检索结果-内蒙古大学图书馆

中华临床免疫和变态反应杂志 2019年第5期13卷 361-365页

作者：李春蕾杨云娇曹逸涵孙晓川王立张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫病学教育部重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 清华大学医学院北京100084

目的评价非诺贝特用于治疗难治型原发性胆汁性胆管炎/肝硬化(primary biliary cholangitis/cirrhosis,PBC)患者的有效性和安全性。方法入组19例熊去氧胆酸(UDCA)应答不良的患者,在维持原有熊去氧胆酸治疗基础上予非诺贝特200 mg/d,在开... 详细信息

目的评价非诺贝特用于治疗难治型原发性胆汁性胆管炎/肝硬化(primary biliary cholangitis/cirrhosis,PBC)患者的有效性和安全性。方法入组19例熊去氧胆酸(UDCA)应答不良的患者,在维持原有熊去氧胆酸治疗基础上予非诺贝特200 mg/d,在开始非诺贝特前、使用非诺贝特3、6、12个月等不同时间点监测患者血生化等指标变化,评价其安全性和有效性。结果使用非诺贝特治疗的难治型PBC患者,1例血清胆红素上升,其他无严重不良反应;使用非诺贝特治疗后患者的ALP、GGT及AST较用药前下降,其中ALP由(210. 2±113. 2) U/L降为(110. 1±75. 8) U/L,GGT由(258. 5±201. 2) U/L降为(128. 2±103. 4) U/L,AST由(58. 3±30. 6) U/L降为(39. 2±16. 0) U/L,差异有统计学意义(P<0. 05)。结论对熊去氧胆酸应答不良的难治型PBC患者,加用非诺贝特有助于血ALP、GGT和AST水平的下降,且相对安全,不良反应较少。

关键词：肝硬化胆管炎胆汁性非诺贝特

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要氏综合征临床和基因型特点及与其他NOD2相关疾病比较

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中华临床免疫和变态反应杂志 2019年第3期13卷 188-194页

作者：陈静吴迪焦洋李骥沈敏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院普通内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 重庆三峡中心医院风湿免疫科重庆404000

目的分析中国汉族人要氏综合征(YAOS)的临床特点和基因型,并与其他核苷酸寡聚化结构域(NOD)2的临床特点和基因型进行比较,提出鉴别要点。方法 2015年8月至2018年11月,北京协和医院风湿免疫科成人(年龄≥16岁)自身炎症性疾病中心确诊6例... 详细信息

目的分析中国汉族人要氏综合征(YAOS)的临床特点和基因型,并与其他核苷酸寡聚化结构域(NOD)2的临床特点和基因型进行比较,提出鉴别要点。方法 2015年8月至2018年11月,北京协和医院风湿免疫科成人(年龄≥16岁)自身炎症性疾病中心确诊6例YAOS-患者,5例Blau综合征(BS)患者,并按比例在同期北京协和医院住院患者中随机抽取20例成人(年龄≥16岁)克罗恩病(CD)患者作为对照,收集其临床资料,并对所有YAOS和BS患者进行包含自身炎症性疾病致病基因在内的全基因外显子二代测序,CD组患者的基因型参考欧洲人群。对YAOS的临床特点和基因型进行总结,并与BS和CD进行比较和分析。结果 YAOS女性多见,成年起病,均为散发病例,主要临床表现包括周期性发热(6例,100%)、关节炎/痛(4例,66.7%)、消化道症状(3例,50%)、下肢浮肿(3例,50%)、皮疹(2例,33.3%)、口干眼干(1例,16.7%)以及浆膜炎(1例,16.7%)。6例YAOS患者共检测出5种NOD2基因变异:Q902K和R471C各2例,Y514H、K818Q和R541P各1例。1例患者为复合杂合突变,其余5例均为杂合突变。YAOS、BS和CD三种NOD2相关疾病在性别比例、起病年龄、自身炎症性疾病家族史方面存在差异(P<0.05)。三种NOD2相关疾病发热的发生率无显著性差异(P>0.05),而皮疹、关节痛/炎、消化道症状、眼炎和下肢浮肿的发生率存在差异(P<0.05)。YAOS患者NOD2基因变异位点位于外显子7和外显子4,BS均位于外显子4。结论 YAOS是一种与NOD2相关的自身炎症性疾病,可以见于中国汉族人。YAOS主要表现为成人起病的反复发热,伴皮疹、关节痛/炎、消化道症状、下肢浮肿等。YAOS与另外两种NOD2相关疾病BS和CD的临床特点和基因型不同。

