检索结果-内蒙古大学图书馆

中华临床免疫和变态反应杂志 2020年第4期14卷 335-341页

作者：承飞周佳鑫彭琳一赵久良张莉曾小峰田新平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的探讨ANCA相关血管炎并发肥厚性硬脊髓膜炎的临床与影像学特点、治疗方法及疾病转归。方法回顾性分析2014年1月至2020年1月北京协和医院风湿免疫科收治的6例ANCA相关血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)并发肥厚性硬脊髓膜炎患... 详细信息

目的探讨ANCA相关血管炎并发肥厚性硬脊髓膜炎的临床与影像学特点、治疗方法及疾病转归。方法回顾性分析2014年1月至2020年1月北京协和医院风湿免疫科收治的6例ANCA相关血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)并发肥厚性硬脊髓膜炎患者的临床资料,并进一步总结其治疗及预后。结果6例患者,均为女性。AAV起病年龄中位数为50.5(26~66)岁。其中1例为肉芽肿性多血管炎,5例为未分类AAV。临床主要表现有发热、乏力、颈肩腰背痛、躯干及肢体麻木。6例患者的血沉平均值为(79.17±39.3)mm/h,C反应蛋白中位数为77.53(36.45~169.45)mg/L。6例患者脑脊液蛋白中位数为13.95(1.36~36.08)g/L,均存在异常淋巴细胞激活。增强核磁共振扫描显示硬脊髓膜增厚,在T1WI主要呈低或等信号,在T2WI主要呈低或等信号,增强后明显强化。6例患者均给予激素冲击或大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺治疗,5例给予鞘内注射(地塞米松或地塞米松联合甲氨蝶呤)治疗。平均随访60个月,6例患者症状均改善,5例患者影像学缓解。结论肥厚性硬脊髓膜炎是AAV罕见的临床表现,脊髓增强核磁和脑脊液检查有助于诊断。糖皮质激素联合环磷酰胺是治疗的首选,可考虑联合鞘内注射治疗。

关键词： ANCA相关血管炎肥厚性硬膜炎肥厚性硬脊髓膜炎

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银屑病关节炎易感基因

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中华临床免疫和变态反应杂志 2020年第3期14卷 272-278页

作者：陆超凡冷晓梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

银屑病关节炎(psoriatic arthritis,PsA)是一种临床异质性强的炎性骨关节疾病,目前认为遗传因素在疾病发病中扮演重要角色。近年来针对银屑病关节炎易感基因的研究取得了较多进展,其中MHC区域相关基因早已得到公认,同时在MHC区域外同样... 详细信息

银屑病关节炎(psoriatic arthritis,PsA)是一种临床异质性强的炎性骨关节疾病,目前认为遗传因素在疾病发病中扮演重要角色。近年来针对银屑病关节炎易感基因的研究取得了较多进展,其中MHC区域相关基因早已得到公认,同时在MHC区域外同样发现了大量PsA相关基因。得益于GWAS技术推广,更多易感基因/位点得到进一步确认。其中PsA特异性基因HLA-B、IL-13、IL-23R、PTPN22可能有助于从银屑病患者中更早识别出潜在PsA,基因多态性也有助于指导治疗药物的选择,本文就MHC区域、非MHC区域PsA相关易感基因、以及针对PsA进行的GWAS结果做一综述。

关键词：银屑病关节炎基因全基因组关联研究

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核苷酸结合寡聚化结构域样受体蛋白3炎性小体抑制剂

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中华临床免疫和变态反应杂志 2020年第1期14卷 60-66页

作者：兀娜沈敏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

NLRP3炎性小体是由核苷酸结合寡聚化结构域(nucleotide-binding oligomerization domain,NOD)样受体蛋白3(Nod-like receptor protein3,NLRP3)、凋亡相关斑点样蛋白(apoptosis associated speck-like protein containing CARD,ASC)及无活性的半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶1(cysteine-requiring asparate protease-1,caspase-1)前体组成的复合体。已有多项实验研究证实NLRP3炎性小体的活化是各种危险因素激活机体炎症反应的关键环节,NLRP3炎性小体参与到了多种疾病的发生发展过程中,如2型糖尿病、冠状动脉粥样硬化、痛风、NLRP3相关自身炎症性疾病、阿尔兹海默病、炎性肠病等。研发靶向调控NLRP3炎性小体的药物为治疗此类炎症代谢性疾病提供了新的思路。本文对近年来NLRP3炎性小体抑制剂的研究进展进行综述。

