检索结果-内蒙古大学图书馆

中华风湿病学杂志 2020年第10期24卷 664-669页

作者：赵丽伶陈志磊张奉春清华大学医学院附属北京清华长庚医院风湿免疫科 102218 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室100730

目的观察熊去氧胆酸(UDCA)联合吗替麦考酚酯(MMF)治疗UDCA应答不佳的原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者的疗效。方法研究对象为北京协和医院根据巴塞罗那标准UDCA应答不佳的PBC患者,干预方式为MMF(0.75~1.5 g/d)联合UDCA(13~15 mg·kg-1&... 详细信息

目的观察熊去氧胆酸(UDCA)联合吗替麦考酚酯(MMF)治疗UDCA应答不佳的原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者的疗效。方法研究对象为北京协和医院根据巴塞罗那标准UDCA应答不佳的PBC患者,干预方式为MMF(0.75~1.5 g/d)联合UDCA(13~15 mg·kg-1·d-1)治疗,观察期为至少12个月。检测比较治疗前后各时间点血清ALT、AST、ALP、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)、白蛋白(Alb)、总胆红素(TBil)、免疫球蛋白(Ig)M、IgG、IgA水平,参照既往报道的巴塞罗那标准7个应答标准评价生化应答率。治疗后与基线指标的比较符合正态分布采用配对t检验,不符合正态分布则采用非参数Wilcoxon秩和检验。2组独立样本分析不符合正态分布采用Mann-Whitney U检验。结果共纳入29例PBC患者,最终有17例患者联合治疗满12个月。治疗后3个月血清ALP较基线显著下降[(369±184)U/L和(309±148)U/L,t=2.149,P=0.045],3个月后该统计学差异消失。治疗6个月后GGT下降差异具有统计学意义[266.5(205.5,414.0)U/L和217.5(173.8,391.8)U/L,Z=-2.334,P=0.018],且持续至用药后12个月。免疫球蛋白IgM、IgG和IgA在联合治疗3个月、6个月及12个月时差异均有统计学意义。AST、TBil、白蛋白差异均无统计学意义。各应答标准评估疗效,应答率在9.5%~23.5%。结论UDCA联合MMF治疗UDCA应答不佳的患者疗效欠佳,这可能与联合治疗干预时机有关。早期识别UDCA应答不佳的患者,用更高质量的研究验证联合治疗方案具有重要意义。

关键词：胆管炎,原发性熊去氧胆酸吗替麦考酚酯应答不佳

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自身免疫性疾病患者使用复方磺胺甲噁唑预防卡氏肺孢子菌病研究进展

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协和医学杂志 2023年第1期14卷 196-202页

作者：阙咏图李鹏冲张奉春中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100370 东莞康华医院风湿免疫科广东东莞523000

随着糖皮质激素、免疫抑制剂、小分子靶向药物及生物制剂的应用,自身免疫性疾病患者由于卡氏肺孢子菌机会性感染发生卡氏肺孢子菌病(pneumocystis carini pneumonia,PCP)的风险明显增加,且此类PCP较艾滋病相关PCP进展快、死亡率高。磺... 详细信息

随着糖皮质激素、免疫抑制剂、小分子靶向药物及生物制剂的应用,自身免疫性疾病患者由于卡氏肺孢子菌机会性感染发生卡氏肺孢子菌病(pneumocystis carini pneumonia,PCP)的风险明显增加,且此类PCP较艾滋病相关PCP进展快、死亡率高。磺胺类药物是PCP的一线治疗药物,诸多学者提倡自身免疫性疾病患者长期使用复方磺胺甲噁唑(trimethoprim-sulfamethoxazole,TMP-SMZ)预防PCP,但该药物不良反应及耐药性问题不容忽视。本文就自身免疫性疾病患者发生PCP的危险因素、使用TMP-SMZ预防PCP的有效性以及药物不良反应、耐受性、耐药性进行综述。

关键词：自身免疫性疾病卡氏肺孢子菌病复方磺胺甲噁唑

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显微镜下多血管炎周围神经病变的特点

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中华医学杂志 2015年第27期95卷 2190-2193页

作者：王立丽晶钱敏郑文洁吴庆军张文田新平张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科 100730 内蒙古自治区赤峰学院附属医院风湿免疫科