关键词：自身炎症性疾病核苷酸寡聚化结构域要氏综合征 Blau综合征克罗恩病

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托珠单抗治疗重症和(或)难治性血管白塞病临床疗效

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中华临床免疫和变态反应杂志 2019年第1期13卷 42-47页

作者：李超然丁艳霞刘金晶周佳鑫田新平曾小峰张奉春郑文洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 郑州大学第一附属医院风湿免疫科郑州450052

目的探讨托珠单抗(tocilizumab,TCZ)治疗重症和(或)难治性血管白塞病(Behcet’s disease,BD)的疗效和安全性。方法回顾性分析北京协和医院2014年8月至2018年12月收治的15例接受TCZ治疗的血管性BD患者的临床资料。结果15例患者(包括14例... 详细信息

目的探讨托珠单抗(tocilizumab,TCZ)治疗重症和(或)难治性血管白塞病(Behcet’s disease,BD)的疗效和安全性。方法回顾性分析北京协和医院2014年8月至2018年12月收治的15例接受TCZ治疗的血管性BD患者的临床资料。结果15例患者(包括14例男性和1例女性)平均年龄(36.6±9.0)岁,病程(109.1±57.3)个月。所有患者均有动脉受累,包括动脉瘤(n=10)、动脉狭窄(n=5)、大动脉扩张(n=4)和动脉闭塞(n=3),2例患者并发多发性静脉血栓。在TCZ治疗之前,14例患者经激素联合免疫抑制剂积极治疗后临床无明显改善,6例患者接受外科手术治疗后出现动脉瘤复发或瓣周漏等严重术后并发症。TCZ以8 mg/kg的剂量输注治疗,每4周1次,与中低剂量的皮质类固醇和免疫抑制剂联合使用,中位疗程为3(2~15)次。平均随访(13.4±9.2)个月后,所有患者的临床症状和血清炎症标志物都有所改善,且均未观察到新发动脉病变或静脉血栓形成。中位ESR[(18 vs.2)mm/h,P<0.05]和hsCRP水平[(21 vs.0.37)mg/L,P<0.05]也显著降低。中位泼尼松剂量从35(10~60)mg逐渐减少到12.5(5~50)mg(P<0.05),免疫抑制剂种类和剂量也减少。8例接受外科手术治疗的患者术后随访10(3~20)个月后情况稳定。未观察到严重感染或其他不良事件。结论TCZ与皮质类固醇和免疫抑制剂联合使用,对治疗严重和(或)难治性血管BD有效且耐受性良好,有利于类固醇和免疫抑制剂减量,有利于减少复发及术后并发症并改善预后。

关键词：白塞病血管受累托珠单抗

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多发性大动脉炎合并肾小球疾病八例临床分析

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中华内科杂志 2018年第2期57卷 129-133页

作者：陈哲杨云娇李菁田新平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730

目的通过分析总结多发性大动脉炎（TAK）合并肾小球疾病患者的临床资料,提高临床医生对其的认识水平.方法回顾性分析2002年1月至2017年1月北京协和医院住院诊治的8例经肾穿刺活检病理证实的TAK合并肾小球疾病患者的临床资料,包括临床... 详细信息

