检索结果-内蒙古大学图书馆

中华风湿病学杂志 2018年第4期22卷 267-270页

作者：沈敏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室100730

自身炎症性疾病（autoinflammatory diseases，AUID）包括了一组疾病，由于基因突变使其编码蛋白发生改变，导致固有免疫失调而引起全身炎症反应。AUID临床常常表现为复发性全身性炎症，绝大多数患者表现为突发周期性发热，皮疹、浆膜... 详细信息

自身炎症性疾病（autoinflammatory diseases，AUID）包括了一组疾病，由于基因突变使其编码蛋白发生改变，导致固有免疫失调而引起全身炎症反应。AUID临床常常表现为复发性全身性炎症，绝大多数患者表现为突发周期性发热，皮疹、浆膜炎、淋巴结肿大和关节炎等伴急性期反应物升高，而在无症状的发作间期，患者生长发育如同健康人，急性期反应物也完全正常。

关键词：炎症性疾病单基因 diseases 急性期反应物成人全身炎症反应全身性炎症周期性发热

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结节性多动脉炎合并肢端坏疽患者的临床特点分析

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中华风湿病学杂志 2018年第4期22卷 246-250页

作者：李淼孙玉兰徐东李菁田新平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730

目的通过对合并肢端坏疽的结节性多动脉炎（PAN）患者的临床资料进行分析，了解其特点，提高临床医生的认识水平。方法收集北京协和医院1986年11月至2016年10月住院治疗的PAN患者的临床和实验室资料，对合并肢端坏疽的患者进行总结，并... 详细信息

目的通过对合并肢端坏疽的结节性多动脉炎（PAN）患者的临床资料进行分析，了解其特点，提高临床医生的认识水平。方法收集北京协和医院1986年11月至2016年10月住院治疗的PAN患者的临床和实验室资料，对合并肢端坏疽的患者进行总结，并按照1∶2的比例随机选取同时期无肢端坏疽的PAN患者进行比较，包括一般情况，系统受累，实验室及其他辅助检查结果，激素冲击治疗情况的对比。采用SPSS 19.0统计软件包进行分析，行t检验，Mann-Whitney检验，χ^2检验。结果1986年11月至2016年10月住院治疗的PAN患者共204例，合并肢端坏疽的22例。合并肢端坏疽的患者中，男∶女4.5∶1，平均年龄（43±19）岁，从起病到出现坏疽的中位时间3.5个月，时间1周至20年。其中单纯手指坏疽7例（32%），单纯足趾坏疽8例（36%），同时手足坏疽7例（32%）。以肢体血管受累表现明显，其中胫后动脉受累15例（68%），胫前动脉受累12例（55%），桡动脉受累10例（45%），尺动脉受累7例（32%），腓动脉受累5例（23%），股浅动脉受累5例（23%），足背动脉受累4例（18%），腘动脉受累3例（14%），骨间前动脉受累1例（5%）。有肢端坏疽的PAN患者更容易出现关节炎/关节痛（45%和2%，χ^2=16.71，P=0.00），新发高血压（41%和7%，χ^2=9.28，P〈0.01），肠道出血/穿孔（41%和14%，χ^2=6.21，P=0.01），更易伴有嗜酸性粒细胞升高（55%和7%，χ^2=19.02，P〈0.01），肢体动脉（91%和27%，χ^2=23.78，P〈0.01）及头颈部动脉受累（41%和18%，χ^2=3.96，P=0.05），动/静脉血栓形成（27%和2%，χ^2=7.21，P=0.007），更多患者应用激素冲击治疗[16例（73%）与6例（14%），χ^2=23.05，P〈0.01]，差异均有统计学意义（P〈0.05）。结论有肢端坏疽的PAN患者更多合并嗜酸性粒细胞增多，可能与血液高黏滞状态有关，更容易出现其他脏器的缺血表现，需要更积极的治疗。

关键词：多动脉炎,结节性坏疽临床特点

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大疱性系统性红斑狼疮临床特点

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中华风湿病学杂志 2018年第3期22卷 171-175页

作者：乔琳李丽姜楠李峰王立郑文洁赵岩曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科 100730

目的通过分析大疱性系统性红斑狼疮（BSLE）的临床特点，提高临床医生的诊治水平。方法分析北京协和医院2014年1月至2016年12月住院的2965例SLE中8例BSLE（0．3％）的资料，并从同期住院非大疱样皮损的皮肤黏膜受累32例SLE患者进行比较... 详细信息

