339例乏力—水肿—头痛—复视

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中华医学杂志 2015年第15期95卷 1184-1186页

作者：于航王立陈华张遥侯勇郑文洁田新平张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科 100730

病历摘要患者男，39岁，因乏力7年，下肢水肿1年，头痛、复视1个月于2012年6月入北京协和医院风湿免疫科。患者7年前出现乏力，就诊当地医院，

关键词：下肢水肿乏力复视头痛北京协和医院风湿免疫患者

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白塞病合并颅内静脉窦血栓12例临床分析

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中华风湿病学杂志 2015年第1期19卷 16-20页

作者：黄新翔李国华徐雁王立郑文洁赵岩中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730

目的研究白塞病合并颅内静脉窦血栓（CVST）的临床特点.方法回顾性分析北京协和医院2004年1月至2014年3月白塞病合并CVST患者的临床表现、血栓部位、治疗及预后.用SPSS19.0软件行统计学分析,正态分布资料用x±s表示;非正态分布用... 详细信息

目的研究白塞病合并颅内静脉窦血栓（CVST）的临床特点.方法回顾性分析北京协和医院2004年1月至2014年3月白塞病合并CVST患者的临床表现、血栓部位、治疗及预后.用SPSS19.0软件行统计学分析,正态分布资料用x±s表示;非正态分布用中位数及范围表示.结果白塞病合并CVST患者12例,占同期白塞病住院患者（601例）的2.0％.其中男性6例,女性6例,诊断CVST时的年龄15～52岁,平均（28±10）岁.92％（11例）患者神经系统症状出现在白塞病其他系统首发表现之后平均（56±35）个月.神经系统症状多为亚急性或慢性起病（9例,82％）,以头痛（11例,92％）、视乳头水肿（9例,75％）、恶心呕吐（8例,67％）和视力下降（6例,50％）最为常见.10例患者行腰椎穿刺检查,8例存在脑脊液压力升高（80％）.CVST最常出现的部位依次为横窦（9例,75％）、上矢状窦（8例,67％）和乙状窦（7例,58％）,并且同时合并2个及以上静脉窦血栓形成的占多数（8例,67％）.除CVST外,8例患者合并有其他部位血栓,7例为下肢静脉血栓,1例为肺动脉血栓形成.此外,同时合并的神经系统其他病变还有脑梗死3例,蛛网膜下腔出血1例,右侧颞叶出血1例.经过糖皮质激素、免疫抑制剂、抗凝、脱水降颅压等治疗,平均中位随访时间8个月（0.7～88.8个月）,好转10例（83％）,病情反复2例（17％）.结论 CVST是白塞病的相对少见并发症,临床常表现为头痛、视乳头水肿、恶心呕吐和脑脊液压力升高,需早期识别、及时诊断,积极治疗后,大多预后良好.

关键词：贝赫切特综合征血栓形成

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第440例——活动后憋喘,嗜酸性粒细胞增高,皮疹

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中华内科杂志 2015年第1期54卷 87-89页

作者：王立赵丽丹王运红李剑王涛徐瑞燚霍红师晓华曾学军吴庆军张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730 中国医学科学院阜外心血管病医院心内科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院耳鼻喉科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院普通内科 100730

病历摘要患者女,33岁.因活动后喘憋3年,嗜酸性粒细胞（Eos）升高2年,加重伴皮疹1个月于2011年3月入我科.患者3年前出现活动后憋喘,活动耐量下降,伴口干、声嘶.当地医院查类风湿因子（RF）升高;唇腺病理见6个淋巴细胞增殖灶;胸部CT示间... 详细信息

病历摘要患者女,33岁.因活动后喘憋3年,嗜酸性粒细胞（Eos）升高2年,加重伴皮疹1个月于2011年3月入我科.患者3年前出现活动后憋喘,活动耐量下降,伴口干、声嘶.当地医院查类风湿因子（RF）升高;唇腺病理见6个淋巴细胞增殖灶;胸部CT示间质性肺炎、肺动脉高压;颈部淋巴结穿刺病理示反应性增生;诊断：干燥综合征（SS）,间质性肺炎.予泼尼松（40 mg/d）、硫唑嘌呤（100 mg/d）、羟氯喹（200 mg/d）治疗,泼尼松逐渐减量至20 mg/d时自行停药.

