检索结果-内蒙古大学图书馆

2013年全国175家临床实验室检测抗中性粒细胞胞浆抗体的比对分析

现代检验医学杂志 2015年第5期30卷 137-140页

作者：宋宁张蜀澜胡朝军邓垂文李萍白依娜李丽君董晓娟吴子燕甘晓丹史艳萍李永哲张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科、风湿病学教育部重点实验室北京100730

目的通过全国多中心实验室自身抗体检测比对活动,了解国内抗中性粒细胞胞浆抗体的检测水平现状,以提高检测质量.方法由卫生公益性行业科研专项＆quot;风湿免疫病诊疗关键技术临床推广及转化应用研究＆quot;项目组（以下称＆quot;项目... 详细信息

目的通过全国多中心实验室自身抗体检测比对活动,了解国内抗中性粒细胞胞浆抗体的检测水平现状,以提高检测质量.方法由卫生公益性行业科研专项＆quot;风湿免疫病诊疗关键技术临床推广及转化应用研究＆quot;项目组（以下称＆quot;项目组＆quot;）制备自身抗体比对样品（液体血清）,向全国175家自愿报名参加抗中性粒细胞胞浆抗体检测的实验室发放比对品.比对品包含抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性或阴性、抗髓过氧化物酶（MPO）抗体阳性或抗蛋白酶3（PR3）抗体阳性,共计1组5支血清.由项目组统一寄送至各实验室.要求各实验室在规定时间内完成检测,并将结果上传至项目组.采用Excel软件对检测结果进行统计分析.结果参加ANCA,抗MPO抗体及抗PR3抗体检测比对工作的实验室数目分别为134家,148家和148家.ANCA,抗MPO抗体及抗PR3抗体比对品检测结果阳性符合率分别为90.8％,98.0％和98.0％,阴性符合率分别为94.4％,96.1％和98.8％.间接免疫荧光法为国内实验室检测ANCA的主要方法,但回报的结果符合率参差不齐,荧光模型回报率尚不理想,仅为77.9％.结论 2013年全国实验室检测ANCA比对品的阳性符合率尚不理想,且应用ⅡF法检测ANCA时荧光模型回报率不高.抗MPO抗体及抗PR3抗体比对结果较为满意.ANCA检测质量仍有待提高.

关键词：抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 抗髓过氧化物酶(MPO)抗体抗蛋白酶3(PR3)抗体

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多中心网状组织细胞增生症8例临床特征

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中华临床免疫和变态反应杂志 2015年第3期9卷 213-217,F0003页

作者：李慧娟王立侯勇邢一达张文曾学军曾小峰张奉春邯郸市第一医院血液内科河北邯郸056002 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 大连医科大学附属第二医院风湿免疫科大连116027 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院普通内科北京100730

目的分析多中心网状组织细胞增生症（multicentric reticulohistiocytosis,MRH）临床表现、病理改变、治疗及随访结果。方法回顾性分析北京协和医院1998年1月至2014年10月确诊为MRH患者的临床资料。结果共纳入8例MRH患者。8例患者均... 详细信息

目的分析多中心网状组织细胞增生症（multicentric reticulohistiocytosis,MRH）临床表现、病理改变、治疗及随访结果。方法回顾性分析北京协和医院1998年1月至2014年10月确诊为MRH患者的临床资料。结果共纳入8例MRH患者。8例患者均有典型的皮疹,7例有损毁性关节炎,3例合并皮肌炎样皮疹。2例以关节症状为首发表现,误诊为类风湿关节炎。激素联合免疫抑制剂治疗,随诊1个月~10年,患者病情稳定,无伴随肿瘤证据。结论 MRH易误诊,特别是以关节为首发症状的患者。临床上既要鉴别MRH与结缔组织疾病,也应注意这2种疾病共存的情况。

关键词：多中心网状组织细胞增生症诊断治疗

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HLA-DQB1基因多态性与中国汉族人群系统性红斑狼疮的相关性

