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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第5期16卷 469-473页

作者：徐浩杰王璐吴杨周佳鑫赵丽丹中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的探讨选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency,SIgAD)并发自身免疫现象(autoimmune phenomena,AP)的临床特征与疾病转归。方法回顾性分析1999年10月至2019年10月于中国医学科学院北京协和医院住院的SIgAD患者33例,其中并发AP患者(... 详细信息

目的探讨选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency,SIgAD)并发自身免疫现象(autoimmune phenomena,AP)的临床特征与疾病转归。方法回顾性分析1999年10月至2019年10月于中国医学科学院北京协和医院住院的SIgAD患者33例,其中并发AP患者(SIgAD-AP)14例(42.4%),总结其临床症状、免疫学检查及疾病转归的特点,与未并发AP的SIgAD患者(SIgAD-nAP)进行比较。结果SIgAD患者中4例发生肿瘤,有8例抗核抗体阳性。SIgAD-AP组男∶女比例3∶4,7例患者确诊AP时间早于SIgAD,诊断SIgAD和AP的中位年龄分别为22.5(8.3,34.5)岁和16.5(8.3,29.5)岁。SIgAD-AP中AP表现多样,常见AP为系统性红斑狼疮(4例)、幼年型特发性关节炎(2例)、白癜风(2例)。SIgAD-AP组和SIgAD-nAP组并发感染无明显差异。SIgAD-AP组中1例患者并发肺癌死亡,SIgAD-nAP组中2例并发肿瘤患者死亡,余长期稳定。结论SIgAD并发AP和/或自身抗体者并不少见且AP表现多样,对SIgAD患者进行病情评估时需注意筛查AP。

关键词：选择性IgA缺乏症自身免疫现象临床特征转归

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中性粒细胞程序性死亡在白塞病发病中的作用

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第5期16卷 517-521页

作者：张孟昊郑文洁中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

白塞病(Beh9et’s disease,BD)是一种慢性系统性血管炎性疾病,但发病机制未明。中性粒细胞与BD发病密切相关,但其半衰期极短,因此了解其死亡方式有助于BD的研究。本文综述4种中性粒细胞常见的程序性死亡方式及其在BD发病过程中的潜在作... 详细信息

白塞病(Beh9et’s disease,BD)是一种慢性系统性血管炎性疾病,但发病机制未明。中性粒细胞与BD发病密切相关,但其半衰期极短,因此了解其死亡方式有助于BD的研究。本文综述4种中性粒细胞常见的程序性死亡方式及其在BD发病过程中的潜在作用机制。

关键词：白塞病中性粒细胞程序性死亡

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咯血-发热-胸痛-抗中性粒细胞胞浆抗体阳性一例

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第5期16卷 496-498页

作者：王莉枝李菁马国涛王立李梦涛曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心外科北京100730 山西省心血管病医院老年医学科肾内风湿病区太原030024

本文报道1例以咯血、发热、胸痛起病,抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性,影像学提示“筛窦炎、肺结节”,疑诊为ANCA相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)患者。激素治疗后临床无明显改善,... 详细信息

本文报道1例以咯血、发热、胸痛起病,抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性,影像学提示“筛窦炎、肺结节”,疑诊为ANCA相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)患者。激素治疗后临床无明显改善,转诊后查体发现心脏杂音,后续血培养阳性,心脏彩超示室间隔缺损及三尖瓣赘生物,最终确诊为感染性心内膜炎。

关键词：感染性心内膜炎血培养阳性抗中性粒细胞胞浆抗体心脏杂音 ANCA相关性血管炎筛窦炎胸痛心脏彩超

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原发性胆汁性胆管炎诊疗规范(2021)

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中华内科杂志 2021年第8期60卷 709-715页

作者：张奉春王立帅宗文吴振彪张文张卓莉林进赵岩无中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室 100730 安徽医科大学第一附属医院风湿免疫科合肥230022 空军军医大学第一附属医院临床免疫科西安710032 北京大学第一医院风湿免疫科 100034 浙江大学医学院第一附属医院风湿免疫科杭州310003 代表中华医学会风湿病学分会

