检索结果-内蒙古大学图书馆

临床肝胆病杂志 2025年第5期 817页

作者：蔡思燕魏祎王旭王立张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫学教育部重点实验室

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性、进展性自身免疫性肝病，常与结缔组织病（CTD）共存，这种共存可能改变PBC或CTD的自然病程或临床表型特征，并限制治疗用药的选择，导致临床诊疗决策棘手。由于涉及肝病学和风湿免疫学交叉学科，... 详细信息

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性、进展性自身免疫性肝病，常与结缔组织病（CTD）共存，这种共存可能改变PBC或CTD的自然病程或临床表型特征，并限制治疗用药的选择，导致临床诊疗决策棘手。由于涉及肝病学和风湿免疫学交叉学科，缺少大规模队列数据和深入的基础研究支持，临床对这些共存情况认识不足，相关证据较少，增加了临床诊疗的复杂性。本文总结了PBC与干燥综合征、系统性硬化症、系统性红斑狼疮、特发性炎性肌病等常见CTD的共病情况，分析相关免疫机制、临床表现、诊断难点、治疗策略以及预后情况。期待未来有更多的多学科协作，建立PBC与CTD共病队列，聚焦共病的基因背景、免疫机制及多组学研究，深入探讨发病机制和新型治疗靶点，并通过精准医学、人工智能技术等优化治疗策略，最大程度改善患者预后。

关键词：原发性胆汁性胆管炎结缔组织疾病诊断治疗学

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

单基因自身炎症性疾病的动物模型

引用

中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第2期16卷 183-188页

作者：黄欣沈敏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

自身炎症性疾病(systemic autoinflammatory diseases,SAIDs)是一类病因和发病机制尚不明确的罕见风湿免疫性疾病。动物模型作为医学实验中不可或缺的一部分,已经帮助发现并阐明了多种疾病的发病机制、病理特点和治疗方法。本文综述动... 详细信息

自身炎症性疾病(systemic autoinflammatory diseases,SAIDs)是一类病因和发病机制尚不明确的罕见风湿免疫性疾病。动物模型作为医学实验中不可或缺的一部分,已经帮助发现并阐明了多种疾病的发病机制、病理特点和治疗方法。本文综述动物模型在单基因自身炎症性疾病发病机制以及治疗研究中的应用。

关键词：自身炎症性疾病动物模型家族性地中海热 NLRP3相关自身炎症性疾病

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

补体在产科抗磷脂综合征中的作用机制

引用

中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第5期16卷 511-516页

作者：陈思运蒋慧王楚涵黄璨赵久良赵岩曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

产科抗磷脂综合征(obstetric antiphospholipid syndrome,OAPS)是一种以病理妊娠为主要临床表现伴抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies,APLs)持续阳性为特征的自身免疫性疾病,其病理妊娠包括反复早期流产、子痫或子痫前期、胎盘功... 详细信息

产科抗磷脂综合征(obstetric antiphospholipid syndrome,OAPS)是一种以病理妊娠为主要临床表现伴抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies,APLs)持续阳性为特征的自身免疫性疾病,其病理妊娠包括反复早期流产、子痫或子痫前期、胎盘功能不全相关并发症及孕中晚期胎儿死亡等。APLs介导的补体活化是OAPS重要的发病机制之一。多项研究显示APLs免疫复合物主要通过补体活化经典途径启动,通过旁路途径进一步扩增,主要通过C5a与C5a受体结合介导炎症反应,导致不良妊娠结局。以补体通路为靶向的药物未来可能成为OAPS重要的治疗手段之一,特别是对应用阿司匹林和肝素治疗后仍然出现病理妊娠结局的难治性OAPS患者。

关键词：产科抗磷脂综合征抗磷脂抗体补体补体抑制治疗

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

原发性胆汁性胆管炎患者妊娠结局

引用

中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第1期16卷 30-35页

作者：郑坤玉陈怡然王立杨云娇赵岩曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的分析原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)患者妊娠结局,探讨熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid,UDCA)对PBC妊娠的影响。方法回顾性分析北京协和医院门诊2016年1月至2021年9月10例PBC患者13次妊娠围产期母体及胎儿... 详细信息