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标记免疫分析与临床 2015年第1期22卷 37-40,45页

作者：李媛李萍陈华孙菲陈思吴子燕胡朝军张蜀澜刘斌李永哲张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 青岛大学医学院附属医院风湿科山东青岛266003

目的探讨HLA-DQB1基因单核苷酸多态性(single nucleotide polymorphisms,SNP)与汉族人群系统性红斑狼疮(systemic lupus erthematosus,SLE)遗传易感性的相关性。方法通过聚合酶链式反应-连接酶检测反应(polymerase chain reaction-ligase detection reaction,PCR-LDR)技术对908例SLE患者和961例健康对照rs3129716(HLA-DQB1)位点进行基因分型,同时结合临床表现分型,分析该位点与疾病及临床表型的相关性。分型结果用PLINK1.07软件进行统计分析。结果 rs3129716(HLA-DQB1)位点等位基因频率和基因型频率在SLE疾病组和对照组的分布差异无统计学意义(P>0.05)。三种遗传模型下的分析显示,两组间差异无统计学意义(P>0.05)。将SLE患者按血清学指标及临床表现分型,未发现相关性。结论rs3129716(HLA-DQB1)与中国汉族人群SLE患者遗传易感性不相关。

关键词：系统性红斑狼疮单核苷酸多态性 HLA-DQB1

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NLRP12自身炎症性疾病2例及文献复习

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中华临床免疫和变态反应杂志 2015年第4期9卷 250-255,I0003页

作者：唐琳侍效春李健沈敏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 重庆医科大学第二附属医院风湿免疫科重庆400010 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730 济宁医学院附属医院风湿免疫科山东济宁272000

目的探讨NLRP12自身炎症性疾病(NLRP12-autoinflammatory disease,NLRP12-AD)的临床特点,提高临床医师对本病的认识。方法分析北京协和医院2例NLRP12-AD患者的诊治过程。结果本文2例患者为首次报道的中国人汉族患者,主要表现为周期性发... 详细信息

目的探讨NLRP12自身炎症性疾病(NLRP12-autoinflammatory disease,NLRP12-AD)的临床特点,提高临床医师对本病的认识。方法分析北京协和医院2例NLRP12-AD患者的诊治过程。结果本文2例患者为首次报道的中国人汉族患者,主要表现为周期性发热、荨麻疹样皮疹、肌痛、关节痛/炎,激素治疗有效。基因检测均为NLRP12基因F402 L(c.1206 C>G)杂合突变。结论文献报道NLRP12-AD患者共26例,多为高加索人,多数NLRP12-AD患者有家族史(16/28,57%),也有散发病例。大部分患者幼年时期起病,少数成年起病(7/28,25%)。主要表现为周期性发热、荨麻疹样皮疹、肌痛、关节痛/炎、淋巴结肿大和脾大,部分患者出现头痛、感音神经性耳聋等中枢神经系统表现,还可出现胸痛、腹痛/腹泻等症状。发作时多数患者急相反应物质升高。NLRP12基因突变最常见的是p.F402L(c.1206 C>G)(15例,54%)。激素及抗组胺药物有效。NLRP12-AD是一种少见的常染色体显性遗传性自身炎症性疾病,成人起病者并不罕见。本文首次报道2例成人起病的中国人汉族NLRP12-AD。临床医师应提高对自身炎症性疾病的认识,基因检测有助于此类单基因自身炎症性疾病的确诊。

关键词：自身炎症性疾病核苷酸寡聚化结构域样受体蛋白 NLRP12自身炎症性疾病冷炎素相关周期性综合征白细胞介素1

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端粒/端粒酶系统异常与自身免疫性疾病

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中华临床免疫和变态反应杂志 2015年第4期9卷 307-310页

作者：张丽丽蒋颖赵岩郑文洁天津市人民医院感染免疫科天津300000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