关键词：核苷酸结合寡聚化结构域样受体蛋白3炎性小体抑制剂 NLRP3相关自身炎症性疾病

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皮肌炎基因表达谱的生物信息学分析

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中华临床免疫和变态反应杂志 2020年第6期14卷 529-534页

作者：白晶晶吴婵媛钟丹丽王迁曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的利用生物信息学的分析方法研究皮肌炎(DM)基因表达谱的改变,探索DM潜在的发病机制。方法GEO数据库下载DM患者肌肉组织基因表达谱数据集(GSE1551,GSE39454)。利用R软件对数据集进行差异表达基因(DEGs)的筛选。将两个芯片数据集筛选... 详细信息

目的利用生物信息学的分析方法研究皮肌炎(DM)基因表达谱的改变,探索DM潜在的发病机制。方法GEO数据库下载DM患者肌肉组织基因表达谱数据集(GSE1551,GSE39454)。利用R软件对数据集进行差异表达基因(DEGs)的筛选。将两个芯片数据集筛选得到的DEGs取交集获取目的基因。利用DAVID数据库对目的基因进行基因本体论(GO)及通路富集(KEGG)分析。利用STRING数据库构建目的基因的蛋白质互作网络并根据基因间的连接度值寻找核心(Hub)基因。结果通过对两个基因数据集的DEGs取交集获得101个目的基因。GO分析显示生物学过程主要富集于一型干扰素信号通路以及抗病毒反应等;分子功能主要富集于抗原肽结合以及双链RNA结合等;KEGG通路主要富集于单纯疱疹病毒、甲型流感病毒等病原体的感染。蛋白质互作网络分析筛选出STAT1、MX1、GBP1以及IFIT3等10个Hub基因。结论通过生物信息学分析所发现的Hub基因及信号通路可能成为DM潜在的生物标志物以及治疗靶点,并为DM的发病机制研究提供理论依据。

关键词：皮肌炎生物信息学基因芯片一型干扰素

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大动脉炎患者外周血单个核细胞中Toll样受体和程序性死亡受体1的表达

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中华临床免疫和变态反应杂志 2020年第2期14卷 92-98页

作者：田苡箫杨云娇李菁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的探究大动脉炎的发病机制及活动性是否与Toll样受体(Toll-like receptor,TLR)及免疫检查点程序性死亡受体1(programmed cell death-1,PD-1)有关,以及二者之间是否存在调控关系。方法纳入大动脉炎患者20例,以10名健康成人作为对照组,... 详细信息

目的探究大动脉炎的发病机制及活动性是否与Toll样受体(Toll-like receptor,TLR)及免疫检查点程序性死亡受体1(programmed cell death-1,PD-1)有关,以及二者之间是否存在调控关系。方法纳入大动脉炎患者20例,以10名健康成人作为对照组,采集外周血,分离单个核细胞并提取总RNA,用逆转录实时荧光定量聚合酶链反应检测外周血单个核细胞(peripheral blood mononuclear cells,PBMCs)中TLRs、PD-1等共20个目的基因的相对含量。结果与健康对照组相比,大动脉炎患者PBMCs中TLR2(P=0.0146)、TLR4(P=0.0439)、IκBα(P=0.0016)、PD-1(P=0.0386)上调,CD40(P<0.0001)、TCR(P=0.0054)下调;活动性大动脉患者PBMCs中p50(P=0.0048)、p65(P=0.0127)、IκBα(P=0.0015)、PD-1(P=0.0251)上调,CD40(P=0.0008)下调;非活动性大动脉患者PBMCs中TLR2(P=0.0133)、IκBα(P=0.0350)上调,CD40(P=0.0010)、CD28(P=0.0023)、TCR(P=0.0015)下调。活动性大动脉炎者PBMCs中的p50(P=0.0381)、CD28(P=0.0023)、TCR(P=0.0074)较非活动组上调。结论TLR2、TLR4活化可能与大动脉炎的发病机制有关,对TLRs和PD-1的调控可能会影响大动脉炎活动性。