目的分析原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)患者妊娠结局,探讨熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid,UDCA)对PBC妊娠的影响。方法回顾性分析北京协和医院门诊2016年1月至2021年9月10例PBC患者13次妊娠围产期母体及胎儿情况。结果PBC妊娠结局:妊娠期间并发症4次(30.8%),胎儿早期流产3次(23.1%),足月产活胎平均年龄(3.0±1.0)岁,健康状况良好。妊娠期用药及影响:6例停药,其中1例胆管酶维持,3例升高,2例产后3月内明显升高;1例继续用药,妊娠期间胆管酶轻度下降,产后3月内升高。1例妊娠期间继续UDCA者未出现不良母婴结局。结论多数PBC患者妊娠母婴结局良好,妊娠期间可能出现生化指标恶化,有限数据显示UDCA有助于控制且安全性良好,部分产后可有生化指标恶化。

关键词：原发性胆汁性胆管炎妊娠母婴结局熊去氧胆酸回顾性分析

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

银屑病关节炎的药物治疗——解读2019年欧洲抗风湿病联盟关于银屑病关节炎药物治疗推荐意见

引用

中华内科杂志 2020年第11期59卷 911-915页

作者：刘慧兰陆超凡冷晓梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室100730

欧洲抗风湿病联盟(EULAR)于2011年发布了银屑病关节炎(PsA)药物治疗推荐意见,并在2015年进行了更新,为临床医师的治疗选择提供了参考。随着PsA研究深入,PsA的治疗药物迅猛发展,基于此,2019年EULAR再次更新并完善了推荐意见,推荐意见主... 详细信息

欧洲抗风湿病联盟(EULAR)于2011年发布了银屑病关节炎(PsA)药物治疗推荐意见,并在2015年进行了更新,为临床医师的治疗选择提供了参考。随着PsA研究深入,PsA的治疗药物迅猛发展,基于此,2019年EULAR再次更新并完善了推荐意见,推荐意见主要涵盖了三方面内容:达标治疗、不同类型PsA的药物治疗及药物减量。现对该推荐意见进行解读,以更好地应用于临床,优化PsA的管理。

关键词：银屑病关节炎达标治疗生物制剂靶向合成小分子化合物

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

系统性红斑狼疮:推进早期诊断,达标治疗,改善长期预后

引用

中华内科杂志 2020年第3期59卷 169-171页

作者：李梦涛曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

如何实现系统性红斑狼疮的早期诊断、达标治疗,从而改善患者长期预后仍是我国风湿免疫科医生面临的巨大挑战。《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》以临床问题为导向,以循证医学为依据,接轨国际理念,结合我国国情,在诊断、病情评估及治... 详细信息

如何实现系统性红斑狼疮的早期诊断、达标治疗,从而改善患者长期预后仍是我国风湿免疫科医生面临的巨大挑战。《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》以临床问题为导向,以循证医学为依据,接轨国际理念,结合我国国情,在诊断、病情评估及治疗等方面为风湿免疫科医师提供了规范诊治建议,以整体提高我国系统性红斑狼疮的诊治水平。

关键词：红斑狼疮,系统性诊断达标治疗预后

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

托法替布联合雷公藤多苷治疗难治性强直性脊柱炎继发肾脏淀粉样变一例

引用

中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第5期16卷 488-491页

作者：刘昭诗张桂芝周佳鑫彭琳一陈华张文曾小峰张奉春中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是一种慢性炎症性疾病,主要累及中轴骨和外周关节,亦可出现关节外脏器受累,如消化道、皮肤、眼等。继发肾脏淀粉样变为其罕见表现,可见于长病程,炎症控制不佳的患者,预后不佳。

关键词：慢性炎症性疾病肾脏淀粉样变中轴骨外周关节托法长病程雷公藤多苷难治性强直性脊柱炎

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

自身炎症性疾病诊断规范

引用

中华内科杂志 2021年第12期60卷 1129-1138页

作者：沈敏青玉凤史晓飞樊萍张文李彩凤赵岩中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症和罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室100730 川北医学院附属医院风湿免疫科川北医学院风湿免疫研究所四川南充637000 河南科技大学临床医学院河南科技大学第一附属医院风湿免疫科洛阳471003 西安交通大学第一附属医院风湿免疫科 710061 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院风湿科100045

自身炎症性疾病(AIDs)是一组因基因突变致其编码蛋白改变、固有免疫失调,最终导致机体出现全身或器官炎症反应的疾病。AIDs是一组罕见的风湿性疾病,为提高临床医生对AIDs的认识与诊治水平,中华医学会风湿病学分会在借鉴目前国内外经验... 详细信息

