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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第3期15卷 305-311页

作者：徐浩杰王璐陈蓓迪赵丽丹中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的探讨普通变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID)并发自身免疫相关疾病(autoimmune disorder,AD)的临床特征与疾病转归。方法回顾性分析1999年4月至2020年10月于北京协和医院住院的CVID患者94例,其中符合AD诊断... 详细信息

目的探讨普通变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID)并发自身免疫相关疾病(autoimmune disorder,AD)的临床特征与疾病转归。方法回顾性分析1999年4月至2020年10月于北京协和医院住院的CVID患者94例,其中符合AD诊断的患者(CVID-AD)22例,比较其与72例未并发AD的CVID患者(CVID-nAD)在临床表现、免疫学及转归的差异。结果CVID-AD组中,男12例,女10例。诊断CVID的中位年龄为25.5(4~51)岁,诊断AD的中位年龄为25(4~51)岁,AD多发生于CVID之前,81.8%患者CVID和AD同期诊断。AD类型多样,包括反应性关节炎3例(13.6%),炎症性肠病3例(13.6%),幼年型慢性关节炎、免疫性血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血性贫血2例(9.1%),以及系统性红斑狼疮、成人Still病、复发性多软骨炎、肠道血管炎、贝赫切特病、重症肌无力、白癜风、银屑病关节炎、自身炎症性疾病、未分化结缔组织病各1例(4.5%)。CVID-AD组支气管扩张、肝损伤、皮肤感染、肝脾及淋巴结肿大等临床表现患者比例显著高于CVID-nAD组(P均<0.02)。结论CVID患者并发AD并非罕见,且可出现多种类型的AD表现,从而增加临床治疗难度和预后的不确定性,早期诊断、规范静脉用人免疫球蛋白治疗,有助于改善患者预后,激素和/或免疫抑制剂远期获益未明,应慎重使用于伴有内脏受累的AD患者。

关键词：普通变异型免疫缺陷病自身免疫相关疾病临床特征转归

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风湿性疾病代谢组学研究

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中华临床免疫和变态反应杂志 2020年第3期14卷 261-266页

作者：白晶晶吴婵媛钟丹丽王迁曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

代谢组学是一种用于定性以及定量分析生物样本中代谢小分子的高通量组学技术,在临床转化方面主要用于寻找疾病的生物学标记物,辅助复杂疾病诊断、鉴别诊断、病情评估以及治疗方案的分层。在基础机制方面,代谢组学与其他组学技术联合,可... 详细信息

代谢组学是一种用于定性以及定量分析生物样本中代谢小分子的高通量组学技术,在临床转化方面主要用于寻找疾病的生物学标记物,辅助复杂疾病诊断、鉴别诊断、病情评估以及治疗方案的分层。在基础机制方面,代谢组学与其他组学技术联合,可用于分析代谢通路异常在疾病发生发展中所产生的影响。目前代谢组学在风湿性疾病的研究十分有限。本文综述代谢组学在风湿性疾病学领域的研究现状并展望其发展应用。

关键词：生物标记物代谢组学风湿性疾病系统生物学

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丙型肝炎病毒相关血管炎1例

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中华风湿病学杂志 2023年第4期27卷 250-252,I0003页

作者：方春晓田惠李菁武丽君新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科乌鲁木齐830000 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科、新疆类风湿关节炎临床医学研究中心乌鲁木齐830000

目的:系统性血管炎是以血管炎症为主要表现的全身性自身免疫病,血管炎的表现复杂多样,导致血管炎的病因亦多种多样,除原发性血管炎,与血管炎的发生发展有关的诱发激发因素包括感染、药物、肿瘤、系统性疾病等。感染相关血管炎主要包含... 详细信息

目的:系统性血管炎是以血管炎症为主要表现的全身性自身免疫病,血管炎的表现复杂多样,导致血管炎的病因亦多种多样,除原发性血管炎,与血管炎的发生发展有关的诱发激发因素包括感染、药物、肿瘤、系统性疾病等。感染相关血管炎主要包含丙型肝炎病毒相关冷球蛋白血症性血管炎、乙型肝炎病毒相关血管炎、梅毒相关性主动脉炎。本文报告1例以肢体末梢循环障碍、肢端坏疽为主要表现的丙肝相关性血管炎,通过患者的临床表现、实验室检查明确诊断,旨在帮助临床医师及实验室研究人员认识到丙肝相关血管炎的特殊性,避免漏诊、误诊,为临床实践提供参考。