目的通过分析总结多发性大动脉炎（TAK）合并肾小球疾病患者的临床资料,提高临床医生对其的认识水平.方法回顾性分析2002年1月至2017年1月北京协和医院住院诊治的8例经肾穿刺活检病理证实的TAK合并肾小球疾病患者的临床资料,包括临床表现、实验室及影像学检查及治疗方案.结果 8例TAK合并肾小球疾病患者男性2例,女性6例,中位起病年龄24（18～37）岁,中位病程42（3～360）个月.5例患者患有高血压.24 h尿蛋白定量0.18～14.91 g,4例尿红细胞阳性,1例尿沉渣中有透明管型,1例尿沉渣中有颗粒管型.3例患者有肾动脉狭窄.3例患者肾组织活检病理结果为系膜增生性肾小球肾炎,2例为IgA肾病,2例为微小病变肾病,1例为膜增生性肾小球肾炎.7例患者接受糖皮质激素联合环磷酰胺治疗[糖皮质激素40～60 mg/d（以等效泼尼松剂量计算）;环磷酰胺为0.4 g/周、静脉注射或0.1 g/d、口服].1例患者经治疗后尿红细胞消失,24 h尿蛋白定量由1.65 g降至0.9 g,随访12个月;7例患者均失访.结论 TAK患者可合并肾小球疾病,系膜增生性肾小球肾炎是最常见的肾脏病理类型,糖皮质激素联合环磷酰胺可作为治疗的选择.

关键词： Takayasu动脉炎肾小球疾病

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2019年国际系统性红斑狼疮大会会讯

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中华临床免疫和变态反应杂志 2019年第2期13卷 169-171页

作者：钱君岩周佳鑫李萍胡朝军李梦涛曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病教育部重点实验室国家免疫疾病临床医学研究中心北京100730

2019年4月5日至8日,第13届国际系统性红斑狼疮大会(International Congress on Systemic Lupus Erythematosus,LUPUS2019)在美国旧金山举行。本次大会的主题为“LUPUS:Gateway to the Future”,涉及SLE基础研究、临床研究以及药物临床试验等各个方面。此次大会由加州大学旧金山分校举办,邀请全球近60位著名学者进行大会发言,共收集近250篇会议论文展示,近1000名临床医师、科研工作者、学生、患者代表以及企业代表参会。来自全球各地的参会代表热烈讨论,碰撞出新的学术的火花。

关键词：系统性红斑狼疮 Erythematosus 国际会讯药物临床试验科研工作者临床研究会议论文

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结缔组织病相关间质性肺病：多科协作，规范诊治，探索更合理的治疗策略

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中华内科杂志 2018年第8期57卷 552-553页

作者：王迁李梦涛曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730

间质性肺病（ILD）是结缔组织病（CTD）多系统表现中重要的器官损害，越来越成为CTD患者重要的死亡原因，并逐渐成为风湿科、呼吸科和重症医学科医师关注的焦点。CTD相关ILD的临床表现复杂多样，确诊和病情评估需要风湿科、呼吸科、影... 详细信息

间质性肺病（ILD）是结缔组织病（CTD）多系统表现中重要的器官损害，越来越成为CTD患者重要的死亡原因，并逐渐成为风湿科、呼吸科和重症医学科医师关注的焦点。CTD相关ILD的临床表现复杂多样，确诊和病情评估需要风湿科、呼吸科、影像科和病理科等多学科专家共同参与，才能为制定合理的治疗策略提供可靠依据。目前尚缺乏CTD相关ILD诊治的指导性原则供临床医生参考和遵循，导致不同学科在临床诊疗过程中对病情的判断和治疗方案各不相同，不利于保证患者治疗的一致性和延续性，亦不利于今后开展CTD相关ILD的临床研究。

关键词：间质性肺病结缔组织病治疗方案规范诊治多科协作临床表现病情评估 CTD

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具有消化道症状的成人自身炎症性疾病临床特点

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中华临床免疫和变态反应杂志 2019年第1期13卷 24-30页