自身炎症性疾病(AIDs)是一组因基因突变致其编码蛋白改变、固有免疫失调,最终导致机体出现全身或器官炎症反应的疾病。AIDs是一组罕见的风湿性疾病,为提高临床医生对AIDs的认识与诊治水平,中华医学会风湿病学分会在借鉴目前国内外经验和指南的基础上,制定了本规范,总结了几种主要AIDs的临床表现,并规范了AIDs的诊断思路和方法。

关键词：自身炎症性疾病诊断

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

原发性胆汁性胆管炎诊疗规范(2021)

引用

中华内科杂志 2021年第8期60卷 709-715页

作者：张奉春王立帅宗文吴振彪张文张卓莉林进赵岩无中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室 100730 安徽医科大学第一附属医院风湿免疫科合肥230022 空军军医大学第一附属医院临床免疫科西安710032 北京大学第一医院风湿免疫科 100034 浙江大学医学院第一附属医院风湿免疫科杭州310003 代表中华医学会风湿病学分会

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种以肝脏小胆管为主要靶器官的慢性进展性自身免疫性胆汁淤积性疾病。在我国PBC并非罕见,但PBC规范化的诊断和治疗水平仍待提升,为进一步规范我国PBC的临床诊断与治疗,中华医学会风湿病学分会组织国内有关... 详细信息

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种以肝脏小胆管为主要靶器官的慢性进展性自身免疫性胆汁淤积性疾病。在我国PBC并非罕见,但PBC规范化的诊断和治疗水平仍待提升,为进一步规范我国PBC的临床诊断与治疗,中华医学会风湿病学分会组织国内有关专家在借鉴国内外诊治经验及指南的基础上,撰写了本规范,旨在提高临床医生认识PBC的临床特点、治疗选择及预后判断的水平,以期对其及时诊断、正确治疗和科学的随访管理,改善患者预后。

关键词：原发性胆汁性胆管炎诊断治疗预后

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

抗RNP抗体阳性系统性硬化症患者的临床特点

引用

中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第2期16卷 144-148页

作者：刘司瑶何慧琳周佳鑫侯勇李梦涛徐东曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的探讨抗RNP抗体阳性系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)患者的临床表现及实验室特征。方法纳入中国风湿病数据中心2008年8月至2020年6月在北京协和医院注册的SSc患者。根据抗RNP抗体是否阳性进行分组,比较各组间临床表现及实验室... 详细信息

目的探讨抗RNP抗体阳性系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)患者的临床表现及实验室特征。方法纳入中国风湿病数据中心2008年8月至2020年6月在北京协和医院注册的SSc患者。根据抗RNP抗体是否阳性进行分组,比较各组间临床表现及实验室检查的差异。结果686例SSc患者被纳入研究。抗RNP抗体阳性179例(26.1%),阴性507例(73.9%)。与抗RNP抗体阴性患者相比,抗RNP抗体阳性患者弥漫性SSc少见(27.4%vs.40.2%,P=0.002),男性少见(6.1%vs.12.0%,P=0.027),发病年龄更早[(40.1±11.7)岁vs.(44.4±12.6)岁,P<0.001]。临床表现,抗RNP抗体阳性SSc患者肺动脉高压(41.7%vs.17.3%,P<0.001)、雷诺现象(96.1%vs.91.1%,P=0.031)、手指肿胀(43.0%vs.26.4%,P<0.001)、关节炎(19.6%vs.12.4%,P=0.019)、肌炎(25.1%vs.14.8%,P=0.002)更常见,指端溃疡(21.2%vs.28.8%,P=0.049)少见,改良Rodnan皮肤评分更低[3(2,8)vs.5(2,11),P=0.001],白细胞减少(22.2%vs.5.1%,P<0.001)和血小板减少(5.7%vs.2.6%,P=0.050)更常见。抗体检查,ANA阳性(96.1%vs.83.6%,P<0.001)、抗Sm抗体阳性(7.3%vs.0.2%,P<0.001)、抗SSA抗体阳性(34.8%vs.20.1%,P<0.001)更常见,抗Scl-70阳性(15.3%vs.45.0%,P<0.001)、抗着丝点抗体阳性(2.3%vs.17.8%,P<0.001)更少见。结论抗RNP抗体阳性SSc患者有着较为独特的临床表现,发病年龄更早,皮肤硬化较轻,肺动脉高压更常见,需要引起临床医生的重视。

关键词：系统性硬化症抗RNP抗体临床表现自身抗体横断面研究

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：

通借通还

建议与咨询 留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案： 新增检索档案 确定 取消

请选择收藏分类： 新增自定义分类 确定 取消

通借通还

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：