关键词：大动脉炎 Toll样受体免疫检查点程序性死亡受体1

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风湿性疾病代谢组学研究

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中华临床免疫和变态反应杂志 2020年第3期14卷 261-266页

代谢组学是一种用于定性以及定量分析生物样本中代谢小分子的高通量组学技术,在临床转化方面主要用于寻找疾病的生物学标记物,辅助复杂疾病诊断、鉴别诊断、病情评估以及治疗方案的分层。在基础机制方面,代谢组学与其他组学技术联合,可... 详细信息

代谢组学是一种用于定性以及定量分析生物样本中代谢小分子的高通量组学技术,在临床转化方面主要用于寻找疾病的生物学标记物,辅助复杂疾病诊断、鉴别诊断、病情评估以及治疗方案的分层。在基础机制方面,代谢组学与其他组学技术联合,可用于分析代谢通路异常在疾病发生发展中所产生的影响。目前代谢组学在风湿性疾病的研究十分有限。本文综述代谢组学在风湿性疾病学领域的研究现状并展望其发展应用。

关键词：生物标记物代谢组学风湿性疾病系统生物学

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基于多状态马尔科夫模型预估系统性红斑狼疮患者器官受损进展及影响因素

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基础医学与临床 2025年第6期45卷 800-806页

作者：李路李良明余兵李梦涛王艳红中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院流行病与卫生统计学系中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室

目的构建多状态马尔科夫模型探讨中国系统性红斑狼疮(SLE)患者器官损伤累积的动态模式，探索不同疾病阶段器官损伤进展的可能影响因素，为优化临床治疗策略和卫生经济学评价提供依据。方法利用中国系统性红斑狼疮研究协作组多中心注... 详细信息

目的构建多状态马尔科夫模型探讨中国系统性红斑狼疮(SLE)患者器官损伤累积的动态模式，探索不同疾病阶段器官损伤进展的可能影响因素，为优化临床治疗策略和卫生经济学评价提供依据。方法利用中国系统性红斑狼疮研究协作组多中心注册队列(CSTAR)中满足本研究纳入标准的SLE患者作为研究对象。基于系统性红斑狼疮国际合作组/美国风湿病学会损伤指数(SDI)将SLE划分五个不可逆状态(SDI=0、1、2、≥3及死亡),分别用S0,S1,S2,S3和Death表示。利用SLE患者不同时点的诊疗数据，利用R语言“mstate”包构建多状态马尔科夫模型。结果本研究纳入23 926例SLE患者，累计随访122 030次。基线SLE患者中20 892例患者无任何器官损伤，在随访期间内，不同器官损伤累积状态下的转移概率分别为7.01%(S0→S1), 12.58%(S1→S2), 10.64%(S2→S3)和12.19%(S3→Death)。多状态模型显示：年龄、性别、病程、平均疾病活动性指数(SLEDAI)评分、激素使用剂量、重要脏器受累情况均与器官损伤状态转移相关。不同状态间转移时年龄每增1岁，SLE患者器官损伤累积风险增加2-3%(P<0.01);神经系统受累(S0→S1:HR=1.34;S1→S2:HR=1.53;S2→S3:HR=1.73)、心肺系统受累(S0→S1:HR=3.66;S1→S2:HR=1.51;S2→S3:HR=1.52)、肾脏受累(S0→S1:HR=1.24)和血液系统受累(S0→S1:HR=1.24)可能会加速器官损伤累积。结论 SLE患者器官损伤累积的转移概率随着时间的推移逐渐增高，在疾病早期阶段尽可能减少重要脏器的受累，不同治疗阶段需动态调整治疗策略。

