检索结果-内蒙古大学图书馆

中华临床免疫和变态反应杂志 2020年第2期14卷 124-129页

作者：袁瑞丽杨云娇李菁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 成都市第二人民医院风湿免疫科成都610017

目的探讨使用激素和(或)环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)发生感染的抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA associated vasculitis,AAV)患者,住院期间淋巴细胞及CD4^+T细胞减少程度与死亡的相关性。方法回顾性分析2010至2013年北京协和医院治疗期间发生感染住院AAV患者的临床资料,按照淋巴细胞最低值连续两次符合≥0.8×10^9/L、0.5~0.79×10^9/L、0.3~0.49×10^9/L、<0.3×10^9/L分为无减少、轻度、中度和重度减少,CD4^+T细胞计数按照符合≥500×10^6/L、200~499×10^6/L、<200×10^6/L分为无减少、轻度和重度减少,并收集患者诊断、年龄、病程、住院时间、伯明翰系统性血管炎活动评分(BVAS)、CTX累计剂量、激素使用时间、感染部位和病原学,按转归分组行相关性及风险分析。结果共纳入67例患者,存活组与死亡组相比,年龄、病程、住院时间、BVAS、起病时肌酐水平及尿蛋白定量、CTX累计剂量、激素使用时间均无差异,淋巴细胞减少有统计学差异(P<0.001)。38例检测T细胞亚群,发现死亡组与存活组间CD4^+T细胞减少有统计学差异(P=0.003)。死亡组中,患者感染病原学以巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)最常见,淋巴细胞重度下降组中最常见为鲍曼不动杆菌,其次分别为CMV、肺炎克雷伯菌、白色念珠菌;中度和轻度下降组最常见为CMV感染。多因素COX模型校正年龄和性别后的死亡风险预测分析发现,重度淋巴细胞减少HR为5.23(95%CI:1.68~16.31,P=0.004),中度下降HR为3.87(95%CI:1.03~14.54,P=0.045)。结论AAV患者感染后住院期间淋巴细胞及CD4^+T细胞减少与死亡相关,淋巴细胞中重度减少是死亡的风险因素,死亡患者主要感染病原体为CMV、鲍曼不动杆菌及肺炎克雷伯菌。

关键词：抗中性粒细胞胞浆抗体 ANCA相关性血管炎感染淋巴细胞减少死亡

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Gitelman综合征合并焦磷酸钙沉积病一例报告

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第3期17卷 239-241页

作者：金可涵张磊周慷吴婵媛周佳鑫李梦涛赵岩曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放射科北京100730

Gitelman综合征(Gitelman syndrome,GS)是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,以低钾血症、代谢性碱中毒,伴低镁血症和低钙尿为特征的肾小管疾病。病因是编码位于肾脏远曲小管上皮顶端膜的噻嗪类敏感钠氯协同转运蛋白(sodium chloride co-t... 详细信息

Gitelman综合征(Gitelman syndrome,GS)是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,以低钾血症、代谢性碱中毒,伴低镁血症和低钙尿为特征的肾小管疾病。病因是编码位于肾脏远曲小管上皮顶端膜的噻嗪类敏感钠氯协同转运蛋白(sodium chloride co-transporter,NCC)的SLC12A3基因失活突变^([1])。GS患者的常见症状包括夜尿增多,广泛的肌肉症状,如肌肉无力、痛性痉挛,少见手足搐搦和横纹肌溶解症,多达50%的患者出现关节疼痛,少数患者会表现为生长迟缓、软骨钙化^([1-2])。本文报道1例GS合并焦磷酸钙沉积病(calcium pyrophosphate deposition,CPPD)病例,以提高临床医生对该罕见病骨关节表现的认识。

关键词：横纹肌溶解症夜尿增多手足搐搦痛性痉挛罕见病代谢性碱中毒噻嗪类常见症状

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单基因自身炎症性疾病的动物模型

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第2期16卷 183-188页

作者：黄欣沈敏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

自身炎症性疾病(systemic autoinflammatory diseases,SAIDs)是一类病因和发病机制尚不明确的罕见风湿免疫性疾病。动物模型作为医学实验中不可或缺的一部分,已经帮助发现并阐明了多种疾病的发病机制、病理特点和治疗方法。本文综述动... 详细信息

自身炎症性疾病(systemic autoinflammatory diseases,SAIDs)是一类病因和发病机制尚不明确的罕见风湿免疫性疾病。动物模型作为医学实验中不可或缺的一部分,已经帮助发现并阐明了多种疾病的发病机制、病理特点和治疗方法。本文综述动物模型在单基因自身炎症性疾病发病机制以及治疗研究中的应用。

关键词：自身炎症性疾病动物模型家族性地中海热 NLRP3相关自身炎症性疾病

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细胞焦亡在自身炎症性疾病发病中的作用

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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第3期15卷 330-337页

