检索结果-内蒙古大学图书馆

中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第3期18卷 278-280页

作者：孟景红曹梦琢陆璐宋兰李其一吴迪苏金梅河北医科大学第三医院风湿免疫科石家庄050051 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730

强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是一种主要侵犯骶髂关节和脊柱的慢性炎症性疾病,主要表现为腰背痛,可出现脊柱活动受限,严重者导致脊柱强直[1]。Andersson损伤(andersson lesion,AL)是指发生在AS晚期,影像表现为椎间盘或椎体... 详细信息

强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是一种主要侵犯骶髂关节和脊柱的慢性炎症性疾病,主要表现为腰背痛,可出现脊柱活动受限,严重者导致脊柱强直[1]。Andersson损伤(andersson lesion,AL)是指发生在AS晚期,影像表现为椎间盘或椎体破坏的一种病变[2],容易被误诊为椎间盘或椎体感染。本文报告一例典型的AS Andersson损伤病例,并作相关文献复习,以提高临床医生对AL的认识,避免漏诊或误诊。

关键词：强直性脊柱炎慢性炎症性疾病脊柱强直骶髂关节影像表现椎体骨折腰背痛临床医生

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司库奇尤单抗治疗SAPHO综合征一例

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第4期17卷 346-349页

作者：黄林芳周佳鑫张冰彬唐松彪徐倩倩曾艳岳阳市中心医院风湿免疫科湖南岳阳414000 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

SAPHO综合征是一种罕见的自身免疫性疾病,以皮肤、骨和关节受累为主要表现[1]。该病目前治疗无统一指南,疗效欠佳,严重影响患者健康和日常生活[1-2]。司库奇尤单抗是一种靶向作用于白介素-17A(IL-17A)的全人源单克隆抗体,目前已用于脊... 详细信息

SAPHO综合征是一种罕见的自身免疫性疾病,以皮肤、骨和关节受累为主要表现[1]。该病目前治疗无统一指南,疗效欠佳,严重影响患者健康和日常生活[1-2]。司库奇尤单抗是一种靶向作用于白介素-17A(IL-17A)的全人源单克隆抗体,目前已用于脊柱关节炎、斑块状银屑病、银屑病关节炎等炎症性疾病的治疗。本文报告1例SAPHO综合征患者接受司库奇尤单抗治疗后应答良好的病例。

关键词： SAPHO综合征单抗治疗银屑病关节炎自身免疫性疾病关节受累斑块状银屑病靶向作用脊柱关节炎

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中国成人NLRP12相关自身炎症性疾病:一项单中心队列报道

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罕见病研究 2024年第4期3卷 461-464页

作者：苗俊珂吴迪沈敏中国医学科学院北京协和医院罕见病医学科疑难重症及罕见病全国重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

2023年12月,RMD Open发表了北京协和医院罕见病医学科沈敏医师和风湿免疫科吴迪医师进行的一项关于罕见单基因自身炎症性疾病NLRP12相关自身炎症性疾病(NLRP12-associated autoinflammatory disease,NLRP12-AID)的前瞻性队列研究[1]。... 详细信息

2023年12月,RMD Open发表了北京协和医院罕见病医学科沈敏医师和风湿免疫科吴迪医师进行的一项关于罕见单基因自身炎症性疾病NLRP12相关自身炎症性疾病(NLRP12-associated autoinflammatory disease,NLRP12-AID)的前瞻性队列研究[1]。该研究总结报道了20例中国成人NLRP12-AID患者的临床表型与基因型特点,发现了R7G、E24A、Q90X、A218V、A259V、G729R、R859W共7个新NLRP12基因突变位点。进一步通过文献检索,总结归纳国外所有该病患者临床表型与基因型特征并与北京协和医院中心队列进行了比较,发现与国外患者相比,北京协和医院中心成人NLRP12-AID患者临床表型更加不典型,这可能与突变位点更多位于非外显子3区域有关。

关键词：自身炎症性疾病 NLRP12相关自身炎症性疾病炎症小体

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Gitelman综合征合并焦磷酸钙沉积病一例报告

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第3期17卷 239-241页

作者：金可涵张磊周慷吴婵媛周佳鑫李梦涛赵岩曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放射科北京100730

Gitelman综合征(Gitelman syndrome,GS)是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,以低钾血症、代谢性碱中毒,伴低镁血症和低钙尿为特征的肾小管疾病。病因是编码位于肾脏远曲小管上皮顶端膜的噻嗪类敏感钠氯协同转运蛋白(sodium chloride co-t... 详细信息