关键词：系统性红斑狼疮多状态马尔科夫模型转移概率

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中国类风湿关节炎患者疾病活动度与健康效用值的关联研究：一项基于CREDIT队列的横断面研究

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基础医学与临床 2025年第6期45卷 762-769页

作者：余兵李路李梦涛王艳红中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院流行病与卫生统计学系中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室

目的探讨中国类风湿关节炎(RA)患者疾病活动度与健康效用值之间的关联，并分析可能影响健康效用值的其他因素，为RA患者的个体化治疗和健康管理提供依据。方法本研究基于中国类风湿关节炎直报项目(CREDIT),纳入分析1 017例确诊RA患者... 详细信息

目的探讨中国类风湿关节炎(RA)患者疾病活动度与健康效用值之间的关联，并分析可能影响健康效用值的其他因素，为RA患者的个体化治疗和健康管理提供依据。方法本研究基于中国类风湿关节炎直报项目(CREDIT),纳入分析1 017例确诊RA患者。通过EQ-5D-3L量表评估患者的健康效用值，同时收集患者的临床资料、疾病活动度以及潜在的影响因素(如年龄、性别、合并症等)。Tobit回归模型用于分析疾病活动度与健康效用值之间的关联，并探讨其他可能的影响因素。结果 RA患者的健康效用值中位数为0.78[0.59,0.89],其中中高疾病活动度患者的健康效用值显著低于缓解或低活动度患者(中位数0.70 vs. 0.87,P<0.001)。Tobit回归分析显示，疾病活动度与健康效用值之间存在显著关联(P<0.001),此外，年龄大、女性患者、使用激素治疗以及合并糖尿病的患者健康效用值较低(P<0.05)。结论 RA患者的健康效用值与疾病活动度密切相关，疾病活动度较高的患者健康效用值显著下降。早期控制RA疾病活动度有助于提高患者的生活质量。

关键词：类风湿关节炎 EQ-5D-3L 健康效用值疾病活动度

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系统性红斑狼疮相关上气道梗阻一例

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中华临床免疫和变态反应杂志 2020年第2期14卷 143-146页

作者：彭琳一高俊义赵久良赵丽丹费允云张文曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种好发于育龄期女性自身免疫性炎症性结缔组织病,临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现。喉部受累所致上气道梗阻是该病的罕见表现,因存在窒息风险,需要积极与耳鼻喉科协作,鉴别... 详细信息

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种好发于育龄期女性自身免疫性炎症性结缔组织病,临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现。喉部受累所致上气道梗阻是该病的罕见表现,因存在窒息风险,需要积极与耳鼻喉科协作,鉴别其他喉部疾病,尽早加强免疫抑制治疗。现报道一例以喉部受累、呼吸困难为主要表现的SLE,以提高临床医生对SLE这一特殊临床表现的认识。

关键词：系统性红斑狼疮免疫抑制治疗上气道梗阻喉部疾病特殊临床表现育龄期女性脏器损伤临床医生

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血栓性抗磷脂综合征相关血小板活性

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中华临床免疫和变态反应杂志 2020年第4期14卷 392-396页

作者：史昱赵久良李梦涛田新平曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一种常见的获得性易栓症,主要临床表现为动静脉血栓形成以及反复病理妊娠。尽管有大量相关研究深入探讨APS的发病机制,但至今尚未完全阐明,目前被广泛接受的理论包括抗磷脂抗体诱导促凝... 详细信息

抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一种常见的获得性易栓症,主要临床表现为动静脉血栓形成以及反复病理妊娠。尽管有大量相关研究深入探讨APS的发病机制,但至今尚未完全阐明,目前被广泛接受的理论包括抗磷脂抗体诱导促凝状态及促炎状态,血小板活性升高导致血栓形成。血小板是血栓形成的中心环节,其表面有多种受体与抗磷脂抗体复合物相互作用,多项研究证实血小板在抗磷脂综合征患者中活性显著高于正常人。本文整理近年来有关血小板活性与血栓性抗磷脂综合征的相关证据,促进相关领域进一步深入研究。

关键词：抗磷脂综合征血小板活性血栓形成

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