关键词：嗜酸性粒细胞增高憋喘皮疹间质性肺炎淋巴细胞增殖类风湿因子肺动脉高压反应性增生

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抗核抗体HEp-2细胞间接免疫荧光模型及其结果报告方式国际共识解读

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中华检验医学杂志 2016年第11期39卷 804-810页

作者：胡朝军周仁芳张蜀澜秦晓松武永康牛家峰杨再兴何敏王春燕罗静黄清水李唏张铁汉李永哲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730 温州医科大学附属温岭医院检验科中国医科大学附属盛京医院检验科四川大学华西医院实验医学科山东省淄博市第一医院检验科上海长征医院实验诊断科广东省中医院检验科郑州大学第一附属医院肾内科山西医科大学第二医院风湿免疫科南昌大学第一附属医院检验科广西医科大学第一附属医院检验科河南新乡医学院附属第三医院检验科

抗核抗体（ANA）是多种自身免疫病（AID）特别是ANA相关的风湿性疾病（AARD）诊断的重要血清标志物。以HEp-2细胞为基质的间接免疫荧光（IIF）法是ANA检测的重要方法，被美国风湿病学会（ACR）、欧洲自身免疫标准化促进会（EASI）等专... 详细信息

抗核抗体（ANA）是多种自身免疫病（AID）特别是ANA相关的风湿性疾病（AARD）诊断的重要血清标志物。以HEp-2细胞为基质的间接免疫荧光（IIF）法是ANA检测的重要方法，被美国风湿病学会（ACR）、欧洲自身免疫标准化促进会（EASI）等专业学会推荐为ANA检测的参考方法。2014年8月28日在巴西圣保罗举行的ANA荧光模型国际共识第一次会议上，来自15个国家的66位专家研讨形成ANAHEp-2细胞间接免疫荧光染色模型命名标准化国际共识。2015年9月22日在德国德累斯顿召开的ANA荧光模型国际共识第二次会议上形成了ANA结果报告方式国际共识。认真解读和推广ANAHEp-2细胞间接免疫荧光模型及其结果报告标准化国际共识有助于提高我国ANA检测质量和充分发挥ANA在AID临床诊疗中的价值。

关键词：抗体抗核细胞系荧光抗体技术间接模型生物学

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多中心网状组织细胞增生症的临床特点

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中华风湿病学杂志 2015年第4期19卷 242-245页

作者：李娅王立杨云娇陈华吴庆军张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院保健医疗部北京100730 中国医学科学院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的探讨多中心网状组织细胞增生症（MRH）的临床特征.方法分析10例MRH患者的临床表现、影像及病理特征,并复习相关文献.结果 ①10例患者中7例为女性,年龄33～84岁.②以全身皮肤多发性丘疹结节（10例）和侵蚀性关节炎（10例）为突出表... 详细信息

目的探讨多中心网状组织细胞增生症（MRH）的临床特征.方法分析10例MRH患者的临床表现、影像及病理特征,并复习相关文献.结果 ①10例患者中7例为女性,年龄33～84岁.②以全身皮肤多发性丘疹结节（10例）和侵蚀性关节炎（10例）为突出表现,部分累及其他系统,表现为肌炎（4例）、肺部结节（3例）、喉腔结节（1例）和浆膜炎（1例）.③组织活检病理表现为大量CD68阳性细胞质呈颗粒毛玻璃样外观的多核巨细胞和组织细胞浸润.④10例患者均应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,7例丘疹结节减轻,3例关节肿痛减轻.结论 MRH是一种系统性疾病,有特征性临床症状,独特的组织病理,提高认识可减少对该病的误诊,确实有效的治疗措施尚待进一步研究.

关键词：组织细胞增多症关节炎丘疹结节

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白塞病基础研究及治疗进展

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中华风湿病学杂志 2015年第2期19卷 138-141页

作者：黄新翔郑文洁中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730

白塞病（Behcet＇s disease）是一种可累及全身多个系统的慢性血管炎性疾病,以反复发作的口腔和（或）生殖器溃疡、皮肤病变以及眼、神经、胃肠道表现等为主要临床特点.白塞病发病具有地域特点,在古丝绸之路沿线国家发病率较高,患病率... 详细信息

白塞病（Behcet＇s disease）是一种可累及全身多个系统的慢性血管炎性疾病,以反复发作的口腔和（或）生殖器溃疡、皮肤病变以及眼、神经、胃肠道表现等为主要临床特点.白塞病发病具有地域特点,在古丝绸之路沿线国家发病率较高,患病率最高的国家是土耳其,北欧以及北美的患病率则较低.近几年,对白塞病的研究日益增多,相关文献数量较20年前明显增加.在不久前结束的2013年ACR年会上,共收到有关白塞病的基础和临床研究20余篇,占整个系统性血管炎相关报道的1/3以上.本文针对近2年以及本次ACR年会有关白塞病基础和治疗方面的研究进展进行综述.

关键词：白塞病治疗方系统性血管炎血管炎性疾病生殖器溃疡胃肠道表现反复发作皮肤病变

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