检索结果-内蒙古大学图书馆

贝克型肌营养不良1例并家系分析

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中华内科杂志 2022年第4期61卷 423-425页

作者：王树军王迁曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 山东省淄博市中心医院风湿免疫科淄博255000

进行性肌营养不良是一种遗传性肌病,其临床表现与多发性肌炎相似,需充分鉴别,避免造成误诊和漏诊。本文报道了1例贝克型肌营养不良,并进行家系分析。

关键词：贝克型肌营养不良多发性肌炎

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系统性红斑狼疮诊疗规范

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中华内科杂志 2023年第7期62卷 775-784页

作者：沈南赵毅段利华宋立军曾小峰刘毅赵岩代表中华医学会风湿病学分会丁慧华刘艺上海交通大学医学院附属仁济医院风湿免疫科上海200001 四川大学华西医院风湿免疫科成都610041 江西省人民医院风湿免疫科南昌330006 山东大学齐鲁医院风湿科济南250100 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症和罕见病国家重点实验室、风湿免疫病教育部重点实验室北京100730 不详上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科四川大学华西医院风湿免疫科

系统性红斑狼疮(SLE)是一种系统性自身免疫病,其发病机制复杂、临床表现多样。为SLE的诊疗提供更为科学、权威的参考依据,中华医学会风湿病学分会在充分参考各级循证医学证据、国内外权威诊治指南和专家建议的基础上,制定了本规范,从临... 详细信息

系统性红斑狼疮(SLE)是一种系统性自身免疫病,其发病机制复杂、临床表现多样。为SLE的诊疗提供更为科学、权威的参考依据,中华医学会风湿病学分会在充分参考各级循证医学证据、国内外权威诊治指南和专家建议的基础上,制定了本规范,从临床表现、辅助检查、诊断与评估、治疗与监测四个方面对SLE的规范化诊治进行详细阐述,旨在提高广大风湿免疫科医生诊治SLE的科学性和规范性,改善患者预后。

关键词：红斑狼疮系统性诊断治疗预后

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中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第1期18卷 21-26页

作者：崔爽王羽晨张春燕中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的分析结缔组织病合并肺动脉高压(CTD-PAH)患者6分钟步行试验(6MWT)期间血氧饱和度变化和不良事件发生情况,为CTD-PAH患者进行6MWT提供安全相关数据。方法对344例北京协和医院风湿免疫科肺高压专病门诊就诊的CTD-PAH患者实施6MWT,应... 详细信息

目的分析结缔组织病合并肺动脉高压(CTD-PAH)患者6分钟步行试验(6MWT)期间血氧饱和度变化和不良事件发生情况,为CTD-PAH患者进行6MWT提供安全相关数据。方法对344例北京协和医院风湿免疫科肺高压专病门诊就诊的CTD-PAH患者实施6MWT,应用可穿戴设备实时监测患者血氧饱和水平。比较运动性低氧患者和非运动性低氧患者,发生不良事件和未发生事件患者的人口学特征、疾病相关资料、6分钟步行距离,分析运动性低氧血症和发生不良事件患者的相关因素。结果运动性低氧血症患者的6分钟步行距离更短,焦虑水平更高。发生不良事件的患者生活照顾能力更低。系统性硬化患者运动性低氧和不良事件发生情况均高于原发性干燥综合征和系统性红斑狼疮患者。85%患者的最低血氧饱和发生在1分钟后;运动性低氧并未增加不良事件的发生率,可穿戴设备测得的最低血氧值与不良事件发生率相关;结论CTD-PAH行6MWT具有安全性,系统性硬化患者合并肺动脉高压患者行6MWT风险更高,可穿戴设备的持续监测有利于尽早识别患者不良事件的发生。

关键词：结缔组织病肺动脉高压 6分钟步行试验氧饱和度不良事件

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MS‑Score和HScore诊断成人Still病合并巨噬细胞活化综合征的时效性评估

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中华医学杂志 2022年第28期102卷 2210-2214页

作者：彭昭高学敏周爽吴婵媛赵久良徐东李梦涛彭劲民李剑王迁田新平曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科重症监护病房北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

收集2013年1月至2020年12月在北京协和医院出院诊断为成人Still病(AOSD)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的33例患者的临床资料,分析比较分别应用噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)‑2004标准、巨噬细胞活化综合征/幼年特发性关节炎评分(MS‑... 详细信息