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种以肝脏小胆管为主要靶器官的慢性进展性自身免疫性胆汁淤积性疾病。在我国PBC并非罕见,但PBC规范化的诊断和治疗水平仍待提升,为进一步规范我国PBC的临床诊断与治疗,中华医学会风湿病学分会组织国内有关... 详细信息

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种以肝脏小胆管为主要靶器官的慢性进展性自身免疫性胆汁淤积性疾病。在我国PBC并非罕见,但PBC规范化的诊断和治疗水平仍待提升,为进一步规范我国PBC的临床诊断与治疗,中华医学会风湿病学分会组织国内有关专家在借鉴国内外诊治经验及指南的基础上,撰写了本规范,旨在提高临床医生认识PBC的临床特点、治疗选择及预后判断的水平,以期对其及时诊断、正确治疗和科学的随访管理,改善患者预后。

关键词：原发性胆汁性胆管炎诊断治疗预后

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吗替麦考酚酯在对熊去氧胆酸应答不佳的原发性胆汁性胆管炎患者中的应用

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中华风湿病学杂志 2020年第10期24卷 664-669页

作者：赵丽伶陈志磊张奉春清华大学医学院附属北京清华长庚医院风湿免疫科 102218 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室100730

目的观察熊去氧胆酸(UDCA)联合吗替麦考酚酯(MMF)治疗UDCA应答不佳的原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者的疗效。方法研究对象为北京协和医院根据巴塞罗那标准UDCA应答不佳的PBC患者,干预方式为MMF(0.75~1.5 g/d)联合UDCA(13~15 mg·kg-1&... 详细信息

目的观察熊去氧胆酸(UDCA)联合吗替麦考酚酯(MMF)治疗UDCA应答不佳的原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者的疗效。方法研究对象为北京协和医院根据巴塞罗那标准UDCA应答不佳的PBC患者,干预方式为MMF(0.75~1.5 g/d)联合UDCA(13~15 mg·kg-1·d-1)治疗,观察期为至少12个月。检测比较治疗前后各时间点血清ALT、AST、ALP、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)、白蛋白(Alb)、总胆红素(TBil)、免疫球蛋白(Ig)M、IgG、IgA水平,参照既往报道的巴塞罗那标准7个应答标准评价生化应答率。治疗后与基线指标的比较符合正态分布采用配对t检验,不符合正态分布则采用非参数Wilcoxon秩和检验。2组独立样本分析不符合正态分布采用Mann-Whitney U检验。结果共纳入29例PBC患者,最终有17例患者联合治疗满12个月。治疗后3个月血清ALP较基线显著下降[(369±184)U/L和(309±148)U/L,t=2.149,P=0.045],3个月后该统计学差异消失。治疗6个月后GGT下降差异具有统计学意义[266.5(205.5,414.0)U/L和217.5(173.8,391.8)U/L,Z=-2.334,P=0.018],且持续至用药后12个月。免疫球蛋白IgM、IgG和IgA在联合治疗3个月、6个月及12个月时差异均有统计学意义。AST、TBil、白蛋白差异均无统计学意义。各应答标准评估疗效,应答率在9.5%~23.5%。结论UDCA联合MMF治疗UDCA应答不佳的患者疗效欠佳,这可能与联合治疗干预时机有关。早期识别UDCA应答不佳的患者,用更高质量的研究验证联合治疗方案具有重要意义。

关键词：胆管炎,原发性熊去氧胆酸吗替麦考酚酯应答不佳

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自身炎症性疾病诊断规范

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中华内科杂志 2021年第12期60卷 1129-1138页

作者：沈敏青玉凤史晓飞樊萍张文李彩凤赵岩中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症和罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室100730 川北医学院附属医院风湿免疫科川北医学院风湿免疫研究所四川南充637000 河南科技大学临床医学院河南科技大学第一附属医院风湿免疫科洛阳471003 西安交通大学第一附属医院风湿免疫科 710061 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院风湿科100045

