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中国全科医学 2024年第2期27卷 132-137,143页

作者：郑劲平薛武军巨春蓉马军曾小峰广州医科大学附属第一医院国家呼吸系统疾病临床医学研究中心国家呼吸医学中心呼吸疾病全国重点实验室广州呼吸健康研究院广东省广州市510120 西安交通大学第一附属医院肾脏病医院肾移植科陕西省西安市710061 哈尔滨血液病肿瘤研究所黑龙江省哈尔滨市150010 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京市100730

新型冠状病毒感染疫情对人类健康和全球经济造成重创。健康相关脆弱人群的免疫功能减退,导致疫苗的防护效果不足,并且,感染新型冠状病毒后重症和死亡风险更高,而目前尚缺乏足够有针对性的新型冠状病毒感染预防和治疗药物。在我国“乙类... 详细信息

新型冠状病毒感染疫情对人类健康和全球经济造成重创。健康相关脆弱人群的免疫功能减退,导致疫苗的防护效果不足,并且,感染新型冠状病毒后重症和死亡风险更高,而目前尚缺乏足够有针对性的新型冠状病毒感染预防和治疗药物。在我国“乙类乙管”的防疫背景下,脆弱人群成为疫情防控的重点人群。因此,针对脆弱人群应该进一步优化个体免疫和防控策略,在疫苗之外,还需要补充其他预防手段,如长效中和抗体。基于此,本文将对脆弱人群的识别、免疫功能特点与预防方法进行综述,为国内健康相关脆弱人群的防治策略提供参考,期待未来可以研发出更适宜脆弱人群的预防药物,降低脆弱人群感染新型冠状病毒的风险。

关键词：新型冠状病毒感染脆弱人群长效中和抗体预防综述

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复发性多软骨炎分类标准的敏感性和特异性

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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第2期15卷 150-153页

作者：蒋黎曹晓宇赵梦珠徐东张烜赵岩曾小峰张奉春侯勇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 首都医科大学附属天坛医院风湿免疫科北京100070

目的探讨McAdam,Damiani-Levine及Michet分类标准的敏感性和特异性。方法回顾分析2005年12月至2019年9月在北京协和医院住院,并确诊为复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)患者的临床资料,确诊为其他风湿免疫病、鼻窦炎、中耳... 详细信息

目的探讨McAdam,Damiani-Levine及Michet分类标准的敏感性和特异性。方法回顾分析2005年12月至2019年9月在北京协和医院住院,并确诊为复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)患者的临床资料,确诊为其他风湿免疫病、鼻窦炎、中耳炎、系统性淀粉样变性及弥漫性泛细支气管炎的患者为对照组,对McAdam,Damiani-Levine及Michet分类标准的特异性和敏感性进行分析。结果共纳入193例RP患者和130例对照组患者,Damiani-Levine分类标准的敏感性(89.1%)高于McAdam分类标准(72.0%)(P<0.001)和Michet分类标准(79.3%)(P<0.001),Michet分类标准的敏感性高于McAdam分类标准(P<0.001)。McAdam和Michet分类标准的特异性相当(均为96.2%),高于Damiani-Levine分类标准(91.5%)(P=0.031)。结论Damiani-Levine分类标准敏感性较高但特异性低。

关键词：复发性多软骨炎分类标准敏感性特异性

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费尔蒂综合征17例临床分析

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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第5期15卷 534-539页

作者：宋爱凤张莉徐东曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 内蒙古自治区人民医院风湿免疫科呼和浩特010010

目的分析费尔蒂综合征(Felty syndrome,FS)的临床及实验室特征,探讨诊治经验,以提高临床医生对FS的认识。方法回顾性分析2002年8月至2017年12月在北京协和医院住院诊治的17例FS患者的临床特点、治疗及转归。结果17例患者女性为主(女/男1... 详细信息

