检索结果-内蒙古大学图书馆

中华风湿病学杂志 2015年第9期19卷 598-600页

作者：王立王浜琴兰岭张雨亭杨波苟丽娟郑文洁张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730 广西壮族自治区人民医院血液风湿免疫科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院麻醉科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科 100730

目的总结高免疫球蛋白（Ig）E综合征的临床特点.方法回顾性分析北京协和医院2000年1月至2013年12月诊断为高IgE综合征的7例患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后.结果 ①女性2例,男性5例,平均年龄（10±77;4）岁;②临床表现以... 详细信息

目的总结高免疫球蛋白（Ig）E综合征的临床特点.方法回顾性分析北京协和医院2000年1月至2013年12月诊断为高IgE综合征的7例患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后.结果 ①女性2例,男性5例,平均年龄（10±77;4）岁;②临床表现以湿疹（7例）、特应性皮炎（6例）、皮肤疖肿、毛囊炎（6例）、肺部感染（6例）、病理性骨折（3例）、关节（2例）、肌肉（2例）感染、肝脾大（5例）、淋巴结肿大（4例）、特殊面容（4例）等为主;③实验室检查：嗜酸性粒细胞升高4例,所有患者IgE均升高（406～＞5 000 U/ml）;④病原体以流感嗜血杆菌（3例）、表皮葡萄球菌（2例）多见.⑤治疗主要为抗感染（7例）、静脉用人丙种球蛋白（2例）等对症治疗.经治疗,6例好转出院,1例自动出院.结论高IgE综合征是少见的免疫缺陷病,以血清IgE升高,湿疹,反复皮肤、肺部感染及骨、关节表现为特点,需与风湿免疫病鉴别,目前缺乏有效疗法,以治疗感染,减少并发症为主.

关键词： Job综合征免疫球蛋白E 疾病特征

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IkB激酶β和DNA聚合酶β易感基因位点与中国汉族人群系统性红斑狼疮的相关性研究

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中华风湿病学杂志 2015年第5期19卷 297-301页

作者：李媛李萍王立费允云徐东张文张烜刘斌李永哲青岛大学附属医院风湿科 266003 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室

目的分析IkB激酶β（IKBKB）rs12676482,rs2272733和DNA聚合酶β（POLB）rs3136717,rs3136744基因单核苷酸多态性（SNPs）与中国汉族人群SLE遗传易感性的关系,探讨这些位点与SLE的相关性.方法采用PCR-连接酶检测反应（LDR）技术对908... 详细信息

目的分析IkB激酶β（IKBKB）rs12676482,rs2272733和DNA聚合酶β（POLB）rs3136717,rs3136744基因单核苷酸多态性（SNPs）与中国汉族人群SLE遗传易感性的关系,探讨这些位点与SLE的相关性.方法采用PCR-连接酶检测反应（LDR）技术对908例SLE患者和961名健康对照进行基因分型,结合SLE实验室及临床表现,分析该位点与疾病及临床表型的相关性.分型结果用PLINK1.07软件进行统计分析,所选SNP位点等位基因频率和基因型频率进行x2检验,3种遗传模型（加性模型、显性模型和隐性模型）基因型频率应用Logistic回归进行分析.结果 rs12676482在对照组中AA、AG、GG基因型频率和A、G等位基因频率分别为0.9％（8/938）、15.7％（147/938）、83.4％（783/938）、8.7％（163/1 876）、91.3％（1 713/1 876）,SLE组中为1.4％（12/888）、15.6％（139/888）、83.0％（737/888）、9.2％（163/1 776）、90.2％（1613/1 776）,2组基因型频率和等位基因频率差异均无统计学意义（P＞0.05）;rs2272733在对照组中TT、TC、CC基因型频率和T、C等位基因频率分别为1.1％（10/938）、16.7％（157/938）、82.2％（771/938）、9.4％（177/1 876）、90.6％（1 699/1 876）,SLE组中为1.4％（12/888）、16.3％（145/888）、82.3％（731/888）、9.5％（169/1 776）、90.5％（1 607/1 776）,2组基因型频率和等位基因频率差异均无统计学意义（P＞0.05）;rs3136717在对照组中CC、CT、TT基因型频率和C、T等位基因频率分别为1.1％（10/938）、16.7％（157/938）、82.2％（771/938）、9.4％（177/1 876）、90.6％（1 699/1 876）,SLE组中为1.4％（12/888）、16.7％（148/888）、82.0％（728/888）、9.7％（172/1 776）、90.3％（1 604/1 776）,2组基因型频率和等位基因频率差异均无统计学意义（P＞0.05）;rs3136744在对照组中CC、CA、AA基因型频率和C、A等位基因频率分别为0.6％（6/938）、13.6％（128/938）、85.7％（804/938）、7.4％（140/1 876）、92.6％（1 736/1 876）,SLE组中为1.0％（9/888）、14.4％（128/888）、84.6％（751/888）、8.2％（146/1 776）、91.8％（1 630/1 776）,2组基因型频率和等位基因频率差异均无统计学意义（P＞0.05）.加性模型、显性模型及隐性模型下分析显示2组间差异均无统计学意义（P＞0.05）.将SLE患者按血清学指标及临床表现分型,评估疾病活动度,未发现上述位点与临床指标之间相关（P＞0.05）.结论 rs12676482,rs2272733（IKBKB）和rs3136717,rs3136744（POLB）位点多态性与中国汉族人群SLE易感性不相关.