收集2013年1月至2020年12月在北京协和医院出院诊断为成人Still病(AOSD)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的33例患者的临床资料,分析比较分别应用噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)‑2004标准、巨噬细胞活化综合征/幼年特发性关节炎评分(MS‑Score)和HLH诊断评分(HScore)确诊MAS的时间。结果发现,应用MS‑Score确诊MAS的时间[M(Q_(1),Q_(3))]比HLH‑2004标准提前19.0(4.5,31.0)d,比HScore提前13.5(0.5,21.5)d(均P<0.05);应用HScore确诊MAS的时间与应用HLH‑2004标准差异无统计学意义(P>0.05);三种诊断标准相比,诊断时间差异有统计学意义(P<0.001)。与HLH‑2004标准相比,MS‑Score能更早期诊断AOSD合并MAS,而HScore的诊断获益尚未明确。

关键词： Still病,成年型巨噬细胞活化综合征噬血细胞综合征诊断横断面研究

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风湿性疾病相关噬血细胞综合征诊疗规范

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中华内科杂志 2023年第1期62卷 23-30页

作者：王迁王旖旎王嫱张缪佳孙红胜刘重阳王昭赵岩中华医学会风湿病学分会中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 首都医科大学附属北京友谊医院血液内科北京100050 南京医科大学第一附属医院风湿免疫科南京210029 山东第一医科大学附属省立医院风湿免疫科济南250021 重庆医科大学附属第三医院风湿免疫科重庆401120 不详

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH), 其中继发于风湿性疾病的HLH亦称为巨噬细胞活化综合征(MAS)。HLH是细胞毒T细胞和单核-巨噬细胞系统过度激活, 临床上以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少及骨髓、肝、脾、... 详细信息

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH), 其中继发于风湿性疾病的HLH亦称为巨噬细胞活化综合征(MAS)。HLH是细胞毒T细胞和单核-巨噬细胞系统过度激活, 临床上以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少及骨髓、肝、脾、淋巴结组织出现噬血现象为特征的综合征。MAS是风湿性疾病的高危并发症, 需要多学科密切合作。为提高临床医师对MAS的认识, 规范MAS的临床诊治实践, 中华医学会风湿病学分会组织国内相关专家制定了本规范, 旨在提高MAS的诊治水平, 改善患者预后。

关键词：噬血细胞综合征巨噬细胞活化综合征淋巴组织细胞增多症嗜血细胞性自身免疫病自身炎症性疾病诊断治疗预后

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IgG4相关性疾病2023年度进展

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中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第1期18卷 41-44页

作者：杨欣莉张文中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种由免疫介导的可致多器官受累的慢性炎症伴纤维化疾病,2023年IgG4-RD的研究取得了诸多进展,主要涵盖流行病学、动物模型及发病机制、诊断标准验证、临床表现和分型和治疗等多方面内容。本文将介绍上述领域... 详细信息

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种由免疫介导的可致多器官受累的慢性炎症伴纤维化疾病,2023年IgG4-RD的研究取得了诸多进展,主要涵盖流行病学、动物模型及发病机制、诊断标准验证、临床表现和分型和治疗等多方面内容。本文将介绍上述领域的代表性成果。

关键词： IgG4相关性疾病单细胞测序生物标志物诊断治疗预后

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肠道菌群代谢产物在自身免疫性疾病中的作用

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协和医学杂志 2022年第5期13卷 747-752页

作者：姜旭杨华夏张奉春中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

肠道菌群及其代谢产物在维持宿主免疫稳态方面具有重要作用,肠道菌群紊乱及代谢产物异常与多种自身免疫疾病的发生发展密切相关。肠道菌群代谢产物中,短链脂肪酸、色氨酸及其衍生物、胆汁酸的研究最为广泛。本文将重点阐述肠道菌群代谢... 详细信息

肠道菌群及其代谢产物在维持宿主免疫稳态方面具有重要作用,肠道菌群紊乱及代谢产物异常与多种自身免疫疾病的发生发展密切相关。肠道菌群代谢产物中,短链脂肪酸、色氨酸及其衍生物、胆汁酸的研究最为广泛。本文将重点阐述肠道菌群代谢产物的形成途径、对免疫应答的影响及与自身免疫性疾病的关联等,解析其在自身免疫疾病中的作用。

关键词：肠道菌群代谢产物自身免疫性疾病短链脂肪酸色氨酸胆汁酸

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类风湿关节炎诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第1期61卷 51-59页

作者：耿研谢希王昱姜德训张文张卓莉赵岩中华医学会风湿病学分会北京大学第一医院风湿免疫科北京100034 中南大学湘雅二医院风湿免疫科长沙410011 解放军总医院第七医学中心风湿免疫科北京100700 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症和罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 不详

类风湿关节炎(RA)是一种以关节滑膜炎症为主要病理基础的自身免疫病,致残率高。近年来,RA的诊治取得了突飞猛进的发展,国际上有关RA的指南亦不断更新。我国RA患者人数多,规范化诊疗的普及依然欠缺。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外... 详细信息

