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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第4期15卷 448-453页

作者：徐洪琳张蜀澜中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

肺间质病变(ILD)是类风湿关节炎(RA)最常见的关节外表现,死亡率和发病率较高。目前,RA-ILD的诊断基于患者临床表现和影像学检查,但缺乏有效的生物标志物。本文对近年来RA-ILD生物标志物的研究进行综述,寻找与RA-ILD早期诊断,预后评估以... 详细信息

肺间质病变(ILD)是类风湿关节炎(RA)最常见的关节外表现,死亡率和发病率较高。目前,RA-ILD的诊断基于患者临床表现和影像学检查,但缺乏有效的生物标志物。本文对近年来RA-ILD生物标志物的研究进行综述,寻找与RA-ILD早期诊断,预后评估以及致病机制相关的基因和自身抗体,为临床上诊断RA-ILD提供新思路。

关键词：类风湿关节炎肺间质病变生物标志物

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IgG4相关性疾病患者新型冠状病毒疫苗接种、感染特征及结局

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中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第5期18卷 415-421页

作者：李晶娜聂玉雪孙睿婕张念一彭琳一周佳鑫李梦涛曾小峰张文中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的分析IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD)患者新型冠状病毒奥密克戎变异株流行下疫苗接种情况、新冠病毒感染特征及结局。方法采用调查问卷,回顾性收集2022年12月1日至2023年2月28日期间IgG4-RD患者的原发... 详细信息

目的分析IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD)患者新型冠状病毒奥密克戎变异株流行下疫苗接种情况、新冠病毒感染特征及结局。方法采用调查问卷,回顾性收集2022年12月1日至2023年2月28日期间IgG4-RD患者的原发病特征和新冠病毒感染情况,应用χ^(2)和Fisher精确检验、t检验等进行描述统计;并应用Logisitic回归,基于比值比(odds ratio,OR)评估免疫抑制治疗减停和疫苗接种对发生新冠肺炎的影响。结果研究纳入321例IgG4-RD患者,其中247例感染新型冠状病毒。新冠感染和未感染患者中新冠疫苗充分接种率相当(54.30%vs 56.80%,P=0.70)。感染患者中充分和未充分接种新冠疫苗者严重结局发生率无显著差异,暂停原发病治疗对新冠肺炎发生有保护作用(OR=0.33,95%CI 0.12~0.89,P=0.03)。结论新冠疫苗接种及原发病治疗不影响新冠病毒感染率。奥密克戎流行前的新冠疫苗接种对奥密克戎流行期间的患者群体保护有限,但新冠感染相关严重结局发生率不高。暂停原发病治疗降低新冠肺炎风险。

关键词： IgG4相关性疾病 COVID-19 新型冠状病毒奥密克戎变异株疫苗接种

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结缔组织病相关肺动脉高压的遗传学

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中华临床免疫和变态反应杂志 2020年第6期14卷 581-586页

作者：师悦李慕聪赵久良王迁赵秀丽李梦涛中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院医学遗传学系

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)在结缔组织病(connective tissue disease,CTD)中是一类少见却致死率很高的并发症。现有针对CTD-PAH的一些全基因组关联分析研究显示该疾病具有一定的遗传易感性。目前初步研究显示遗传... 详细信息

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)在结缔组织病(connective tissue disease,CTD)中是一类少见却致死率很高的并发症。现有针对CTD-PAH的一些全基因组关联分析研究显示该疾病具有一定的遗传易感性。目前初步研究显示遗传性PAH以常染色体显性方式遗传的BMPR2基因与CTD-PAH的发生并不具有显著的相关性。然而在遗传性PAH患者家系中发现的内皮素糖蛋白基因(ENG)等TGF-β受体信号通路相关基因突变被证明与CTD患者发生PAH具有一定的相关性,并且与炎症信号通路相关的SDF-1、HIF1α、CBLN2、EBF1和STAT4等基因突变也可能会增加CTD患者肺动脉内皮细胞和平滑肌细胞受累的易感性,这些基因有望成为潜在的早期检测生物标志物。本文就CTD-PAH的遗传学研究进展进行综述。

关键词：结缔组织病相关肺动脉高压遗传学基因全基因组关联分析

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原发性胆汁性胆管炎患者妊娠结局

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第1期16卷 30-35页

作者：郑坤玉陈怡然王立杨云娇赵岩曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的分析原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)患者妊娠结局,探讨熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid,UDCA)对PBC妊娠的影响。方法回顾性分析北京协和医院门诊2016年1月至2021年9月10例PBC患者13次妊娠围产期母体及胎儿... 详细信息

目的分析原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)患者妊娠结局,探讨熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid,UDCA)对PBC妊娠的影响。方法回顾性分析北京协和医院门诊2016年1月至2021年9月10例PBC患者13次妊娠围产期母体及胎儿情况。结果PBC妊娠结局:妊娠期间并发症4次(30.8%),胎儿早期流产3次(23.1%),足月产活胎平均年龄(3.0±1.0)岁,健康状况良好。妊娠期用药及影响:6例停药,其中1例胆管酶维持,3例升高,2例产后3月内明显升高;1例继续用药,妊娠期间胆管酶轻度下降,产后3月内升高。1例妊娠期间继续UDCA者未出现不良母婴结局。结论多数PBC患者妊娠母婴结局良好,妊娠期间可能出现生化指标恶化,有限数据显示UDCA有助于控制且安全性良好,部分产后可有生化指标恶化。