目的分析显微镜下多血管炎（MPA）周围神经病变（PN）特点。方法回顾性分析北京协和医院2008年1月至2014年1月83例MPA中37例（44．6％）出现PN者的临床特点、治疗转归及危险因素。结果（1）37例中男15例，女22例，年龄（64＂4-9）岁，... 详细信息

目的分析显微镜下多血管炎（MPA）周围神经病变（PN）特点。方法回顾性分析北京协和医院2008年1月至2014年1月83例MPA中37例（44．6％）出现PN者的临床特点、治疗转归及危险因素。结果（1）37例中男15例，女22例，年龄（64＂4-9）岁，起病至确诊时间平均24．5个月。（2）PN表现：感觉异常或疼痛94．6％；肌无力或足下垂40．5％。同时累及上、下肢为56．7％，仅下肢受累为40．5％。多发性单神经病56．8％，多神经病43．2％，无颅神经受累病例。（3）单因素分析显示，MPA伴发PN者肌痛发生率高（56．8％比32．6％，P〈0．05），外周血血小板计数较高[（×10’／L），329＂4-109比245±117，P〈0．01]，红细胞沉降率较快[（mm／1h），92±29比75±28，P〈0．01]，血清白蛋白水平较低[（∥L），294-5比314-6，P〈0．05]。两组患者在年龄、性别、病程、发热、皮疹、关节炎、肺间质病变、肾脏受累、消化道受累、中枢神经系统病变、五因子评分等方面差异无统计学意义。（4）多因素分析显示，外周血血小板计数升高可能是MPA发生PN的危险因素（OR=1．005，P〈0．05）。结论MPA的PN常见，多为感觉与运动混合型，下肢受累、多发性单神经病多见。外周血小板计数升高可能是MPA发生PN的危险因素，PN在MPA患者可能不提示不良预后。

关键词：抗体抗中性粒细胞胞质周围神经多血管炎

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Sweet综合征合并SAPHO综合征1例

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中华皮肤科杂志 2023年第5期56卷 447-448页

作者：张欣璐吴遐向奕蓉邵禹铭张文张上珠中国医学科学院北京协和医学院临床学院北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

患者女,48岁,因右小腿间歇疼痛、肿胀10年就诊。2010年患者无明显诱因下出现右小腿疼痛、肿胀,间断外用蒙药贴剂(具体不详)治疗,右小腿疼痛、肿胀反复出现。

关键词：右小腿 Sweet综合征 SAPHO综合征肿胀

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磷酸二酯酶4抑制剂在风湿免疫性疾病治疗中的应用

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中国新药杂志 2023年第22期32卷 2240-2245页

作者：刘烨玲郑文洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心

目的:综述磷酸二酯酶4(phosphodiesterase 4,PDE4)抑制剂在风湿免疫性疾病中的应用及其最新研究进展。方法:通过对近年来的相关文献和指南进行综述，探讨PDE4抑制剂在风湿免疫性疾病如银屑病关节炎、白塞综合征、类风湿关节炎、系统性... 详细信息

目的:综述磷酸二酯酶4(phosphodiesterase 4,PDE4)抑制剂在风湿免疫性疾病中的应用及其最新研究进展。方法:通过对近年来的相关文献和指南进行综述，探讨PDE4抑制剂在风湿免疫性疾病如银屑病关节炎、白塞综合征、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、系统性硬化症的临床疗效、安全性以及作用机制等方面的研究进展。结果:PDE4抑制剂在风湿免疫性疾病中具有显著的临床疗效，常伴随可耐受的恶心、腹泻等不良反应。结论:PDE4抑制剂是一类安全、有效的药物，在控制风湿免疫性疾病病情和改善生活质量方面发挥了重要作用，具有良好的临床应用前景。

关键词：磷酸二酯酶4抑制剂风湿免疫性疾病作用机制疗效安全性

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免疫球蛋白G4相关疾病150例治疗前后实验室检测数据的比较

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中华风湿病学杂志 2016年第9期20卷 580-584,F0003页

作者：彭琳一陈雨费允云陈华李萍吴子燕李永哲张文曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730

目的分析免疫球蛋白（Ig）G4相关疾病（IgG4-RD）的临床特征和治疗前后实验室数据，提高临床对此疾病的认识。方法总结北京协和医院***前瞻性队列研究中自2010年1月至2014年10月间纳入的150例患者资料，治疗前全面评估，治疗后在第1、3... 详细信息

