检索结果-内蒙古大学图书馆

北京大学学报（医学版） 2020年第6期52卷 1056-1062页

作者：孙鹿希刘金晶侯云霞李超然李璐田新平曾小峰郑文洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室协和转化医学中心国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科呼和浩特010050

目的:探索戈利木单抗(golimumab,GOL)治疗重症/难治性心脏大血管白塞综合征(Behcet syndrome,BS)的疗效和安全性。方法:分析北京协和医院2018年2月—2020年7月使用GOL治疗的9例重症/难治性BS大血管和心脏瓣膜受累患者的临床资料,记录治... 详细信息

目的:探索戈利木单抗(golimumab,GOL)治疗重症/难治性心脏大血管白塞综合征(Behcet syndrome,BS)的疗效和安全性。方法:分析北京协和医院2018年2月—2020年7月使用GOL治疗的9例重症/难治性BS大血管和心脏瓣膜受累患者的临床资料,记录治疗前后红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)、超敏C反应蛋白(high-sensitivity C-reactive protein,hsCRP)水平、临床症状和影像学变化、合并用药的种类和剂量。结果:9例患者中男性8例、女性1例,平均年龄(37.0±8.6)岁,中位病程120(60,132)个月。患者中重度主动脉瓣关闭不全7例,多发动脉瘤、静脉血栓2例。7例患者既往应用激素联合免疫抑制剂/调节剂治疗,仍出现大血管病变进展或围手术期炎症指标明显升高;5例患者病情进展,需短期内手术治疗;3例患者新近完成心脏手术但既往反复出现严重术后并发症或术前炎症未控制;1例应用托珠单抗,新发消化道溃疡,需调整用药。患者应用GOL(50 mg,每4周皮下注射一次)与糖皮质激素和免疫抑制剂/调节剂联合治疗,随访(16.3±5.6)个月,临床症状均有改善,无新发大血管病变。8例患者行手术治疗,均未出现术后并发症。治疗后炎症指标下降,ESR由16.5(6.8,52.5)mm/h降至4(2,7)mm/h,hsCRP由21.24(0.93,32.51)mg/L降至0.58(0.37,1.79)mg/L(P<0.05)。泼尼松剂量由35(15,60)mg/d减至10.0(10.0,12.5)mg/d,环磷酰胺剂量均减量,6例患者GOL停用或减量,所有患者均无明显不良反应。结论:对重症/难治性心脏大血管受累的BS患者,应用GOL与糖皮质激素和免疫抑制剂/调节剂联合治疗,有助于安全、有效控制病情,降低炎症反应,减少术后严重并发症和糖皮质激素用量。

关键词：白塞综合征戈利木单抗心脏瓣膜疾病大血管受累

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水肿-多浆膜腔积液-肠道占位-IgG4升高

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中华全科医师杂志 2021年第11期20卷 1205-1208页

作者：梁宏金陈洋王强王立张文赵岩曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床研究中心100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科100730

报道1例以水肿、多浆膜腔积液为首发表现的患者诊治经过。从最初发现的低白蛋白血症的鉴别诊断入手,通过相关检查,明确了患者存在经肠道丢失蛋白的情况;进一步追查病因,在发现肠道占位的同时,经包含肠道组织活检在内的多种检查方法,最... 详细信息

报道1例以水肿、多浆膜腔积液为首发表现的患者诊治经过。从最初发现的低白蛋白血症的鉴别诊断入手,通过相关检查,明确了患者存在经肠道丢失蛋白的情况;进一步追查病因,在发现肠道占位的同时,经包含肠道组织活检在内的多种检查方法,最终排除了恶性肿瘤,证实是1例少见的以蛋白丢失性肠病起病的IgG4相关性疾病。

关键词：免疫球蛋白G 蛋白丢失性肠病低蛋白血症自身免疫病

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系统性硬化病合并肠气囊肿四例

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中华风湿病学杂志 2021年第7期25卷 474-475,I0004页

作者：侯睿宏许珂李娟赵梦珠车国柱张莉芸侯勇山西白求恩医院山西医学科学院风湿免疫科太原030032 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心100730

SSc是一种慢性多系统受累的自身免疫病,90%SSc患者有消化系统受累,但国内外鲜有SSc合并肠气囊肿(PCI)的病例报道。本研究报道了4例SSc合并PCI患者,均为局限性皮肤型SSc的女性患者,年龄分别为44岁、55岁、66岁、71岁。从发病到出现PCI的... 详细信息

SSc是一种慢性多系统受累的自身免疫病,90%SSc患者有消化系统受累,但国内外鲜有SSc合并肠气囊肿(PCI)的病例报道。本研究报道了4例SSc合并PCI患者,均为局限性皮肤型SSc的女性患者,年龄分别为44岁、55岁、66岁、71岁。从发病到出现PCI的病程为5~30年。患者都有体型消瘦、雷诺现象、腹痛、腹胀、无反跳痛及肌紧张的临床特点,CT均可见腹腔游离气体、肠壁内积气影。其中合并肺间质改变2例。所有患者均接受禁食、糖皮质激素和免疫抑制剂、促胃肠动力药物、肠内外营养等治疗,患者均好转出院。PCI是SSc罕见的并发症,临床和腹部影像学表现与急腹症相似,但多采取保守治疗方式,临床医师需注意鉴别。