关键词：肝炎,丙型血管炎肢端坏疽

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抗磷脂抗体持续阳性狼疮肾炎的临床病理特点及肾脏预后

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第1期16卷 18-23页

作者：罗慧婷周央中赵久良叶文玲郑可秦岩李雪梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的分析抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies,aPL)持续阳性狼疮肾炎(lupus nephritis,LN)患者的临床病理特点及肾脏预后。方法回顾性分析2012年8月至2018年12月在北京协和医院经肾活检诊断LN的378例患者,其中aPL阳性33例,按性别、... 详细信息

目的分析抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies,aPL)持续阳性狼疮肾炎(lupus nephritis,LN)患者的临床病理特点及肾脏预后。方法回顾性分析2012年8月至2018年12月在北京协和医院经肾活检诊断LN的378例患者,其中aPL阳性33例,按性别、年龄匹配120例aPL阴性LN患者作为对照组,比较分析两组患者的临床病理及预后。结果两组患者性别、年龄、LN病程等一般情况无明显差别。aPL阳性组SLEDAI评分更低(P=0.024),溶血性贫血(P=0.006)以及血栓事件(P=0.023)发生率更高,肺动脉高压(P=0.117)和产科不良结局发生率也高于对照组(P=0.409)。aPL阳性组血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)比例高于对照组(18.2%vs.2.5%,P=0.003),两组基线实验室指标、病理类型分布多无明显差异。治疗方面,aPL阳性组抗凝药物使用比例更高(60.6%vs.8.3%,P<0.001)。随访49(34~67)个月,aPL阳性组和对照组分别有4例(12.5%)和9例(7.5%)进展至终末期肾病(P=0.412),aPL阳性组和对照组分别有8例(25.0%)和17例(14.2%)肌酐较基线升高≥30%(P=0.172)。多因素COX回归显示aPL阳性组肌酐升高风险约为对照组的2倍(P=0.079)。结论LN并aPL阳性患者溶血性贫血、血栓事件、产科不良结局和TMA病变更常见,其肌酐上升风险更高,但需要更长的随访时间验证。

关键词：狼疮肾炎抗磷脂抗体抗磷脂综合征终末期肾病

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风湿免疫病合并肝功能异常患者的临床特征

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中华内科杂志 2023年第9期62卷 1102-1113页

作者：吴婵媛李慕聪段新旺李洪斌王艳红李芹罗卉徐健武丽君王永福赵铖方勇飞林书典徐东田新平李梦涛曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 南昌大学第二附属医院风湿免疫科南昌330006 内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科呼和浩特028000 中国医学科学院基础医学研究所、北京协和医学院基础学院流行病与卫生统计学系北京100005 云南省第一人民医院风湿免疫科昆明650032 中南大学湘雅医院风湿免疫科长沙410008 昆明医科大学第一附属医院风湿免疫科昆明650032 新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科、新疆维吾尔自治区类风湿关节炎临床医学研究中心乌鲁木齐830001 内蒙古科技大学包头医学院第一附属医院风湿免疫科包头014010 广西医科大学第一附属医院风湿免疫科南宁530021 陆军军医大学西南医院风湿免疫科重庆400038 海南省人民医院风湿免疫科海口570311

目的分析常见风湿免疫病患者合并肝功能异常的临床特征及严重程度。方法横断面调查。患者来自2011至2021年在国家风湿病诊疗数据中心(CRDC)平台登记注册的类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(SS)、强直性脊柱炎(AS)、... 详细信息