关键词：原发性胆汁性胆管炎妊娠母婴结局熊去氧胆酸回顾性分析

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风湿免疫科护士对结缔组织病相关皮肤溃疡知识掌握现状调查

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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第2期15卷 178-183页

作者：李香风张春燕中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的调查风湿免疫科护士对结缔组织病皮肤溃疡知识的掌握现状,并分析其影响因素。方法横断面研究设计,采用自设问卷对全国18个省市的1087名风湿免疫科护士进行调查。结果护士皮肤溃疡知识平均得分为(33.83±5.84)分(总分45分);题目... 详细信息

目的调查风湿免疫科护士对结缔组织病皮肤溃疡知识的掌握现状,并分析其影响因素。方法横断面研究设计,采用自设问卷对全国18个省市的1087名风湿免疫科护士进行调查。结果护士皮肤溃疡知识平均得分为(33.83±5.84)分(总分45分);题目的平均正确率为75.18%,88.32%研究对象正确率>60%,护士对皮肤溃疡基础知识、新理论及循证证据等知识掌握不足;工作年限、接受过伤口培训、临床护理过皮肤溃疡是知识得分的影响因素。结论临床护士对结缔组织病相关的皮肤溃疡护理知识掌握有待提高,今后需根据护士的知识水平有针对性地进行规范化培训,以进一步提高伤口护理的质量。

关键词：皮肤溃疡结缔组织病知识护士伤口护理

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红细胞分布宽度与系统性红斑狼疮相关肺动脉高压患者预后的相关性

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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第1期15卷 7-12页

作者：曲婧格钱君岩黄璨赵久良王迁刘永太田庄李梦涛曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730

目的探索红细胞分布宽度(RDW)与系统性红斑狼疮相关肺动脉高压(SLE-PAH)全因死亡的关系。方法前瞻性纳入北京协和医院2006至2016年SLE-PAH患者,收集基线临床资料并观察患者的生存状态,通过COX比例风险模型进行单因素分析,并通过多因素... 详细信息

目的探索红细胞分布宽度(RDW)与系统性红斑狼疮相关肺动脉高压(SLE-PAH)全因死亡的关系。方法前瞻性纳入北京协和医院2006至2016年SLE-PAH患者,收集基线临床资料并观察患者的生存状态,通过COX比例风险模型进行单因素分析,并通过多因素分析调整混杂因素,评价RDW作为SLE-PAH预后因素的潜在价值。结果本研究共纳入153例SLE-PAH患者,在69.07(49.91~84.66)个月的中位随访时间,38例患者死亡。单因素COX回归提示RDW>15%的患者死亡风险更高(HR:2.3,95%CI:1.2~4.4,P=0.015)。调整混杂因素后,RDW>15%与SLE-PAH患者死亡仍有较强关联(模型Ⅰ:HR:3.1,95%CI:1.5~6.6,P=0.003;模型Ⅱ:HR:3.2,95%CI:1.6~6.6,P=0.001)。结论高RDW水平是SLE-PAH患者不良预后的独立危险因素。

关键词：红细胞分布宽度系统性红斑狼疮肺动脉高压预后

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嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治进展

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临床内科杂志 2023年第8期40卷 517-519页

作者：高金玮田新平中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是一种罕见的系统性小血管炎,可累及中等大小血管,属于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)中最少见的一种。EGPA以哮喘、肺部非固定浸润影、紫癜样皮疹、神经系统病变和胃肠道系统病变等多系统受... 详细信息

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是一种罕见的系统性小血管炎,可累及中等大小血管,属于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)中最少见的一种。EGPA以哮喘、肺部非固定浸润影、紫癜样皮疹、神经系统病变和胃肠道系统病变等多系统受累为突出临床特点,以外周血嗜酸粒细胞百分比和绝对计数显著升高为突出实验室检查特征,受累组织活检结果可见血管炎和血管周围嗜酸粒细胞浸润。EGPA的治疗分为诱导缓解与维持缓解两个阶段,诱导缓解治疗以糖皮质激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗为主,维持缓解治疗则以小剂量糖皮质激素联合传统的改善病情药物(DMARDs)为主。近年来,EGPA的发病机制研究进展显示,除传统的ANCA抗体和中性粒细胞外,IL-5是另一个重要的致病因子,以IL-5为靶点的生物制剂经临床研究证实对复发或难治的EGPA具有很好的疗效,在一定程度上改善了EGPA患者的预后。本文将对近年来EGPA的诊疗进展进行综述。

关键词：嗜酸性肉芽肿性多血管炎分类标准治疗

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携手抗击疫情风湿免疫全国联动

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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第3期15卷 243-244页

作者：张卓莉张文赵岩曾小峰中华医学会风湿病学分会北京大学第一医院风湿免疫科北京100034 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 不详