目的通过分析大疱性系统性红斑狼疮（BSLE）的临床特点，提高临床医生的诊治水平。方法分析北京协和医院2014年1月至2016年12月住院的2965例SLE中8例BSLE（0．3％）的资料，并从同期住院非大疱样皮损的皮肤黏膜受累32例SLE患者进行比较，采用t检验或，检验分析数据。结果①男性2例，女性6例，平均年龄（25±10）岁，中位病程17个月，3例患者以水疱样皮损为SLE首发症状；②皮损发生于头面部6例，躯干5例，四肢5例。皮损均于正常皮肤表面出现；③8例患者均有肾脏受累（8／8），血液系统受累6例（6／8），浆膜腔积液4例（4／8），关节炎3例（3／8），中枢神经系统受累2例（2／8）；④患者发生BSLE时SLEDAI平均（12＋8）分，BSLE组血尿（6例，75％）、溶血性贫血（4例，50％）的发生率高于对照组[血尿（9例，28％），溶血l生贫血（1例，3．1％）]，差异有统计学意义（P〈0．05）；⑤8例均接受了糖皮质激素及羟氯喹治疗，7例联用其他免疫抑制剂，经系统治疗及局部护理后，6例皮损好转，2例迁延不愈。结论BSLE是SLE的一类特殊、重症亚型，多提示SLE活动，常合并重要脏器尤其是肾脏及血液系统受累。重型患者应用大剂量糖皮质激素及免疫抑制剂治疗，还需加强局部护理。

关键词：红斑狼疮系统性大疱性

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类风湿关节炎注册研究及达标治疗现状

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中华内科杂志 2018年第3期57卷 175-178页

作者：于琛靳尚宜李梦涛王艳红田新平曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病教育部重点实验室100730 基础学院流行病与卫生统计学系

类风湿关节炎（RA）是一种常见的以关节受累为主的慢性全身性自身免疫病，除关节外，肺、心、神经系统等组织或器官也可受累，增加了疾病的致残及致死率。RA病程可长达几十年，我国目前有超过500万RA患者，给患者、家庭和社会带来了巨... 详细信息

类风湿关节炎（RA）是一种常见的以关节受累为主的慢性全身性自身免疫病，除关节外，肺、心、神经系统等组织或器官也可受累，增加了疾病的致残及致死率。RA病程可长达几十年，我国目前有超过500万RA患者，给患者、家庭和社会带来了巨大的负担。

关键词：类风湿关节炎全身性自身免疫病治疗注册 RA患者关节受累神经系统致死率

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自身抗体检测问题及对策

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中华检验医学杂志 2018年第12期41卷 913-916页

作者：武永康胡朝军四川大学华西医院实验医学科成都610041 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、风湿免疫病学教育部重点实验室

自身抗体对于自身免疫性疾病的诊断、鉴别诊断、疗效观察及预后判断具有重要的意义。但目前自身抗体检测存在命名不规范、试剂无法参比溯源、检测过程不统一、检验结果不同质,检测报告不互认等诸多问题。行业协会及行政部门对此已有所... 详细信息

自身抗体对于自身免疫性疾病的诊断、鉴别诊断、疗效观察及预后判断具有重要的意义。但目前自身抗体检测存在命名不规范、试剂无法参比溯源、检测过程不统一、检验结果不同质,检测报告不互认等诸多问题。行业协会及行政部门对此已有所重视并需更加关注,通过制定相关标准或规范引导自身抗体检测向标准化、自动化、智能化方向发展,以便最终实现结果互认,更好地为临床服务。

关键词：自身抗体参考标准

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自身免疫病相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症16例临床特征

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中华临床免疫和变态反应杂志 2019年第1期13卷 11-16页

作者：任飞凤陈林黄文瀚罗蕾周俊黄冬梅沈敏唐琳重庆医科大学附属第二医院风湿免疫科重庆400010 重庆医科大学附属第二医院血液科重庆400010 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的探讨自身免疫病相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(autoimmune associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,AAHLH)患者的临床特点。方法收集并整理16例AAHLH患者的基础疾病、并发感染情况、临床、实验室检查、治疗及预后情... 详细信息

