检索结果-内蒙古大学图书馆

中华全科医师杂志 2018年第3期17卷 202-206页

作者：吴迪沈敏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的分析症状表现为反复不明原因发热（FUO）并最终诊断为自身炎症性疾病（AUID）的成人患者的临床特点。方法2015年4月至2017年3月北京协和医院风湿免疫科成人AUID中心前瞻性纳入反复FUO、临床拟诊单基因AUID的成人患者（≥14岁），收... 详细信息

目的分析症状表现为反复不明原因发热（FUO）并最终诊断为自身炎症性疾病（AUID）的成人患者的临床特点。方法2015年4月至2017年3月北京协和医院风湿免疫科成人AUID中心前瞻性纳入反复FUO、临床拟诊单基因AUID的成人患者（≥14岁），收集其临床资料，并对其进行包含单基因AUID致病基因在内的全基因组二代测序。比较检测到单基因AUID致病基因变异的患者（基因阳性组）和未检测到单基因AUID致病基因变异的患者（基因阴性组）两组之间临床表型的差异。结果共对51例因反复FUO临床拟诊单基因AUID的成人患者进行了基因检测，基因阳性组26例患者与基因阴性组25例。除基因阳性26例（51.0%）外，另有6例诊断周期性发热－阿弗它口炎－咽炎－淋巴结炎（PFAPA）综合征，最终确诊共32例（63.0%）成人AUID患者，其中包括家族性地中海热11例（34.4%），冷炎素相关周期性综合征5例（15.6%），NLRP12自身炎症性疾病5例（15.6%），Blau综合征2例（6.3%），YAO氏综合征2例（6.3%），肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征1例（3.1%）以及PFAPA综合征6例（18.8%）。基因阴性组25例患者中除6例诊断为PFAPA综合征外，有9例最终诊断为其他疾病，10例（40.0%）虽然临床具有AUID的表现，但是基因检测未发现与AUID相关的致病基因突变，未能获得确诊。基因阳性组与基因阴性组相比幼年起病更常见[分别为8例（30.8%），2例（8.0%），P＝0.041]，平均病程更长[分别为（11.2±10.1）年，（ 6.1±5.9）年，P＝0.031]，临床症状中腹痛/腹泻更多见[分别为11例（42.3%），3例（12.0%），P＝0.015]，其余症状如皮疹、关节痛/炎、胸痛、眼炎、口腔溃疡等比较差异无统计学意义。51例患者中仅1例有类似疾病的家族史，最终基因检测发现NOD2基因阳性，结合临床确诊为Blau综合征。结论AUID是成人反复FUO的主要病因之一，临床医师需要提高对AUID的认识。幼年起病、病程长、腹痛/腹泻、有AUID家族史几项临床表现与基因检测阳性率的关联更强，临床医师应对此类FUO患者警惕AUID，建议转诊至AUID专科门诊，进行基因检测并提供适宜的诊治方案。

关键词：发热原因不明自身炎症性疾病疾病特征

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2018年国际干燥综合征研讨会速递

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中华临床免疫和变态反应杂志 2018年第3期12卷 336-338页

作者：彭琳一徐东赵岩中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

2018年4月18至21日,第14届国际干燥综合征研讨大会（ISSS）在美国首都华盛顿举行。ISSS会议于1986年创办,是一个由风湿科、眼科、口腔科及药物研发者共同参加的国际盛会,每2-4年定期举行。本次会议的主要议题是关于药物的研发和临床试... 详细信息

2018年4月18至21日,第14届国际干燥综合征研讨大会（ISSS）在美国首都华盛顿举行。ISSS会议于1986年创办,是一个由风湿科、眼科、口腔科及药物研发者共同参加的国际盛会,每2-4年定期举行。本次会议的主要议题是关于药物的研发和临床试验设计。此次ISSS由John Hopkins举办,NIH协办,邀请了30位国际知名讲者进行主旨发言,共收集220篇口头发言论文及展板论文。

关键词：干燥综合征国际 Hopkins 药物研发试验设计风湿科口腔科 NIH

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关于《2018年最新白塞综合征临床管理EULAR指南》解读

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中华临床免疫和变态反应杂志 2018年第3期12卷 259-262页

作者：郑文洁李璐中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

2018年3月,Annals of the Rheumatic Diseases杂志发表了《2018年最新白塞综合征临床管理EULAR指南》（以下简称指南）,该指南是国际上关于白塞综合征（Be9het syndrome,BS）诊治和管理的最新指导性意见,对指导BS的临床实践有重要意义。