类风湿关节炎(RA)是一种以关节滑膜炎症为主要病理基础的自身免疫病,致残率高。近年来,RA的诊治取得了突飞猛进的发展,国际上有关RA的指南亦不断更新。我国RA患者人数多,规范化诊疗的普及依然欠缺。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上制定了本规范,对RA的诊断、治疗及管理给予建议,以更好地控制关节炎症,改善患者生活质量,减少残疾及疾病负担。

关键词：关节炎,类风湿诊断治疗规范

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抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎147例临床特征分析

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中华风湿病学杂志 2023年第5期27卷 289-296页

作者：王丽于洋菅夏楠李菁杨云娇田新平中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验北京100730 云南省曲靖市第一人民医院风湿免疫科曲靖655000 内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科呼和浩特010000 河南省濮阳市油田总医院风湿免疫科濮阳457001

分析ANCA相关性血管炎(AAV)患者的临床特征。方法对2015年2月至2022年2月间在北京协和医院风湿免疫科门诊长期随访的AAV患者进行回顾性研究,总结AAV三个临床亚型的人口学特征、临床表现、复发事件、治疗及预后情况。结果147例患者中肉... 详细信息

分析ANCA相关性血管炎(AAV)患者的临床特征。方法对2015年2月至2022年2月间在北京协和医院风湿免疫科门诊长期随访的AAV患者进行回顾性研究,总结AAV三个临床亚型的人口学特征、临床表现、复发事件、治疗及预后情况。结果147例患者中肉芽肿性多血管炎(GPA)、显微镜下多血管炎(MPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)分别有71、45、31例,3种疾病中ANCA阳性率分别为91.5%、95.6%和19.4%(X^(2)=76.68,P<0.01)。上呼吸道和肺脏是GPA和EGPA受累的主要器官,肾脏和下呼吸道MPA受累的主要器官,另外,EGPA患者中心包炎、心肌炎、神经系统受累和血栓发生率高于GPA和MPA(分别为12.9%、9.7%、41.9%和19.4%;X^(2)=8.51、7.13、7.54和0.02,P<0.05)。3组患者中位随访时间分别为43、28、46个月,GPA和EGPA复发比较常见(分别为59.2%和64.5%;X^(2)=11.26,P=0.004),其中肺脏和耳鼻喉是最常见出现复发的器官(GPA为61.9%和40.5%,EGPA为55.0%和50.0%),MPA复发时以肺脏及肾脏表现常见(分别为64.3%和60.0%)。3种疾病患者接受的主要治疗药物有糖皮质激素(95.9%)、环磷酰胺(71.4%)、甲氨蝶呤(54.4%)雷公藤(34.0%)霉酚酸酯(31.3%)、硫唑嘌呤(29.3%)来氟米特(19.0%)利妥昔单抗(19.0%)、他克莫司/环孢素(8.8%)。本研究随访期间总有6例患者死亡(4.1%)。结论AAV临床特征与其他国家相似,复发常见,绝大多数患者需要糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。

关键词：血管炎抗体,抗中性白细胞胞质肉芽肿性多血管炎显微镜下多血管炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎临床特征

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抗磷脂综合征诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第9期61卷 1000-1007页

作者：赵久良沈海丽柴克霞杨程德赵岩中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 兰州大学第二医院风湿免疫科兰州730099 青海大学附属医院风湿免疫科西宁810016 上海交通大学医学院附属瑞金医院风湿免疫科上海200025

抗磷脂综合征是一种以反复血管性血栓事件、复发性自然流产、血小板减少等为主要临床表现, 伴抗磷脂抗体持续中、高滴度阳性的自身免疫病, 其临床表现复杂多样, 全身各个系统均可受累。随着相关研究的不断深入, 对抗磷脂综合征的认识与... 详细信息

抗磷脂综合征是一种以反复血管性血栓事件、复发性自然流产、血小板减少等为主要临床表现, 伴抗磷脂抗体持续中、高滴度阳性的自身免疫病, 其临床表现复杂多样, 全身各个系统均可受累。随着相关研究的不断深入, 对抗磷脂综合征的认识与诊治理念已发生显著改变。现结合临床中的常见问题, 借鉴国内外诊治经验和指南的基础上, 中华医学会风湿病学分会制定了本规范, 旨在规范抗磷脂综合征的诊断方法、风险评估及治疗方案, 提高临床医师的认识与理解, 从而实现早期诊断、早期干预, 最终改善患者预后。

关键词：抗磷脂综合征病理妊娠血栓事件分类标准治疗

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