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中华风湿病学杂志 2018年第4期22卷 246-250页

作者：李淼孙玉兰徐东李菁田新平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730

目的通过对合并肢端坏疽的结节性多动脉炎（PAN）患者的临床资料进行分析，了解其特点，提高临床医生的认识水平。方法收集北京协和医院1986年11月至2016年10月住院治疗的PAN患者的临床和实验室资料，对合并肢端坏疽的患者进行总结，并... 详细信息

目的通过对合并肢端坏疽的结节性多动脉炎（PAN）患者的临床资料进行分析，了解其特点，提高临床医生的认识水平。方法收集北京协和医院1986年11月至2016年10月住院治疗的PAN患者的临床和实验室资料，对合并肢端坏疽的患者进行总结，并按照1∶2的比例随机选取同时期无肢端坏疽的PAN患者进行比较，包括一般情况，系统受累，实验室及其他辅助检查结果，激素冲击治疗情况的对比。采用SPSS 19.0统计软件包进行分析，行t检验，Mann-Whitney检验，χ^2检验。结果1986年11月至2016年10月住院治疗的PAN患者共204例，合并肢端坏疽的22例。合并肢端坏疽的患者中，男∶女4.5∶1，平均年龄（43±19）岁，从起病到出现坏疽的中位时间3.5个月，时间1周至20年。其中单纯手指坏疽7例（32%），单纯足趾坏疽8例（36%），同时手足坏疽7例（32%）。以肢体血管受累表现明显，其中胫后动脉受累15例（68%），胫前动脉受累12例（55%），桡动脉受累10例（45%），尺动脉受累7例（32%），腓动脉受累5例（23%），股浅动脉受累5例（23%），足背动脉受累4例（18%），腘动脉受累3例（14%），骨间前动脉受累1例（5%）。有肢端坏疽的PAN患者更容易出现关节炎/关节痛（45%和2%，χ^2=16.71，P=0.00），新发高血压（41%和7%，χ^2=9.28，P〈0.01），肠道出血/穿孔（41%和14%，χ^2=6.21，P=0.01），更易伴有嗜酸性粒细胞升高（55%和7%，χ^2=19.02，P〈0.01），肢体动脉（91%和27%，χ^2=23.78，P〈0.01）及头颈部动脉受累（41%和18%，χ^2=3.96，P=0.05），动/静脉血栓形成（27%和2%，χ^2=7.21，P=0.007），更多患者应用激素冲击治疗[16例（73%）与6例（14%），χ^2=23.05，P〈0.01]，差异均有统计学意义（P〈0.05）。结论有肢端坏疽的PAN患者更多合并嗜酸性粒细胞增多，可能与血液高黏滞状态有关，更容易出现其他脏器的缺血表现，需要更积极的治疗。

关键词：多动脉炎,结节性坏疽临床特点

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成人单基因自身炎症性疾病

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中华风湿病学杂志 2018年第4期22卷 267-270页

作者：沈敏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室100730

自身炎症性疾病（autoinflammatory diseases，AUID）包括了一组疾病，由于基因突变使其编码蛋白发生改变，导致固有免疫失调而引起全身炎症反应。AUID临床常常表现为复发性全身性炎症，绝大多数患者表现为突发周期性发热，皮疹、浆膜... 详细信息

自身炎症性疾病（autoinflammatory diseases，AUID）包括了一组疾病，由于基因突变使其编码蛋白发生改变，导致固有免疫失调而引起全身炎症反应。AUID临床常常表现为复发性全身性炎症，绝大多数患者表现为突发周期性发热，皮疹、浆膜炎、淋巴结肿大和关节炎等伴急性期反应物升高，而在无症状的发作间期，患者生长发育如同健康人，急性期反应物也完全正常。

关键词：炎症性疾病单基因 diseases 急性期反应物成人全身炎症反应全身性炎症周期性发热

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抗磷脂综合征合并自身免疫性溶血性贫血37例临床特征及危险因素分析

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中华内科杂志 2023年第2期62卷 147-155页

作者：张金涛齐婉婷周央中黄璨赵久良李梦涛曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 大连市中心医院风湿免疫科大连116033

目的探讨抗磷脂综合征(APS)合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的临床特点及危险因素。方法回顾性分析。选2017年5月至2021年5月北京协和医院风湿免疫科连续收治的315例APS患者,分析其临床特征,包括一般人口学资料、临床表型(起病首发症状... 详细信息

