检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内科杂志 2014年第5期53卷 390-393页

作者：王辉田庄刘永太李梦涛王迁曾小峰方全中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科 100032 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100032

目的通过对比系统性硬化病（SSc）相关肺动脉高压（PAH）和特发性肺动脉高压（IPAH）的临床资料,进一步明确SSc相关PAH的临床特点.方法入选经右心导管确诊并除外其他疾病的SSc相关PAH者和IPAH者,比较其临床资料、6分钟步行距离（6MWD... 详细信息

目的通过对比系统性硬化病（SSc）相关肺动脉高压（PAH）和特发性肺动脉高压（IPAH）的临床资料,进一步明确SSc相关PAH的临床特点.方法入选经右心导管确诊并除外其他疾病的SSc相关PAH者和IPAH者,比较其临床资料、6分钟步行距离（6MWD）、肺功能及血流动力学参数.结果 SSc相关PAH者20例,女19例,男1例,年龄（43.1 ±12.2）岁;IPAH者18例,女16例,男2例,年龄（38.4±12.4）岁.两者平均肺动脉压、心指数和肺血管阻力（PVR）差异无统计学意义.与IPAH者比,SSc相关PAH者的用力肺活量（FVC）占预计值百分比[（77.1±13.2）％比（88.6±14.9）％,P=0.026]、肺一氧化碳弥散量（DLCO）占预计值百分比[（46.2±13.1）％比（66.6±13.3）％,P＜0.001]、[DLCO/肺泡通气量（VA）]占预计值百分比[（55.1±14.3）％比（75.1±11.5）％,P＜0.001]降低,6MWD缩短[（365.6 ±85.1）m比（454.3±136.8）m,P=0.034].多因素分析显示,PVR升高（OR=2.122,95％ CI1.093 ～4.119,P=0.026）、DLCO占预计值百分比降低（OR=0.916,95％ CI0.842～0.996,P=0.040）是6MWD ＜400 m的独立预测因素.结论在血流动力学参数相同的情况下,SSc相关PAH者的限制性通气障碍和弥散障碍较IPAH者更为多见.

关键词：高血压,肺性硬皮病,系统性呼吸功能试验血流动力学

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以间质性肺疾病起病的皮肌炎临床特点分析

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中华医学杂志 2014年第43期94卷 3402-3406页

作者：沈敏龚瑜林曾小峰张奉春唐福林中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室100730

目的探讨以间质性肺疾病（ILD）起病的皮肌炎患者的临床特点和预后.方法北京协和医院1999年1月至2013年1月皮肌炎并ILD住院患者资料完整者共184例,回顾性分析其临床表现、生化指标、抗体谱、影像学、肺功能、肺活体组织检查学、治疗... 详细信息

目的探讨以间质性肺疾病（ILD）起病的皮肌炎患者的临床特点和预后.方法北京协和医院1999年1月至2013年1月皮肌炎并ILD住院患者资料完整者共184例,回顾性分析其临床表现、生化指标、抗体谱、影像学、肺功能、肺活体组织检查学、治疗及转归等,并对ILD起病组及非ILD起病组皮肌炎患者进行上述指标的比较.结果皮肌炎住院患者并发ILD的发生率为17％,平均年龄（48±12）岁,男∶女=63∶***起病组88例（47.8％）,包括ILD与皮肌炎同时发生（1个月内）42例（22.8％）,以及ILD先于皮肌炎发生46例（25.0％）,后者ILD平均先于皮肌炎（11±3）个月发生.ILD起病组活动后气短、咳嗽和肺部爆裂音的发生率高于非ILD起病组,而向阳疹、前胸Ⅴ区皮疹、披肩征和关节受累的发生率较后者低（P＜0.05）.ILD起病组与非ILD起病组相比,肌酶水平、抗核抗体和抗SSA阳性率更低（P＜0.05）,抗Jo-1抗体阳性率（13.6％）差异无统计学意义（P＞0.05）.ILD起病的皮肌炎主要表现为弥散功能及限制性通气功能障碍,一氧化碳弥散率显著低于非ILD起病组（P＜0.01）.ILD起病的皮肌炎临床病理类型主要是机化性肺炎和非特异性间质性肺炎.ILD起病组病死率19.3％,两组差异无统计学意义（P＞0.05）.死亡原因主要是ILD进展所致呼吸衰竭（13例,76.5％）.结论以ILD起病的皮肌炎临床常见,是皮肌炎住院患者主要死亡原因.其主要临床病理类型是机化性肺炎和非特异性间质性肺炎.