目的分析免疫球蛋白（Ig）G4相关疾病（IgG4-RD）的临床特征和治疗前后实验室数据，提高临床对此疾病的认识。方法总结北京协和医院***前瞻性队列研究中自2010年1月至2014年10月间纳入的150例患者资料，治疗前全面评估，治疗后在第1、3、6-10个月时进行3次随访。治疗前后符合正态分布的数据采用配对t检验，非正态分布的数据采用非参数检验的Wilcoxon秩和检验。结果本组患者男：女比例为2．33：1，平均年龄（53±12）岁。87例（58．0％）患者曾有过敏史。临床表现为多器官受累，前3位最常见的表现为米库利兹病（MD）、淋巴结病、胰腺炎，均接受糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。MD组患者IgG4水平显著高于非MD组，补体C3、C4水平显著低于非MD组。治疗前分别有70.3％和88．2％的患者IgG和I球升高，治疗后显著下降。治疗前95．3％的患者血IgG4水平升高为8110．0（3242．5，18325．0）mg／L；治疗后第1、2、3次随访临测IgG4水平分别为5195（1962．5，11300）mg／L、3170（897，7410）mg／L、3010（1095，6670）mg／L，均较治疗前有显著下降（U=-7．514，-9．028，-9．031，均P〈0．01）；治疗后32．6％的患者IgG4正常。IgG4与IgE的水平无相关性，治疗后的变化趋势非平行性。结论IgG4-RD实验室检查中以血清IgG4升高最突出，治疗后IgG4水平明娩下降，但多数患者不能降至正常；该疾病与过敏性疾病有一定相关性。治疗后IgE与IgG4变化趋势并不一致。

关键词：免疫球蛋白G 免疫球蛋白E IgG4相关疾病

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VEXAS综合征1例

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中华医学杂志 2023年第1期103卷 46-48页

作者：杨晓曦李朝晖赵丹青杨帆吴迪蒋颖赵丽丹姜楠中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

报告1例VEXAS综合征患者。患者男,63岁。以结节红斑、耳痛、间断低热起病,激素治疗有效,减停后反复再发。查血色素90 g/L,平均红细胞体积111.8 fL,C反应蛋白77.6 mg/L,红细胞沉降率101 mm/1h。自身抗体均阴性。皮肤活检病理符合结节红... 详细信息

报告1例VEXAS综合征患者。患者男,63岁。以结节红斑、耳痛、间断低热起病,激素治疗有效,减停后反复再发。查血色素90 g/L,平均红细胞体积111.8 fL,C反应蛋白77.6 mg/L,红细胞沉降率101 mm/1h。自身抗体均阴性。皮肤活检病理符合结节红斑。骨扫描见鼻骨炎性病变。尿游离λ链阳性。骨髓及外周血涂片中可见部分单核细胞、淋巴细胞存在异常空泡。综合软骨炎及结节红斑等自身免疫表现和血细胞中特征性的空泡表现,全外显子组测序检测到UBA1基因c.122T>C(***41Thr)的杂合突变,VEXAS综合征诊断明确。予甲泼尼龙24 mg/d治疗后,患者右耳肿痛迅速消退,听力恢复,结节红斑好转。

关键词： VEXAS综合征复发性多软骨炎大细胞性贫血结节红斑自身炎症性疾病

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白藜芦醇对博来霉素诱导的硬皮病小鼠肺及皮肤病变的作用

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中华风湿病学杂志 2015年第11期19卷 724-729,I0001页

作者：白炜王婷徐东侯勇王迁李梦涛曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、风湿免疫病学教育部重点实验室 100730

目的探讨白藜芦醇对SSc动物模型肺及皮肤病变的作用,旨在寻找SSc抗纤维化治疗新的靶点.方法采用博来霉素诱导BALB/c小鼠SSc模型,观察其肺部及皮肤病变情况及SIRT1的表达情况.然后,应用白藜芦醇饲喂进行干预,观察病变改善情况及SIRT1... 详细信息