关键词：红斑狼疮,系统性多态性,单核苷酸 IKBK激酶β DNA聚合酶β

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恶性肿瘤模拟血管炎24例临床分析

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中华风湿病学杂志 2015年第8期19卷 534-539,I0002页

作者：施宏莹赵丽丹徐东张烜田新平曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730 福建医科大学附属第二医院风湿免疫科

目的探讨恶性肿瘤模拟血管炎（MMV）的临床特点,提高对MMV的认识和警觉性,以减少误诊误治.方法回顾性分析2001年1月至2015年1月间北京协和医院收治的24例MMV患者的临床及实验室资料.采用Fisher确切概率法进行统计分析.结果 ①MMV为同... 详细信息

目的探讨恶性肿瘤模拟血管炎（MMV）的临床特点,提高对MMV的认识和警觉性,以减少误诊误治.方法回顾性分析2001年1月至2015年1月间北京协和医院收治的24例MMV患者的临床及实验室资料.采用Fisher确切概率法进行统计分析.结果 ①MMV为同期系统性血管炎的2.5％（24/927）,占同期恶性肿瘤0.15‰（24/157 883）;②发病年龄平均（43±19）岁,男女比例3：1;③常见的血管炎样表现依次为皮肤损害（16/24）、黏膜病变（12/24）、肺部受累（10/24）、血栓形成（7/24）和神经系统损害（7/24）;模拟的血管炎类型以白塞病（6/24）、肉芽肿性多血管炎（6/24）和结节性多动脉炎（5/24）多见;④病理类型明确的22例MMV以血液系统肿瘤多见（16/22）,其中非霍奇金淋巴瘤最常见（1 4/16）;⑤血液系统肿瘤模拟恶性肿瘤患者更容易出现皮损（P=0.023）、LDH升高（P=0.046）、白细胞异常（P=0.015）;⑥长病程（＞12个月）患者6例,均为血液系统肿瘤,更常出现皮损（P=0.024）,皮损多表现为皮肤溃疡（P=0.038）.结论对于临床表现不典型、治疗反应欠佳的“系统性血管炎”患者应警惕恶性肿瘤,尤其是血液系统肿瘤,即使病程较长,也不应轻易除外恶性肿瘤.

关键词：系统性血管炎模拟血管炎恶性肿瘤

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大动脉炎并发心肌损害的临床特征分析

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中华风湿病学杂志 2015年第5期19卷 335-338页

作者：潘文萍李梦涛徐东侯勇曾小峰张奉春山东大学附属千佛山医院风湿免疫科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730

目的通过对大动脉炎合并心肌受累的临床特征分析,提高对该病的认识.方法回顾性分析北京协和医院1987-2013年收治的大动脉炎患者病历资料,从中筛选出大动脉炎出现心肌损害者进行分析.结果 86例大动脉炎合并心脏损害者中,23例患者出现... 详细信息

目的通过对大动脉炎合并心肌受累的临床特征分析,提高对该病的认识.方法回顾性分析北京协和医院1987-2013年收治的大动脉炎患者病历资料,从中筛选出大动脉炎出现心肌损害者进行分析.结果 86例大动脉炎合并心脏损害者中,23例患者出现心肌损害,心力衰竭发生率65％（15/23）,15例患者冠状动脉CT血管造影正常,65％（15/23）患者有血压轻至中度升高,74％（17/23）患者存在肺动脉高压.治疗前左心室射血分数为（34.70±0.09）％,激素免疫治疗后为（40.20±1.23）％,治疗前后差异有统计学意义（t=4.302,P=0.02）.结论大动脉炎心肌受累并不少见,是独立危险因素,影响患者预后,早发现和积极治疗能改善患者预后.