关键词：皮肌炎肺疾病,间质性抗体

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不同亚型抗磷脂抗体在系统性红斑狼疮诊断中的价值

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中华检验医学杂志 2014年第8期37卷 597-602页

作者：张蜀澜吴子燕陈思李媛张文李永哲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室100730

目的探讨不同亚型（IgG、IgM和IgA型）抗心磷脂抗体（aCL）和抗β2糖蛋白1抗体（抗β2GP1抗体）,以及狼疮抗凝物（LA）在系统性红斑狼疮（SLE）诊断中的价值.方法病例对照研究.2012年1月至2013年9月在北京协和医院风湿免疫科确诊为SL... 详细信息

目的探讨不同亚型（IgG、IgM和IgA型）抗心磷脂抗体（aCL）和抗β2糖蛋白1抗体（抗β2GP1抗体）,以及狼疮抗凝物（LA）在系统性红斑狼疮（SLE）诊断中的价值.方法病例对照研究.2012年1月至2013年9月在北京协和医院风湿免疫科确诊为SLE的患者共100例（其中42例确诊为继发性抗磷脂综合征,SAPS）,44名健康对照者和32例除外SLE和抗磷脂抗体综合征（APS）的其他结缔组织病患者采用酶联免疫吸附法（ELISA）分别用IgA/G/M多亚型筛选试剂和IgA、IgG、IgM单亚型试剂检测aCL和抗β2GP1抗体,采用改良的稀释蝰蛇毒磷脂时间（dRVVT）检测狼疮抗凝物（LA）,并回顾分析SLE患者中抗磷脂抗体与APS临床表现的相关性.采用x2检验比较SLE组、健康对照组及其他结缔组织疾病组中抗磷脂抗体的阳性率,不同组间抗体浓度分布的比较采用独立样本Kruskal-Wallis检验.抗磷脂抗体与APS临床表现的相关性采用Spearman相关分析.在SLE组患者中,以APS的临床诊断作为金标准,采用四格表统计抗磷脂抗体对APS的诊断效能.结果 SLE组中IgG型aCL（x2=15.031,P＜0.001）,IgA/G/M型（x2=11.678,P =0.003）和IgA型（x2 =6.17,P =0.036）抗β2GP1抗体的阳性率高于健康对照组和疾病对照组,差异有统计学意义.IgA/G/M型（r=0.207,P=0.039）,IgG（r=0.230,P=0.021）和IgA型（r=0.217,P=0.030） aCL,IgA/G/M型（r=0.218,P=0.029）和IgA型（r=0.255,P=0.叭）抗β2GP1抗体,及LA（r =0.233,P =0.02）与血栓事件相关.IgA/G/M型抗β2GP1抗体（r=0.22,P=0.029）和LA（r=0.254,P=0.011）与病态妊娠相关.aCL阳性的SLE患者中,23.1％（6/26）仅IgM和/或IgA亚型阳性;抗β2GP1抗体阳性的SLE患者中,53.6％（15/28）仅IgM和/或IgA亚型阳性.在SLE患者中,IgA/G/M型aCL对APS的特异度和敏感度分别为98.3％和26.2％,IgA/G/M型抗β2GP1抗体对APS的特异度和敏感度分别为84.5％和40.5％.当2种以上抗体亚型阳性时,aCL和抗p2GP1抗体对APS的特异度高于仅检测IgG型aCL（98.3％/94.8％）和抗p2GP1抗体（98.3％/93.1％）.当任意一项亚型项阳性时,aCL和抗β2GP1抗体对APS的敏感度高于仅检测IgG型aCL（47.6％/40.5％）和抗β2GP1抗体（42.9％/21.4％）.结论 IgA/G/M多克隆试剂筛查aCL对于APS的敏感度较低,建议初筛时应同时检测IgG型和IgM型aCL.多克隆IgA/G/M型抗β2GP1抗体对于APS的敏感度较高,并与血栓和病态妊娠显著相关,建议采用IgA/G/M多亚型抗β2GP1抗体作为初筛,初筛阳性患者再进一步确认抗体亚型.IgA型抗磷脂抗体与血栓事件相关,在IgG和IgM型抗体阴性时检测IgA型抗体有助于APS疑似患者的诊断.