目的探讨抗磷脂综合征(APS)合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的临床特点及危险因素。方法回顾性分析。选2017年5月至2021年5月北京协和医院风湿免疫科连续收治的315例APS患者,分析其临床特征,包括一般人口学资料、临床表型(起病首发症状,起病至确诊APS的时间,是否合并系统性红斑狼疮(SLE)、血栓事件、病理妊娠事件,是否合并APS标准外表现)、实验室检查结果[血常规、抗磷脂抗体(aPLs)、血脂、同型半胱氨酸、抗核抗体谱、免疫球蛋白水平、补体水平]。对临床特征及危险因素进行单因素及多因素logistic回归分析。结果315例APS患者中合并AIHA者37例(11.7%),未合并AIHA者278例,均以AIHA为首发表现或同时发病,其发病至确诊APS的中位时间12个月;APS合并AIHA者比未合并AIHA者出现SLE的比例高[62.2%(23/37)比19.4%(54/278),P<0.001];两者出现血栓及病理妊娠的比例差异无统计学意义(P>0.05)。合并AIHA者出现血小板减少的风险显著升高(OR=6.19,95%CI 2.81~13.65),且其出现低补体血症、狼疮抗凝物(LA)阳性、aPLs双抗体阳性[LA、aCL、抗β2糖蛋白Ⅰ(β2GPⅠ)抗体中任何2个抗体阳性]、aPLs三抗体阳性(LA、aCL、抗β2GPⅠ抗体均阳性)的比例显著升高(P<0.05)。多因素logistic回归分析显示,合并SLE(OR=3.46,95%CI 1.60~7.48)、血小板减少(OR=2.56,95%CI 1.15~5.67)、低补体血症(OR=4.29,95%CI 2.03~9.04)是APS合并AIHA的危险因素。对原发性APS合并AIHA的多因素logistic回归分析显示,网状青斑(OR=10.51,95%CI 1.06~103.78)、血小板减少(OR=3.77,95%CI 1.23~11.57)、低补体血症(OR=5.92,95%CI 1.95~17.95)是原发性APS合并AIHA的危险因素。结论AIHA在APS中并不少见。APS合并AIHA者更常见于SLE继发APS,且更易出现多种APS相关分类标准外的临床表现。对AIHA患者应及时检测抗磷脂抗体谱,同时警惕血栓事件的发生。

关键词：抗磷脂综合征贫血,溶血性,自身免疫性红斑狼疮,系统性低补体血症血小板减少

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持续积累临床证据,提高我国结缔组织病相关肺动脉高压的诊治水平

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中华内科杂志 2021年第5期60卷 396-399页

作者：王迁李梦涛曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室100730

第一大类肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是影响结缔组织病(CTD)远期预后的决定性因素,需要风湿免疫科、心脏科、呼吸科、影像科、重症医学科和康复科等多学科紧密协作,才能及时、准确及有效的诊治。目前各相关专科医... 详细信息

第一大类肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是影响结缔组织病(CTD)远期预后的决定性因素,需要风湿免疫科、心脏科、呼吸科、影像科、重症医学科和康复科等多学科紧密协作,才能及时、准确及有效的诊治。目前各相关专科医师急需可供遵循的符合我国国情的CTD相关PAH诊疗指南,以提高CTD相关PAH患者的规范化诊治水平。中国医师协会风湿免疫科医师分会风湿病相关肺血管/间质病学组、国家风湿病数据中心和国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心组织制定“2020中国结缔组织病相关肺动脉高压诊治专家共识”,纳入了更多我国的循证医学证据,充分反映了近年来的学术进展,有助于提高我国CTD相关PAH的诊疗水平,改善患者预后。

关键词：结缔组织病高血压,肺性诊断治疗预后

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第313例过敏性鼻炎—嗜酸性粒细胞增多—进行性少尿

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中华医学杂志 2014年第11期94卷 872-874页

作者：王立李久荣陈华侯勇徐军郑文洁张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科 100730

病历摘要患者男，48岁。因喷嚏、流涕2年，咳嗽1个月，尿中泡沫增多3周，胸痛2d于2012年6月被收入北京协和医院急诊科。患者2年前开始在冷空气刺激后打喷嚏、流清涕，离开刺激环境可缓解，当地医院诊为“过敏性鼻炎”，未经治疗。1个月... 详细信息

