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艾曲波帕治疗重组人血小板生成素无效或复发的结缔组织病相关血小板减少症4例并文献复习

中华风湿病学杂志 2023年第11期27卷 746-751页

作者：库尔班江·依麦提张凡石亚妹钟岩岳朝红李菁武丽君新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科、新疆类风湿关节炎临床医学研究中心乌鲁木齐830001 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的评价艾曲泊帕对标准治疗联合重组人血小板生成素(rhTPO)治疗无效或停用后复发的结缔组织病(CTD)相关血小板减少的患者疗效与安全性。方法回顾性分析2017年11月至2022年6月新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科收治的艾曲波帕治疗rhTP... 详细信息

目的评价艾曲泊帕对标准治疗联合重组人血小板生成素(rhTPO)治疗无效或停用后复发的结缔组织病(CTD)相关血小板减少的患者疗效与安全性。方法回顾性分析2017年11月至2022年6月新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科收治的艾曲波帕治疗rhTPO无效或复发的4例CTD相关血小板减少患者的临床资料,并对艾曲波帕治疗结缔组织病相关血小板的文献进行复习。结果4例患者使用艾曲波帕2周后血小板计数均可升至30×10^(9)/L以上,血小板计数恢复正常的中位时间为32(14,41)d,此后艾曲波帕逐渐减量仍能维持血小板计数正常,有助于减量糖皮质激素及免疫抑制剂,用药期间未见不良反应。结论艾曲波帕对rhTPO治疗无效或停用后复发的CTD相关血小板减少的患者安全有效。

关键词：结缔组织疾病紫癜,血小板减少性,特发性治疗应用艾曲波帕

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强直性脊柱炎早发冠心病的危险因素分析

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中华风湿病学杂志 2022年第5期26卷 333-337页

作者：万志红史群杨明王立李梦涛曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 河南大学淮河医院风湿免疫科开封475000

目的分析AS患者合并早发冠心病(AS-PCAD)的危险因素。方法回顾北京协和医院1983年1月至2021年7月诊断为AS合并冠心病(CAD)的74例住院患者的临床资料。依据冠心病发病年龄将患者分为PCAD组和NPCAD(非早发冠心病)组。采用t检验、χ^(2)检... 详细信息

目的分析AS患者合并早发冠心病(AS-PCAD)的危险因素。方法回顾北京协和医院1983年1月至2021年7月诊断为AS合并冠心病(CAD)的74例住院患者的临床资料。依据冠心病发病年龄将患者分为PCAD组和NPCAD(非早发冠心病)组。采用t检验、χ^(2)检验对2组数据进行分析, 采用多元Logistic回归分析AS-PCAD的危险因素。结果① 74例患者, PCAD组37例, NPCAD组37例。PCAD组, 男性28例, 女性9例;NPCAD组, 均为男性。2组性别差异有统计学意义(χ^(2)=10.25, P=0.001)。②与NPCAD组相比, PCAD组患者AS发病年龄更小[(23±10)岁和(29±12)岁, t=-2.28, P=0.026], 从AS发病到CAD的病程更短[(25±10)年和(34±13)年, t=-3.00, P=0.004], 血红蛋白水平更低[(122±23)g/L和(132±18)g/L, t=2.10, P=0.039], 贫血发生率更高[38.5%(14/37)和16.2%(6/37), χ^(2)=4.39, P=0.037], CRP升高的发生率更高[65.5%(19/29)和35.5%(11/31), χ^(2)=5.41, P=0.019]。③多元Logisctic回归分析, 青少年型AS[OR值(95%CI)=3.45(1.31, 9.10), P=0.012]及高水平的CRP[OR值(95%CI)=3.68(1.44, 9.40), P=0.006]可能是AS-PCAD的危险因素。结论 AS患者发生PCAD概率较高, 尤其对于青少年型AS、持续炎症状态, 合并贫血的AS患者, 更需要警惕发生PCAD的风险, 早期筛查。

关键词：脊柱炎强直性早发冠心病贫血 C反应蛋白青少年型强直性脊柱炎

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类风湿关节炎诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第1期61卷 51-59页

作者：耿研谢希王昱姜德训张文张卓莉赵岩中华医学会风湿病学分会北京大学第一医院风湿免疫科北京100034 中南大学湘雅二医院风湿免疫科长沙410011 解放军总医院第七医学中心风湿免疫科北京100700 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症和罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 不详

类风湿关节炎(RA)是一种以关节滑膜炎症为主要病理基础的自身免疫病,致残率高。近年来,RA的诊治取得了突飞猛进的发展,国际上有关RA的指南亦不断更新。我国RA患者人数多,规范化诊疗的普及依然欠缺。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外... 详细信息

类风湿关节炎(RA)是一种以关节滑膜炎症为主要病理基础的自身免疫病,致残率高。近年来,RA的诊治取得了突飞猛进的发展,国际上有关RA的指南亦不断更新。我国RA患者人数多,规范化诊疗的普及依然欠缺。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上制定了本规范,对RA的诊断、治疗及管理给予建议,以更好地控制关节炎症,改善患者生活质量,减少残疾及疾病负担。