关键词：红斑狼疮,系统性抗磷脂综合征免疫球蛋白类抗体,抗心磷脂 β2糖蛋白Ⅰ 狼疮凝固抑制物

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白塞病眼病111例临床分析

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中华内科杂志 2014年第1期53卷 44-47页

作者：吴红华李国华陈华郑文洁张美芬赵岩浙江省金华市中心医院风湿免疫科 321000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿科风湿免疫病学教育部重点实验室 100032 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院眼科 100032

目的分析白塞病眼部病变的临床特点,提高对该病的认识.方法回顾性分析北京协和医院2002-2012年收治的白塞病眼病患者的临床资料.结果白塞病眼病111例,男性患者多见,男：女为2.08∶1.白塞病发病年龄（27.6±10.8）岁,发生眼病时... 详细信息

目的分析白塞病眼部病变的临床特点,提高对该病的认识.方法回顾性分析北京协和医院2002-2012年收治的白塞病眼病患者的临床资料.结果白塞病眼病111例,男性患者多见,男：女为2.08∶1.白塞病发病年龄（27.6±10.8）岁,发生眼病时年龄（31.5±10.7）岁;发生眼病时白塞病的中位病程24（0,372）个月.眼部受累：85.6％的患者双眼受累,66.7％的患者视力下降,且病程中视力0.1以下占60.4％;葡萄膜炎多见,占90.10％,其中全葡萄膜炎占62.16％.男性患者出现视力下降（57例）、增殖性视网膜病变（8例）多于女性（17例;0例）,白内障发生率（58.67％）、HLA-B51阳性率（14/21）高于女性（36.11％;1/9）（P ＜0.05）,而皮肤黏膜、内脏器官受累等眼外表现男女间差异无统计学意义.患葡萄膜炎者均予糖皮质激素、免疫抑制剂治疗,77例患者视力改善,49例患者反复发作,28例（25.5％）致盲.糖皮质激素、免疫抑制剂治疗无效或反复者（19例）给予生物制剂治疗,其中12例症状好转,2例无效,5例仍反复发作.结论白塞病眼病以男性多见,多为葡萄膜炎,且临床表现较重,并发症多,HLA-B51阳性率高.葡萄膜炎对糖皮质激素、免疫抑制剂治疗有效,但易复发,致盲率高.TNFoα拮抗剂对复发性葡萄膜炎部分有效.

关键词：贝赫切特综合征眼疾病葡萄膜炎

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白细胞介素6及其受体拮抗剂在类风湿关节炎发病机制及治疗中的作用

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中华医学杂志 2014年第39期94卷 3114-3116页

作者：李菁赵岩中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室100730

类风湿关节炎（RA）是一种以滑膜炎症和关节破坏为特征的慢性、破坏性、自身免疫性疾病,还可有乏力、贫血、骨质疏松等系统性表现.目前,有多种细胞因子参与了RA的发病机制,其中白细胞介素（IL）-6发挥了关键作用. ***-6在RA发病机制中... 详细信息

类风湿关节炎（RA）是一种以滑膜炎症和关节破坏为特征的慢性、破坏性、自身免疫性疾病,还可有乏力、贫血、骨质疏松等系统性表现.目前,有多种细胞因子参与了RA的发病机制,其中白细胞介素（IL）-6发挥了关键作用. ***-6在RA发病机制中的作用：IL-6是以大量表达、作用多样为特点的细胞因子.IL-6受体有细胞膜性和可溶性两种,IL-6与细胞膜性受体结合,在gp-130辅助下形成六聚体,该形式称为IL-6的经典信号途径.IL-6与可溶性受体结合后,也可在仅表达gp-130、但不表达细胞膜性IL-6受体的细胞内激活IL-6的信号传导,即反式信号传导机制（trans-signaling mechanism）,所以IL-6可以对多种多样的细胞产生作用。

关键词：白细胞介素6 类风湿关节炎发病机制受体拮抗剂 IL-6受体 gp-130 信号传导机制自身免疫性疾病

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抗磷脂抗体检测的现状及展望

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中华检验医学杂志 2014年第8期37卷 564-566页