目的分析费尔蒂综合征(Felty syndrome,FS)的临床及实验室特征,探讨诊治经验,以提高临床医生对FS的认识。方法回顾性分析2002年8月至2017年12月在北京协和医院住院诊治的17例FS患者的临床特点、治疗及转归。结果17例患者女性为主(女/男16/1),入院时平均年龄(46.4±15.6)岁,类风湿关节炎病程(14.5±12.0)年;存在脾大者14例,所有患者均有粒细胞减低,血小板减低11例,平均(87.35±71.05)×10^(9)/L,其中4例血小板低于30×10^(9)/L;类风湿因子阳性16例,平均(0.62±0.39)IU/mL,其中滴度大于1000 IU/mL 4例,抗CCP抗体阳性者10例;2例患者行甲强龙1 g×3 d冲击治疗,1例患者未予激素及免疫抑制剂治疗,其余患者均给予中等至大剂量激素治疗,16例患者均予以1种或1种以上免疫抑制剂(包括环孢素、甲氨蝶呤、来氟米特、羟氯喹)治疗。2例巨脾患者(1例未经治疗者,1例药物治疗效果不好)行脾切除术,术后粒细胞均快速恢复。17例患者中1例因粒细胞未改善,败血症死亡;余患者血象均有不同程度改善且无院内死亡。结论FS是类风湿关节炎少见的特殊类型,应及时鉴别。感染是主要并发症及死亡原因,激素联合免疫抑制剂治疗可能改善粒细胞减少,必要时可行脾切除术。

关键词：费尔蒂综合征类风湿关节炎治疗结局

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托法替布治疗白塞病心脏大血管受累的疗效及安全性

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中华临床免疫和变态反应杂志 2020年第2期14卷 111-117页

作者：刘金晶孙鹿希侯云霞李璐李菁田新平郑文洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科呼和浩特010050

目的探索托法替布(tofacitinib,TOF)治疗难治性血管白塞病的疗效和安全性。方法分析北京协和医院2018年5月至2020年2月5例使用托法替布治疗难治性白塞病大血管和心瓣膜受累患者的临床资料。记录联合应用托法替布前后糖皮质激素和免疫抑... 详细信息

目的探索托法替布(tofacitinib,TOF)治疗难治性血管白塞病的疗效和安全性。方法分析北京协和医院2018年5月至2020年2月5例使用托法替布治疗难治性白塞病大血管和心瓣膜受累患者的临床资料。记录联合应用托法替布前后糖皮质激素和免疫抑制剂种类和剂量、红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)和超敏C反应蛋白(high-sensitivity C-reactive protein,hsCRP)水平、影像学变化。结果5例患者(男性3例,女性2例),平均年龄(42.8±13.0)岁,中位病程72(60,264)月。大血管受累3例,均有多发动脉狭窄和闭塞,2例同时存在腹主动脉假性动脉瘤,1例并发静脉血栓;主动脉和心瓣膜受累2例,主要表现为升主动脉及主动脉根部扩张导致的重度主动脉瓣关闭不全;5例均有血管介入/心脏瓣膜手术史,其中3例有多次手术史。使用托法替布前,5例患者经激素联合多种免疫抑制剂治疗疗效不佳,病情进展,新发大血管病变或术后并发症。联合应用托法替布5~10 mg/d,随访(10.6±7.7)个月,5例患者的临床症状均有所改善,无新发血管病变,主动脉和瓣膜受累的2例患者病情平稳,心功能恢复。炎症指标显著下降,ESR由21(7,101)mm/h降至5(1,11)mm/h(P=0.028),hsCRP由21(1.24,67)mg/L降至0.5(0.32,1.3)mg/L(P=0.018)。泼尼松剂量由8.5(5~10)mg/d减至6.5(2.5~10)mg/d,环磷酰胺均得以减量,4例实现托法替布减量。无明显药物不良反应。结论对难治性大血管和心瓣膜受累的白塞病,联合使用托法替布有助于稳定病情,降低炎症反应,减少术后并发症和激素用量,耐受性较好。

关键词：白塞病大血管受累心瓣膜受累托法替布

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原发性干燥综合征B细胞受体库差异表达

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中华临床免疫和变态反应杂志 2020年第3期14卷 197-203页

作者：张昊泽费允云陈华宣磊张文张奉春张卓莉北京大学第一医院风湿免疫科北京100034 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院中医科北京100730

目的利用高通量测序技术对原发性干燥综合征(primary Sjöjren's syndrone,pSS)患者B细胞受体(BCR)上的互补决定区(CDR)3受体库进行测序分析,评估pSS患者在该受体库的组成、多样性、各功能基因亚家族的偏向取用等与健康人群的... 详细信息