反复的抗原刺激使免疫细胞大量克隆扩增,进而导致端粒缺失、细胞衰老和凋亡。研究发现,端粒酶在淋巴细胞中的活性可随需要上调,端粒序列及细胞寿命也随之延长。由此可见,端粒动力学对于免疫功能的维持是至关重要的,并成为自身免疫性疾... 详细信息

反复的抗原刺激使免疫细胞大量克隆扩增,进而导致端粒缺失、细胞衰老和凋亡。研究发现,端粒酶在淋巴细胞中的活性可随需要上调,端粒序列及细胞寿命也随之延长。由此可见,端粒动力学对于免疫功能的维持是至关重要的,并成为自身免疫性疾病研究的一个热点。此文主要阐述端粒结构的维持,同时对端粒/端粒酶系统异常在自身免疫性疾病发病中的作用进行综述。

关键词：端粒/端粒酶系统免疫细胞自身免疫性疾病

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贝赫切特综合征合并布加综合征临床分析

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中华临床免疫和变态反应杂志 2015年第3期9卷 194-200页

作者：王鑫陈雱吴秀华郑文洁中国中医科学院西苑医院风湿免疫科北京100091 福建医科大学附属闽东医院风湿免疫科宁德355000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的研究贝赫切特综合征（Behet’s syndrome,BS）合并布加综合征（Budd-Chiari syndrome,BCS）患者的临床特点。方法回顾性分析1983年1月至2015年1月北京协和医院BS患者合并BCS住院患者临床资料,BCS诊断方法主要包括血管彩色超声... 详细信息

目的研究贝赫切特综合征（Behet’s syndrome,BS）合并布加综合征（Budd-Chiari syndrome,BCS）患者的临床特点。方法回顾性分析1983年1月至2015年1月北京协和医院BS患者合并BCS住院患者临床资料,BCS诊断方法主要包括血管彩色超声和CT检查（动脉和静脉CT成像）等,采集临床资料进行分析。结果 BS合并BCS者9例,占同期BS住院患者0.9%（9995）。患者均为男性,年龄17～44岁,平均（27.9±8.5）岁,发生BCS平均年龄（29.0±8.2）岁。BS确诊与发生BCS间隔时间为0~4年,中位时间1.5年。经影像学综合判断,下腔静脉受累见于所有患者,其中下腔静脉阻塞与肝静脉阻塞混合型7例（77.78%,79）,单独下腔静脉受累2例（22.22%,29）,无单独肝静脉受累者。BCS临床表现：腹胀最常见（100.0%）,其他表现依次为腹壁静脉曲张（88.9%）、下肢水肿（66.7%）、肝肿大（66.7%）、腹水（55.6%）、腹痛（44.4%）、乏力（44.4%）、脾肿大（44.4%）。发生BCS时,患者往往合并有一种或多种其他类型血管损害;且BS病情多活动,BS当前活动评分平均（2.6±1.0）分;血管炎损伤指数平均（2.4±1.3）分。9例患者均应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,其中应用环磷酰胺100.0%,单用环磷酰胺3例,联合2种以上免疫抑制调节剂6例。8例（88.9%）行抗凝治疗,6例进行手术。结论 BCS是BS少见的并发症,常见于年轻男性,多为下腔静脉阻塞与肝静脉阻塞混合型。腹部血管彩色超声和CT检查可及时发现BCS并明确其病变类型。患者发生BCS时,BS病情多活动且易合并一种或多种其他类型的血管损害。治疗上应重视原发病病情的控制,部分需要联合抗凝治疗及手术干预。

关键词：贝赫切特综合征布加综合征

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类风湿关节炎患者外周血B细胞FcγR Ⅱb表达

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中华临床免疫和变态反应杂志 2015年第4期9卷 239-245页

作者：黄林芳梁迪莫文秀周晨李菁张烜廖湘平郑文洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 南华大学附属郴州市第一人民医院肾内风湿免疫科 421001