作者：张蜀澜李永哲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室100730

抗磷脂抗体（APLs）是辅助诊断抗磷脂综合征（APS）的重要实验室指标,是血栓形成和合并妊娠时的主要危险因素之一.但是由于APLs存在显著异质性,检测方法标准化程度较低,不同实验室间检测结果一致性较差,一定程度上限制了APLs检测的临床... 详细信息

抗磷脂抗体（APLs）是辅助诊断抗磷脂综合征（APS）的重要实验室指标,是血栓形成和合并妊娠时的主要危险因素之一.但是由于APLs存在显著异质性,检测方法标准化程度较低,不同实验室间检测结果一致性较差,一定程度上限制了APLs检测的临床应用和对于APS诊治结果的进一步认识.因此,亟须建立APLs检测的标准化体系,提高检测方法的特异性、敏感性和重复性,实施设计合理的APLs检测结果大规模的临床评估.

关键词：抗磷脂综合征抗体,抗磷脂参考值

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中国154家实验室检测抗平滑肌抗体和抗线粒体抗体的比对分析

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中华检验医学杂志 2014年第2期37卷 127-131页

作者：邓垂文胡朝军白依娜董晓娟李萍李丽君宋宁史艳萍张奉春李永哲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病教育部重点实验室 100032

目的调查分析中国检测平滑肌抗体（ASMA）和抗线粒体抗体（AMA）工作现状，为改进其检测质量提供依据。方法调查性研究。共有154家实验室（至少参加1个项目的检测比对工作）自愿报名参加全国自身免疫性肝病相关抗体检测多中心比对分析... 详细信息

目的调查分析中国检测平滑肌抗体（ASMA）和抗线粒体抗体（AMA）工作现状，为改进其检测质量提供依据。方法调查性研究。共有154家实验室（至少参加1个项目的检测比对工作）自愿报名参加全国自身免疫性肝病相关抗体检测多中心比对分析。由卫生公益性行业科研专项“风湿免疫病诊疗关键技术临床推广及转化应用研究”项目组（以下称“项目组”）制备比对样品（液体血清），包括5份ASMA比对样品和5份AMA（包括AMA—M2亚型抗体检测）比对样品，并于2012年12月15日常温下将比对样品发放至各实验室。要求各实验室在2012年12月31日之前按照各自实验室常规方法检测比对样品，并于2013年1月14日前将检测结果以及检测所用方法填入统一表格寄回项目组。项目组采用Excel软件对检测结果进行分析，主要包括符合率分析和滴度回报率分析。结果ASMA-1为ASMA阳性，余为ASMA阴性。AMA．3和AMA-4为AMA及AMA．M2双阳性，余为AMA及AMA—M2双阴性。参加ASMA、AMA和AMA—M2检测比对工作的实验室数目分别为103家、103家和138家。ASMA、AMA和AMA．M2比对品检测结果阳性符合率分别为57．3％、66．5％和93．5％，阴性符合率分别为96．8％、99．0％和97．8％。间接免疫荧光法是检测ASMA和AMA的主要方法，但该法阳性符合率较低，分别为57．6％和65．2％，且2个项目的滴度回报率亦较低，分别为39．1％和43．5％。同时回报AMA和AMA—M2检测结果的实验室占总回报实验室的57．0％。结论2012年我国临床实验室检测ASMA和AMA比对品的阳性符合率尚不理想，阴性符合率较好。AMA—M2检测符合率均较好。IIF法检测ASMA和AMA的滴度回报率较低。目前亟需规范和提高自身免疫性肝病相关自身抗体谱检测质量。（中华硷验医学杂舌，2014，37：127．131）

关键词：肝炎,自身免疫性肝硬化,胆汁性肌,平滑线粒体自身抗体

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第438例——睾丸肿痛,发热,肢体偏瘫,癫痫

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中华内科杂志 2014年第11期53卷 926-928页

作者：王立彭茜苟丽娟陈华高瑞通郑文洁田新平张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科 100730

病历摘要患者男,14岁.因睾丸肿痛、发热1个月,右侧肢体活动障碍4d,抽搐1d于2012年8月入我院风湿免疫科.1月前患者全身肌肉胀痛伴轻度睾丸疼痛,发热,体温38.4 ～39℃,畏寒,无寒战,逐渐出现右上肢麻木,就诊于当地医院,查血常规：WBC 12.1... 详细信息

