目的总结儿童及青少年IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4-RD)患者的临床特征及治疗反应。方法纳入北京协和医院IgG4-RD临床队列中儿童及青少年IgG4-RD患者15例,分析其人口学特征、临床特点、受累器官、基线实验室检查及治疗反...
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目的总结儿童及青少年IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4-RD)患者的临床特征及治疗反应。方法纳入北京协和医院IgG4-RD临床队列中儿童及青少年IgG4-RD患者15例,分析其人口学特征、临床特点、受累器官、基线实验室检查及治疗反应。结果15例儿童及青少年IgG4-RD患者占总队列患者人数的1.6%,平均年龄为(13.3±3.9)岁,男女比例为1.5∶1。平均受累器官数为(2.8±1.6)个,其中80.0%的患者受累器官数≥2个;儿童患者最常见的受累器官为淋巴结和颌下腺(53.3%),其次依次为泪腺(46.7%)、胰腺(26.7%)、腮腺(20.0%)等。80.0%患者基线血清IgG4升高,3例(20.0%)基线血清IgG4正常的患者随访过程中均出现血清IgG4升高,其余患者血清IgG4水平在治疗后均下降。4例(26.7%)患者在随访过程中疾病复发。结论儿童及IgG4-RD青少年患者的临床特征、治疗反应与成人患者基本一致,长期预后有待进一步观察。
系统性红斑狼疮(SLE)是一种系统性自身免疫病,其诊断和治疗均很复杂。在我国制订既符合国际指南制订标准又贴近中国临床实践的SLE诊疗指南势在必行。本指南由中华医学会风湿病学分会、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、中国系统性红斑狼疮研究协作组联合牵头发起,采用推荐意见分级的评估、制订及评价(grading of recommendations assessment,development and evaluation,GRADE)分级体系和国际实践指南报告标准(RIGHT),就我国一线风湿免疫科医师关注的12个临床问题,给出了较为详细的循证推荐,旨在提高SLE诊疗的科学性,提高以患者为中心的医疗服务质量。
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