关键词：关节炎,类风湿诊断治疗规范

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抗磷脂综合征诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第9期61卷 1000-1007页

作者：赵久良沈海丽柴克霞杨程德赵岩中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 兰州大学第二医院风湿免疫科兰州730099 青海大学附属医院风湿免疫科西宁810016 上海交通大学医学院附属瑞金医院风湿免疫科上海200025

抗磷脂综合征是一种以反复血管性血栓事件、复发性自然流产、血小板减少等为主要临床表现, 伴抗磷脂抗体持续中、高滴度阳性的自身免疫病, 其临床表现复杂多样, 全身各个系统均可受累。随着相关研究的不断深入, 对抗磷脂综合征的认识与... 详细信息

抗磷脂综合征是一种以反复血管性血栓事件、复发性自然流产、血小板减少等为主要临床表现, 伴抗磷脂抗体持续中、高滴度阳性的自身免疫病, 其临床表现复杂多样, 全身各个系统均可受累。随着相关研究的不断深入, 对抗磷脂综合征的认识与诊治理念已发生显著改变。现结合临床中的常见问题, 借鉴国内外诊治经验和指南的基础上, 中华医学会风湿病学分会制定了本规范, 旨在规范抗磷脂综合征的诊断方法、风险评估及治疗方案, 提高临床医师的认识与理解, 从而实现早期诊断、早期干预, 最终改善患者预后。

关键词：抗磷脂综合征病理妊娠血栓事件分类标准治疗

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抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎147例临床特征分析

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中华风湿病学杂志 2023年第5期27卷 289-296页

作者：王丽于洋菅夏楠李菁杨云娇田新平中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验北京100730 云南省曲靖市第一人民医院风湿免疫科曲靖655000 内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科呼和浩特010000 河南省濮阳市油田总医院风湿免疫科濮阳457001

分析ANCA相关性血管炎(AAV)患者的临床特征。方法对2015年2月至2022年2月间在北京协和医院风湿免疫科门诊长期随访的AAV患者进行回顾性研究,总结AAV三个临床亚型的人口学特征、临床表现、复发事件、治疗及预后情况。结果147例患者中肉... 详细信息

分析ANCA相关性血管炎(AAV)患者的临床特征。方法对2015年2月至2022年2月间在北京协和医院风湿免疫科门诊长期随访的AAV患者进行回顾性研究,总结AAV三个临床亚型的人口学特征、临床表现、复发事件、治疗及预后情况。结果147例患者中肉芽肿性多血管炎(GPA)、显微镜下多血管炎(MPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)分别有71、45、31例,3种疾病中ANCA阳性率分别为91.5%、95.6%和19.4%(X^(2)=76.68,P<0.01)。上呼吸道和肺脏是GPA和EGPA受累的主要器官,肾脏和下呼吸道MPA受累的主要器官,另外,EGPA患者中心包炎、心肌炎、神经系统受累和血栓发生率高于GPA和MPA(分别为12.9%、9.7%、41.9%和19.4%;X^(2)=8.51、7.13、7.54和0.02,P<0.05)。3组患者中位随访时间分别为43、28、46个月,GPA和EGPA复发比较常见(分别为59.2%和64.5%;X^(2)=11.26,P=0.004),其中肺脏和耳鼻喉是最常见出现复发的器官(GPA为61.9%和40.5%,EGPA为55.0%和50.0%),MPA复发时以肺脏及肾脏表现常见(分别为64.3%和60.0%)。3种疾病患者接受的主要治疗药物有糖皮质激素(95.9%)、环磷酰胺(71.4%)、甲氨蝶呤(54.4%)雷公藤(34.0%)霉酚酸酯(31.3%)、硫唑嘌呤(29.3%)来氟米特(19.0%)利妥昔单抗(19.0%)、他克莫司/环孢素(8.8%)。本研究随访期间总有6例患者死亡(4.1%)。结论AAV临床特征与其他国家相似,复发常见,绝大多数患者需要糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。

关键词：血管炎抗体,抗中性白细胞胞质肉芽肿性多血管炎显微镜下多血管炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎临床特征

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IgG4相关性疾病2023年度进展

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中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第1期18卷 41-44页

作者：杨欣莉张文中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种由免疫介导的可致多器官受累的慢性炎症伴纤维化疾病,2023年IgG4-RD的研究取得了诸多进展,主要涵盖流行病学、动物模型及发病机制、诊断标准验证、临床表现和分型和治疗等多方面内容。本文将介绍上述领域... 详细信息

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种由免疫介导的可致多器官受累的慢性炎症伴纤维化疾病,2023年IgG4-RD的研究取得了诸多进展,主要涵盖流行病学、动物模型及发病机制、诊断标准验证、临床表现和分型和治疗等多方面内容。本文将介绍上述领域的代表性成果。

关键词： IgG4相关性疾病单细胞测序生物标志物诊断治疗预后

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原发性胆汁性胆管炎与干燥综合征的关系

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临床肝胆病杂志 2021年第10期37卷 2262-2268页

作者：肖秋凤费允云中国医学科学院北京100730 北京协和医学院北京100730 北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