目的探讨类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)患者外周血B细胞亚群FcγRⅡb的表达及其临床意义。方法流式细胞仪检测20例初治RA患者及年龄性别匹配的15名健康对照者外周血B细胞FcγRⅡb的表达;评估其与RA病情指标的相关性。统计学分... 详细信息

目的探讨类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)患者外周血B细胞亚群FcγRⅡb的表达及其临床意义。方法流式细胞仪检测20例初治RA患者及年龄性别匹配的15名健康对照者外周血B细胞FcγRⅡb的表达;评估其与RA病情指标的相关性。统计学分析采用独立样本t检验及Pearson相关分析。结果 RA患者记忆性B细胞亚群百分率[(18.30±8.94)%]低于健康对照组[(32.31±13.67)%],差异有统计学意义(t=3.665,P=0.001);初始B细胞亚群百分率[(78.11±9.00)%]高于健康对照组[(64.24±13.23)%],差异有统计学意义(t=-3.691,P=0.001);RA患者外周血CD19+CD27+记忆性B细胞表面FcγR IIb平均荧光强度(mean fluorescence intensity,MFI)[(7 571.95±4 494.53)%]显著低于健康对照组[(13 304.87±6 568.19)%],差异有统计学意义(t=3.068,P=0.004);RA患者外周血记忆性B细胞表面FcγRⅡb的MFI与RA患者的Ig G水平呈负相关(r=-0.732,P=0.007)。结论 RA患者外周血记忆性B细胞FcγR IIb表达低于健康对照,并与RA患者的Ig G水平呈负相关,FcγRⅡb表达异常可能在RA免疫发病机制中起重要作用。

关键词：类风湿关节炎 B淋巴细胞 FcγR Ⅱb

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新生儿红斑狼疮19例临床分析并文献复习

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中华临床免疫和变态反应杂志 2015年第2期9卷 103-109,I0004页

作者：郝冬林刘晶赵岩刘秋红高忠恩中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 苏州市中医院风湿免疫科江苏苏州215000 即墨市人民医院风湿免疫科山东即墨266200

目的提高对新生儿红斑狼疮(neonatal lupus erythematosus,NLE)的认识。方法总结分析1990年1月至2013年6月北京协和医院19例NLE母婴的临床表现、免疫相关血清、治疗和随诊情况,并复习相关文献。结果 19例NLE中胎儿2例,男婴10例,女婴7例... 详细信息

目的提高对新生儿红斑狼疮(neonatal lupus erythematosus,NLE)的认识。方法总结分析1990年1月至2013年6月北京协和医院19例NLE母婴的临床表现、免疫相关血清、治疗和随诊情况,并复习相关文献。结果 19例NLE中胎儿2例,男婴10例,女婴7例;出现皮肤损害者15例,血液系统损害者9例,肝功能异常者5例,心脏受累者10例,中枢神经系统受累者1例。患儿均有抗核抗体和抗SSA抗体和或抗SSB抗体阳性。患儿母亲孕前诊断为系统性红斑狼疮者12例、干燥综合征者2例。4例患儿使用糖皮质激素治疗,2例联合使用人免疫球蛋白。随访6个月至17年,除2例引产外,所有患儿均与正常儿童无异。结论 NLE临床以一过性皮疹和先天性心脏传导阻滞为突出表现,亦可见肝脏、血液系统和中枢神经系统受累,其症状随着自身抗体消失可自愈。患儿母亲以系统性红斑狼疮多见,抗RoSSA和(或)抗LaSSB抗体阳性母亲是发生NLE的危险因素。

关键词：红斑狼疮新生儿抗 SSA 抗体抗 SSB 抗体皮疹

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显微镜下多血管炎和肉芽肿性多血管炎死因及临床特点

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中华临床免疫和变态反应杂志 2015年第1期9卷 8-13页