2020年春天这场突如其来的新冠疫情,多年以后必将深深印在无数人的记忆里。在这场战斗中,中国风湿病学界的医生们没有缺席。风湿免疫科的同仁们在抗击疫情的最紧要关头,甘冒生命危险挺身而出,有战斗在武汉湖北各地第一线的勇士,也有在... 详细信息

2020年春天这场突如其来的新冠疫情,多年以后必将深深印在无数人的记忆里。在这场战斗中,中国风湿病学界的医生们没有缺席。风湿免疫科的同仁们在抗击疫情的最紧要关头,甘冒生命危险挺身而出,有战斗在武汉湖北各地第一线的勇士,也有在自己本地抗疫一线坚守岗位的无名英雄。1大疫当前风湿免疫界挺身走向前线,据不完全统计,在历时3个多月的抗击疫情的战斗中,全国有数百位风湿科医生在抗疫一线奋战,其中有56位驰援武汉,而更多无法统计的风湿科医生们作为幕后英雄,参与前线多学科会诊、进行科研探索、开展患者线上诊疗、与媒体一起做公益性防疫宣传指导等。

关键词：生命危险风湿科风湿病疫情科研探索公益性

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重组人干扰素α2a治疗难治性白塞综合征的疗效及安全性

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中华临床免疫和变态反应杂志 2020年第1期14卷 17-22页

作者：侯云霞刘金晶杨云娇李璐郁欣史婧孙鹿希郑文洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科呼和浩特010050

目的探讨重组人干扰素α2a(interferonα2a,IFN-α2a)治疗难治性白塞综合征(Beh et syndrome,BS)的疗效和安全性。方法回顾性分析北京协和医院2014年11月至2019年7月收治的9例BS患者因顽固性黏膜溃疡、并血管或神经系统受累,接受IFN-α2... 详细信息

目的探讨重组人干扰素α2a(interferonα2a,IFN-α2a)治疗难治性白塞综合征(Beh et syndrome,BS)的疗效和安全性。方法回顾性分析北京协和医院2014年11月至2019年7月收治的9例BS患者因顽固性黏膜溃疡、并血管或神经系统受累,接受IFN-α2a治疗的临床资料。结果9例患者(包括7例男性和2例女性)平均年龄(36.55±5.03)岁,病程(122±84.45)个月。其中顽固性黏膜溃疡3例,反复多发静脉血栓1例,多发下肢动脉狭窄、闭塞,下肢深静脉血栓伴发血栓后综合征1例,神经系统受累3例(1例并发顽固黏膜溃疡),另1例同时并神经、血管、眼受累,经激素联合免疫抑制剂积极治疗后临床无明显改善,且4例并发乙肝病毒感染,1例并发肺结核。接受IFN-α2a治疗后,平均随访(9.78±2.72)个月,所有患者临床症状均有改善,皮质类固醇激素使用剂量减少,随访6个月时中位泼尼松剂量从10(0,60)mg逐渐减少到5(0,15)mg,末次随访中位泼尼松剂量为4.375(0,12.5)mg(P<0.05);中位免疫抑制剂种类从2(1,3)种逐渐减少至1(0,2)种,末次随访中位免疫抑制剂种类为1(0,1)种(P<0.05)。1例(12.5%)患者停用激素,3例(33.3%)患者停用免疫抑制剂。结论IFN-α2a与皮质类固醇激素和免疫抑制剂联合使用,对治疗难治性BS有效且耐受性良好,有利于皮质类固醇激素和免疫抑制剂减量。

关键词：白塞病干扰素α2a 临床疗效

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Gitelman综合征合并焦磷酸钙沉积病一例报告

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第3期17卷 239-241页

作者：金可涵张磊周慷吴婵媛周佳鑫李梦涛赵岩曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放射科北京100730

Gitelman综合征(Gitelman syndrome,GS)是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,以低钾血症、代谢性碱中毒,伴低镁血症和低钙尿为特征的肾小管疾病。病因是编码位于肾脏远曲小管上皮顶端膜的噻嗪类敏感钠氯协同转运蛋白(sodium chloride co-t... 详细信息

Gitelman综合征(Gitelman syndrome,GS)是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,以低钾血症、代谢性碱中毒,伴低镁血症和低钙尿为特征的肾小管疾病。病因是编码位于肾脏远曲小管上皮顶端膜的噻嗪类敏感钠氯协同转运蛋白(sodium chloride co-transporter,NCC)的SLC12A3基因失活突变^([1])。GS患者的常见症状包括夜尿增多,广泛的肌肉症状,如肌肉无力、痛性痉挛,少见手足搐搦和横纹肌溶解症,多达50%的患者出现关节疼痛,少数患者会表现为生长迟缓、软骨钙化^([1-2])。本文报道1例GS合并焦磷酸钙沉积病(calcium pyrophosphate deposition,CPPD)病例,以提高临床医生对该罕见病骨关节表现的认识。

关键词：横纹肌溶解症夜尿增多手足搐搦痛性痉挛罕见病代谢性碱中毒噻嗪类常见症状

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