关键词： Takayasu动脉炎心肌疾病生物医学研究

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成人斯蒂尔病合并噬血细胞性淋巴组织细胞增多症12例临床分析

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中华风湿病学杂志 2015年第5期19卷 313-318页

作者：周佳鑫徐东郑文洁吴迪张上珠刘金晶邓露张奉春曾小峰中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730 中央财经大学统计与数学学院

目的分析AOSD合并噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）患者的临床特点.方法回顾分析白2012年8月至2014年9月在北京协和医院住院的AOSD合并HLH患者的临床资料,并以同期住院的未合并HLH的AOSD患者作为对照组,采用t检验或Mann-whitney检... 详细信息

目的分析AOSD合并噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）患者的临床特点.方法回顾分析白2012年8月至2014年9月在北京协和医院住院的AOSD合并HLH患者的临床资料,并以同期住院的未合并HLH的AOSD患者作为对照组,采用t检验或Mann-whitney检验,x2检验（或Fisher精确概率法检验）进行数据分析,同时分析了AOSD合并HLH患者的治疗和预后.结果 AOSD合并HLH患者12例,占同期AOSD患者（96例）的13％.12例患者均为女性,发生HLH的年龄为19.7～52.3岁,平均（33±12）岁,从AOSD起病进展为HLH的病程为1～48个月,平均（20±24）个月.HLH可能诱因：AOSD活动9例,病毒感染3例.与对照组相比,AOSD合并HLH患者更容易出现弥漫性血管内凝血（3/12和1/84,P=0.006）和休克（2/12和0/84,P=0.014）,血细胞减少[中性粒细胞3.14（0～21.98）×109/L和12.46（1.28～57.42）×109/L,Z=-4.309,P＜0.01;血红蛋白（81±27）g/L和（107 ±21） g/L,t=3.815,P＜0.01;血小板计数48（8～199）×109/L和316（81～1 016）×109/L,Z=-5.351,P＜0.01],血ALT、AST、LDH明显升高[ALT 338（18～5 290） U/L和56 （9～3 227） U/L,Z=-3.097,P=0.002;AST 352 （35～15 964） U/L和50 （10～4 147） U/L,Z=-4.083,P=0.000;LDH 2 074（381～18 815） U/L和518（91～2 131） U/L,Z=-3.855,P=0.000],血清铁蛋白明显升高[16 990（6 321～59 952） U/L和2 092（118～44 169） U/L,t=-4.708, P=0.000],血纤维蛋白原明显降低[（1.3±0.6）g/L和（5.0±2.1）g/L,t=12.987,P＜0.01].12例患者在诊断HLH后均接受大剂量糖皮质激素治疗,10例同时使用免疫抑制剂,2例使用人免疫球蛋白,感染患者同时予抗感染及支持治疗,1例死亡,11例存活患者随访2～20个月均病情平稳.结论 HLH常在AOSD病程早期出现.感染和AOSD活动均可能诱发HLH.当AOSD患者出现血细胞减少,血ALT、AST、LDH、铁蛋白进行性升高,纤维蛋白原降低、弥漫性血管内凝血和休克时,应警惕HLH.大剂量激素联合免疫抑制剂、人免疫球蛋白治疗可改善预后,合并感染者应同时抗感染.

关键词： Still病,成年型淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性糖皮质激素类

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中国系统性红斑狼疮患者围产期管理建议

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中华医学杂志 2015年第14期95卷 1056-1060页

作者：无曾小峰田新平中国系统性红斑狼疮研究协作组专家组国家风湿病数据中心 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室100730

系统性红斑狼疮（SLE）是一种全身性的自身免疫性疾病，主要发病人群是处于生育年龄阶段的女性。随着对SLE诊治水平的提高，过去的20多年里SLE患者的存活率有大幅度提高，据统计，SLE患者的20年存活率已经达到60％以上。由于女性SLE患... 详细信息