自身炎症性疾病(AIDs)是一组因基因突变致其编码蛋白改变、固有免疫失调,最终导致机体出现全身或器官炎症反应的疾病。AIDs是一组罕见的风湿性疾病,为提高临床医生对AIDs的认识与诊治水平,中华医学会风湿病学分会在借鉴目前国内外经验... 详细信息

自身炎症性疾病(AIDs)是一组因基因突变致其编码蛋白改变、固有免疫失调,最终导致机体出现全身或器官炎症反应的疾病。AIDs是一组罕见的风湿性疾病,为提高临床医生对AIDs的认识与诊治水平,中华医学会风湿病学分会在借鉴目前国内外经验和指南的基础上,制定了本规范,总结了几种主要AIDs的临床表现,并规范了AIDs的诊断思路和方法。

关键词：自身炎症性疾病诊断

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A20单倍体不足临床特征与基因型表型的关联

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第1期17卷 80-86页

作者：田艺沈敏刘昌妍王政王健孔晓丹大连医科大学附属第二医院风湿免疫科大连市自身抗体检测重点实验室辽宁大连116023 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 锦州市疾病预防控制中心辽宁锦州121001

目的探讨A20单倍体不足(HA20)临床特征与基因型表型的关联性,以及HA20与白塞综合征(Beh9et’s syndrome,BS)临床特征的差异。方法在PubMed和CNKI使用关键词“haploinsufficiency A20”或“TNFAIP3”检索2016-01-01至2021-12-31报道的HA20文献(中文及英文),纳入有完整资料的HA20患者。按照HA20基因型不同分为7号外显子组和非7号外显子组,比较两组之间临床表型的差异。同时比较HA20与BS人群的异同,BS队列选自中国人群且资料较完整的患者队列。结果共纳入38篇文章126例HA20患者,符合基因型比较入排标准的HA20共120例,男女比例为2∶3,中位年龄18(IQR 0~71)岁,起病中位年龄6(IQR 0~29)岁。携带7号外显子变异的患者外阴溃疡发生率低于携带非7号外显子变异者(25.0%vs.51.2%,P=0.018)。比较HA20(n=126)与BS(n=489)两组患者,发现HA20患者起病中位年龄低于BS患者[6(0~29)岁vs.25(18-33)岁],HA20患者胃肠道受累(56.3%vs.15.1%)、皮肤病变(35.7%vs.14.1%)以及关节炎(30.2%vs.8.4%)较BS更常见(P<0.001),而口腔溃疡(79.4%vs.96.3%)、外阴溃疡(43.7%vs.71.2%)、眼炎(7.9%vs.24.1%)及血管受累(7.1%vs.25.4%)发生率则低于BS患者(P<0.001)。结论携带7号外显子变异的HA20者较少出现外阴溃疡。HA20较BS发病年龄更早,更易出现胃肠道病变、皮肤病变及外周关节炎。

关键词：自身炎症性疾病 A20单倍体不足 TNFAIP3基因白塞综合征

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尼达尼布治疗系统性硬化症相关间质性肺病:SENSCIS研究中国亚组分析

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第5期17卷 415-422页

作者：周佳鑫徐东邹和建姜振宇刘毅肖卫国郑毅程永静徐建华宋成园田疆曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 复旦大学附属华山医院风湿免疫科上海200040 吉林大学第一医院风湿免疫科长春130021 四川大学华西医院风湿免疫科成都610041 中国医科大学附属第一医院风湿免疫科沈阳110001 首都医科大学附属北京朝阳医院风湿免疫科北京100020 北京医院风湿免疫科国家老年医学中心北京100730 安徽医科大学第一附属医院风湿免疫科合肥230022 勃林格殷格翰(中国)投资有限公司上海200040

目的分析尼达尼布在中国系统性硬化症相关间质性肺病(SSc-ILD)患者中的有效性与安全性。方法 SENSCIS是一项多国家、多中心、前瞻性、随机双盲、安慰剂对照Ⅲ期临床研究,本研究对其中22例中国患者进行亚组分析。入选患者以1∶1的比例... 详细信息