Gitelman综合征(Gitelman syndrome,GS)是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,以低钾血症、代谢性碱中毒,伴低镁血症和低钙尿为特征的肾小管疾病。病因是编码位于肾脏远曲小管上皮顶端膜的噻嗪类敏感钠氯协同转运蛋白(sodium chloride co-transporter,NCC)的SLC12A3基因失活突变^([1])。GS患者的常见症状包括夜尿增多,广泛的肌肉症状,如肌肉无力、痛性痉挛,少见手足搐搦和横纹肌溶解症,多达50%的患者出现关节疼痛,少数患者会表现为生长迟缓、软骨钙化^([1-2])。本文报道1例GS合并焦磷酸钙沉积病(calcium pyrophosphate deposition,CPPD)病例,以提高临床医生对该罕见病骨关节表现的认识。

关键词：横纹肌溶解症夜尿增多手足搐搦痛性痉挛罕见病代谢性碱中毒噻嗪类常见症状

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^(99m)Tc-MDP SPECT/CT显像辅助诊断复发性多软骨炎1例报道

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第6期17卷 542-544页

作者：韩琳娜彭琳一费允云周佳鑫罗亚平张文中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心核医学科北京100730 重庆医科大学附属第三医院风湿免疫科

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RPC)是一种罕见的反复发作、进行性、炎症性疾病,主要表现为免疫介导下的软骨组织炎症及破坏,耳、鼻、关节及呼吸道软骨受累常见[1]。该病可累及气道并导致预后不佳。RPC的发病年龄多为40~60岁... 详细信息

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RPC)是一种罕见的反复发作、进行性、炎症性疾病,主要表现为免疫介导下的软骨组织炎症及破坏,耳、鼻、关节及呼吸道软骨受累常见[1]。该病可累及气道并导致预后不佳。RPC的发病年龄多为40~60岁,女性发病率略高于男性[2]。国外研究提示其年发病率为0.71~3.5/100万人[3-4]。由于RPC发病率低且有时隐匿起病,其临床诊断存在一定挑战。本文报告1例因气道狭窄就诊的患者,结合单光子发射计算机断层成像(single photon emission computed tomography,SPECT)/CT检查确诊RPC,以期增加临床医师对SPECT/CT在RPC诊断中价值的认识。

关键词： SPECT/CT 单光子发射计算机断层成像复发性多软骨炎女性发病率发病年龄气道狭窄临床医师免疫介导

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成人Still病:风湿免疫科医生的新视角

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中华医学杂志 2021年第25期101卷 1949-1952页

作者：沈敏曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

成人Still病(AOSD)是一种少见多因素自身炎症性疾病,以发热、皮疹、关节炎/痛、淋巴结肿大、白细胞升高等为主要表现。AOSD还可出现严重并发症如巨噬细胞活化综合征,危及患者生命。最近一年,随着对AOSD发病机制的深入研究以及生物制剂... 详细信息

成人Still病(AOSD)是一种少见多因素自身炎症性疾病,以发热、皮疹、关节炎/痛、淋巴结肿大、白细胞升高等为主要表现。AOSD还可出现严重并发症如巨噬细胞活化综合征,危及患者生命。最近一年,随着对AOSD发病机制的深入研究以及生物制剂和小分子靶向药物的广泛应用,人们对AOSD有了更多新的认识。本文将对近一年来在AOSD发病机制、临床表现和治疗等方面的进展进行述评,并对未来研究方向提出希望。

关键词： Still病,成年型发病机制治疗生物制剂靶向药物

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成人斯蒂尔病诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第4期61卷 370-376页

作者：朱小霞李芹王悦赵令杨程德赵岩中华医学会风湿病学分会复旦大学附属华山医院风湿免疫科上海200040 云南省第一人民医院昆明理工大学附属医院风湿免疫科昆明650032 天津医科大学第二医院风湿免疫科天津300211 吉林大学第一医院风湿免疫科长春130031 上海交通大学医学院附属瑞金医院风湿免疫科上海200025 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 不详

成人斯蒂尔病是一种少见的全身性自身炎症性疾病。在我国,成人斯蒂尔病规范化诊疗的普及依然欠缺。中华医学会风湿病学分会查阅了该领域最新进展,在借鉴国内外诊治经验的基础上,制定了本规范,旨在规范成人斯蒂尔病的诊断,以减少误诊和漏... 详细信息

成人斯蒂尔病是一种少见的全身性自身炎症性疾病。在我国,成人斯蒂尔病规范化诊疗的普及依然欠缺。中华医学会风湿病学分会查阅了该领域最新进展,在借鉴国内外诊治经验的基础上,制定了本规范,旨在规范成人斯蒂尔病的诊断,以减少误诊和漏诊,并对其治疗原则、方案予以建议,以减少不可逆损伤的发生,改善患者预后。

关键词： Still病成年型诊断治疗

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非标准产科抗磷脂综合征患者的临床特征及妊娠转归

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中华内科杂志 2021年第9期60卷 812-816页

作者：杨晓曦孙伊多赵久良田新平曾小峰李梦涛中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室 100730