目的分析常见风湿免疫病患者合并肝功能异常的临床特征及严重程度。方法横断面调查。患者来自2011至2021年在国家风湿病诊疗数据中心(CRDC)平台登记注册的类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(SS)、强直性脊柱炎(AS)、痛风患者。收集患者的一般人口学资料(包括年龄、性别、体重指数、吸烟史等)、肝功能检查结果(包括丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、碱性磷酸酶、总胆红素等)、抗风湿免疫药物和保肝药物的使用情况。分析患者的临床特征、肝功能异常的比例、不同性别和年龄段的肝功能异常率。结果共纳入116308例患者,其中RA患者49659例,SLE患者17597例,SS患者9039例,AS患者11321例,痛风患者28692例。RA患者肝功能异常比例最低[11.02%(5470/49659)],其次是SS患者[17.97%(1624/9039)]和AS患者[18.22%(2063/11321)],而SLE患者[21.14%(3720/17597)]和痛风患者[28.73%(8242/28692)]最高。肝功能异常以丙氨酸转氨酶升高为主,且大多数为1级,碱性磷酸酶升高的比例最低。服用保肝药物的患者中,肝功能正常比例痛风患者最低[7.45%(36/483)],余为21.7%~30.34%。RA、SLE、SS、AS、痛风患者中,男性肝功能异常率均高于女性[RA:13.8%(1368/9906)比10.3%(4102/39753);SLE:33.6%(479/1424)比20.0%(3241/16173);SS:25.4%(111/437)比17.6%(1513/8602);AS:20.1%(1629/8119)比13.6%(434/3202);痛风:29.3%(8033/27394)比16.1%(209/1298)]。RA、SLE、AS患者中,各年龄段的肝功能异常率相似;SS患者中,肝功能异常率随年龄增大而升高[<40岁者为14.9%(294/1979);40~59岁者为18.1%(858/4741);≥60岁者为20.4%(472/2319)];痛风患者肝功能异常率随年龄增大而降低[<40岁者为34.9%(4294/12320);40~59岁者为25.5%(2905/11398);≥60岁者为21.0%(1042/4971)]。结论风湿免疫病患者合并肝功能异常的比例较高,但保肝药物的使用率低。风湿免疫病的诊疗过程中需提高对肝功能监测的重视,可考虑适时应用保肝药物,优化保肝治疗方案。

关键词：风湿免疫病关节炎,类风湿红斑狼疮,系统性干燥综合征脊柱炎,强直性痛风肝功能横断面研究

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风湿性疾病患者合并结核分枝杆菌潜伏感染诊治的专家共识

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中华内科杂志 2022年第12期61卷 1300-1309页

作者：王庆文陈秋奇钟剑球吴文琪赵岩邓国防风湿性疾病患者合并结核分枝杆菌潜伏感染诊治的专家共识组北京大学深圳医院风湿免疫科深圳市炎症与免疫性疾病重点实验室深圳518036 深圳市第三人民医院肺二科国家感染性疾病临床医学研究中心深圳518000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

风湿性疾病作为一类常见的自身免疫病,治疗上经常使用糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂和小分子靶向药物等,其应用往往会导致患者自身免疫功能异常,增加潜伏结核被激活的风险。为进一步规范风湿性疾病患者结核分枝杆菌潜伏感染的筛查... 详细信息

风湿性疾病作为一类常见的自身免疫病,治疗上经常使用糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂和小分子靶向药物等,其应用往往会导致患者自身免疫功能异常,增加潜伏结核被激活的风险。为进一步规范风湿性疾病患者结核分枝杆菌潜伏感染的筛查、诊断和预防性治疗等问题,共识组组织国内结核病和风湿病领域的专家制定了本共识,重点阐述了风湿性疾病合并结核分枝杆菌潜伏感染的流行病学、筛查的重要性、筛查方法和预防性抗结核治疗策略等,旨在降低风湿性疾病合并结核分枝杆菌潜伏感染者进展为活动性结核的风险,改善患者预后。

关键词：风湿性疾病结核分枝杆菌潜伏感染筛查预防治疗

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系统性红斑狼疮相关上气道梗阻一例

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中华临床免疫和变态反应杂志 2020年第2期14卷 143-146页

作者：彭琳一高俊义赵久良赵丽丹费允云张文曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种好发于育龄期女性自身免疫性炎症性结缔组织病,临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现。喉部受累所致上气道梗阻是该病的罕见表现,因存在窒息风险,需要积极与耳鼻喉科协作,鉴别... 详细信息