目的探讨白藜芦醇对SSc动物模型肺及皮肤病变的作用,旨在寻找SSc抗纤维化治疗新的靶点.方法采用博来霉素诱导BALB/c小鼠SSc模型,观察其肺部及皮肤病变情况及SIRT1的表达情况.然后,应用白藜芦醇饲喂进行干预,观察病变改善情况及SIRT1的表达.观察的主要指标有：肺组织及注射处皮肤苏木精-伊红（HE）染色观察皮肤及肺组织病理改变;应用免疫组织化学法检测注射处皮肤及肺组织中α-平滑肌肌动蛋白（α-SMA）含量;应用荧光定量PCR （Real Time-PCR）法检测肺组织中SIRT1、Ⅲ型前胶原的mRNA表达.组间比较采用单因素方差分析,两两比较采用LSD-t检验.结果博来霉素连续皮下注射4周后,小鼠HE染色可见皮肤增厚,肺泡间隔增厚、炎性浸润和部分区域纤维化表现,肺及皮肤α-SMA阳性细胞较对照组显著增多[皮肤：（26.4±5.9）个/视野和（4.4±2.2）个/视野,肺：（14.6±4.6）个/视野和（2.4±1.1）个/视野,P＜0.01）,肺部Ⅲ型前胶原表达上升（相对GAPDH表达量：1.06±0.24和0.45±0.14,P＜0.05）、SIRT1表达下降（相对GAPDH表达量：1.01±0.51和5.03±1.59,P＜0.05].应用Res干预后,皮肤及肺部病理改变有所减轻,皮肤及肺部α-SMA阳性细胞减少[皮肤：模型组（26.4±5.9）个/视野和高剂量组（10.0±3.5）个/视野,模型组（26.4±5.9）个/视野和中剂量组（13.4±4.4）个/视野,肺：模型组（14.6±4.6）个/视野和高剂量组（8.8±3.5）个/视野,P＜0.05],肺组织中SIRT1及Ⅲ型前胶原表达较模型组差异无统计学意义.结论博来霉素连续皮下注射可成功诱导SSc小鼠模型;Res干预可作为SSc治疗的新的方向.

关键词：硬皮病,系统性博来霉素纤维化白藜芦醇 SIRT1

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肠道菌群与人体免疫系统相关性研究方兴未艾

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协和医学杂志 2019年第3期10卷 193-196页

作者：焦禹豪张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

肠道菌群作为人体中数量众多的异种成分,与人体免疫系统有着复杂的双向作用。一方面,菌群和人体的共生依赖于免疫耐受形成;另一方面肠道相关免疫组织的发育和免疫细胞的激活亦受到源自菌群的异源性信号密切调控。因此,肠道菌群对于正常... 详细信息

肠道菌群作为人体中数量众多的异种成分,与人体免疫系统有着复杂的双向作用。一方面,菌群和人体的共生依赖于免疫耐受形成;另一方面肠道相关免疫组织的发育和免疫细胞的激活亦受到源自菌群的异源性信号密切调控。因此,肠道菌群对于正常免疫系统的建立至关重要,反之,免疫系统的改变亦可能造成肠道菌群紊乱,二者之间的相互作用发生异常可能影响局部乃至全身免疫系统,进而参与系统性炎症性疾病、自身免疫性疾病以及肿瘤的发病机制。有临床研究表明,益生菌补充和健康人粪菌移植联合传统免疫治疗能够提高耐药患者的疗效,提示肠道菌群可能是潜在的重要治疗靶点,因此了解肠道菌群在人体免疫中的作用非常重要。

关键词：肠道菌群免疫致病机理

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《脊柱关节炎靶向药物治疗专家共识》要点解读

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协和医学杂志 2024年第1期15卷 58-67页

作者：杨晓曦田新平李梦涛冷晓梅赵岩曾小峰中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

脊柱关节炎(spondyloarthritis,SpA)是一组以中轴骨和/或外周关节受累为主的慢性炎症性、致残性风湿免疫病,严重影响患者的身体功能和生活质量。随着靶向药物的临床应用越来越多,其精准且规范应用成为目前关注的重点。遵循共识制订的国... 详细信息

脊柱关节炎(spondyloarthritis,SpA)是一组以中轴骨和/或外周关节受累为主的慢性炎症性、致残性风湿免疫病,严重影响患者的身体功能和生活质量。随着靶向药物的临床应用越来越多,其精准且规范应用成为目前关注的重点。遵循共识制订的国际规范,国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心制定了我国首部《脊柱关节炎靶向药物治疗专家共识》,该共识对13个靶向药物应用过程中的重点问题作出推荐,涵盖了靶向药物治疗SpA的原则、适用人群、用药前筛查、用药时机、药物选择和转换、合并用药、不良反应监测等,并对特殊人群的用药注意事项提出建议,对临床实践具有重要指导意义。

关键词：脊柱关节炎靶向药物治疗专家共识解读

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