作者：苗俊珂沈敏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

自身炎症性疾病(systemic autoinflammatory diseases,SAIDs)是一组由固有免疫异常引起反复发作的器官特异性或系统性炎症。细胞焦亡(pyroptosis)是一种近年来逐渐被认识的细胞程序性死亡,其发生受多种因素影响,且常与凋亡和坏死共同作... 详细信息

自身炎症性疾病(systemic autoinflammatory diseases,SAIDs)是一组由固有免疫异常引起反复发作的器官特异性或系统性炎症。细胞焦亡(pyroptosis)是一种近年来逐渐被认识的细胞程序性死亡,其发生受多种因素影响,且常与凋亡和坏死共同作用调控细胞命运,维持细胞稳态。已有研究表明,焦亡在感染性疾病、自身免疫性疾病、动脉粥样硬化以及肿瘤等发病中均起着重要作用,但其在SAIDs中的作用机制尚未完全明确。本文介绍细胞焦亡的基本概念、焦亡与SAIDs的关系以及焦亡在SAIDs发病中的作用机制。

关键词：自身炎症性疾病细胞焦亡炎性小体

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抗磷脂综合征并发子痫前期/子痫的临床资料分析

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生殖医学杂志 2022年第6期31卷 753-757页

作者：李原硕宋亦军赵久良田新平李梦涛曾小峰刘俊涛中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科国家妇产疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的探讨抗磷脂综合征(APS)并发子痫前期(PE)/子痫患者的临床特点、妊娠结局及难治性产科抗磷脂综合征(难治性OAPS)的相关诊治策略。方法回顾性分析2009年6月至2021年5月在北京协和医院住院治疗的203例APS患者的临床资料,其中合并PE/子... 详细信息

目的探讨抗磷脂综合征(APS)并发子痫前期(PE)/子痫患者的临床特点、妊娠结局及难治性产科抗磷脂综合征(难治性OAPS)的相关诊治策略。方法回顾性分析2009年6月至2021年5月在北京协和医院住院治疗的203例APS患者的临床资料,其中合并PE/子痫的15例患者为研究组,未合并PE/子痫的188例患者为对照组。比较两组患者的临床特点、干预情况及妊娠结局,并分析难治性OAPS的治疗及转归情况。结果研究组和对照组患者的平均年龄无显著性差异(P>0.05)。研究组中合并系统性红斑狼疮(SLE)(60.0%vs.13.3%)和既往存在不良孕产史的比例(40.0%vs.14.4%)显著高于对照组(P<0.05);两组间合并胎膜早破、胎盘早剥、胎儿生长受限(FGR)、血小板减少及血栓栓塞的发生率均无显著性差异(P>0.05)。两组患者的干预措施中,单用阿司匹林、单用低分子肝素及联合使用阿司匹林和低分子肝素的比例均无显著性差异(P>0.05)。终止妊娠方式比较,研究组的剖宫产率(90.9%)显著高于对照组(56.9%)(P<0.05)。妊娠结局比较,研究组的活产率显著低于对照组(60.0%vs.96.3%,P<0.05),而胎死宫内发生率(40.0%vs.3.2%)、早产率(54.5%vs.5.0%)、新生儿窒息率(23.3%vs.3.3%)均显著高于对照组(P均<0.05)。共纳入9例难治性OAPS,其中4例为轻度PE,5例为重度PE;3例胎死宫内,4例早产,2例足月产;5例行剖宫产术终止妊娠,3例行治疗性引产,1例阴道分娩。结论APS合并SLE和不良孕产史时,PE发生风险更高;APS并发PE患者发生胎死宫内、早产和新生儿窒息的风险相对较高。对于难治性OAPS患者应评估其不良妊娠结局的风险因素,制定个体化的治疗策略。

关键词：抗磷脂综合征产科抗磷脂综合征子痫前期不良妊娠结局

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TNF-α抑制剂治疗自身炎症性疾病的机制

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第1期17卷 68-73页

作者：张婧元沈敏中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

自身炎症性疾病(SAIDs)是一组因固有免疫失调导致全身炎症的遗传性、异质性疾病。肿瘤坏死因子-α(TNF-α)在急慢性炎症中起到关键作用,TNF-α抑制剂广泛用于类风湿关节炎、银屑病关节炎、炎性肠病等疾病,能有效控制SAIDs患者的全身炎... 详细信息

自身炎症性疾病(SAIDs)是一组因固有免疫失调导致全身炎症的遗传性、异质性疾病。肿瘤坏死因子-α(TNF-α)在急慢性炎症中起到关键作用,TNF-α抑制剂广泛用于类风湿关节炎、银屑病关节炎、炎性肠病等疾病,能有效控制SAIDs患者的全身炎症和改善症状,表现出起效快,耐受性好的特点。本文综述TNF-α抑制剂治疗SAIDs的机制及研究进展。

关键词：自身炎症性疾病肿瘤坏死因子-α 肿瘤坏死因子-α抑制剂

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类风湿关节炎相关肺间质病变生物标志物

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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第4期15卷 448-453页