关键词：白塞综合征临床管理指南 Diseases 解读临床实践

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骨小梁分数在风湿病并发骨质疏松管理中的应用价值

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中华临床免疫和变态反应杂志 2018年第3期12卷 325-330页

作者：靳尚宜于琛李梦涛 Evelyn D.Hsieh 夏维波田新平曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病教育部重点实验室北京100730 美国耶鲁大学风湿免疫科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730

骨质疏松症是以骨强度下降、骨折风险增加为特征的骨骼疾病。风湿病是继发性骨质疏松症的常见原因之一,可显著增加患者罹患骨质疏松、脆性骨折的风险,导致疾病致残及致死率升高。风湿病患者并发骨质疏松的风险预测、早期诊断、早期干预... 详细信息

骨质疏松症是以骨强度下降、骨折风险增加为特征的骨骼疾病。风湿病是继发性骨质疏松症的常见原因之一,可显著增加患者罹患骨质疏松、脆性骨折的风险,导致疾病致残及致死率升高。风湿病患者并发骨质疏松的风险预测、早期诊断、早期干预和治疗监测均具有重要意义。目前诊断骨质疏松的金标准是骨密度值(BMD),但BMD仅反映骨量变化,不能显示骨微结构等骨质量信息。骨小梁分数(TBS)是一种基于双能X线吸收测定法(DXA)图像的新型骨微结构无创评估手段。研究表明,TBS可用于原发性及各种继发性骨质疏松症的骨质量评估,并能作为BMD和骨折风险预测工具FRAX的辅助指标,提高骨折风险预测能力。本文就TBS在风湿病并发骨质疏松领域的相关研究进行综述,提示TBS在骨质疏松识别、骨折风险评估、药物疗效监测等方面的潜在应用价值。

关键词：骨质疏松症脆性骨折骨小梁分数风湿病

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肉芽肿性多血管炎并发大动脉病变诊疗一例

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中华临床免疫和变态反应杂志 2018年第1期12卷 31-33页

作者：杨华夏陈茹萱陈洋冯瑞娥蒋颖张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730

肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis,GPA）属于系统性血管炎分类的小血管炎中抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA）相关血管炎中的一种[1],其病变主要累及小血管,包括毛细血管、微静脉... 详细信息

肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis,GPA）属于系统性血管炎分类的小血管炎中抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA）相关血管炎中的一种[1],其病变主要累及小血管,包括毛细血管、微静脉、微动脉、中/小静脉、中/小动脉等。

关键词：动脉病变多血管炎肉芽肿性抗中性粒细胞胞质抗体诊疗并发系统性血管炎小血管炎

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脊柱截骨联合内固定植融合术成功矫形强直性脊柱炎一例

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中华临床免疫和变态反应杂志 2018年第4期12卷 434-436页

作者：马红爽赵岩沈建雄乔琳中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 吉林大学第一医院风湿免疫科长春130000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730

强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis，AS）是脊柱关节炎的一种类型，主要侵犯中轴骨。病变多起自骶髂关节，逐渐蔓延至脊柱，疾病后期可因脊柱僵直导致胸腰段后凸畸形，从而导致患者无法站立、行走，严重者甚至压迫胸腹腔脏器，严重... 详细信息

强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis，AS）是脊柱关节炎的一种类型，主要侵犯中轴骨。病变多起自骶髂关节，逐渐蔓延至脊柱，疾病后期可因脊柱僵直导致胸腰段后凸畸形，从而导致患者无法站立、行走，严重者甚至压迫胸腹腔脏器，严重影响生活质量。AS患者在良好控制原发病活动度的同时，通过外科手术治疗可矫正身体畸形，从而改善机体功能。北京协和医院收治AS出现严重脊柱后凸畸形1例，经风湿免疫科及骨科治疗后成功矫形，报道如下。

关键词：强直性脊柱炎脊柱截骨矫形胸腰段后凸畸形融合术定植脊柱后凸畸形北京协和医院

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慢性复发性多灶性骨髓炎一例

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中华临床免疫和变态反应杂志 2018年第1期12卷 49-51页

作者：高飞飞沈敏吴迪夏维波余卫赵岩曾小峰冷晓梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

慢性复发性多灶性骨髓炎（chronic recurrent multifocal osteomyelitis,CRMO）是一种多基因型的炎症性骨病,临床上常误诊为感染甚至肿瘤。本文报告一例CRMO患者。1病例报告患者女性,51岁,汉族,因腰背部疼痛20余年、加重1年于2017年1月1... 详细信息