目的利用高通量测序技术对原发性干燥综合征(primary Sjöjren's syndrone,pSS)患者B细胞受体(BCR)上的互补决定区(CDR)3受体库进行测序分析,评估pSS患者在该受体库的组成、多样性、各功能基因亚家族的偏向取用等与健康人群的差异。方法入组20例初治pSS患者和19例性别年龄匹配的健康对照者,通过磁珠从外周血单个核细胞中分选出CD19+B细胞,提取基因组DNA,进行多重聚合酶链反应和测序,然后对数据进行生物学分析,采用独立样本t检验和Manne Whitney U检验对数据进行统计学处理。结果pSS患者CDR3序列平均长度为(53.03±1.68)bp,显著低于健康对照者(55.47±1.52)bp(P<0.001)。对CDR3多样性的比较分析发现:D50指数在pSS患者为(0.217±0.014),显著低于健康对照(0.229±0.020)(P=0.04),表明pSS患者CDR3克隆多样性较健康对照者明显下降。pSS患者和健康对照者V/J基因优势取用分析显示:pSS患者在V功能性家族性基因中,对IGHV1、IGHV4、IGHV5、IGHV6的取用率显著高于健康对照者,对IGHV3的取用率显著低于健康对照者;pSS患者在J功能性家族性基因中,对IGHJ1、IGHJ2、IGHJ3的取用率显著高于健康对照者(P<0.05)。在BCR CDR3受体库基础上筛选出普遍存在于抗SSB抗体阳性pSS患者外周血B细胞BCR H链的优势取用CDR3序列,与健康对照组比较,发现3种与疾病特征性相关的共享克隆型(CARAGMDVW、CARGRYYYYGMDVW、CAKDNKPLNYDILTGQMNYGMDVW)在pSS患者中存在显著富集现象。结论pSS患者BCR CDR3序列长度和多样性显著低于健康对照者,以及其功能基因亚家族V/J基因存在非随机优势取用及共享克隆现象,均提示pSS患者某些B细胞存在特异性克隆扩增可能。对BCR CDR3受体库的进一步深入研究,将有助于发现pSS患者疾病相关B细胞克隆,监测疾病状态下B细胞活化状态,寻找潜在的pSS特异性自身抗原。

关键词：原发性干燥综合征 B细胞受体库 B细胞克隆差异表达

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抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎中枢神经系统病变临床特点

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中华临床免疫和变态反应杂志 2020年第6期14卷 565-569页

作者：黄晓璐李菁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 福建医科大学附属漳州市医院风湿免疫科漳州363000

抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎(anti-neutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis,AAV)是一类以血清中能检测到抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)为特点的系统性小血管炎,主要累及毛细血管和小动脉、小静脉,进而造成全身多系统、多脏器损害。临床上AAV相关中枢神经系统损害较为少见,容易被忽视及误诊,本文就AAV相关中枢神经系统损害的流行病学、病理机制、临床表现、诊断、治疗及预后评估做一综述。

关键词：抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎中枢神经系统

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白塞综合征与结核感染的关联

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中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第1期18卷 51-56页

作者：王洁敖懿源赵丽丹刘晓清郑文洁中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 北京协和医院感染科山西省人民医院风湿免疫科

白塞综合征(Behçet’s syndrome,BS)是一种病因未明的慢性、复发性、系统性血管炎。结核菌(mycobacterium tuberculosis,Mtb)感染同时触发和放大炎症反应和免疫反应,促进BS的发生发展。结核病(tuberculosis,TB)和BS多种相似的临床... 详细信息

白塞综合征(Behçet’s syndrome,BS)是一种病因未明的慢性、复发性、系统性血管炎。结核菌(mycobacterium tuberculosis,Mtb)感染同时触发和放大炎症反应和免疫反应,促进BS的发生发展。结核病(tuberculosis,TB)和BS多种相似的临床表现易造成临床诊断和鉴别的困难。同时,在治疗BS的过程中,使用糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂造成固有免疫和适应免疫缺陷,增加TB机会感染或再激活风险,对BS合并TB感染的诊疗提出了挑战。本文围绕BS和TB的发病机制及潜在相关性、临床表现要点、结核感染T细胞斑点试验(***)检验价值及治疗药物对TB感染再发风险进行讨论,重视BS在发生、发展中TB感染的问题,早期识别。

关键词：白塞综合征结核菌感染临床表现鉴别诊断

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RS3PE综合征伴发骨髓增生异常综合征一例报告

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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第5期15卷 549-551页

作者：赵金荣袁伟壮黄璨赵丽丹中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室100730

缓解性血清阴性对称性滑膜炎伴点状水肿(RS3PE)综合征的特点是对称性滑膜炎,主要累及手腕,并与手背显著的点状水肿有关[1]。多有报道认为该疾病与潜在的实体肿瘤及血液系统肿瘤相关。有学者认为RS3PE可能是一种副瘤综合征。骨髓增生异... 详细信息

