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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第5期16卷 469-473页

作者：徐浩杰王璐吴杨周佳鑫赵丽丹中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的探讨选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency,SIgAD)并发自身免疫现象(autoimmune phenomena,AP)的临床特征与疾病转归。方法回顾性分析1999年10月至2019年10月于中国医学科学院北京协和医院住院的SIgAD患者33例,其中并发AP患者(... 详细信息

目的探讨选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency,SIgAD)并发自身免疫现象(autoimmune phenomena,AP)的临床特征与疾病转归。方法回顾性分析1999年10月至2019年10月于中国医学科学院北京协和医院住院的SIgAD患者33例,其中并发AP患者(SIgAD-AP)14例(42.4%),总结其临床症状、免疫学检查及疾病转归的特点,与未并发AP的SIgAD患者(SIgAD-nAP)进行比较。结果SIgAD患者中4例发生肿瘤,有8例抗核抗体阳性。SIgAD-AP组男∶女比例3∶4,7例患者确诊AP时间早于SIgAD,诊断SIgAD和AP的中位年龄分别为22.5(8.3,34.5)岁和16.5(8.3,29.5)岁。SIgAD-AP中AP表现多样,常见AP为系统性红斑狼疮(4例)、幼年型特发性关节炎(2例)、白癜风(2例)。SIgAD-AP组和SIgAD-nAP组并发感染无明显差异。SIgAD-AP组中1例患者并发肺癌死亡,SIgAD-nAP组中2例并发肿瘤患者死亡,余长期稳定。结论SIgAD并发AP和/或自身抗体者并不少见且AP表现多样,对SIgAD患者进行病情评估时需注意筛查AP。

关键词：选择性IgA缺乏症自身免疫现象临床特征转归

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以平台引领学科用数据服务人民

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第5期16卷 453-457页

作者：赵久良周央中李梦涛曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

人民健康是社会主义现代化的重要标志,党的十八大以来,以习近平同志为核心的党中央,坚持以人民为中心的发展观,把人民健康放在优先发展的战略位置,持续深化医药卫生体制改革,不断完善卫生健康体系,我国卫生健康事业从“以治病为中心”... 详细信息

人民健康是社会主义现代化的重要标志,党的十八大以来,以习近平同志为核心的党中央,坚持以人民为中心的发展观,把人民健康放在优先发展的战略位置,持续深化医药卫生体制改革,不断完善卫生健康体系,我国卫生健康事业从“以治病为中心”向“以人民健康为中心”迈进,努力全方位、全周期保障人民健康。朝乾夕惕、砥砺前行。

关键词：医药卫生体制改革数据服务党的十八大以来卫生健康全周期砥砺前行习近平同志优先发展

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15例儿童及青少年IgG4相关性疾病临床特征

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第1期16卷 43-47页

作者：刘铮张文中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症和罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的总结儿童及青少年IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4-RD)患者的临床特征及治疗反应。方法纳入北京协和医院IgG4-RD临床队列中儿童及青少年IgG4-RD患者15例,分析其人口学特征、临床特点、受累器官、基线实验室检查及治疗反... 详细信息

目的总结儿童及青少年IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4-RD)患者的临床特征及治疗反应。方法纳入北京协和医院IgG4-RD临床队列中儿童及青少年IgG4-RD患者15例,分析其人口学特征、临床特点、受累器官、基线实验室检查及治疗反应。结果15例儿童及青少年IgG4-RD患者占总队列患者人数的1.6%,平均年龄为(13.3±3.9)岁,男女比例为1.5∶1。平均受累器官数为(2.8±1.6)个,其中80.0%的患者受累器官数≥2个;儿童患者最常见的受累器官为淋巴结和颌下腺(53.3%),其次依次为泪腺(46.7%)、胰腺(26.7%)、腮腺(20.0%)等。80.0%患者基线血清IgG4升高,3例(20.0%)基线血清IgG4正常的患者随访过程中均出现血清IgG4升高,其余患者血清IgG4水平在治疗后均下降。4例(26.7%)患者在随访过程中疾病复发。结论儿童及IgG4-RD青少年患者的临床特征、治疗反应与成人患者基本一致,长期预后有待进一步观察。