作者：邓丽吴迪沈敏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 昆明医科大学第二附属医院风湿免疫科昆明650000

目的分析具有消化道症状的成人自身炎症性疾病(autoinflammatory disease,AUIDs)患者的临床特点,寻找提示AUIDs的临床线索。方法2015年4月至2018年4月北京协和医院风湿免疫科成人AUIDs中心诊治的具有消化道症状的拟诊成人(≥16岁)AUIDs... 详细信息

目的分析具有消化道症状的成人自身炎症性疾病(autoinflammatory disease,AUIDs)患者的临床特点,寻找提示AUIDs的临床线索。方法2015年4月至2018年4月北京协和医院风湿免疫科成人AUIDs中心诊治的具有消化道症状的拟诊成人(≥16岁)AUIDs患者共39例,收集其临床资料,并进行全基因组二代测序。分析最终确诊为AUIDs患者的临床表现和基因型特点,并比较基因阳性组和基因阴性组临床表现的差异。结果39例患者中26例(66.7%)检测到与AUIDs相符的基因变异,并最终确诊为AUIDs(基因阳性组),包括家族性地中海热11例(42.3%),冷炎素相关周期性综合征、肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征、NLRP12相关自身炎症性疾病各4例(各15.4%),要氏综合征3例(11.5%)。基因阴性组共13例(33.3%),包括未分化AUIDs、周期性发热-阿弗它口炎-咽炎-颈淋巴结炎(PFAPA)综合征等。基因阳性组成人AUIDs的消化道症状为发作性,常伴发热(100%)、咽痛(57.7%)、关节痛/炎(53.8%)、肌痛(50%)、皮疹(46.2%)等。每次发作多持续数天或数周,间隔数周或数月再发,发作间期一切如常。AUIDs的消化道症状主要表现为腹痛(84.6%)、恶心呕吐(34.6%)、腹胀(30.8%)及腹泻(11.5%)。影像学、内镜及病理多为非特异性炎症。与基因阴性组相比,基因阳性组平均病程更长[(11.6±11.2)年比(5.5±4.8)年],腹痛(84.6%比38.5%)更常见,伴胸痛/胸腔积液(26.9%比0%)、肌痛(50.0%比7.7%)和咽痛(57.7%比23.1%)亦更多见(P<0.05)。结论成人AUIDs常有消化道症状,对病程长、反复腹痛发作、伴不明原因胸痛/胸腔积液、肌痛等患者,应警惕AUIDs,建议转诊至专病门诊,进行基因检测并提供适宜的诊治方案。

关键词：自身炎症性疾病家族性地中海热冷炎素相关周期性综合征肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征要氏综合征

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ANCA相关性血管炎并发气胸患者的临床特点

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中华临床免疫和变态反应杂志 2019年第4期13卷 306-312页

作者：王晓娜张上珠张国华李菁李梦涛田新平曾小峰彭琳一中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 首都医科大学附属北京世纪坛医院风湿免疫科北京100038

目的分析ANCA相关性血管炎(anti-neutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis,AAV)并发气胸患者的临床特点及结局.方法回顾性分析北京协和医院2007年1月1日至2017年12月31日住院AAV并发气胸患者的临床资料,同期住院无气胸... 详细信息

目的分析ANCA相关性血管炎(anti-neutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis,AAV)并发气胸患者的临床特点及结局.方法回顾性分析北京协和医院2007年1月1日至2017年12月31日住院AAV并发气胸患者的临床资料,同期住院无气胸的33例AAV患者为对照.结果 11例AAV患者中5例为肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA),5例为显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA),1例为AAV;9例为单纯气胸,1例为单侧包裹性液气胸,1例为脓气胸.气胸组肺部空洞病变、肺部感染、呼吸衰竭和菌血症的发生率和死亡率明显高于对照组(P<0.05).死亡组呼吸衰竭的发生率明显高于存活组(P<0.05).结论 AAV并发气胸与原发病累及肺和胸膜、原发病活动和肺部感染相关.AAV并发气胸患者的气胸较难控制、死亡率高,尤其是并发呼吸衰竭时.