病历摘要患者男，48岁。因喷嚏、流涕2年，咳嗽1个月，尿中泡沫增多3周，胸痛2d于2012年6月被收入北京协和医院急诊科。患者2年前开始在冷空气刺激后打喷嚏、流清涕，离开刺激环境可缓解，当地医院诊为“过敏性鼻炎”，未经治疗。1个月前出现咳嗽、咳少量白色黏痰，伴乏力、纳差、低热，体温37．5～38℃；3周前出现腰痛，尿中泡沫增多，尿液呈茶色，尿量无显著变化；同时伴双手麻木。

关键词：进行性少尿过敏性鼻炎嗜酸性粒细胞增多医院急诊科刺激环境打喷嚏冷空气手麻木

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IgA类抗磷脂抗体对抗磷脂综合征的诊断价值

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中华医学杂志 2021年第41期101卷 3404-3410页

作者：杨滨赵久良黄卓春苏真珍李梦涛曾小峰胡朝军四川大学华西医院实验医学科成都610041 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的分析多种抗磷脂抗体(aPL)亚型在健康人群与抗磷脂综合征(APS)患者中的分布情况,并探讨IgA-aPL检测在APS诊断中的临床应用价值。方法依据2006年悉尼国际APS分类标准,选取2019年7至12月就诊于北京协和医院和四川大学华西医院的APS患... 详细信息

目的分析多种抗磷脂抗体(aPL)亚型在健康人群与抗磷脂综合征(APS)患者中的分布情况,并探讨IgA-aPL检测在APS诊断中的临床应用价值。方法依据2006年悉尼国际APS分类标准,选取2019年7至12月就诊于北京协和医院和四川大学华西医院的APS患者共计218例纳入研究。其中男66例,女152例,年龄(44.5±15.4)岁,包括原发性APS患者148例,继发性70例,并同期1∶1收集年龄、性别匹配的健康对照。以化学发光免疫分析法检测研究对象血清样本中IgA/IgG/IgM型抗心磷脂抗体(aCL)及抗β_(2)糖蛋白Ⅰ抗体(aβ_(2)GPI)。比较分析组间各指标的差异,并应用受试者工作特征(ROC)曲线分析IgA-aPL对APS的诊断价值。结果APS患者中,IgA-aCL、IgA-aβ_(2)GPI的阳性率分别为20.6%、15.6%,而在IgG/IgM-aCL或IgG/IgM-aβ_(2)GPI阴性的个体中,二者的孤立阳性率仅分别为2.3%、0.9%。IgA-aCL、IgA-aβ_(2)GPI孤立阳性不能用于有效识别APS患者(P=0.216、1)。联合IgG/IgM-aCL诊断APS的ROC曲线下面积(AUC)为0.833,明显优于IgG-aCL单独使用时(AUC=0.776,P<0.01),而IgA/IgG/IgM-aCL三联检测时AUC为0.833,并不能进一步提升对APS的诊断价值(P=0.287)。对aβ_(2)GPI而言,联合IgG/IgM(AUC=0.875)或IgA/IgG/IgM型抗体(AUC=0.875)的诊断效能与IgG-aβ_(2)GPI单独使用(AUC=0.869)时相较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。此外,IgA-aPL阳性APS患者更易发生心脏瓣膜损伤(P=0.044)及血小板减少症(P=0.014)。结论在已有的狼疮抗凝物、IgG/IgM型aCL和aβ_(2)GPI等血清学标志物基础上,增加IgA-aCL与IgA-aβ_(2)GPI并不能进一步提升实验室检查对APS的预测价值,但IgA-aPL与心脏瓣膜损伤及血小板减少症等临床症状相关。

关键词：抗磷脂综合征抗心磷脂抗体抗β_(2)糖蛋白Ⅰ抗体诊断

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自身免疫病合并艾迪生病临床分析

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中华风湿病学杂志 2016年第11期20卷 773-776页

作者：边赛男吴婵媛王迁吴庆军张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730

目的总结自身免疫病（AID）合并艾迪生病（AO）患者临床特点。方法回顾性分析1990年1月至2015年7月北京协和医院诊断为AID合并AD的住院患者的临床特点、实验室检查、治疗及预后。结果男性7例，女性3例，中位年龄33岁[四分位区间（IQR）2... 详细信息