系统性红斑狼疮（SLE）是一种全身性的自身免疫性疾病，主要发病人群是处于生育年龄阶段的女性。随着对SLE诊治水平的提高，过去的20多年里SLE患者的存活率有大幅度提高，据统计，SLE患者的20年存活率已经达到60％以上。由于女性SLE患者的生育能力本身与非SLE的同龄女性相比没有差异，因此，随着这些患者生存时间的延长，婚育已经成为重要的临床问题。

关键词：系统性红斑狼疮患者围产期管理 SLE患者自身免疫性疾病中国生育年龄发病人群生育能力

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原发性胆汁性肝硬化不同分期中Th17细胞及转化生长因子-β1的水平差异

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中华风湿病学杂志 2015年第8期19卷 507-511页

作者：张婷马丹旭李晞孟庆华张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730 首都医科大学附属北京佑安医院肝病重症医学科

目的研究Th17细胞与TGF-β1在PBC不同分期间的差异,探讨二者在PBC病程不同阶段发病机制中的作用.方法采用流式细胞术检测外周血Th17细胞水平,实时荧光定量（RT）-PCR方法检测PBMCs中IL-17A及TG F-β1的mRNA水平,ELISA方法检测血清TGF-... 详细信息

目的研究Th17细胞与TGF-β1在PBC不同分期间的差异,探讨二者在PBC病程不同阶段发病机制中的作用.方法采用流式细胞术检测外周血Th17细胞水平,实时荧光定量（RT）-PCR方法检测PBMCs中IL-17A及TG F-β1的mRNA水平,ELISA方法检测血清TGF-β1水平,肝活检标本进行病理分期.早、晚期PBC、慢性乙型病毒性肝炎及健康对照组间Th17细胞占CD4＋细胞比例采用Krustal-Wallis检验,随后采用Mann-Whitney U检验两两比较,各组间IL-17 mRNA、TGF-β1 mRNA水平、血清TGF-β1浓度采用单因素方差分析,随后采用LSD法两两比较,PBC患者外周血Th17细胞比例及血清TGF-β1浓度与Mayo评分的相关性分析采用Pearson相关分析.结果早期PBC患者外周血Th17细胞比例（1.03±0.33）％显著高于乙型肝炎对照组[（0.56±0.35）％,U=104.5,P＜0.01]和健康对照组[（0.36±0.17）％,U=8.0,P＜0.01],而晚期PBC患者较早期组明显下降[（0.48±0.13）％,U=14.0,P＜0.01].相反,TGF-β1在PBC早期（30±12） ng/ml与健康对照组（39±11） ng/ml差异无统计学意义（t=-1.02,P=0.314）,而PBC晚期较早期明显升高[（43±19） ng/ml,t=2.85,P=0.006].结论 Th17细胞与TGF-β1均参与PBC的发病机制,但二者的作用机制与时机不同.Th17细胞主要作用于疾病早期,参与自身免疫性炎症的发生,TGF-β1主要作用于疾病晚期,对肝纤维化的形成具有重要作用,而在疾病早期可能表现为对Th17细胞分化的调节作用。

关键词：肝硬化,胆汁性 Th17细胞转化生长因子β1

来源：评论

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多发性肌炎/皮肌炎伴发静脉血栓栓塞23例临床分析

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中华风湿病学杂志 2015年第8期19卷 524-527页

作者：陈雱王鑫王迁郑文洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院免疫内科风湿免疫病学教育部重点实验室 100032 福建医科大学附属闽东医院风湿免疫科中国中医科学院西苑医院风湿病科

目的研究PM/DM伴发静脉血栓栓塞（VTE）的临床特点及可能危险因素.方法回顾性分析2000年1月至2014年10月间北京协和医院收住院的成人PM/DM患者中伴发VTE者临床资料,采用t检验、x2检验进行数据分析.结果 PM/DM伴发VTE者23例,占同期住院... 详细信息

目的研究PM/DM伴发静脉血栓栓塞（VTE）的临床特点及可能危险因素.方法回顾性分析2000年1月至2014年10月间北京协和医院收住院的成人PM/DM患者中伴发VTE者临床资料,采用t检验、x2检验进行数据分析.结果 PM/DM伴发VTE者23例,占同期住院PM/DM的1.86％（23/1 235）.其中PM 5例,DM 18例;男性5例,女性18例.PM与DM之间发生静脉血栓栓塞的比例差异无统计学意义,男女之间发生静脉血栓栓塞的比例差异亦无统计学意义.23例VTE患者年龄47～71岁,平均（57±7）岁,比未发生血栓的PM/DM住院患者的平均年龄（47±13）岁大（t=-3.191,P=0.001）.75％（21/28）的VTE发生在PM/DM确诊后的1年内.发生VTE者中,深静脉血栓（DVT） 18例（占1.46％,18/1 235）;肺血栓栓塞（PTE）9例（占0.73％,9/1235）,其中合并下肢DVT者4例.发生VTE时PM/DM病情多有活动和血浆D-二聚体的升高.结论 PM/DM患者存在发生VTE的风险,特别是年龄偏大患者,且可能多在PM/DM诊断后的早期发生,临床应提高认识,及早筛查并干预.