关键词： ANCA相关性血管炎肉芽肿性多血管炎显微镜下多血管炎气胸

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抗中性粒细胞胞浆抗体间接免疫荧光法检测现状调查

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中华临床免疫和变态反应杂志 2019年第1期13卷 36-41页

作者：胡朝军邓垂文李萍周仁芳曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 温州医科大学附属温岭医院检验科台州317500

目的通过抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)间接免疫荧光法(indirect immunofluorescence,IIF)检测判读网络培训系统注册用户的问卷调查,了解我国ANCA间接免疫荧光法检测现状。方法中国医师协会风湿免... 详细信息

目的通过抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)间接免疫荧光法(indirect immunofluorescence,IIF)检测判读网络培训系统注册用户的问卷调查,了解我国ANCA间接免疫荧光法检测现状。方法中国医师协会风湿免疫科医师分会自身抗体检测专业委员通过网络形式向我国风湿免疫病诊疗领域工作的人员发放问卷调查通知。自愿参与者在指定时间内通过IIF-ANCA荧光判读培训认证项目网站注册并填写相关信息。收集整理注册人员填报的各自所在实验室IIF-ANCA检测相关资料并进行统计分析。结果我国能开展IIF-ANCA检测的实验室分布于22个省、4个直辖市及5个自治区的311家医院和4家第三方检测公司。其中检验科实验室占78.44%,专科实验室占11.68%,第三方实验室占5.99%。IIF-ANCA检测量检验科实验室为15138人次/周,占68.39%;第三方实验室3788人次/周,占17.11%;专科实验室2821人次/周,占12.75%。从事IIF-ANCA检测人员中,检验科实验室1250人,占80.08%;专科实验室175人,占11.21%;第三方实验室89人,占5.70%。开展IIF-ANCA检测实验室采用10的开方系统和倍比稀释系统的比例为1∶1.4。结论IIF-ANCA检测实验室已经遍及全国各省市自治区,主要采用的滴度系统为10的开方系统和倍比稀释系统。第三方实验室和专科实验室IIF-ANCA平均每周检测量占有较高比例。

关键词：抗中性粒细胞胞浆抗体间接免疫荧光法调查自身抗体

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类风湿关节炎并发感染性关节炎的临床特点

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中华临床免疫和变态反应杂志 2019年第1期13卷 48-53页

作者：杨云娇俞建钰吴迪尹月李菁费允云曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 福建卫生职业技术学院附属福建省福清市医院风湿免疫科福清350300

目的回顾性分析类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)并发感染性关节炎(septic arthritis,SA)的临床特点。方法分析1997年1月至2017年1月北京协和医院收治住院的RA并发SA患者的临床特点。结果共9例RA并发SA病例。受累关节均为外周单... 详细信息

目的回顾性分析类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)并发感染性关节炎(septic arthritis,SA)的临床特点。方法分析1997年1月至2017年1月北京协和医院收治住院的RA并发SA患者的临床特点。结果共9例RA并发SA病例。受累关节均为外周单个大关节,RA平均病程(8.4±8.8)年,所有并发SA患者RA均处于疾病活动期,8例患者在原有慢性关节炎的基础上出现单关节炎加重。所有患者血沉、超敏C反应蛋白均显著增高。病原体分别为葡萄球菌3例,结核菌2例,铜绿假单胞菌、伤寒沙门菌、产气肠杆菌、缓症链球菌各1例,葡萄球菌最常见。所有患者经过积极抗感染及外科治疗后病情明显好转。结论对于慢性RA患者出现急性单关节炎加重,应警惕RA并发SA可能。并及时行关节腔穿刺或关节镜以明确病原体,予以针对性的足疗程抗生素治疗,并联合外科处理。

关键词：类风湿关节炎感染性关节炎关节炎

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