关键词： IgG4相关性疾病儿童及青少年罕见病队列研究临床特征治疗反应

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系统性硬化症重叠类风湿关节炎患者的临床特征

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第2期16卷 139-143页

作者：侯月盈周佳鑫侯勇李梦涛徐东曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的通过分析系统性硬化症重叠类风湿关节炎(systemic sclerosis-rheumatoid arthritis,SSc-RA)患者的临床表现和实验室检查,了解SSc-RA患者的临床特点,以期早期诊断,指导治疗。方法收集2002年8月至2021年2月北京协和医院住院及门诊患者... 详细信息

目的通过分析系统性硬化症重叠类风湿关节炎(systemic sclerosis-rheumatoid arthritis,SSc-RA)患者的临床表现和实验室检查,了解SSc-RA患者的临床特点,以期早期诊断,指导治疗。方法收集2002年8月至2021年2月北京协和医院住院及门诊患者中SSc-RA患者的临床资料,按照1∶3的比例进行性别、年龄匹配后随机选取SSc未重叠其他结缔组织病(单纯SSc)的患者作为对照,对其临床特征、实验室检查进行比较分析。同时对SSc-RA患者进行随访分析。结果SSc-RA患者共18例,均为女性,RA发病年龄为(35.5±8.2)岁,SSc发病年龄为(39.0±7.0)岁,RA先于SSc起病者更多见(10例),同时起病者3例。与单纯SSc(54例)相比,SSc-RA患者中关节炎(100.0%vs.18.5%,P<0.001)、反流性食管炎(66.7%vs.37.0%,P=0.028)更常见,镜下血尿(0.0%vs.25.0%,P=0.039)少见。实验室检查,SSc-RA患者血沉升高(77.8%vs.47.1%,P=0.030)、超敏C反应蛋白升高(50.0%vs.13.2%,P=0.006)、类风湿因子阳性(100.0%vs.36.4%,P<0.001)比例均显著多于单纯SSc患者;但肺功能用力肺活量Act/ActPred[(74.0±17.0)%vs.(86.6±14.4)%,P=0.043]和一秒用力呼气量Act/ActPred[(67.5±13.4)%vs.(85.1±13.7)%,P=0.003]在SSc-RA患者更低。结论SSc-RA患者更易出现反流性食管炎,炎症指标更高,可能需要更强的抗炎症治疗。

关键词：系统性硬化症类风湿关节炎重叠综合征临床表现实验室检查

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中性粒细胞程序性死亡在白塞病发病中的作用

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第5期16卷 517-521页

作者：张孟昊郑文洁中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

白塞病(Beh9et’s disease,BD)是一种慢性系统性血管炎性疾病,但发病机制未明。中性粒细胞与BD发病密切相关,但其半衰期极短,因此了解其死亡方式有助于BD的研究。本文综述4种中性粒细胞常见的程序性死亡方式及其在BD发病过程中的潜在作... 详细信息

白塞病(Beh9et’s disease,BD)是一种慢性系统性血管炎性疾病,但发病机制未明。中性粒细胞与BD发病密切相关,但其半衰期极短,因此了解其死亡方式有助于BD的研究。本文综述4种中性粒细胞常见的程序性死亡方式及其在BD发病过程中的潜在作用机制。

关键词：白塞病中性粒细胞程序性死亡

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干扰素α2a治疗难治性白塞葡萄膜炎:长期随访研究

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第4期16卷 388-394页

作者：张孟昊史婧刘金晶周佳鑫高斐赵潺郑文洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 复旦大学附属中山医院风湿免疫科上海200032 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院眼科中国医学科学院眼底疾病重点实验室北京100730

目的探讨干扰素α2a(interferonα2a,IFNα2a)治疗难治性白塞葡萄膜炎(Behcet's uveitis,BU)长期疗效和安全性。方法收集40例应用IFNα2a的难治性BU临床资料。评估IFNα2a长期疗效、不良反应、激素免疫抑制剂节约效应及停用IFNα2a... 详细信息