慢性复发性多灶性骨髓炎（chronic recurrent multifocal osteomyelitis,CRMO）是一种多基因型的炎症性骨病,临床上常误诊为感染甚至肿瘤。本文报告一例CRMO患者。 1病例报告患者女性,51岁,汉族,因腰背部疼痛20余年、加重1年于2017年1月16日来诊。患者于27岁时出现劳累后腰背部疼痛,伴有双下肢、臀区疼痛,在当地医院行腰椎CT检查未见异常,休息后疼痛自行缓解。

关键词：骨髓炎多灶性复发性慢性腰背部疼痛病例报告 CT检查自行缓解

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反复胸痛、活动后气短、咯血一例

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中华临床免疫和变态反应杂志 2018年第1期12卷 37-40页

作者：李粲赵久良何昆吴艳刘盛王迁赵岩中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院阜外医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院阜外医院心外科北京100730

本文报道1例以反复肺血栓形成起病并转为慢性血栓性肺动脉高压（chronic thromboembolic pulmonary hypertension,CTEPH）的原发性抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome,APS）病例,探讨APS患者出现CTEPH的高危因素。

关键词：慢性血栓性肺动脉高压 hypertension 反复 pulmonary 原发性抗磷脂综合征胸痛气短咯血

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系统性红斑狼疮并发获得性血友病的临床特征

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中华临床免疫和变态反应杂志 2018年第1期12卷 19-24页

作者：朱丽秀曹晓宇赵岩曾小峰张奉春侯勇福建医科大学附属宁德市医院血液风湿科福建宁德352100 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的分析系统性红斑狼疮（SLE）并发获得性血友病（AH）的临床特点、治疗方案及预后。方法对2000年1月至2017年8月在北京协和医院确诊为SLE并发AH的7例患者临床资料进行回顾性分析,总结临床表现、诊断方法和治疗结果。结果 7例患者中有... 详细信息

目的分析系统性红斑狼疮（SLE）并发获得性血友病（AH）的临床特点、治疗方案及预后。方法对2000年1月至2017年8月在北京协和医院确诊为SLE并发AH的7例患者临床资料进行回顾性分析,总结临床表现、诊断方法和治疗结果。结果 7例患者中有1例诊断为Ⅻ因子减少症,2例诊断为获得性血管性血友病（av WD）,4例诊断为获得性血友病甲（AHA）。患者中1例发生球结膜出血,l例发生肛门出血,5例发生皮肤出血。与正常值相比较,6例患者部分凝血活酶时间（APTT）延长了1.2~7.0倍,4例患者第Ⅷ因子活性（FⅧ：C）降低至0.1%~1%,Ⅷ因子抑制物滴度升高至32~972.8 BU/ml（Bethesda法）;2例患者v WF水平下降至1.6%~2.6%,1例患者Ⅻ降低至43.5%。6例患者采用足量糖皮质激素联合免疫抑制剂、人免疫球蛋白（IVIG）、血液制品等方法治疗,3例AHA和2例av WD患者出血和APTT异常得到明显改善,1例AHA治疗无效。结论对SLE所致AH应积极治疗原发病,糖皮质激素联合免疫抑制剂可有效控制病情。

关键词：红斑狼疮,系统性获得性血友病获得性血管性血友病 Ⅻ减少症

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结缔组织病相关肺动脉高压

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中国实用内科杂志 2017年第5期37卷 383-386页

作者：赵久良王迁李梦涛曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病教育部重点实验室北京100730

肺动脉高压(PAH)是结缔组织病(CTD)死亡的重要因素之一。容易合并PAH的常见CTD包括系统性红斑狼疮、系统性硬化症、混合性结缔组织病以及原发性干燥综合征等。应针对具有PAH相关高危因素患者进行积极筛查,从而实现早期诊断。强调CTD相关... 详细信息

肺动脉高压(PAH)是结缔组织病(CTD)死亡的重要因素之一。容易合并PAH的常见CTD包括系统性红斑狼疮、系统性硬化症、混合性结缔组织病以及原发性干燥综合征等。应针对具有PAH相关高危因素患者进行积极筛查,从而实现早期诊断。强调CTD相关PAH全面评估,重视针对PAH治疗同时,还应通过糖皮质激素联合免疫抑制剂积极控制CTD,从而实现"双重达标"治疗目标,以期改善预后,提高患者生活质量。

关键词：结缔组织病肺动脉高压早期诊断达标治疗

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