目的总结自身免疫病（AID）合并艾迪生病（AO）患者临床特点。方法回顾性分析1990年1月至2015年7月北京协和医院诊断为AID合并AD的住院患者的临床特点、实验室检查、治疗及预后。结果男性7例，女性3例，中位年龄33岁[四分位区间（IQR）28．44]。AID包括AS（3例，30％）、SLE（2例，20％）、RA（1例，10％）、SSc（1例，10％）、MCTD（1例，10％）、大动脉炎（1例，10％）、原发性抗磷脂综合征（1例，10％）。AD主要临床表现为皮肤黏膜变黑（7例，70％）、乏力（6例，60％）、低钠血症（5例，50％）、低血压（4例，40％）。6例患者的AID和AD同时被诊断，4例患者在诊断AID后病程中出现AD。经过原发病治疗及AD糖皮质激素替代治疗后症状均缓解。除AD外，5例（50％）患者同时存在其他内分泌相关疾病。结论AD可合并各种AID，且可同时合并其他内分泌疾病，在AID最初诊断及病程随访中，应注意评估肾上腺功能，警惕有无AD可能。

关键词：自身免疫疾病肾上腺皮质疾病生物医学研究

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大疱性系统性红斑狼疮临床特点

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中华风湿病学杂志 2018年第3期22卷 171-175页

作者：乔琳李丽姜楠李峰王立郑文洁赵岩曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科 100730

目的通过分析大疱性系统性红斑狼疮（BSLE）的临床特点，提高临床医生的诊治水平。方法分析北京协和医院2014年1月至2016年12月住院的2965例SLE中8例BSLE（0．3％）的资料，并从同期住院非大疱样皮损的皮肤黏膜受累32例SLE患者进行比较... 详细信息

目的通过分析大疱性系统性红斑狼疮（BSLE）的临床特点，提高临床医生的诊治水平。方法分析北京协和医院2014年1月至2016年12月住院的2965例SLE中8例BSLE（0．3％）的资料，并从同期住院非大疱样皮损的皮肤黏膜受累32例SLE患者进行比较，采用t检验或，检验分析数据。结果①男性2例，女性6例，平均年龄（25±10）岁，中位病程17个月，3例患者以水疱样皮损为SLE首发症状；②皮损发生于头面部6例，躯干5例，四肢5例。皮损均于正常皮肤表面出现；③8例患者均有肾脏受累（8／8），血液系统受累6例（6／8），浆膜腔积液4例（4／8），关节炎3例（3／8），中枢神经系统受累2例（2／8）；④患者发生BSLE时SLEDAI平均（12＋8）分，BSLE组血尿（6例，75％）、溶血性贫血（4例，50％）的发生率高于对照组[血尿（9例，28％），溶血l生贫血（1例，3．1％）]，差异有统计学意义（P〈0．05）；⑤8例均接受了糖皮质激素及羟氯喹治疗，7例联用其他免疫抑制剂，经系统治疗及局部护理后，6例皮损好转，2例迁延不愈。结论BSLE是SLE的一类特殊、重症亚型，多提示SLE活动，常合并重要脏器尤其是肾脏及血液系统受累。重型患者应用大剂量糖皮质激素及免疫抑制剂治疗，还需加强局部护理。

关键词：红斑狼疮系统性大疱性

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第339例乏力—水肿—头痛—复视

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中华医学杂志 2015年第15期95卷 1184-1186页

作者：于航王立陈华张遥侯勇郑文洁田新平张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科 100730

病历摘要患者男，39岁，因乏力7年，下肢水肿1年，头痛、复视1个月于2012年6月入北京协和医院风湿免疫科。患者7年前出现乏力，就诊当地医院，

关键词：下肢水肿乏力复视头痛北京协和医院风湿免疫患者

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2020中国结缔组织病相关肺动脉高压诊治专家共识

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中华内科杂志 2021年第5期60卷 406-420页

作者：中国医师协会风湿免疫科医师分会风湿病相关肺血管/间质病学组国家风湿病数据中心国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心曾小峰不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室100730

肺动脉高压是结缔组织病(CTD)的严重并发症之一,起病隐匿,早期诊断困难,治疗效果不佳,亦是当前CTD患者死亡的重要因素之一。中国医师协会风湿免疫科医师分会风湿病相关肺血管/间质病学组、国家风湿病数据中心、国家皮肤与免疫疾病临床... 详细信息

肺动脉高压是结缔组织病(CTD)的严重并发症之一,起病隐匿,早期诊断困难,治疗效果不佳,亦是当前CTD患者死亡的重要因素之一。中国医师协会风湿免疫科医师分会风湿病相关肺血管/间质病学组、国家风湿病数据中心、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心联合,针对临床实践中一线医师关注的9个临床问题提出了较为详细的推荐意见,旨在提高CTD相关肺动脉高压诊疗的科学性与规范性,改善患者预后,提高生活质量,降低病死率。

关键词：结缔组织病高血压,肺性早期筛查危险分层达标治疗共识

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