关键词：硬化病,系统性气腹肠气囊肿

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阿巴西普治疗类风湿关节炎的机制及临床研究进展

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中华风湿病学杂志 2020年第10期24卷 702-709页

作者：徐东曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心100730

阿巴西普是一种选择性T细胞共刺激调节剂,是由人细胞毒T淋巴细胞相关抗原-4(CTLA-4,也称CD152)的胞外区与人免疫球蛋白(Ig)G-1 Fc段组成的融合蛋白,通过与抗原递呈细胞表面上的CD80和CD86结合,抑制T细胞的激活。10余年的临床试验数据和... 详细信息

阿巴西普是一种选择性T细胞共刺激调节剂,是由人细胞毒T淋巴细胞相关抗原-4(CTLA-4,也称CD152)的胞外区与人免疫球蛋白(Ig)G-1 Fc段组成的融合蛋白,通过与抗原递呈细胞表面上的CD80和CD86结合,抑制T细胞的激活。10余年的临床试验数据和真实世界的临床应用证实,阿巴西普能快速改善活动性RA的关节肿痛等临床症状,减缓或抑制结构性关节损伤,改善患者生存质量并提高劳动力,且具有良好的安全性和耐受性。

关键词：阿巴西普关节炎,类风湿 T细胞共刺激调节剂

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IgG_(4)检测的临床应用专家共识

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中华内科杂志 2024年第1期63卷 35-40页

作者：国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(北京协和医院)实验诊断研究委员会中国医师协会风湿免疫科医师分会自身抗体检测专业委员会国家风湿病数据中心曾小峰胡朝军李晞杨滨何敏周仁芳邓垂文不详中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科广西医科大学第一附属医院检验科四川大学华西医院实验医学科广东省中医院检验科温州医科大学附属温岭医院检验科

IgG_(4)是IgG的一种亚类。血清IgG_(4)升高是IgG_(4)相关性疾病的重要血清学特征,亦是疾病活动度和严重性评估的血清学指标。IgG_(4)检测的规范化对其临床应用至关重要。国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(北京协和医院)实验诊断研究... 详细信息

IgG_(4)是IgG的一种亚类。血清IgG_(4)升高是IgG_(4)相关性疾病的重要血清学特征,亦是疾病活动度和严重性评估的血清学指标。IgG_(4)检测的规范化对其临床应用至关重要。国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(北京协和医院)实验诊断研究委员会、中国医师协会风湿免疫科医师分会自身抗体检测专业委员会、国家风湿病数据中心组织临床和实验室专家共同制定本共识,旨在规范IgG_(4)检测,为我国临床医生和检验人员正确应用、解读IgG_(4)的检测结果提供参考。

关键词：免疫球蛋白G4 免疫球蛋白G亚类 IgG_(4)相关性疾病共识

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95289例样本中抗核抗体致密斑点型的临床分析

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中华内科杂志 2022年第9期61卷 1044-1048页

作者：罗月明王荣白伊娜宋宁李梦涛曾小峰胡朝军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

探讨抗核抗体(ANA)致密斑点型(DFS)在不同疾病中的分布及临床意义。回顾分析2019年1月至2020年12月北京协和医院95 289例连续送检标本间接免疫荧光法(IIF)检测ANA的结果。结果显示, ANA阳性率39.60%(37 733/95 289), DFS阳性率1.19%(1 1... 详细信息

探讨抗核抗体(ANA)致密斑点型(DFS)在不同疾病中的分布及临床意义。回顾分析2019年1月至2020年12月北京协和医院95 289例连续送检标本间接免疫荧光法(IIF)检测ANA的结果。结果显示, ANA阳性率39.60%(37 733/95 289), DFS阳性率1.19%(1 139/95 289);在ANA阳性患者中, DFS阳性率3.02%(1 139/37 733)。DFS阳性者在21~40岁比例为55.57%(633/1 139), 而ANA阳性(除外DFS阳性)者在41~60岁比例为37.26%(13 636/36 594)。ANA阳性(除外DFS阳性)者主要在风湿免疫科(59.23%, 18 402/31 066), 而DFS阳性者主要在妇产科(3.08%, 49/1 593)。1 139例DFS阳性者中, 自身免疫病(AID)者195例(17.12%, 195/1 139);非AID者944例(82.88%, 944/1 139), 其中以皮肤病占比最高(19.49%, 222/1 139)。AID患者中出现高滴度(≥1∶320)DFS的比例(5.13%, 10/195)高于非AID患者(1.69%, 16/944;P<0.05)。DFS是ANA阳性者中少见的荧光核型, 主要分布在21~49岁女性患者;DFS阳性者主要出现在非AID患者中, 以皮肤病最常见;DFS阳性滴度≥1∶320时常见于AID患者。