目的探讨非标准产科抗磷脂综合征(NCOAPS)的临床特征及接受标准抗栓治疗后的妊娠转归。方法序贯纳入2015—2019年国家风湿病数据中心入组的高度疑诊产科抗磷脂综合征(OAPS)患者。符合2006年悉尼修订抗磷脂综合征分类标准且伴病理妊娠者... 详细信息

目的探讨非标准产科抗磷脂综合征(NCOAPS)的临床特征及接受标准抗栓治疗后的妊娠转归。方法序贯纳入2015—2019年国家风湿病数据中心入组的高度疑诊产科抗磷脂综合征(OAPS)患者。符合2006年悉尼修订抗磷脂综合征分类标准且伴病理妊娠者纳入OAPS组,符合《产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识》关于NCOAPS定义者纳入NCOAPS组。分析两组患者临床表现、实验室检查、治疗方案及标准抗栓治疗后活产率和妊娠转归。结果共纳入88例女性患者,OAPS组56例(63.6%),NCOAPS组32例(36.4%)。OAPS组合并动脉血栓事件8例,静脉血栓事件8例。NCOAPS组无血栓事件。OAPS组孤立狼疮抗凝物阳性率低于NCOAPS组。入组前OAPS组活产率为16.1%(9/56),NCOAPS组为12.5%(4/32)。OAPS组≥孕10周流产率高于NCOAPS组[78.6%(44/56)比18.8%(6/32),P<0.001]。OAPS组孕34周前子痫前期比例高于NCOAPS组[25.0%(14/56)比3.1%(1/31),P=0.020]。两组患者接受低剂量阿司匹林联合低分子肝素的标准抗栓治疗后,OAPS组15次妊娠,活产率为11/15;NCOAPS组10次妊娠,活产率为7/10。结论尽管NCOAPS与OAPS比,其临床特征和实验室检查存在明显差异,但在接受低剂量阿司匹林联合低分子肝素治疗后患者均显著获益。NCOAPS患者应在妊娠时积极予以抗栓治疗,改善患者妊娠结局。

关键词：抗磷脂综合征非标准产科抗磷脂综合征病理妊娠治疗

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TNF-α抑制剂治疗自身炎症性疾病的机制

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第1期17卷 68-73页

作者：张婧元沈敏中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

自身炎症性疾病(SAIDs)是一组因固有免疫失调导致全身炎症的遗传性、异质性疾病。肿瘤坏死因子-α(TNF-α)在急慢性炎症中起到关键作用,TNF-α抑制剂广泛用于类风湿关节炎、银屑病关节炎、炎性肠病等疾病,能有效控制SAIDs患者的全身炎... 详细信息

自身炎症性疾病(SAIDs)是一组因固有免疫失调导致全身炎症的遗传性、异质性疾病。肿瘤坏死因子-α(TNF-α)在急慢性炎症中起到关键作用,TNF-α抑制剂广泛用于类风湿关节炎、银屑病关节炎、炎性肠病等疾病,能有效控制SAIDs患者的全身炎症和改善症状,表现出起效快,耐受性好的特点。本文综述TNF-α抑制剂治疗SAIDs的机制及研究进展。

关键词：自身炎症性疾病肿瘤坏死因子-α 肿瘤坏死因子-α抑制剂

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幼年特发性关节炎诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第2期61卷 142-156页

作者：李彩凤黄新翔王永福郑朝晖黄艳艳张文赵岩中华医学会风湿病学分会国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院风湿免疫科北京100045 广西医学科学院广西壮族自治区人民医院风湿免疫科南宁530021 内蒙古科技大学包头医学院第一附属医院风湿免疫科包头014010 空军军医大学西京医院临床免疫科西安710032 海南省人民医院(海南医学院附属海南医院)风湿免疫科海口570311 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 不详

幼年特发性关节炎(JIA)临床上常见亚型包括全身型JIA、少关节型/多关节型JIA和幼年脊柱关节炎。本病无特异性诊断指标,需与感染性疾病和恶性病相鉴别。全身型JIA起病多急骤,病情进展快,易合并巨噬细胞活化综合征而危及生命。儿童风湿科... 详细信息

幼年特发性关节炎(JIA)临床上常见亚型包括全身型JIA、少关节型/多关节型JIA和幼年脊柱关节炎。本病无特异性诊断指标,需与感染性疾病和恶性病相鉴别。全身型JIA起病多急骤,病情进展快,易合并巨噬细胞活化综合征而危及生命。儿童风湿科医生对JIA的诊断及治疗经验仍不足,规范化诊疗水平有待进一步提高。中华医学会风湿病学分会组织有关专家,在借鉴国内外诊疗规范和分类标准的基础上,制定本规范,旨在规范JIA各亚型及全身型JIA合并巨噬细胞活化综合征的诊断和治疗方案,以降低致死率和严重并发症的发生率,从而改善患儿预后。

关键词：幼年特发性关节炎诊断治疗预后

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