关键词：多发性肌炎皮肌炎静脉血栓栓塞回顾性研究

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干扰素介导的自身炎症性疾病

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中华临床免疫和变态反应杂志 2015年第4期9卷 311-317页

作者：沈敏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室100730

随着对自身炎症性疾病(autoinflammatory diseases,AUID)认识的不断加深,极大程度地改变了此类疾病的治疗策略。研究发现白细胞介素1(interleukin-1,IL-1)在AUID的发病中起到了重要作用。但仍有相当部分AUID患者未发现可证实的基因突变... 详细信息

随着对自身炎症性疾病(autoinflammatory diseases,AUID)认识的不断加深,极大程度地改变了此类疾病的治疗策略。研究发现白细胞介素1(interleukin-1,IL-1)在AUID的发病中起到了重要作用。但仍有相当部分AUID患者未发现可证实的基因突变,应用现有针对IL-1的生物制剂治疗也无效,提示另有未知的基因突变和炎症信号传导通路。新的AUID确定致病基因突变扩大了对AUID的认识,其中干扰素介导的AUID(或称干扰素病)最为引人瞩目。干扰素介导的AUID包括几种复杂的临床综合征,由于基因突变导致Ⅰ型干扰素慢性持续产生,其器官受累表现与IL-1介导的AUID不同,可出现颅内钙化、肌炎和间质性肺病,并且常伴自身抗体。干扰素在这组自身炎症临床表型中发挥了炎性介质的作用。对干扰素介导的AUID的研究有利于揭示自身炎症、自身免疫和免疫缺陷三者之间错综复杂的相互联系,提高对AUID的诊治水平。

关键词：自身炎症性疾病干扰素固有免疫自身抗体

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肥厚性硬膜炎17例临床特点

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中华临床免疫和变态反应杂志 2015年第4期9卷 287-291,I0007页

作者：李霞赵久良王迁费允云张丽丽赵岩中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的探讨肥厚性硬膜炎的临床与影像学特点、治疗方法及转归。方法回顾性分析2005年至2015年北京协和医院收治的肥厚性硬膜炎患者的临床资料,并进行文献复习。结果 17例肥厚性硬膜炎患者,男7例,女10例。年龄19-63岁,中位年龄53岁。其中1... 详细信息

目的探讨肥厚性硬膜炎的临床与影像学特点、治疗方法及转归。方法回顾性分析2005年至2015年北京协和医院收治的肥厚性硬膜炎患者的临床资料,并进行文献复习。结果 17例肥厚性硬膜炎患者,男7例,女10例。年龄19-63岁,中位年龄53岁。其中14例为肥厚性硬脑膜炎,2例肥厚性硬脊膜炎,1例肥厚性硬脑脊膜炎。8例为ANCA相关血管炎,1例为系统性红斑狼疮,1例为Ig G4相关疾病,4例为特发性肥厚性硬脑膜炎。临床主要表现有头痛、颅神经麻痹、颈肩腰背痛等;红细胞沉降率、C反应蛋白等炎性指标升高15/17例;脑脊液检测蛋白升高10/16例（0.49-42 g/L）;磁共振扫描显示硬脑膜和（或）硬脊膜局限或弥漫增厚,在T1WI呈低或等信号,T2WI呈低信号,增强后明显强化;1例脑膜活检发现致密纤维组织增生伴慢性炎性细胞浸润。所有患者给予糖皮质激素和/或联合免疫抑制剂治疗,7例给予鞘内注射治疗。随访有3例复发。结论肥厚性硬膜炎是一种罕见的以局灶性或弥漫性硬膜增厚为主要特点的炎症性增生性疾病,起病隐匿,病因复杂,临床诊断难度大,目前治疗以糖皮质激素和（或）免疫抑制剂治疗,在糖皮质激素减量过程中,需警惕复发。

关键词：肥厚性硬膜炎病因临床特点治疗

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