原发性胆汁性胆管炎与干燥综合征都属于慢性自身免疫上皮细胞炎症,经常合并出现。旨在对原发性胆汁性胆管炎和干燥综合征的一般特点、临床表现、血清学特点、发病机制、治疗方案以及共同特征进行综述,探究二者共同的发病机制,为开发新... 详细信息

原发性胆汁性胆管炎与干燥综合征都属于慢性自身免疫上皮细胞炎症,经常合并出现。旨在对原发性胆汁性胆管炎和干燥综合征的一般特点、临床表现、血清学特点、发病机制、治疗方案以及共同特征进行综述,探究二者共同的发病机制,为开发新疗法提供思路,更好地管理患者。

关键词：肝硬化,胆汁性干燥综合征自身免疫疾病免疫稳态破坏

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抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第10期61卷 1128-1135页

作者：田新平赵丽珂姜振宇王燕黄慈波赵岩中华医学会风湿病学分会李菁杨云娇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 北京医院风湿免疫科国家老年医学中心中国医学科学院老年医学研究院北京100730 吉林大学白求恩第一医院风湿免疫科长春130021 石河子大学医学院第一附属医院血液风湿科石河子832000 深圳大学华南医院风湿免疫科深圳518111 不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)是一组以血清中能检测到ANCA为最突出特点的系统性小血管炎。经典AAV包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。我国AAV的规范化诊断与治疗依然欠缺,中华医学会风湿... 详细信息

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)是一组以血清中能检测到ANCA为最突出特点的系统性小血管炎。经典AAV包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。我国AAV的规范化诊断与治疗依然欠缺,中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本规范,旨在规范AAV的诊断与疾病活动度评估,对患者的治疗策略予以建议。

关键词：抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎诊断治疗

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系统性红斑狼疮患者围妊娠期静脉血栓栓塞风险评估及干预策略

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中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第1期18卷 74-82页

作者：杨雨荻黄璨田新平李梦涛赵久良赵岩中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院

系统性红斑狼疮(SLE)是一种好发于育龄期女性的自身免疫病,尽管随着诊治水平的不断提高,妊娠已经不再是SLE患者的禁忌证,但SLE患者仍为高危妊娠群体,其发生产科并发症和不良妊娠事件的风险均显著高于健康人群。同时,前期研究证实SLE患... 详细信息

系统性红斑狼疮(SLE)是一种好发于育龄期女性的自身免疫病,尽管随着诊治水平的不断提高,妊娠已经不再是SLE患者的禁忌证,但SLE患者仍为高危妊娠群体,其发生产科并发症和不良妊娠事件的风险均显著高于健康人群。同时,前期研究证实SLE患者围妊娠期发生静脉血栓栓塞(VTE)的风险亦显著升高,可能的机制包括SLE和妊娠所共同导致的高凝状态、内皮损伤和血液淤滞等多种因素。然而,目前关于SLE患者围妊娠期VTE风险评估和干预的高质量临床研究匮乏,尚无专门针对SLE合并妊娠患者VTE管理的相关指南。

关键词：系统性红斑狼疮围妊娠期静脉血栓栓塞静脉血栓栓塞管理

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新型冠状病毒感染与白塞综合征患者疾病活动相关性研究

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中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第1期18卷 8-15页

作者：刘烨玲王之冕敖懿源郁欣张孟昊王小欧刘金晶赵潺郑文洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院眼科中国医学科学院眼底病重点实验室

目的探讨新型冠状病毒(新冠)感染、新冠期间减停免疫抑制治疗和新冠疫苗接种对白塞综合征(Behçet’s syndrome,BS)患者疾病活动的影响。方法采用调查问卷,回顾性收集2022年12月1日至2023年1月31日期间BS患者的原发病特征和新冠感... 详细信息

目的探讨新型冠状病毒(新冠)感染、新冠期间减停免疫抑制治疗和新冠疫苗接种对白塞综合征(Behçet’s syndrome,BS)患者疾病活动的影响。方法采用调查问卷,回顾性收集2022年12月1日至2023年1月31日期间BS患者的原发病特征和新冠感染相关信息。构建泊松广义估计方程模型,比较新冠感染组和非感染组BS疾病活动发生率比(incidence rate ratio,IRR)。运用Logistic回归和线性回归,基于比值比(odds ratio,OR)评估免疫抑制治疗减停和疫苗接种对BS疾病活动、新冠病程及发热时长的影响。结果研究纳入228例感染新冠的BS患者和31例未感染新冠的BS患者,结果显示感染组BS患者疾病活动风险显著增加(校正后IRR=2.208,95%CI:1.713~2.845,P<0.001)。治疗减停及新冠疫苗接种均不影响原发病活动和新冠感染病程,但治疗减停增加患者发热时长(校正后OR=2.736,95%CI:1.447~5.175,P=0.003),而疫苗接种缩短发热时长(校正后OR=0.743,95%CI:0.602~0.917,P=0.006)。结论新冠感染显著增加BS疾病活动风险,治疗调整和疫苗接种可影响新冠发热病程。

关键词：白塞综合征新型冠状病毒感染疾病活动

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