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种好发于育龄期女性自身免疫性炎症性结缔组织病,临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现。喉部受累所致上气道梗阻是该病的罕见表现,因存在窒息风险,需要积极与耳鼻喉科协作,鉴别其他喉部疾病,尽早加强免疫抑制治疗。现报道一例以喉部受累、呼吸困难为主要表现的SLE,以提高临床医生对SLE这一特殊临床表现的认识。

关键词：系统性红斑狼疮免疫抑制治疗上气道梗阻喉部疾病特殊临床表现育龄期女性脏器损伤临床医生

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血栓性抗磷脂综合征相关血小板活性

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中华临床免疫和变态反应杂志 2020年第4期14卷 392-396页

作者：史昱赵久良李梦涛田新平曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一种常见的获得性易栓症,主要临床表现为动静脉血栓形成以及反复病理妊娠。尽管有大量相关研究深入探讨APS的发病机制,但至今尚未完全阐明,目前被广泛接受的理论包括抗磷脂抗体诱导促凝... 详细信息

抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一种常见的获得性易栓症,主要临床表现为动静脉血栓形成以及反复病理妊娠。尽管有大量相关研究深入探讨APS的发病机制,但至今尚未完全阐明,目前被广泛接受的理论包括抗磷脂抗体诱导促凝状态及促炎状态,血小板活性升高导致血栓形成。血小板是血栓形成的中心环节,其表面有多种受体与抗磷脂抗体复合物相互作用,多项研究证实血小板在抗磷脂综合征患者中活性显著高于正常人。本文整理近年来有关血小板活性与血栓性抗磷脂综合征的相关证据,促进相关领域进一步深入研究。

关键词：抗磷脂综合征血小板活性血栓形成

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复发性多软骨炎神经系统损害的临床特点

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中华临床免疫和变态反应杂志 2020年第3期14卷 209-213页

作者：曹晓宇蒋黎徐东周佳鑫曾小峰张奉春侯勇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的探讨复发性多软骨炎(relapsing polychondritis RP)并发神经系统病变的临床特点。方法回顾性分析2005年12月至2019年2月在北京协和医院住院,并确诊为RP并发神经系统病变患者的临床资料。结果RP神经系统病变患者占同期住院RP患者的16... 详细信息

目的探讨复发性多软骨炎(relapsing polychondritis RP)并发神经系统病变的临床特点。方法回顾性分析2005年12月至2019年2月在北京协和医院住院,并确诊为RP并发神经系统病变患者的临床资料。结果RP神经系统病变患者占同期住院RP患者的16.4%(33/201)。女性14例,男性19例,确诊时平均年龄为51.55岁,9例患者以神经系统病变为首发症状。24例患者为单纯中枢神经系统(central nervous system CNS)受累,其中10例患者同时有2种或2种以上CNS病变。5例患者出现单纯周围神经系统受累,均为周围感觉神经系统受累,4例患者同时出现中枢和周围神经系统病变。脑炎(包括自身免疫性边缘性脑炎)和缺血性脑卒中出现在10例患者中,是最常见的RP神经系统受累形式。结论RP神经系统受累的表现多样,脑炎和缺血性脑卒中是RP最常见的神经系统受累形式。

关键词：复发性多软骨炎神经系统临床特点

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最初的心永远的事

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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第6期15卷 601-603页

作者：李香风中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

2020年2月7日,本人作为第二批国家医疗队援鄂成员支持武汉。那时天寒地冻,经过80多天的坚守,终于迎来了春暖花开。“协和人”作为最后一支撤离的国家医疗队,也终于完成任务,向党和国家,向人民交上了一份比较满意的答卷。我亦有幸见证了... 详细信息

2020年2月7日,本人作为第二批国家医疗队援鄂成员支持武汉。那时天寒地冻,经过80多天的坚守,终于迎来了春暖花开。“协和人”作为最后一支撤离的国家医疗队,也终于完成任务,向党和国家,向人民交上了一份比较满意的答卷。我亦有幸见证了ICU病房清零、关闭的历史时刻,作为最后一名患者的责任护士,跟医生们配合顺利将这例重症患者转运到B12病房,与同济医院的战友们完成交接工作(图1、2)。

关键词：交接工作同济医院 ICU病房医疗队 B12 春暖花开责任护士

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