病历摘要患者男,14岁.因睾丸肿痛、发热1个月,右侧肢体活动障碍4d,抽搐1d于2012年8月入我院风湿免疫科.1月前患者全身肌肉胀痛伴轻度睾丸疼痛,发热,体温38.4 ～39℃,畏寒,无寒战,逐渐出现右上肢麻木,就诊于当地医院,查血常规：WBC 12.1×10^9/L,中性粒细胞8.69×10^9/L,Hb 118 g/L,PLT 143×10^9/L;超敏C反应蛋白（CRP）76.8 mg/L.睾丸超声检查：双侧睾丸内多发点状强回声,右侧睾丸回声不均.头颅CT未见异常.诊断：睾丸炎.治疗：静脉点滴阿莫西林（0.5g,3次/d）治疗1周后症状稍好转,但仍有发热.4d前突发右侧肢体活动障碍,右上肢肌力降至0级,右下肢肌力降至Ⅱ级,并再次出现睾丸肿痛,无法耐受,疼痛评分（采用视觉模拟尺评价）9分,需间断肌肉注射杜冷丁50～100 mg镇痛.头颅MRI：左侧基底节区梗死,右侧小脑缺血改变.1d前突发双眼上翻,口吐白沫,伴双上肢、颜面不自主抽搐,意识丧失,3 min后可自行缓解.患者自发病以来饮食、睡眠差,体重减轻5 kg,1月前因双足拇趾甲沟炎行切开引流.个人史：无特殊.家族史：母亲患类风湿关节炎.

关键词：睾丸肿痛发热肢体偏瘫肢体活动障碍超敏C反应蛋白癫痫基底节区梗死类风湿关节炎

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疑难病例析评：第315例多关节肿痛—皮下结节—左膝关节囊肿、褐色积液

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中华医学杂志 2014年第19期94卷 1514-1516页

作者：王立赵青孙乐吴庆军张文郑文洁张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科 100730 北京协和医学院

病历摘要患者女，52岁。因多关节肿痛24年，皮下结节、左膝关节肿痛加重1年余于2011年11月人住北京协和医院风湿免疫科。患者24年前开始先后出现双手多个近端指间关节（PIP）、掌指关节（MCP），双侧腕、肘、肩、踝、膝等关节肿痛，晨僵... 详细信息

病历摘要患者女，52岁。因多关节肿痛24年，皮下结节、左膝关节肿痛加重1年余于2011年11月人住北京协和医院风湿免疫科。患者24年前开始先后出现双手多个近端指间关节（PIP）、掌指关节（MCP），双侧腕、肘、肩、踝、膝等关节肿痛，晨僵约30rain。此后症状反复出现逐渐加重，出现双手、足小关节畸形，未正规诊治，间断用“民间偏方”治疗。

关键词：多关节肿痛膝关节肿痛皮下结节疑难病例析评关节囊肿积液北京协和医院近端指间关节

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第313例过敏性鼻炎—嗜酸性粒细胞增多—进行性少尿

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中华医学杂志 2014年第11期94卷 872-874页

作者：王立李久荣陈华侯勇徐军郑文洁张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科 100730

病历摘要患者男，48岁。因喷嚏、流涕2年，咳嗽1个月，尿中泡沫增多3周，胸痛2d于2012年6月被收入北京协和医院急诊科。患者2年前开始在冷空气刺激后打喷嚏、流清涕，离开刺激环境可缓解，当地医院诊为“过敏性鼻炎”，未经治疗。1个月... 详细信息

病历摘要患者男，48岁。因喷嚏、流涕2年，咳嗽1个月，尿中泡沫增多3周，胸痛2d于2012年6月被收入北京协和医院急诊科。患者2年前开始在冷空气刺激后打喷嚏、流清涕，离开刺激环境可缓解，当地医院诊为“过敏性鼻炎”，未经治疗。1个月前出现咳嗽、咳少量白色黏痰，伴乏力、纳差、低热，体温37．5～38℃；3周前出现腰痛，尿中泡沫增多，尿液呈茶色，尿量无显著变化；同时伴双手麻木。

关键词：进行性少尿过敏性鼻炎嗜酸性粒细胞增多医院急诊科刺激环境打喷嚏冷空气手麻木

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