目的探讨自身免疫病相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(autoimmune associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,AAHLH)患者的临床特点。方法收集并整理16例AAHLH患者的基础疾病、并发感染情况、临床、实验室检查、治疗及预后情况。结果基础疾病:系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)7例,类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)1例,SLE并发RA 1例,原发性干燥综合征(primary Sjogren's syndrome,pSS)1例,皮肌炎(dermatomyositis,DM)1例,未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease,UCTD)5例。部分患者同时并发感染,包括病毒感染4例,细菌感染3例,混合感染7例,感染部位以肺部为主。临床表现:高热(100%)、肝肿大(18.8%)、脾肿大(68.8%)、淋巴结肿大(75%)、皮疹(62.5%)、关节炎(68.8%),并发弥漫性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)3例(18.8%)。实验室检查:血细胞减少(100%)、肝功能异常(87.5%)、高甘油三脂血症(100%)、低纤维蛋白原血症(43.8%)、铁蛋白>500μg/L(100%)、可溶性CD25(sCD25)≥2400 U/ml(75%)、NK细胞活性降低(100%)。骨髓检查有成熟的单核巨噬细胞吞噬血细胞现象占56.3%。经过积极抗感染、治疗原发病以及经人免疫球蛋白、糖皮质激素、免疫抑制剂治疗,存活12例,病情恶化自动出院3例后死亡,在院死亡1例。结论AAHLH临床表现多样,容易并发感染,病死率高。sCD25水平高可能是AAHLH预后的不良因素。

关键词：自身免疫病相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症临床特点治疗

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系统性红斑狼疮九例临床及脑部病理分析

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中华风湿病学杂志 2018年第5期22卷 319-322页

作者：钱君岩史旭华张奉春崔全才中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科 100730 首都医科大学附属北京朝阳医院风湿免疫科

目的分析SLE尸检脑部病理，了解SLE中枢神经系统损害的组织病理学变化。方法收集北京协和医院1956—2000年9例SLE死亡尸检病例，复习病史及脑部病理组织切片。结果9例患者均为女性，平均年龄（29±11）岁，其中8例患者具有神经系统... 详细信息

目的分析SLE尸检脑部病理，了解SLE中枢神经系统损害的组织病理学变化。方法收集北京协和医院1956—2000年9例SLE死亡尸检病例，复习病史及脑部病理组织切片。结果9例患者均为女性，平均年龄（29±11）岁，其中8例患者具有神经系统受累的临床表现。脑部病理，8例（8/9）出现脑实质改变，6例（6/9）出现脑疝，4例（4/9）出现颅内出血，3例（3/9）出现血管栓塞，3例（3/9）出现脑室扩张，2例（2/9）出现脑膜炎，1例（1/9）出现颅内感染，1例（1/9）出现血管病。9例患者脑病病理均未见血管炎改变。结论SLE患者颅内病变可表现为血管病、血管栓塞、出血、感染、脑膜炎、脑室扩张、脑疝、脑实质改变等多种病理学改变，其中脑实质改变、脑疝及颅内出血出现比例较高，血管炎改变较为少见。同时，SLE患者可存在亚临床的神经系统受累，临床表现往往不具有特异性，因而所有患者均需要警惕神经系统受累。

关键词：红斑狼疮系统性尸体解剖病理学临床脑

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生物制剂治疗以心脏瓣膜病变为主要表现的白塞病8例

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中华临床免疫和变态反应杂志 2019年第2期13卷 108-112页

作者：丁艳霞李超然刘金晶史婧李璐赵岩曾小峰张奉春许尚栋郑文洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 郑州大学第一附属医院风湿免疫科郑州450052 首都医科大学附属北京安贞医院心脏外科北京100029

目的探讨生物制剂治疗以心脏瓣膜病变为主要表现的白塞病患者的疗效。方法收集北京协和医院2016年6月至2018年9月以心脏瓣膜病变为主要表现并应用生物制剂治疗的8例患者的临床资料,回顾性分析其临床表现、超声心动图资料、手术情况及应... 详细信息