目的探讨干扰素α2a(interferonα2a,IFNα2a)治疗难治性白塞葡萄膜炎(Behcet's uveitis,BU)长期疗效和安全性。方法收集40例应用IFNα2a的难治性BU临床资料。评估IFNα2a长期疗效、不良反应、激素免疫抑制剂节约效应及停用IFNα2a后BU长期缓解情况。结果40例患者均为全葡萄膜炎,用IFNα2a前最低糖皮质激素(glucocorticoid,GC)用量中位数20(15~60)mg d,60%联合2种以上免疫抑制剂(immunosuppressive drug,ISD)。IFNα2a疗程中位数32(6~74)个月,中位随访58(12~81)个月后,BU年中位复发次数由5.5(1~24)次减少至0(0~3)次(P<0.0001)。末次用药时,最小GCs用量中位数减少至5(0~15)mg d(P=0.0001),ISD种类由1.71(1.71±0.61)种减少至0.57(0.57±0.63)种(P<0.0001)。末次随访时13例(32.5%)停GCs,19例(47.5%)停ISD。停用过IFNα2a的29例患者中,眼科稳定1年以上停药15例(51.7%),其中12、24、36个月和超过36个月后BU复发率分别为6.7%、6.7%、6.7%和13.3%。未见严重不良反应。结论长期应用IFNα2a对难治性BU有较好的疗效、安全性及长期缓解效果,有明显的GCs和ISDs节约效应。

关键词：白塞病葡萄膜炎干扰素α2a

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A20单倍体不足临床特征与基因型表型的关联

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第1期17卷 80-86页

作者：田艺沈敏刘昌妍王政王健孔晓丹大连医科大学附属第二医院风湿免疫科大连市自身抗体检测重点实验室辽宁大连116023 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 锦州市疾病预防控制中心辽宁锦州121001

目的探讨A20单倍体不足(HA20)临床特征与基因型表型的关联性,以及HA20与白塞综合征(Beh9et’s syndrome,BS)临床特征的差异。方法在PubMed和CNKI使用关键词“haploinsufficiency A20”或“TNFAIP3”检索2016-01-01至2021-12-31报道的HA20文献(中文及英文),纳入有完整资料的HA20患者。按照HA20基因型不同分为7号外显子组和非7号外显子组,比较两组之间临床表型的差异。同时比较HA20与BS人群的异同,BS队列选自中国人群且资料较完整的患者队列。结果共纳入38篇文章126例HA20患者,符合基因型比较入排标准的HA20共120例,男女比例为2∶3,中位年龄18(IQR 0~71)岁,起病中位年龄6(IQR 0~29)岁。携带7号外显子变异的患者外阴溃疡发生率低于携带非7号外显子变异者(25.0%vs.51.2%,P=0.018)。比较HA20(n=126)与BS(n=489)两组患者,发现HA20患者起病中位年龄低于BS患者[6(0~29)岁vs.25(18-33)岁],HA20患者胃肠道受累(56.3%vs.15.1%)、皮肤病变(35.7%vs.14.1%)以及关节炎(30.2%vs.8.4%)较BS更常见(P<0.001),而口腔溃疡(79.4%vs.96.3%)、外阴溃疡(43.7%vs.71.2%)、眼炎(7.9%vs.24.1%)及血管受累(7.1%vs.25.4%)发生率则低于BS患者(P<0.001)。结论携带7号外显子变异的HA20者较少出现外阴溃疡。HA20较BS发病年龄更早,更易出现胃肠道病变、皮肤病变及外周关节炎。

关键词：自身炎症性疾病 A20单倍体不足 TNFAIP3基因白塞综合征

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咯血-发热-胸痛-抗中性粒细胞胞浆抗体阳性一例

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第5期16卷 496-498页

作者：王莉枝李菁马国涛王立李梦涛曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心外科北京100730 山西省心血管病医院老年医学科肾内风湿病区太原030024

本文报道1例以咯血、发热、胸痛起病,抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性,影像学提示“筛窦炎、肺结节”,疑诊为ANCA相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)患者。激素治疗后临床无明显改善,... 详细信息