关键词：抗核抗体致密斑点型自身免疫疾病风湿性疾病

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守得云开见月明:抗磷脂综合征的前世今生

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中华内科杂志 2022年第9期61卷 977-980页

作者：赵久良曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

自1983年Hughes等首次提出抗磷脂综合征(APS)以来, 临床医生不断在更新对其的认识。从系统性红斑狼疮的一个特殊类型, 至原发性APS的提出;从灾难性APS至微血管病性APS, 再到APS的非血栓性临床表现等新概念的不断提出, 在这三十余年里, ... 详细信息

自1983年Hughes等首次提出抗磷脂综合征(APS)以来, 临床医生不断在更新对其的认识。从系统性红斑狼疮的一个特殊类型, 至原发性APS的提出;从灾难性APS至微血管病性APS, 再到APS的非血栓性临床表现等新概念的不断提出, 在这三十余年里, 对APS的认识和诊治理念已发生显著改变。回顾对APS认知的历史演变, 重温对其病理生理特征层层探索的过程, 展望未来研究发展的方向, 旨在提高临床医生对APS的认识与理解, 从而实现早期识别、早期诊断、及时干预, 最终改善患者预后。

关键词：抗磷脂综合征狼疮抗凝物抗心磷脂抗体灾难性抗磷脂综合征

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提高规范诊疗水平改善我国类风湿关节炎患者预后

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中华内科杂志 2024年第11期63卷 1049-1051页

作者：姜楠田新平曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

类风湿关节炎(RA)是危害我国人群健康的重大疾病, 目前我国RA的诊治尚存在诊治延误情况严重、治疗规范程度低、达标治疗贯彻不足、疾病监测和慢病管理有待完善等诸多不足。《2024中国类风湿关节炎诊疗指南》就我国RA诊治中的10个重要临... 详细信息

类风湿关节炎(RA)是危害我国人群健康的重大疾病, 目前我国RA的诊治尚存在诊治延误情况严重、治疗规范程度低、达标治疗贯彻不足、疾病监测和慢病管理有待完善等诸多不足。《2024中国类风湿关节炎诊疗指南》就我国RA诊治中的10个重要临床问题, 依据国内外最新文献证据, 充分考虑我国RA诊治实际情况, 进行了循证医学推荐, 特别是对病情评估、制定治疗方案的参考因素、药物选择和注意事项、药物减量策略等方面做出较大幅度的高质量的更新, 望能提高我国RA的诊治水平和治疗规范程度, 改善广大患者预后。

关键词：关节炎类风湿诊断治疗

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成人Still病:风湿免疫科医生的新视角

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中华医学杂志 2021年第25期101卷 1949-1952页

作者：沈敏曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

成人Still病(AOSD)是一种少见多因素自身炎症性疾病,以发热、皮疹、关节炎/痛、淋巴结肿大、白细胞升高等为主要表现。AOSD还可出现严重并发症如巨噬细胞活化综合征,危及患者生命。最近一年,随着对AOSD发病机制的深入研究以及生物制剂... 详细信息

成人Still病(AOSD)是一种少见多因素自身炎症性疾病,以发热、皮疹、关节炎/痛、淋巴结肿大、白细胞升高等为主要表现。AOSD还可出现严重并发症如巨噬细胞活化综合征,危及患者生命。最近一年,随着对AOSD发病机制的深入研究以及生物制剂和小分子靶向药物的广泛应用,人们对AOSD有了更多新的认识。本文将对近一年来在AOSD发病机制、临床表现和治疗等方面的进展进行述评,并对未来研究方向提出希望。

关键词： Still病,成年型发病机制治疗生物制剂靶向药物

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Janus激酶/信号转导及转录激活蛋白信号通路及其靶向药物在皮肤与免疫疾病中的研究进展

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中华内科杂志 2022年第7期61卷 827-831页

作者：陆超凡冷晓梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

Janus激酶(JAK)是细胞内非受体酪氨酸激酶,在许多细胞因子的信号通路中起关键作用。JAK/信号转导及转录激活蛋白(STAT)信号通路是多种细胞生长、活化、分化、凋亡及其功能发挥过程中一条重要的细胞内信号转导途径。不同的JAK介导不同的... 详细信息

Janus激酶(JAK)是细胞内非受体酪氨酸激酶,在许多细胞因子的信号通路中起关键作用。JAK/信号转导及转录激活蛋白(STAT)信号通路是多种细胞生长、活化、分化、凋亡及其功能发挥过程中一条重要的细胞内信号转导途径。不同的JAK介导不同的细胞因子家族与多种自身免疫病相关。多项临床研究已证实,JAK抑制剂治疗类风湿关节炎、银屑病关节炎、幼年特发性关节炎、斑秃、特应性皮炎等多种疾病的临床疗效。

关键词： Janus激酶类转录激活蛋白信号通路 Janus激酶抑制剂自身免疫疾病

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