作者：黄火高黄新翔郑文洁张烜田新平赵岩曾小峰张奉春海军总医院干部保健科北京100048 广西壮族自治区人民医院血液风湿免疫科南宁530021 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的研究并比较肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)和显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)死亡病例的死因及临床特点。方法回顾性分析北京协和医院因MPA或GPA住院的病例,评估疾病活动度,并统计分析两... 详细信息

目的研究并比较肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)和显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)死亡病例的死因及临床特点。方法回顾性分析北京协和医院因MPA或GPA住院的病例,评估疾病活动度,并统计分析两组死因及疾病特点。结果 455例诊断为GPA或MPA的住院患者中,死亡49例(GPA 15例,MPA 34例),MPA病死率明显高于GPA(14.6%vs.6.8%,P<0.05)。GPA死亡患者的平均年龄明显低于MPA[(47.2±17.7)岁vs.(69.4±9.3)岁,P<0.001]。MPA生存时间中位数明显低于GPA(3.85个月vs.10.00个月,P<0.05)。起病3个月内死亡的MPA患者明显高于GPA(44.1%vs.6.7%,P<0.05)。MPA患者五因子评分明显高于GPA[(3.2±1.0)vs.(1.5±0.5),P<0.001]。GPA患者首要死因是原发病活动导致出血(53.4%),而MPA首要死因是感染(55.9%)。两组死因累及的首要系统均为呼吸系统,MPA占82.4%,GPA占66.7%。MPA组合并肺间质病变明显高于GPA(44.1%vs.13.3%,P<0.05);而合并耳鼻喉表现明显低于GPA组(2.9%vs.66.7%,P<0.001)。肺部感染病原分析显示,最常见为细菌感染,其次是真菌感染;且MPA组合并真菌感染(58.8%vs.26.7%,P<0.05)及混合感染(44.1%vs.13.3%,P<0.05)的发生率均高于GPA组。结论与GPA相比,MPA病死率高,且MPA患者病情重,进展快,易发生严重感染。

关键词：系统性血管炎肉芽肿性多血管炎显微镜下多血管炎临床特点死因

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类风湿关节炎并发淋巴瘤的临床特征

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中华临床免疫和变态反应杂志 2015年第4期9卷 292-296页

作者：刘娣郭万珍蔡华聪费允云张文张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 长春中医药大学附属医院风湿科长春130021 内蒙古呼和浩特市和林格尔县人民医院内科呼和浩特011500 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

目的探讨类风湿关节炎（rheumatoid arthritis,RA）并发恶性淋巴瘤（malignant lymphoma,ML）患者的临床特点。方法回顾性分析2005年1月至2014年11月北京协和医院收治的RA并发ML患者的临床资料。结果 RA并发ML患者共11例,占同期RA住院... 详细信息

目的探讨类风湿关节炎（rheumatoid arthritis,RA）并发恶性淋巴瘤（malignant lymphoma,ML）患者的临床特点。方法回顾性分析2005年1月至2014年11月北京协和医院收治的RA并发ML患者的临床资料。结果 RA并发ML患者共11例,占同期RA住院病例的0.53%（11/2093）,其中女性7例,男性4例;RA平均确诊年龄（48.18±12.66）岁（25-67岁）;ML平均确诊年龄（65.55±8.07）岁（49-75岁）;RA确诊到诊断ML病程平均（17.36±10.03）年（2-40年）。所有淋巴瘤病理类型为非霍奇金淋巴瘤;且淋巴结结外受累多见,共6例,占54.5%（6/11）。ML可以侵犯到全身组织和器官,其中胃肠道受累1例,骨髓受累1例,皮下组织受累2例,黏膜组织受累3例。11例RA合并ML的患者中10例炎性指标明显升高（C反应蛋白/红细胞沉降率）。结论 RA并发ML比普通人群风险高,当长病程RA患者出现不明原因发热、组织肿物、淋巴结肿大,需警惕RA并发ML的可能,当RA并发ML多数对化疗敏感。

关键词：类风湿关节炎淋巴瘤

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