本文报道1例以咯血、发热、胸痛起病,抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性,影像学提示“筛窦炎、肺结节”,疑诊为ANCA相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)患者。激素治疗后临床无明显改善,转诊后查体发现心脏杂音,后续血培养阳性,心脏彩超示室间隔缺损及三尖瓣赘生物,最终确诊为感染性心内膜炎。

关键词：感染性心内膜炎血培养阳性抗中性粒细胞胞浆抗体心脏杂音 ANCA相关性血管炎筛窦炎胸痛心脏彩超

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尼达尼布治疗系统性硬化症相关间质性肺病:SENSCIS研究中国亚组分析

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第5期17卷 415-422页

作者：周佳鑫徐东邹和建姜振宇刘毅肖卫国郑毅程永静徐建华宋成园田疆曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 复旦大学附属华山医院风湿免疫科上海200040 吉林大学第一医院风湿免疫科长春130021 四川大学华西医院风湿免疫科成都610041 中国医科大学附属第一医院风湿免疫科沈阳110001 首都医科大学附属北京朝阳医院风湿免疫科北京100020 北京医院风湿免疫科国家老年医学中心北京100730 安徽医科大学第一附属医院风湿免疫科合肥230022 勃林格殷格翰(中国)投资有限公司上海200040

目的分析尼达尼布在中国系统性硬化症相关间质性肺病(SSc-ILD)患者中的有效性与安全性。方法 SENSCIS是一项多国家、多中心、前瞻性、随机双盲、安慰剂对照Ⅲ期临床研究,本研究对其中22例中国患者进行亚组分析。入选患者以1∶1的比例... 详细信息

目的分析尼达尼布在中国系统性硬化症相关间质性肺病(SSc-ILD)患者中的有效性与安全性。方法 SENSCIS是一项多国家、多中心、前瞻性、随机双盲、安慰剂对照Ⅲ期临床研究,本研究对其中22例中国患者进行亚组分析。入选患者以1∶1的比例随机接受尼达尼布(口服150 mg,一日两次)或安慰剂治疗,治疗时长为52至100周。主要终点为52周时用力肺活量(FVC,mL)年下降率,关键次要终点为第52周时改良版Rodnan皮肤评分(mRSS)自基线的绝对值改变,及第52周时圣乔治呼吸问卷(SGRQ)总分自基线的绝对值改变。结果 22例中国患者(尼达尼布组9例、安慰剂组13例)中,20例为女性。尼达尼布和安慰剂组患者的平均年龄分别为(50.8±17.3)岁和(51.5±13.3)岁。尼达尼布组52周时经校正的FVC平均年下降率低于安慰剂组[分别为(70.6±79.2)mL/年和(-112.2±62.2)mL/年,校正差异(182.77±100.62)mL/年,95%置信区间(CI-14.90,380.45)]。最常见的不良反应是腹泻。结论在SENSCIS研究中国亚组分析中,尼达尼布组患者52周时FVC下降率的减缓趋势与整体人群一致。中国患者最常见的不良事件为腹泻,未发现新的安全性问题。

关键词：系统性硬化症相关间质性肺病尼达尼布 SENSCIS研究中国患者

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肠道菌群与系统性红斑狼疮

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协和医学杂志 2020年第3期11卷 258-263页

作者：陈蓓迪赵丽丹张烜中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室临床免疫中心北京100730

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种以慢性炎症和多器官损害为特征的自身免疫性疾病,主要累及育龄期女性,目前尚无法根治。SLE病因不明,发病风险与遗传及环境因素相关。近年来研究表明,SLE患者存在肠道菌群组成和... 详细信息

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种以慢性炎症和多器官损害为特征的自身免疫性疾病,主要累及育龄期女性,目前尚无法根治。SLE病因不明,发病风险与遗传及环境因素相关。近年来研究表明,SLE患者存在肠道菌群组成和功能紊乱,继而可引起肠道屏障功能破坏、慢性炎症和自身免疫激活,这可能是SLE发生发展的重要机制。本文对这一领域的相关研究进展予以概述,探讨菌群干预作为SLE防治新策略的潜在应用价值,并对未来SLE相关肠道菌群研究的发展方向进行展望。

关键词：系统性红斑狼疮肠道菌群发病机制菌群干预

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