目的探讨生物制剂治疗以心脏瓣膜病变为主要表现的白塞病患者的疗效。方法收集北京协和医院2016年6月至2018年9月以心脏瓣膜病变为主要表现并应用生物制剂治疗的8例患者的临床资料,回顾性分析其临床表现、超声心动图资料、手术情况及应用生物制剂后的疗效。结果 8例均为男性,平均年龄(39.9±7.7)岁,平均病程(11.8±6.0)年。瓣膜病变均以主动脉瓣受累为主,超声心动图均表现为重度主动脉瓣关闭不全。8例均在围手术期应用了生物制剂,包括英夫利昔单抗、阿达木单抗和托珠单抗。8例患者共行18例次手术,其中6例手术≥2次,先后出现瓣周漏10例次,均为单纯主动脉瓣置换术后,且术前未用激素/免疫抑制剂治疗者8例次;经围手术期积极治疗(激素联合免疫抑制剂及生物制剂),改用Carbrol术、Bentall术及瓣周漏封堵后,随访平均13(6~24)个月无明显术后并发症。应用生物制剂后,8例患者激素用量显著下降[从(41.3±15.3)mg降至(14.7±3.9)] mg(P<0.05)。结论白塞病瓣膜病变诊治困难,应加强激素和免疫抑制剂治疗,注意改良手术方式,对疗效欠佳或需要尽快手术的患者加用生物制剂能快速控制炎症,尽快创造手术时机,并减少术后并发症的发生。

关键词：白塞病心脏瓣膜受累生物制剂

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抗中性粒细胞胞浆抗体的实验室检测进展

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中华检验医学杂志 2018年第12期41卷 905-908页

作者：周仁芳胡朝军温州医科大学附属温岭医院检验科温州317500 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、风湿免疫病学教育部重点实验室

随着生物医学技术的飞速发展和抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的临床推广应用,ANCA的间接免疫荧光法(IIF)及其特异性自身抗体的各种免疫学方法也在不断发展,并对ANCA实验室检测程序的标准化带来新的改变,这些对ANCA的实验室检测技术及其临... 详细信息

随着生物医学技术的飞速发展和抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的临床推广应用,ANCA的间接免疫荧光法(IIF)及其特异性自身抗体的各种免疫学方法也在不断发展,并对ANCA实验室检测程序的标准化带来新的改变,这些对ANCA的实验室检测技术及其临床应用带来新的机遇和挑战。

关键词：抗体,抗中性白细胞胞质自身抗体荧光抗体技术,间接临床实验室技术

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参加美国病理家学会抗磷脂抗体能力验证活动效果分析

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中华临床实验室管理电子杂志 2018年第2期6卷 109-114页

作者：张蜀澜胡朝军李萍邓垂文吴子燕曾小峰张奉春李永哲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730

目的汇总分析北京协和医院风湿免疫科实验室和全世界参加美国病理家学会(College of American Pathologists,CAP)抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies,a PLs)项目的能力验证(proficiency testing,PT)活动8年的效果,以不断提高监控实验室检测a PLs项目的能力和质量。方法采用回顾性分析研究。北京协和医院风湿免疫科实验室自2009年1月至2016年12月,每年以邮件方式接收2批,每批3份检测样本,在10 d内采用酶联免疫吸附试验(enzyme-linked immununosorbent assay,ELISA)完成抗心磷脂抗体(anticardiolipin,a CL)、抗β2糖蛋白1抗体(anti-β2-glycoprotein 1,aβ2GP1)检测,并将结果回报CAP。结果本实验室自2009年1月起至2016年12月止,参加CAP的a PLs项目PT活动16次,共96个检测结果,所有结果均为可接受,总PT成绩为100%。8年期间,全世界参加CAP的a PLs项目PT活动的实验室数量逐年增加,2009年第1次PT与2016年第2次PT相比,参加a CLIg G PT活动的实验室数量增长了24.55%,参加a CL-Ig M PT活动的实验室数量增长了24.53%,参加a CL-Ig A PT活动的实验室数量增长了20.13%,参加aβ2GP1-Ig G PT活动的实验室数量增长了179.73%,参加aβ2GP1-Ig M PT活动的实验室数量增长了197.01%,参加aβ2GP1-Ig A PT活动的实验室数量增长了151.16%。检测方法逐渐由单一的ELISA变为多种方法学,包括ELISA法、化学发光法、荧光酶免疫分析法和液态芯片技术。全世界的回报结果显示,高滴度阳性和阴性样本检测结果的一致性较好,均高于90%,而低、中等滴度阳性样本检测结果的一致性较差。结论本实验室的a PLs项目检测结果达到了CAP的能力验证质量要求。全世界越来越多的实验室重视参与a PLs项目的室间质量评价活动,但弱阳性、中等强度阳性的a PLs样本的检测质量仍有待提高。

关键词：抗磷脂抗体能力验证质量控制

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