作者：徐洪琳张蜀澜中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

肺间质病变(ILD)是类风湿关节炎(RA)最常见的关节外表现,死亡率和发病率较高。目前,RA-ILD的诊断基于患者临床表现和影像学检查,但缺乏有效的生物标志物。本文对近年来RA-ILD生物标志物的研究进行综述,寻找与RA-ILD早期诊断,预后评估以... 详细信息

肺间质病变(ILD)是类风湿关节炎(RA)最常见的关节外表现,死亡率和发病率较高。目前,RA-ILD的诊断基于患者临床表现和影像学检查,但缺乏有效的生物标志物。本文对近年来RA-ILD生物标志物的研究进行综述,寻找与RA-ILD早期诊断,预后评估以及致病机制相关的基因和自身抗体,为临床上诊断RA-ILD提供新思路。

关键词：类风湿关节炎肺间质病变生物标志物

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补体在产科抗磷脂综合征中的作用机制

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第5期16卷 511-516页

作者：陈思运蒋慧王楚涵黄璨赵久良赵岩曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

产科抗磷脂综合征(obstetric antiphospholipid syndrome,OAPS)是一种以病理妊娠为主要临床表现伴抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies,APLs)持续阳性为特征的自身免疫性疾病,其病理妊娠包括反复早期流产、子痫或子痫前期、胎盘功... 详细信息

产科抗磷脂综合征(obstetric antiphospholipid syndrome,OAPS)是一种以病理妊娠为主要临床表现伴抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies,APLs)持续阳性为特征的自身免疫性疾病,其病理妊娠包括反复早期流产、子痫或子痫前期、胎盘功能不全相关并发症及孕中晚期胎儿死亡等。APLs介导的补体活化是OAPS重要的发病机制之一。多项研究显示APLs免疫复合物主要通过补体活化经典途径启动,通过旁路途径进一步扩增,主要通过C5a与C5a受体结合介导炎症反应,导致不良妊娠结局。以补体通路为靶向的药物未来可能成为OAPS重要的治疗手段之一,特别是对应用阿司匹林和肝素治疗后仍然出现病理妊娠结局的难治性OAPS患者。

关键词：产科抗磷脂综合征抗磷脂抗体补体补体抑制治疗

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大血管血管炎发病机制中的遗传因素

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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第2期15卷 201-206页

作者：杜丽虹李菁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

大血管血管炎包括大动脉炎和巨细胞动脉炎,病因涉及遗传、感染、环境、免疫反应等因素,发病机制仍待明确。在遗传背景研究方面发现,大动脉炎与HLA-Ⅰ类基因区(HLA-B*52)关系最为密切,参与炎症反应的相关基因(IL12B、IL6、RPS9/LILRB3)... 详细信息

大血管血管炎包括大动脉炎和巨细胞动脉炎,病因涉及遗传、感染、环境、免疫反应等因素,发病机制仍待明确。在遗传背景研究方面发现,大动脉炎与HLA-Ⅰ类基因区(HLA-B*52)关系最为密切,参与炎症反应的相关基因(IL12B、IL6、RPS9/LILRB3)也发挥着重要作用。在巨细胞动脉炎中,HLA-Ⅱ类(HLA-DRB1*04、HLA-DQA1)基因区发挥着主要作用,PTPN22等非HLA基因也与巨细胞动脉炎的发病相关。

关键词：大血管血管炎大动脉炎巨细胞动脉炎遗传因素发病机制

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原发性胆汁性胆管炎患者妊娠结局

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第1期16卷 30-35页

作者：郑坤玉陈怡然王立杨云娇赵岩曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的分析原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)患者妊娠结局,探讨熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid,UDCA)对PBC妊娠的影响。方法回顾性分析北京协和医院门诊2016年1月至2021年9月10例PBC患者13次妊娠围产期母体及胎儿... 详细信息

目的分析原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)患者妊娠结局,探讨熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid,UDCA)对PBC妊娠的影响。方法回顾性分析北京协和医院门诊2016年1月至2021年9月10例PBC患者13次妊娠围产期母体及胎儿情况。结果PBC妊娠结局:妊娠期间并发症4次(30.8%),胎儿早期流产3次(23.1%),足月产活胎平均年龄(3.0±1.0)岁,健康状况良好。妊娠期用药及影响:6例停药,其中1例胆管酶维持,3例升高,2例产后3月内明显升高;1例继续用药,妊娠期间胆管酶轻度下降,产后3月内升高。1例妊娠期间继续UDCA者未出现不良母婴结局。结论多数PBC患者妊娠母婴结局良好,妊娠期间可能出现生化指标恶化,有限数据显示UDCA有助于控制且安全性良好,部分产后可有生化指标恶化。

关键词：原发性胆汁性胆管炎妊娠母婴结局熊去氧胆酸回顾性分析

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