目的分析尼达尼布在中国系统性硬化症相关间质性肺病(SSc-ILD)患者中的有效性与安全性。方法 SENSCIS是一项多国家、多中心、前瞻性、随机双盲、安慰剂对照Ⅲ期临床研究,本研究对其中22例中国患者进行亚组分析。入选患者以1∶1的比例随机接受尼达尼布(口服150 mg,一日两次)或安慰剂治疗,治疗时长为52至100周。主要终点为52周时用力肺活量(FVC,mL)年下降率,关键次要终点为第52周时改良版Rodnan皮肤评分(mRSS)自基线的绝对值改变,及第52周时圣乔治呼吸问卷(SGRQ)总分自基线的绝对值改变。结果 22例中国患者(尼达尼布组9例、安慰剂组13例)中,20例为女性。尼达尼布和安慰剂组患者的平均年龄分别为(50.8±17.3)岁和(51.5±13.3)岁。尼达尼布组52周时经校正的FVC平均年下降率低于安慰剂组[分别为(70.6±79.2)mL/年和(-112.2±62.2)mL/年,校正差异(182.77±100.62)mL/年,95%置信区间(CI-14.90,380.45)]。最常见的不良反应是腹泻。结论在SENSCIS研究中国亚组分析中,尼达尼布组患者52周时FVC下降率的减缓趋势与整体人群一致。中国患者最常见的不良事件为腹泻,未发现新的安全性问题。

关键词：系统性硬化症相关间质性肺病尼达尼布 SENSCIS研究中国患者

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神经精神性狼疮相关抗体及其诊断价值

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协和医学杂志 2020年第3期11卷 264-269页

作者：尤含笑李梦涛张奉春曾小峰胡朝军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

神经精神性狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)病变累及神经系统而产生神经和/或精神症状的一组预后差、死亡率高的严重并发症,SLE患者血清或脑脊液中检测... 详细信息

神经精神性狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)病变累及神经系统而产生神经和/或精神症状的一组预后差、死亡率高的严重并发症,SLE患者血清或脑脊液中检测到的独特的自身抗体与神经精神疾病相关。在SLE患者中,NPSLE的患病率从17%至75%不等。本文论述国内外最新研究结果,着重探讨抗核糖体P抗体、抗磷脂抗体、抗神经元抗体等相关抗体在中枢神经受累的NPSLE中的研究现状及其临床价值。

关键词：系统性红斑狼疮神经精神性狼疮自身抗体

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系统性红斑狼疮新型生物治疗靶点:希望与挑战

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协和医学杂志 2020年第3期11卷 241-246页

作者：杨华夏张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

随着贝利木单克隆抗体(肿瘤坏死因子家族B细胞活化因子拮抗剂)在中国用于治疗系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)适应证的获批,SLE的治疗逐渐迈向了生物制剂时代。SLE发病机制复杂,包括B细胞和T细胞免疫耐受机制的破坏... 详细信息

随着贝利木单克隆抗体(肿瘤坏死因子家族B细胞活化因子拮抗剂)在中国用于治疗系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)适应证的获批,SLE的治疗逐渐迈向了生物制剂时代。SLE发病机制复杂,包括B细胞和T细胞免疫耐受机制的破坏。本文关注SLE的新型生物治疗靶点,以及正在进行的SLE临床试验,围绕靶向B细胞特异性表面分子(CD20、CD19),靶向B细胞信号通路和细胞因子(肿瘤坏死因子家族B细胞活化因子、增值诱导配体),靶向共刺激因子减少B细胞抗原呈递(CD40及其配体、可诱导共刺激分子及其配体),以及T细胞及信号通路(rigerimod、干扰素α、JAK-STAT)等SLE相关靶标展开讨论。总而言之,生物靶向治疗SLE已获得一定进展,未来前景可期。

关键词：系统性红斑狼疮生物制剂治疗靶点临床试验

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