缓解性血清阴性对称性滑膜炎伴点状水肿(RS3PE)综合征的特点是对称性滑膜炎,主要累及手腕,并与手背显著的点状水肿有关[1]。多有报道认为该疾病与潜在的实体肿瘤及血液系统肿瘤相关。有学者认为RS3PE可能是一种副瘤综合征。骨髓增生异常综合征(MDS)以病态造血为特征,并有可能转化为急性白血病;然而,RS3PE综合征与MDS之间的关系罕有报道。本文报告一例76岁男性患者,在诊断为RS3PE同时明确诊断为MDS。患者以血象异常发病,其后开始出现多发性关节炎、手足背部可凹性水肿,血清C反应蛋白(CRP)及血沉(ESR)水平升高,血清类风湿因子和ANA阴性,予糖皮质激素治疗有效。

关键词：骨髓增生异常综合征多发性关节炎 RS3PE综合征血清类风湿因子病态造血可凹性水肿实体肿瘤急性白血病

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风湿免疫科进修医师临床规范化培训模式初探

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基础医学与临床 2023年第3期43卷 519-522页

作者：张上珠李清扬李海龙苏金梅李梦涛张文曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院临床营养科北京100730

目的评估北京协和医院风湿免疫科临床进修医师培训效果,探索风湿免疫科临床进修医师规范化培训模式。方法2021年9月北京协和医院风湿免疫科23名以中级为主的进修医师,参加多场景全面培训体系,包括门诊导师制带教,病房疑难危重症案例式教... 详细信息

目的评估北京协和医院风湿免疫科临床进修医师培训效果,探索风湿免疫科临床进修医师规范化培训模式。方法2021年9月北京协和医院风湿免疫科23名以中级为主的进修医师,参加多场景全面培训体系,包括门诊导师制带教,病房疑难危重症案例式教学,和进修医师专科讲课,多学科讲座。经过6个月的培训,进修医师完成问卷调查。问卷内容包括医疗、科研、教学形式、进修时间4个方面,设为10道选择题和3道填空题。结果进行描述性分析。结果经过6个月多场景全面培训体系的培训,进修医师自我评估,较进修前,医疗水平平均提高55.7%,科研能力平均提高50%。诊疗规范提高的平均值为60.9%,诊疗能力提高的平均值为53.5%。疑难病例诊疗水平提高的平均值为53.0%。少见病诊疗水平提高的平均值为50.4%。65.25%认为学习收获最大的是门诊,其次是病房和进修医师讲课。56.5%进修医师认为最佳进修时间为12个月。结论门诊导师制带教,病房疑难病例案例式教学,和进修医师专科讲课,多学科讲座结合的多场景全面培训体系对于培训风湿免疫科进修医师是有效的。

关键词：风湿免疫学医学继续教育进修医师规范化培训教学方法

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脊柱关节炎相关性葡萄膜炎的诊治进展

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临床内科杂志 2021年第5期38卷 297-300页

作者：李璐赵潺刘金晶郑文洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室协和转化医学中心国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 北京协和医学院护理学院中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院眼科

脊柱关节炎(SpA)是以脊柱、外周关节和关节组织炎症为特点的一组全身慢性炎症性疾病。SpA不仅累及关节,还可侵犯其他组织。眼部受累是SpA最常见的关节外表现,以急性前葡萄膜炎最为常见,常表现为单眼突然发作的眼红、眼痛、畏光及视力下... 详细信息

脊柱关节炎(SpA)是以脊柱、外周关节和关节组织炎症为特点的一组全身慢性炎症性疾病。SpA不仅累及关节,还可侵犯其他组织。眼部受累是SpA最常见的关节外表现,以急性前葡萄膜炎最为常见,常表现为单眼突然发作的眼红、眼痛、畏光及视力下降,有反复发作倾向。眼科专家需同风湿免疫科专家密切合作,对前葡萄膜炎患者应尽早筛查SpA,以免延误治疗。一线治疗药物仍为糖皮质激素,大部分患者局部治疗有效,对于难治性、复发性葡萄膜炎患者则需全身糖皮质激素、改善病情的抗风湿药或生物制剂治疗,首选肿瘤坏死因子-α单克隆抗体。本文现对SpA相关性葡萄膜炎的诊治进展作一综述。

关键词：脊柱关节炎相关性葡萄膜炎临床表现早期筛查治疗

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